急性馳緩性麻痹的診斷與鑒別診斷

1、脊髓灰質(zhì)炎的診斷和治療,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)康復(fù)中心方方,,,2,www.themegallery.com,Company Logo,概 念,脊髓灰質(zhì)炎（簡稱脊灰，俗稱小兒麻痹）是由脊灰病毒引起的急性消化道傳染病病毒主要侵犯脊髓灰質(zhì)前角細(xì)胞的運(yùn)動神經(jīng)元部分病人留有永久的肢體癱瘓后遺癥，是致殘的主要疾病之一,早在3000多年前埃及出土的木乃伊,美國第32屆總統(tǒng)富蘭克林-羅斯福建立全國小兒麻痹基金會1

2、960年 Albert Sabin 研制OPV,3,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰病毒屬于小核糖核酸病毒科腸道病毒屬直徑為20-30nm，內(nèi)含單股正鏈的核糖核酸，無包膜，呈小圓球形顆粒狀,脊髓灰質(zhì)炎病毒,VP1-VP4組成病毒蛋白，其中VP1在病毒表面暴露最充分，是引起中和反應(yīng)的最主要的抗原，根據(jù)其抗原性不同，病毒分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型各型間無交叉免疫，國內(nèi)外引起癱瘓型脊灰的多為I型病毒,

3、4,www.themegallery.com,Company Logo,脊髓灰質(zhì)炎病毒,耐受潮濕和寒冷低溫下(-70℃)活力可保存8年在4℃冰箱可保存數(shù)周在水、糞便和牛奶中生存數(shù)月能耐受一般濃度的化學(xué)消毒劑如70%酒精及5%煤酚皂液耐酸、耐乙醚和氯仿等脂溶劑,不耐熱，加熱56℃30min可使之滅活煮沸和紫外線照射可迅速將其殺死對高錳酸鉀、過氧化氫、漂白粉等敏感，可將其殺死,5,www.themegaller

4、y.com,Company Logo,流行病學(xué),人是脊灰病毒唯一的自然宿主傳染源：患者、隱性感染者及病毒攜帶者 脊灰潛伏期的末期和癱瘓前期傳染性最大 熱退后傳染性減少,傳播途徑：主要通過糞-口途徑傳播，發(fā)病早期咽部排毒可 經(jīng)飛沫傳播易感性： 人對脊灰普遍易感，主要是隱性感染，麻痹型 患者少，感染后產(chǎn)生持久免疫力,6,www

5、.themegallery.com,Company Logo,流行病學(xué),脊灰呈全世界分布，溫帶多見終年散發(fā)，以夏秋季為主，可呈小流行或釀成大的流行在疫苗接種率高的地區(qū)發(fā)病減少，或無發(fā)病主要是5歲以下發(fā)病3%的感染者會出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,7,www.themegallery.com,Company Logo,我國1955-56年報道的580例脊灰年齡分布,＜5歲,8,www.themegallery.com,Company Lo

6、go,脊灰臨床表現(xiàn),9,www.themegallery.com,Company Logo,癱瘓期表現(xiàn),脊髓型（最常見）受累肌群：四肢肌群 呼吸肌 頸肌 腹肌 腰背肌 膀胱 腸等表現(xiàn)：單肢或多肢癱瘓（下肢多見，偏癱少見）不對稱性弛緩性麻痹近端重于遠(yuǎn)端不能豎頭 不能坐 腹肌麻痹無感覺障礙呼吸肌麻痹：呼吸困難 哭聲沙啞無力尿便障礙,,,,10,www.themegallery.com,Company Logo,癱瘓期表

7、現(xiàn),腦干或延髓型（2%）受累肌群：顱神經(jīng)支配的肌肉咽肌、咽腭肌、喉肌、胸鎖乳突肌、斜方肌、舌肌、面肌、眼肌及內(nèi)臟（心臟、肺、腸）等表現(xiàn)：吞咽困難、進(jìn)食嗆咳、發(fā)聲困難構(gòu)音困難、頸肩無力、咀嚼障礙、表情肌無力、復(fù)視呼吸節(jié)律異常、呼吸衰竭肺水腫休克,混合型（19%）脊髓和延髓均受累C3-C5段 膈肌麻痹四肢麻痹呼吸困難 吞咽困難心臟受累,腦型罕見，多見于嬰幼兒高熱、意識障礙、驚厥、痙攣性癱瘓,癱瘓期表現(xiàn)

