血液系統(tǒng)癥狀和體征

1、造血器官和組織包括骨髓、脾、淋巴結(jié)以及分布在全身各處的淋巴組織和單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)。胚胎期24周前：肝、脾為主要造血器官。出生后4周：骨髓為主要造血器官。髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能應(yīng)激情況下（如出血或溶血），又重新恢復(fù)部分造血功能，稱為髓外造血。,出生后造血,血細(xì)胞生成,,由骨髓多能造血干細(xì)胞分化為造血干細(xì)胞，通過有絲分裂進(jìn)一步分化為各系祖細(xì)胞，進(jìn)而分化成紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板。 T淋巴細(xì)胞（又

2、名T細(xì)胞）和B淋巴細(xì)胞（又名B細(xì)胞）也都起源于造血干細(xì)胞。 T細(xì)胞參加細(xì)胞免疫，B細(xì)胞參加體液免疫。,,,,血液的主要成分,血漿55％,血細(xì)胞,45％,,血漿,,,90%水份,,,10％溶質(zhì),,蛋白質(zhì),,,清蛋白,纖維蛋白原,球蛋白,電解質(zhì),代謝終產(chǎn)物,營(yíng)養(yǎng)物質(zhì),,,,,,,,,,,其它,,,,,,,,,,,維持血漿膠體滲透壓,對(duì)抗侵入的微生物所必需的,血漿凝固所必需的蛋白質(zhì),鈉、鉀、鈣、鎂,葡萄糖、氨基酸、脂質(zhì),尿素、尿酸、肌酐,,

3、,血細(xì)胞,,,,,,,紅細(xì)胞,白細(xì)胞,血小板,,,,,,,,,嗜中性粒細(xì)胞,嗜堿性粒細(xì)胞,嗜酸性粒細(xì)胞,淋巴細(xì)胞,單核細(xì)胞,,,血細(xì)胞的組成及生理功能,血細(xì)胞包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。功能及作用：成熟紅細(xì)胞具有結(jié)合和輸送O2和CO2的功能。中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞具有吞噬作用。血小板對(duì)止血、凝血過程起重要作用。T、B淋巴細(xì)胞分別參與機(jī)體的細(xì)胞免疫和體液免疫功能。,血液病的分類,1、紅細(xì)胞疾病2、白細(xì)胞疾病3、出血性疾病4、

4、血栓性疾病,血液病常見癥狀體征,貧血出血傾向繼發(fā)感染,貧血,定義： 人體外周血中單位容積內(nèi)Hb 、 RBC 、 HCT低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。 以Hb濃度降低最為重要。,診斷標(biāo)準(zhǔn),我國(guó)平原地區(qū)成人貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)： 男性 女性（孕婦）Hb(g/L) <120 110

5、 （100）,血液稀釋、濃縮時(shí)易致誤診 貧血是一綜合征,不是一種疾病,,一、根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類 類型 MCV(fl) MCHC(%) 常見疾病大細(xì)胞性 >100 32-36 巨幼貧、溶貧、

6、 骨髓異常增生綜合征 肝疾病正細(xì)胞性 80-100 32-36 再障、失血小細(xì)胞 <80

7、 <32 IDA、 鐵粒幼、低色素性 珠蛋白生成障礙 性貧血,,,二、根據(jù)貧

8、血的程度 血紅蛋白濃度 輕 90g/L~正常低值 中 60g/L~90g/L 重 30g/L~60g/L 極重 <30g/L,三、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類 造血干、祖細(xì)胞異常

9、 RBC生成減少 造血調(diào)節(jié)異常 造血原料不足或利用障礙三大病因 RBC破壞過多 失血,,,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)輕重： 貧血程度 速度 代償與適應(yīng)能力 體力活動(dòng) 年

10、齡 其它疾病,,（一）一般表現(xiàn) 疲乏、困倦、軟弱無力是貧血最常見和最早出現(xiàn)的癥狀。貧血嚴(yán)重時(shí)，部分患者可出現(xiàn)低熱。皮膚粘膜蒼白是貧血的主要體征，需注意環(huán)境的溫度、個(gè)人皮膚色素及水腫等因素會(huì)影響皮膚的顏色。一般以觀察甲床、口腔粘膜、瞼結(jié)膜及舌質(zhì)較可靠。,,（二）呼吸循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn) 活動(dòng)后心悸、氣短最為常見。部分嚴(yán)重貧血患者可以出現(xiàn)心絞痛、心力衰竭?；颊呖捎行穆蔬^快、心搏有力、脈壓增加。部分患者

