甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理

1、甲亢伴周期性麻痹的診斷與治療,病例分析,1,病例簡(jiǎn)介,,,2,病 情 特 點(diǎn),患者，男，27歲，因四肢乏力8小時(shí)于2010年2月23日9:30am來(lái)我科急診，自訴前日夜間先感下肢乏力，繼之出現(xiàn)四肢乏力，不能翻身，伴心悸、胸悶、上腹不適、嘔吐，無(wú)胸痛、頭痛、腹瀉?；颊呒韧薪乖暌着?。近段時(shí)間無(wú)體重銳減和低熱，發(fā)病前日有上呼吸道感染癥狀。,3,體 檢,脈搏106次／分，呼吸16次／分，血壓130／75mmHg。神清，雙眼瞼無(wú)水腫

2、，雙眼不突出。甲狀腺無(wú)腫大。肺部體征正常。HR106次／分，律齊。腹部體征正常。雙下肢無(wú)水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：顱神經(jīng)未見(jiàn)異常，雙上肢肌力Ⅲ－級(jí)，雙下肢肌力0～Ⅰ－級(jí)，肌張力減退，無(wú)肌萎縮，病理反射未引出，腱反射無(wú)亢進(jìn)。,4,輔 助 檢 查,急查ECG示：雙束支傳導(dǎo)阻滯。隨機(jī)手指血糖：9.8mmol／L 。,5,診療過(guò)程,接診后首先考慮“低鉀血癥”，立即給予10％氯化鉀針6ml加入生理鹽水200ml靜脈滴注,并急行血清電解質(zhì)、肝腎功能、

3、甲狀腺功能、顱部CT、肝膽脾胰腺彩超。檢查過(guò)程中患者訴胸悶、肢體乏力加劇，遂入院。10：20am時(shí)患者突發(fā)四肢抽搐伴意識(shí)障礙，繼之呼吸、心搏驟停，心電監(jiān)護(hù)示：室顫波。立即給予心肺復(fù)蘇，約2分鐘搶救后心臟復(fù)跳，仍無(wú)自主呼吸。急查結(jié)果回復(fù)：血電解質(zhì)：血鉀1.2mmol／L ，血氯、血鈉基本正常。肝腎功能、心肌酶譜基本正常。顱部CT、肝膽脾胰腺彩超：正常。,6,診療過(guò)程,搶救期間血鉀最低至1mmol/L，曾給予10%KCl 15ml iv.及

4、生理鹽水250ml加10%KCl 20ml 、 25%MgSO4 20ml iv.drop *3 治療。最終血鉀升至4.8mmol/L。當(dāng)日4pm甲狀腺功能檢查示：FT3 15.27pmol／L（3.5～6.5pmol／L），F(xiàn)T4 47.91pmol／L（11.5~22.7pmol／L），TSH<0.001uIU／mL (0.35~5.5uIU／mL)，提示甲狀腺功能亢進(jìn)?；颊咴贗CU經(jīng)補(bǔ)鉀、積極心肺腦復(fù)蘇等措施搶救無(wú)效，于

5、當(dāng)日8：30pm死亡。,7,診 斷,甲狀腺功能亢進(jìn)并低鉀性周期性麻痹死亡原因：室性心律失常、呼吸肌麻痹,8,甲亢伴周期性麻痹的診斷與治療,甲亢合并周期性麻痹是甲亢患者常見(jiàn)的神經(jīng)肌肉并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為肌無(wú)力以及肢體對(duì)稱性弛緩性癱瘓，常伴有低鉀血癥，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)心律失常并可累及呼吸肌，導(dǎo)致死亡。,9,甲亢伴周期性麻痹的分類,根據(jù)發(fā)作時(shí)血鉀水平分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三型周期性麻痹，其中最常見(jiàn)為低血鉀性周期性麻痹。低血鉀性周期性麻痹發(fā)

6、作時(shí)表現(xiàn)為肢體癱瘓，肌張力降低，腱反射降低或消失，無(wú)肌強(qiáng)直現(xiàn)象。正常血鉀性周期性麻痹臨床表現(xiàn)類似低血鉀性周期性麻痹。高血鉀性周期性麻痹常伴有肌強(qiáng)直現(xiàn)象。,10,病因和發(fā)病機(jī)制,易患人群的Na+-K+ -ATP酶基因發(fā)生了變異，Na+-K+ -ATP酶對(duì)腎上腺素的反應(yīng)性增高，使細(xì)胞外K+向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致低鉀血癥。甲狀腺激素能直接刺激Na+-K+ -ATP酶的活性，但甲亢患者低血鉀傾向程度與血FT3、FT4水平高低無(wú)關(guān)。,11,病因

