突發(fā)性聾診療指南2015版

1、突發(fā)性聾診斷和治療指南（2015年版）,中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì),突發(fā)性聾的困惑,發(fā)病率逐漸增高，影響生活質(zhì)量 病因眾多（是一種癥狀還是一類(lèi)疾病？） 沒(méi)有符合臨床實(shí)際的動(dòng)物模型 沒(méi)有統(tǒng)一的分型診斷標(biāo)準(zhǔn) 沒(méi)有統(tǒng)一的治療方案 沒(méi)有統(tǒng)一的療效判定標(biāo)準(zhǔn),關(guān)于突聾診療指南的解讀,美國(guó)和德國(guó)的突發(fā)性聾診療指南實(shí)際上都非常強(qiáng)調(diào)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，但是在不同的解讀后，出現(xiàn)相差較大的重要原因是

2、跟不同的保險(xiǎn)機(jī)制，不同的臨床經(jīng)驗(yàn)等因素有關(guān)我們要從各個(gè)不同的學(xué)派中吸取好的內(nèi)容，但不應(yīng)盲從，要根據(jù)據(jù)我國(guó)臨床研究的結(jié)果，結(jié)合我國(guó)的實(shí)際情況，建立我國(guó)的突發(fā)性診療常規(guī)和指南，以規(guī)范目前較為混亂的治療狀況,我國(guó)突聾診療舊指南,突發(fā)性聾 特指急性特發(fā)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，也稱特發(fā)性突聾,1997年中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì)和中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會(huì)組織制定了《突發(fā)性聾診斷依據(jù)和療效分級(jí)》,2006年中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)和

3、中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)修訂并刊出了《突發(fā)性聾診斷和治療指南》,突聾治療方案較混亂,目前約90%的突聾病因不明，治療上缺乏針對(duì)性由于缺少高質(zhì)量的臨床研究和循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，文獻(xiàn)報(bào)告的各種突聾治療方法及療效常有很大爭(zhēng)議,突聾診療進(jìn)展,中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)聯(lián)合組織了全國(guó)突發(fā)性聾多中心前瞻性隨機(jī)臨床研究本研究共收集病例1024例，根據(jù)不同的聽(tīng)力曲線進(jìn)行分型，并比較了不同分型以及不

4、同治療方案的療效，獲得一批很有意義的數(shù)據(jù)和結(jié)果,我國(guó)多中心研究介紹,→2005年提出設(shè)想→2007年開(kāi)始實(shí)施→2011年截止研究→2012年數(shù)據(jù)分析→2013年論文發(fā)表→2015年制定我國(guó) 突聾診療指南方案論證→項(xiàng)目啟動(dòng)會(huì)→年度檢查會(huì)→項(xiàng)目總結(jié)會(huì),多中心研究學(xué)術(shù)貢獻(xiàn)意義深遠(yuǎn),本研究取得了比較可靠臨床數(shù)據(jù)，以科學(xué)證據(jù)推動(dòng)全國(guó)突發(fā)性聾診療水平進(jìn)一步提高，為【中國(guó)突發(fā)性聾診療指南】完善修訂提供依據(jù)本研究模式逐步與國(guó)際研究水平接

5、軌，其經(jīng)驗(yàn)和組織方式值得借鑒本研究是本學(xué)科迄今為止第一個(gè)成功開(kāi)展全國(guó)范圍、前瞻性、多中心、大樣本臨床研究，將成為學(xué)科開(kāi)展規(guī)范臨床研究的樣板，對(duì)學(xué)科的學(xué)術(shù)發(fā)展具有重要的推動(dòng)作用,突發(fā)性聾的定義,突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥20dBHL并在72h內(nèi)達(dá)峰值 注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，這時(shí)突聾只是疾病的一個(gè)癥狀,突聾的分型,突發(fā)性聾根據(jù)聽(tīng)力損失涉

6、及的頻率和下降程度，建議分為：高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型（含極重度聾） 1.高頻下降型：2000Hz（含）以上頻率聽(tīng)力下降，至少4k、8k處聽(tīng)力損失≥20dBHL,突聾的分型,2.低頻下降型：1000Hz（含）以下頻率聽(tīng)力下降，至少250、500Hz處聽(tīng)力損失≥20dBHL,突聾的分型,3.平坦下降型：所有頻率聽(tīng)力下降，250～8KHz（250、500、1K、2K、4K、8K6個(gè)頻率）平均聽(tīng)閾≤80dBHL,突聾的分