8、,11,www.themegallery.com,Company Logo,發(fā)病后2年以上癱瘓肌肉仍不能恢復(fù)即進(jìn)入后遺癥期：肌肉攣縮各部位畸形可出現(xiàn)膝反張足下垂和足內(nèi)翻或外翻畸形等嚴(yán)重影響日常生活,后遺癥期,12,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰神經(jīng)系統(tǒng)檢查要點(diǎn),運(yùn)動檢查：神經(jīng)系統(tǒng)疾病常出現(xiàn)運(yùn)動障礙，運(yùn)動檢查是一重要項目之一 脊灰患兒重點(diǎn)檢查下列各項： 肌力，肌張力，肌萎縮

9、感覺檢查：比較困難，需高度配合，重要性略次之反射檢查：另一重要項目之一 腦膜刺激征及病理征,13,www.themegallery.com,Company Logo,肌力分級,5 = 正常肌力 4+ = 抗阻力，但較最大運(yùn)動稍差 4 = 中等程度運(yùn)動抵抗阻力 4- = 微弱運(yùn)動抵抗阻力 3 = 抗重力運(yùn)動，但不能抗阻力 2 = 活動，但除去重力 1 = 肌肉顫動 0 = 無收

10、縮,14,www.themegallery.com,Company Logo,肌張力,是指在安靜情況下，肌肉的緊張度,對確定病變的存在和部位有非常重要的提示意義檢查時可觸肌肉的硬度及作被動運(yùn)動，體會其肌緊張度，了解其阻力,肌張力減低時 肌肉弛緩松軟，被動運(yùn)動時阻力減退，關(guān)節(jié)運(yùn)動的范圍增大肌張力增強(qiáng)時 觸摸肌肉較堅硬，被動運(yùn)動時阻力增大，運(yùn)動范圍減小,15,www.themegallery.com,Company

11、 Logo,反射檢查,對感覺刺激引起的不隨意運(yùn)動反應(yīng)稱反射反射的分級：消失、存在但減弱、正常、活躍、亢進(jìn)反射減弱或不能引出時，應(yīng)重復(fù)，加強(qiáng)法反復(fù)多次,淺反射：腹壁反射、提睪反射深反射：上肢：肱二頭肌、肱三頭肌和橈骨膜反射 下肢：膝反射、踝反射、踝震攣,16,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰實(shí)驗室檢查,脊灰病毒分離,自潛伏期開始到癱瘓后1-2周排毒率最高(69-100%)約

12、70%患兒糞便中帶有病毒1-2周，少數(shù)患兒帶病毒3-8周發(fā)病2周內(nèi)采集的標(biāo)本進(jìn)行病毒分離陽性率高,對發(fā)病兩周之內(nèi)病后未再服苗的病人，間隔24-48小時采集兩份足量的糞便，冷藏（4℃以下）運(yùn)送合格實(shí)驗室,糞便、咽分泌物、腦脊液、腦或脊髓,,,,17,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰實(shí)驗室檢查,病毒抗體檢測,但不能區(qū)別疫苗株和野毒株,感染10-15天內(nèi)應(yīng)用ELISA法，檢測出病毒IgM

13、抗體；尤其從腦脊液標(biāo)本中，是早期快速特異診斷方法,或恢復(fù)期血清中和抗體或特異性IgG 抗體滴度比急性期≥4倍升高,,18,www.themegallery.com,Company Logo,,WHO規(guī)定：與Sabin株相比VP1區(qū)核苷酸變異率≥15%的脊灰病毒定義為脊灰野病毒,19,www.themegallery.com,Company Logo,腦脊液檢查： 麻痹前期及麻痹的早期CSF可見細(xì)胞增高（50-300個），

