兒科心血管系統(tǒng)疾病

1、1,第十一章循環(huán)系統(tǒng)疾病,先天性心臟病 濰醫(yī)附院兒科 姜萍,2,,一、心臟胚胎學(xué)二、胎兒時(shí)期血液循環(huán)特點(diǎn)及出生后血液循環(huán)的改變?nèi)⒉∫蚣邦A(yù)防四、分類五、臨床上常見的幾種先心病類型 ventricular septal defect（VSD） atrial septal defect（ASD） patent duetus arteriosus (PDA)

2、 tetralogy of fallot,3,【心臟胚胎學(xué)】,原始心臟 胚胎2周末第3周開始，原始心臟為一個(gè)縱行的管道，由外表收縮環(huán)分為五部分：動(dòng)脈總干、心球、心室、心房及靜脈竇（順序從頭到尾）。因?yàn)楦鞑糠职l(fā)育不均衡，心室發(fā)育快，兩端相對固定，使心管發(fā)生了扭曲，最終心臟的流入、排除孔道并列在一端，5周時(shí)心房間隔形成，8周時(shí)心室間隔形成，同時(shí)四組瓣膜形成，此時(shí)心臟發(fā)育完成。,4,,心房間隔形成 房室分界是在胚胎第

3、三周末，左右心房之分是在第三周末，出現(xiàn)鐮狀第一房間隔，兩角端朝向心內(nèi)膜墊，形成第一房間孔，此孔在閉合前，在第一房間隔的上方，由于遺傳因素使組織融合吸收形成第二房間孔。胚胎 5周在第一房間隔的右側(cè)形成第 二房間隔，上端緊密相連下端各自游離，形成活瓣樣通道稱卵園孔,5,【胎兒時(shí)期血液循環(huán)的特點(diǎn)】,胎兒時(shí)期的營養(yǎng)物質(zhì)及氣體交換均通過胎盤的彌散方式完成。呼吸未建立，肺臟壓縮，肺循環(huán)阻力大血流量少。有動(dòng)、靜脈導(dǎo)管及卵園孔開放。,6,7,【出生

4、后血液循環(huán)的改變】,胎兒分娩，臍帶結(jié)扎，子體母體分離。呼吸建立，肺膨脹，肺循環(huán)阻力減小，肺血流量增加，回流左心房血增多，左心壓力增加。動(dòng)脈導(dǎo)管及卵園孔功能性關(guān)閉。,8,【病因及預(yù)防】,內(nèi)在因素 主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體的畸變有關(guān)。如21號染色體長臂某區(qū)過度復(fù)制或缺失可發(fā)生房室間隔缺損或者動(dòng)脈干畸形。7、12、15、22號也有形成先心病的基因。外在因素 宮內(nèi)感染最重要，如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒等

5、，其他原因如接觸放射線、服用藥物、其母患代謝性疾病和致宮內(nèi)慢性缺氧性疾病,9,【分類】,臨床根據(jù)左右心之間和大血管之間有無分流可分為三大類左向右分流型 （潛伏紫紺型）常見由VSD、ASD、PDA 右向左分流型 （紫紺型）如法洛四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位、ebstein綜合癥無分流型 （無紫紺型）PS、AS、右位心,10,左向右分流組先心病共同特點(diǎn),一般情況下無紫紺，當(dāng)劇烈哭鬧、屏氣排便肺炎心衰時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)紫紺心前區(qū)均有

6、粗糙的收縮期雜音均有肺血增多的表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染、X線示肺血多、肺門血管影增多均有體循環(huán)減少的表現(xiàn)：發(fā)育落后、營養(yǎng)差、活動(dòng)量少、活動(dòng)后心慌氣短乏力,11,【 臨床常見的先心病】,,12,房間隔缺損ASD,發(fā)病情況過細(xì)分型病理生理（血流動(dòng)力學(xué)改變）臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸X線檢查心電圖超聲心動(dòng)心導(dǎo)管治療,13,【發(fā)病情況】,ASD約占先心病總數(shù)5~10%，女孩多見，男女比為1：2ASD可單獨(dú)存在，亦可合并其他心血