11、可有心臟擴(kuò)大，心尖部或心底部出現(xiàn)輕柔的收縮期雜音，下肢水腫，心電圖出現(xiàn)ST段降低，T波平坦或倒置。 在貧血得到糾正后，這些癥狀和體征均會(huì)消失。,（三）中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、注意力不集中及嗜睡等都是常見和癥狀。嚴(yán)重貧血患者可出現(xiàn)暈厥，老年患者可有神志模糊及精神異常的表現(xiàn)。維生素B12缺乏者可有肢體麻木、感覺障礙。（四）消化系統(tǒng)表現(xiàn) 食欲減退、腹脹、惡心等癥狀較為常見。舌乳頭萎縮見于營(yíng)養(yǎng)性貧血

12、；黃疸及脾大見于溶血性貧血。,,（五）泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)出 嚴(yán)重貧血患者可有輕度的蛋白尿及尿濃縮功能減退，表現(xiàn)為夜尿增多。性欲改變及女性患者月經(jīng)失調(diào)亦較為常見。（六）其他 皮膚干燥，毛發(fā)枯干，創(chuàng)口愈合較慢。眼底蒼白及視網(wǎng)膜出血偶見 。,反甲是一種指(趾)甲板畸形，為甲板表面變平，邊緣翹起，指甲變薄、質(zhì)脆易裂，表面粗糙、干脆有條紋，嚴(yán)重者中央凹陷，在甲板上放一兩滴水也不會(huì)流下，好像湯匙一樣，故而又稱為匙狀指。 　

13、　常為組織缺鐵或某些氨基酸代謝紊亂所致的營(yíng)養(yǎng)障礙。多見于缺鐵性貧血。,診斷,（一）病史詢問 從病人訴說中可獲得貧血病因的線索。病史詢問中尤應(yīng)重視化學(xué)物接觸史、慢性疾病史、失血史、飲食和營(yíng)養(yǎng)以及家族遺傳史等。（二）體格檢查 全面的體格檢查以衡量貧血對(duì)機(jī)體影響和尋找與病因有關(guān)征象。檢查時(shí)除一般貧血征象外，應(yīng)注意出血傾向、以及肝脾和淋巴結(jié)腫大。,診斷,3、實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)+血涂片、 網(wǎng)織紅細(xì)胞記數(shù)、

14、骨髓檢查、病因檢查,治療,（一）病因治療 消除貧血的病因是治療貧血的首要原則。貧血病因的性質(zhì)決定了貧血的治療效果，如急、慢性失血而致的貧血，在采取相應(yīng)的治療措施使失血停止后，貧血可以得到糾正。 （二）藥物治療 在貧血原因明確之前，不應(yīng)隨便用藥，否則反會(huì)使情況復(fù)雜化，造成診斷上的困難，延誤了治療。常用治療貧血的藥物有鐵劑、葉酸和維生素B12、維生素B6、糖皮質(zhì)激素、雄激素、紅細(xì)胞生成素等。,（三

15、）輸血 輸血能迅速減輕或糾正貧血，是對(duì)癥治療的主要措施。由于輸血可能發(fā)生嚴(yán)重的輸血反應(yīng)，增加肝炎、瘧疾、梅毒及艾滋?。ˋIDS）感染的機(jī)會(huì)，因此，必須嚴(yán)格掌握輸血的適應(yīng)證（慢性貧血Hb<60g/L，伴明顯貧血癥狀 ）。（四）脾切除 脾是破壞紅細(xì)胞的主要場(chǎng)所，與抗體的產(chǎn)生也有關(guān)系，脾切除可使遺傳性球形細(xì)胞增多癥及脾功能亢進(jìn)患者的紅細(xì)胞破壞減少，減輕貧血。對(duì)用糖皮質(zhì)激素難以維持療效的自身免疫性溶血

16、性貧血患者，脾切除也有一定療效。,,（五）骨髓移植 骨髓移植主要用于重型再生障礙性貧血，最近亦用于重型珠蛋白生成障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征患者。由于骨髓移植要求技術(shù)條件高，病人年齡不超過45歲，需要有HLA配型的供髓者，且醫(yī)藥費(fèi)用昂貴，限制了骨髓移植的廣泛應(yīng)用，目前尚難普遍開展。,二、出血傾向,1、定義：指機(jī)體自發(fā)性多部位出血和（或）血管損傷后出血不止。2、病因及發(fā)病機(jī)制（1）血小板異常（2）血管壁異常（3）凝血

17、異常,數(shù)目減少、功能異常,毛細(xì)血管脆性或通透性增加,凝血因子缺乏、抗凝血物質(zhì)增加,二、出血傾向,1、定義：指機(jī)體自發(fā)性多部位出血和（或）血管損傷后出血不止。2、病因及發(fā)病機(jī)制3、出血的表現(xiàn)皮膚、黏膜出血多見關(guān)節(jié)腔、眼底和內(nèi)臟出血嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生顱內(nèi)出血,,血小板計(jì)數(shù)： 正常為（100-300）? 109/L， 低于50 ? 109 /L可出現(xiàn)出血癥狀， 低于20 ? 109/L時(shí)應(yīng)警惕顱內(nèi)出血,三、繼發(fā)感染,