14、蛋白含量正常（細(xì)胞-蛋白分離） 恢復(fù)期出現(xiàn)蛋白增高，細(xì)胞數(shù)正常（蛋白-細(xì)胞分離）,脊灰實(shí)驗室檢查,肌電圖檢查： 適用于弛緩性麻痹患者 有助于確定病變部位和 受損程度 并可用于鑒別肌肉病和周圍神經(jīng)病 脊灰患兒肌電圖示神經(jīng)源性受損,20,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰實(shí)驗室檢查,其他檢查：血常規(guī)：5-15X109，中性粒細(xì)胞40-80%血沉：1/3可增快心

15、肌酶：可增高心電圖血?dú)夥治鲭娊赓|(zhì)胸片等,21,www.themegallery.com,Company Logo,診斷原則：流行病史：與確診脊灰患者接觸史臨床癥狀與體征：符合AFP實(shí)驗室檢查：糞便分離隨訪結(jié)果：麻痹60天后仍殘留麻痹進(jìn)行綜合分析,脊灰診斷標(biāo)準(zhǔn),脊灰病例分類：1.脊灰疑似病例2.脊灰野病毒確診病例2.脊灰排除病例3.脊灰臨床符合病例4.脊灰疫苗衍生病毒病例（簡稱VDPV）,22,www.them

16、egallery.com,Company Logo,1.脊灰疑似病例病因不明的任何AFP，包括15歲以下臨床初步診斷GBS的病例2.脊灰野病毒確診病例凡脊灰野病毒檢測陽性的AFP病例為脊灰野病毒確診病例,脊灰病例分類,23,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰病例分類,3.脊灰排除病例（1）凡是采集到合格糞便標(biāo)本，且脊灰野病毒檢測陰性的AFP病例（2）無標(biāo)本或不合格標(biāo)本，且脊灰野病檢測陰性

17、，60天隨訪時無論有無殘留麻痹、或死亡、失訪的病例，經(jīng)省級專家診斷小組審查，臨床上診斷為非脊灰其他疾病的AFP病例,24,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰病例分類,4.脊灰臨床符合病例無標(biāo)本或無合格標(biāo)本，未檢測到脊灰野病毒和VDPV，無論60天隨訪時有無殘留麻痹/或死亡﹑失訪，經(jīng)省級專家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例,5.脊灰疫苗衍生病毒病例（簡稱VDPV）AFP病例糞便標(biāo)

18、本分離到VDPV（該病毒與原始疫苗株病毒相比，VP1區(qū)全基因序列變異介于1%-15%之間），經(jīng)省級專家診斷小組審查，臨床不能排除脊灰診斷的病例,25,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰的處理原則,傳染病報告所有15歲以下出現(xiàn)AFP和任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均做為AFP病例各級醫(yī)療機(jī)構(gòu)和人員發(fā)現(xiàn)AFP病例后，城市在12小時，農(nóng)村在24小時內(nèi)以最快方式報告到當(dāng)?shù)剌爡^(qū)疾控機(jī)構(gòu),隔離進(jìn)行消

19、化道隔離，隔離期限40天，糞便進(jìn)行消毒后排放,26,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰的處理原則,治療急性期治療（支持治療、對癥治療和治療并發(fā)癥）1.首先密切觀察生命體征（呼吸、心率、血壓和意識）2.臥床休息、對癥處理 降溫、止痛（溫濕敷、溫水浴、蠟療、電療和光療） 保證出入量、水電解質(zhì)平衡 降顱壓 鎮(zhèn)靜 吸氧等3.癱瘓肢體處理：保護(hù)癱肢免受外傷和壓迫，并置于功能位,27

20、,www.themegallery.com,Company Logo,脊灰的處理原則,4.吞咽困難者及時給予鼻飼、清除咽部分泌物，預(yù)防窒息5.呼吸困難者及時采用呼吸機(jī)輔助通氣6.預(yù)防感染、肺炎和肺不張7.治療并發(fā)癥：泌尿系感染、肺炎、心肌炎等恢復(fù)期治療：一旦麻痹不再進(jìn)展，立即康復(fù)治療,脊灰預(yù)防：OPV和IPV有效預(yù)防,28,www.themegallery.com,Company Logo,總 結(jié),脊灰是好發(fā)于嬰幼兒和兒童的急