7、型,4.全聾型：所有頻率聽(tīng)力下降，250～8KHz（250、500、1K、2K、4K、8K6個(gè)頻率）平均聽(tīng)閾＞80dBHL,流行病學(xué),我國(guó)突聾發(fā)病率近年有上升趨勢(shì)，但目前尚缺乏大規(guī)模流行病學(xué)數(shù)據(jù),突聾的病因/病理機(jī)制,突聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全闡明，局部?jī)?nèi)耳因素和全身因素均可能引起突聾常見(jiàn)的病因包括：血管性疾病、病毒性疾病、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等只有約10% ～ 15%突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1/3

8、患者的病因是通過(guò)長(zhǎng)期隨訪評(píng)估確認(rèn)的精神緊張、壓力大、情緒激動(dòng)、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因,目前較公認(rèn)的可能發(fā)病機(jī)制,內(nèi)耳血管痙攣血管栓塞或血栓形成血管紋功能障礙膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷,內(nèi)耳供血障礙的生理基礎(chǔ),內(nèi)耳的血液供應(yīng)來(lái)自迷路動(dòng)脈，系椎-基底動(dòng)脈的分支迷路動(dòng)脈在內(nèi)耳基本與其它動(dòng)脈無(wú)吻合支，其可以說(shuō)是內(nèi)耳唯一供血?jiǎng)用},內(nèi)耳供血系統(tǒng)的脆弱性,內(nèi)耳動(dòng)脈受頸神經(jīng)節(jié)和胸神經(jīng)節(jié)的交感纖維支配，小動(dòng)脈易受精神因素影響

9、致痙攣收縮耳蝸動(dòng)脈呈彈簧樣走行，血管分布具有明顯的階段性和區(qū)域性，因此血流緩慢平穩(wěn)，易發(fā)生血液淤滯和脂質(zhì)物質(zhì)沉積。內(nèi)耳動(dòng)脈內(nèi)徑僅約200微米，又是終末支，其末梢循環(huán)較少，一旦發(fā)生阻塞，內(nèi)耳組織缺氧，毛細(xì)胞受損較重。,分型在病理生理中的意義,不同聽(tīng)力損失曲線可能提示不同的發(fā)病機(jī)制，在治療和預(yù)后上有較大差異,臨床表現(xiàn),突然發(fā)生的聽(tīng)力下降耳鳴（約90%）耳悶脹感（約50%）眩暈或頭暈（約30%）聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏或重聽(tīng)耳周感覺(jué)異常（全聾

10、患者常見(jiàn)）部分患者會(huì)出現(xiàn)精神心理癥狀，如：焦慮、睡眠障礙等,檢查,必須進(jìn)行的檢查耳部檢查：注意耳周皮膚有無(wú)皰疹耳鏡檢查：注意外耳道有無(wú)耵聹、癤腫、皮膚腫脹、皰疹等，鼓膜情況音叉試驗(yàn)：Rinne試驗(yàn)、Weber試驗(yàn)、Schwabach試驗(yàn)純音測(cè)聽(tīng)：骨、氣導(dǎo)曲線聲導(dǎo)抗檢查：鼓室圖、鐙骨肌聲反射伴有眩暈時(shí)，應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性進(jìn)行床旁Dix-Hallpike試驗(yàn)和/或Roll試驗(yàn),檢查,可能需要進(jìn)一步完善的檢查

11、其他聽(tīng)力學(xué)檢查：耳聲發(fā)射、聽(tīng)覺(jué)腦干反應(yīng)、耳蝸電圖、言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)等影像學(xué)檢查：包含內(nèi)聽(tīng)道的顱腦或內(nèi)耳MRI、顳骨CT等實(shí)驗(yàn)室檢查：血RT、血生化、凝血功能、C反應(yīng)蛋白等病原學(xué)檢查：支原體、梅毒、皰診病毒、水痘病毒、HIV等對(duì)伴有眩暈的酌情行前庭功能檢查注：對(duì)于有噪聲的檢查（如MRI、ABR等），除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外，一般建議安排在突聾發(fā)病1周以后進(jìn)行,診斷依據(jù),突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降20dB