7、和發(fā)病機(jī)制,甲亢伴周期性癱瘓?jiān)谌朔N和性別的差異程度可能與HLA抗原亞型的不同有關(guān)。胰島素水平增高，使兒茶酚胺介導(dǎo)的K+內(nèi)流增加及細(xì)胞外K+濃度下降有關(guān)。,12,臨床表現(xiàn),通常發(fā)生于20－40歲男性，84％的病入發(fā)生于凌晨l～6時(shí)。夏秋兩季多見(jiàn)。誘因：高糖飲食、劇烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)度勞累、精神緊張、寒冷、飽餐、發(fā)熱、外傷、感染、月經(jīng)及精神壓力可誘發(fā)。部分患者可因注射葡萄糖尤其是合用胰島素誘發(fā)。某些患者無(wú)明顯誘因可查。,13,臨床表現(xiàn),肌無(wú)

8、力一般無(wú)明顯前驅(qū)癥狀，通常于夜間發(fā)作，最先發(fā)生在下肢的近端肌肉，并可進(jìn)一步發(fā)展為四肢癱瘓，以下肢癱瘓更為常見(jiàn)，近端重于遠(yuǎn)端。偶有肌痛或肢體僵硬感、麻木感。很少累及頸部以上肌肉，嚴(yán)重時(shí)所有的骨骼肌包括呼吸肌均出現(xiàn)麻痹。常持續(xù)數(shù)小時(shí)至2～3d，患者甲亢癥狀控制后周期性麻痹的發(fā)作停止或減輕 。,14,大約有一半的患者在發(fā)作時(shí)無(wú)甲亢的癥狀及甲亢病史，而以周期性癱瘓為首發(fā)癥狀。某些患者以心悸、心律失常為首發(fā)癥狀。極少數(shù)患者甚至以室速、室顫

9、、心搏驟停為首發(fā)癥狀。,注 意,15,臨床表現(xiàn),發(fā)作時(shí)肌張力減低，腱反射減弱或消失。甲狀腺可以正常或增大。突眼和甲腫體征均不明顯的患者更易發(fā)生低血鉀傾向。一般無(wú)感覺(jué)障礙及膀胱功能障礙，不會(huì)引起神志障礙。在發(fā)作的間歇通常沒(méi)有神經(jīng)肌肉癥狀。,16,兩大死因,室性心律失常 呼吸肌麻痹,17,診斷要點(diǎn)（臨床表現(xiàn)）,四肢呈弛緩性癱瘓，雙側(cè)對(duì)稱，近心端重于遠(yuǎn)心端。常發(fā)生于進(jìn)食高糖飲食，劇烈運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)后。20～40歲男性多見(jiàn)?；?/p>

10、者的甲亢癥狀多隱匿，部分可有甲亢病史或甲亢臨床表現(xiàn)。體格檢查可見(jiàn)近端肌肉肌力減弱或消失，偶有呼吸肌運(yùn)動(dòng)減弱。腱反射減弱。顱神經(jīng)及感覺(jué)功能一般不受影響。患者可有甲亢的體征，甲狀腺腫大可不明顯。不存在周期性麻痹的家族史及其它低血鉀性麻痹。,18,診斷要點(diǎn)（實(shí)驗(yàn)室檢查）,最常見(jiàn)的是低鉀血癥。神經(jīng)肌肉癥狀與血鉀下降速度有關(guān)，下降速度越快，癥狀越明顯。部分患者可有低磷血癥。血鈣、血鎂一般正常。血清T3、T4增高，TSH下降。部分患者血糖

11、、胰島素濃度升高。約65％的患者血清肌酸激酶升高。,19,診斷要點(diǎn)（心電圖）,u波是低鉀血癥的典型表現(xiàn)，可有ST-T下移和T波低平。當(dāng)血清鉀T波。可出現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、竇性停搏、QRS波群高電壓和房室傳導(dǎo)阻滯。嚴(yán)重低血鉀可發(fā)生室性早搏、室性及室上性心動(dòng)過(guò)速、室顫等。,20,診斷要點(diǎn)（肌電圖）,甲亢伴周期性癱瘓發(fā)作時(shí)，肌電圖顯示為低振幅混合肌肉動(dòng)作電位，而在未發(fā)病時(shí)則沒(méi)有上述表現(xiàn)。,21,鑒 別 診 斷,1、甲亢性肌?。撼霈F(xiàn)持久的肌無(wú)

12、力和肌萎縮，肌電圖持續(xù)顯示為低振幅混合肌肉動(dòng)作電位。2、重癥肌無(wú)力：多有眼外肌、面肌、咀嚼肌受累，呈病態(tài)疲勞、晨輕暮重波動(dòng)性變化，一般上肢重于下肢，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性 。3、甲亢性周期性麻痹常應(yīng)與家族性周期性麻痹、Guillain—Barrě綜合征、腦卒中、低鉀性軟病、低鎂血癥、醛固酮增多癥、癔病性癱瘓、感染性多發(fā)性神經(jīng)炎、藥物性低鉀(特別是利尿劑所致的低鉀血癥)相鑒別。,22,治 療,去除誘因避免高糖飲食、避免劇烈運(yùn)動(dòng)、避免情緒