12、HL以上的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，在72h內(nèi)達(dá)峰值，多為單側(cè)、偶有雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生病因不明（未發(fā)現(xiàn)明確病因，包括全身或局部因素）可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺(jué)異?？砂檠?、惡心、,鑒別診斷,首先需排除：腦卒中、鼻咽癌、聽(tīng)神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病其次需排除常見(jiàn)的局部或全身疾?。好纺岚２?、各種類(lèi)型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹等,鑒別診斷,雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素：免疫性疾?。ㄗ陨砻庖咝詢?nèi)耳病、Cogan綜合征）內(nèi)分

13、泌疾病（甲狀腺功能低下）神經(jīng)系統(tǒng)疾?。B內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化）感染性疾病（腦膜炎）血液系統(tǒng)?。t細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血）遺傳性疾病（大前庭水管綜合征、Usher綜合征、Pendred綜合征）外傷、藥物中毒、噪聲性聾等,治療,中國(guó)突發(fā)性聾多中心研究數(shù)據(jù)顯示：根據(jù)聽(tīng)力曲線分型對(duì)突聾的治療具有重要意義低頻下降型療效最好，平坦下降型次之，而高頻下降型和全聾型效果不佳改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素

14、對(duì)各型突聾均有效合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好根據(jù)上述研究結(jié)果，本指南推薦下列治療原則,基本治療原則,1、突聾急性發(fā)作期（3周以內(nèi)）多為內(nèi)耳血管病變，建議采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學(xué)治療（包括血液稀釋、改善血液流動(dòng)度以及降低黏稠度/纖維蛋白原、具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等）,基本治療原則,2、糖皮質(zhì)激素的使用,注：激素治療首先建議全身用藥，局部給藥可作為補(bǔ)救性治療，包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射。鼓室內(nèi)注射可使用地米5mg或甲強(qiáng)龍2

15、0mg，隔日一次，連用4～5次。,基本治療原則,3、突發(fā)性聾可能會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可繼續(xù)使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物（如甲鈷胺、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等）和抗氧化劑（如硫辛酸、銀杏葉提取物等）4、同種類(lèi)型的藥物，不建議合用5、高壓氧的療效國(guó)內(nèi)外尚有爭(zhēng)議，不建議作為首選治療方案6、對(duì)于治療效果不佳者，聽(tīng)力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽(tīng)力損失程度，選用助聽(tīng)器或人工耳蝸等聽(tīng)覺(jué)輔助裝置,分型治療推薦方案,全聾型、高頻下降型 、平坦下降型的痊愈率較低，

16、應(yīng)積極治療低頻下降型的治療原則：,分型治療推薦方案,高頻下降型的治療原則：①糖皮質(zhì)激素②改善微循環(huán)藥物（如銀杏葉提取物）③離子通道阻滯劑（如利多卡因）對(duì)于減輕高調(diào)耳鳴效果較好④可考慮使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類(lèi)藥物（如甲鈷胺等）,分型治療推薦方案,全頻聽(tīng)力下降型（包括平坦下降和全聾型）的治療原則：①糖皮質(zhì)激素②降低纖維蛋白原藥物（如巴曲酶）③改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物（如銀杏葉提取物）,療效判定,療效分級(jí),判定方法說(shuō)明,國(guó)內(nèi)外對(duì)突發(fā)性聾療

17、效判定的指標(biāo)包括：①痊愈率；②有效率；③各下降頻率聽(tīng)力提高的絕對(duì)值；④聽(tīng)力提高的比例；⑤言語(yǔ)識(shí)別率。本指南建議計(jì)算痊愈率和有效率全頻聽(tīng)力下降（包括平坦下降和全聾型），需要計(jì)算所有頻率的聽(tīng)閾值；而高頻下降型和低頻下降型只需要計(jì)算受損頻率的聽(tīng)閾值即可,預(yù)后,1、低頻下降型預(yù)后較好、全聾型和高頻下降型預(yù)后較差,預(yù)后,2、聽(tīng)力損失的程度越重、預(yù)后越差 3、發(fā)病一開(kāi)始就全聾或接近全聾者，預(yù)后差 4、開(kāi)始治療的時(shí)間越早，預(yù)后越