13、激動(dòng)。防治感染,23,治 療,病因治療：積極治療甲亢。甲亢被控制后，周期性癱瘓一般不再?gòu)?fù)發(fā)。β一受體阻滯劑： 聯(lián)合使用低劑量氯化鉀和β一受體阻滯劑,24,治 療,補(bǔ)鉀（1）對(duì)輕度患者可給予口服鉀鹽以糾正低鉀血癥。（2）對(duì)中、重度患者可迅速靜脈給予氯化鉀，濃度不宜超過(guò)40mmol/L（即0.3％），速度不宜超過(guò)13.4mmol/h（即1g/h），同時(shí)輔以口服鉀鹽，總量一般不超過(guò)為15g/d，并可在腎功能正常、尿量>30m

14、l/L加用保鉀藥物（如螺內(nèi)酯）等。（3）補(bǔ)鉀時(shí)應(yīng)注意：當(dāng)癥狀好轉(zhuǎn)時(shí)，鉀會(huì)很快從細(xì)胞里釋放出來(lái)，造成反彈性的高血鉀。研究發(fā)現(xiàn)氯化鉀的用量與反彈高血鉀的發(fā)病程度呈正相關(guān)。,25,嚴(yán)重低鉀血癥時(shí)補(bǔ)鉀策略探討,血清鉀低于2.5mol/L稱為嚴(yán)重低鉀血癥，如不及時(shí)有效地救治可引起呼吸肌麻痹和惡性心律失常而危及生命。常規(guī)的方法：靜脈注射氯化鉀溶液時(shí)，應(yīng)用鉀的濃度在外周靜脈不宜超過(guò)40 mmol/L，在中心靜脈不宜超過(guò)60mmol／L，除非發(fā)生癱

15、瘓和惡性室性心律失常，否則速度不宜超過(guò)20 ml/h。,26,研 究 報(bào) 道 1,當(dāng)用常規(guī)的方法補(bǔ)鉀不能有效控制嚴(yán)重低鉀血癥患者癥狀時(shí)（如呼吸肌麻痹），可采用了微泵高濃度氯化鉀溶液靜脈注射，給予生理鹽水20ml加10％氯化鉀30ml微泵靜脈注射（濃度相當(dāng)于800 mmol/L），調(diào)整速度為30 ml／h（相當(dāng)于1.8g/L)。注意事項(xiàng)：（1）在嚴(yán)密心電、血壓、呼吸、血氧飽和度監(jiān)護(hù)下使用。（2）注意控制補(bǔ)鉀的濃度、速度和劑量，復(fù)查血

16、清鉀和根據(jù)尿量調(diào)整速度，有文獻(xiàn)資料顯示用402～670 mmol/L的氯化鉀溶液微泵靜注是相對(duì)安全的。（3）建議行深靜脈穿刺術(shù)進(jìn)行補(bǔ)鉀。（4）不推薦在腎功能不全的患者使用該方法。（5）禁止在微泵高濃度氯化鉀溶液靜脈注射時(shí)從該途徑輸入其他藥品，以防不良反應(yīng)。（6）補(bǔ)鉀過(guò)程中應(yīng)注意糾正酸中毒及低鈣、低鎂血癥。（7）預(yù)防醫(yī)源性高鉀血癥，準(zhǔn)備好氣管插管、呼吸機(jī)、除顫儀、吸痰器等搶救設(shè)備。,27,研 究 報(bào) 道 2,如因低鉀血癥危及生命

17、時(shí)（惡性室性心律失常及呼吸肌麻痹），可用0.5%~1%氯化鉀快速靜滴或推注。病情繼續(xù)惡化（持續(xù)室顫）時(shí)，用高濃度氯化鉀（如10%氯化鉀）靜脈推注。以上措施基于以下情況作出決斷的：（1）極其嚴(yán)重的致死性低鉀血癥；（2）常規(guī)補(bǔ)鉀方法無(wú)效；（3）病情極為兇險(xiǎn)，瀕臨死亡，多種搶救措施不能扭轉(zhuǎn)病情；（4）推注氯化鉀是在心電監(jiān)護(hù)的情況下進(jìn)行，一旦室顫終止即停止推注。（5）注意復(fù)蘇后出現(xiàn)一過(guò)性的高鉀血癥。,28,診 療 體 會(huì),快速、有重點(diǎn)地詢問(wèn)病