7、管畸形如VSD、肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺靜脈異位引流、二尖瓣狹窄和脫垂等,14,【過細(xì)分型】,根據(jù)缺損部位不同分為四種類型卵園孔未閉型 一般不引起分流無臨床意義第一孔未閉型 （原發(fā)孔未閉型）占 15% 常伴有二、三尖瓣成形不全，臨床癥狀較重第二孔未閉型（即發(fā)孔未閉型） 占75%靜脈竇型ASD 位于上下腔靜脈入口處，占5%冠狀靜脈竇型ASD 位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，占2%,15,【血流動(dòng)力學(xué)】,分流量的大小取決于缺損的大小

8、及兩心室的順應(yīng)性右心房額外接受左心房血流，使右心室舒張末期負(fù)荷加重，右心房、室擴(kuò)大，肺血環(huán)增加、體循環(huán)減少日久可發(fā)生肺小動(dòng)脈壁的變化而發(fā)生艾森曼個(gè)綜合征（Eisenmenger）,16,,17,【臨床表現(xiàn)】,體循環(huán)減少的臨床表現(xiàn)肺循環(huán)增加的表現(xiàn) 心臟查體 心前區(qū)見隆起，在胸骨左緣第2、3肋間聞及2~3/6級SM柔和，P2亢進(jìn)和固定分裂。分流量大時(shí)在胸骨左緣下方可聞及DM。肺動(dòng)脈高壓時(shí)在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及收縮早期噴射音并發(fā)癥自然

9、轉(zhuǎn)歸,18,【 X線表現(xiàn)】,肺充血明顯、肺門血管影增加、肺門舞蹈心胸比值增加 ，心影輕~中程度增加心臟外形，主動(dòng)脈結(jié)縮小、肺動(dòng)脈段突出、右心房、室擴(kuò)大,19,【心電圖】,典型的心電圖表現(xiàn)為 電軸右偏（Ⅰ 主波向下、 Ⅲ主波向上的針鋒相對現(xiàn)象）、不完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯,20,【超聲心動(dòng)圖】,右房右室內(nèi)徑大、室間隔與左室后壁呈同向的矛盾運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)脈內(nèi)徑小二維超聲四腔切面可直接探及缺損的位置和大小脈沖多普勒右房面可探及湍流頻譜彩色

10、多普勒在右房面探及五彩繽紛血流束,21,【心導(dǎo)管】,右房血氧含量和血氧飽和度高于上下腔靜脈導(dǎo)管易從右心房進(jìn)入左心房,22,【治療】,最理想的手術(shù)年齡5歲左右大缺損反復(fù)心衰者，不受年齡的限制介入學(xué)治療 Amplazer是近幾年來新的治療方法，有待于進(jìn)一步的探討,23,室間隔缺損VSD,發(fā)病情況過細(xì)分型病理生理（血流動(dòng)力學(xué)改變）臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸X線檢查心電圖超聲心動(dòng)心導(dǎo)管治療,24,【發(fā)病情況】,VSD在我

11、國的發(fā)病率占先心病總數(shù)的50%，為首位VSD可單獨(dú)存在，也可與ASD、PDA、TGA、PS和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全并存,25,【過細(xì)分型】,根據(jù)缺損的部位分為：①漏斗部缺損，②膜部缺損，③肌部缺損，④左室右房缺損根據(jù)缺損的大小分為：小缺損直徑＜０.５cm,大缺損直徑＞1.0cm(受年齡體重的影響,常用校正公式古測:直徑cm數(shù)值/體表面積平方米數(shù)值,若＜1:1為小缺損,若＞1:1為大缺損,26,【血流動(dòng)力學(xué)改變】,取決于缺損的大小和分流量及

12、左右心室的壓力階差分流的結(jié)果減少了體循環(huán)血流量，增加了肺循環(huán)、左心房、左心室的工作，致使左心室及右心室增大日久可發(fā)生肺小動(dòng)脈壁的變化而發(fā)生艾森曼個(gè)綜合征（Eisenmenger）,27,,28,【臨床表現(xiàn)】,體循環(huán)減少的表現(xiàn)肺血增多的表現(xiàn)心臟查體 胸骨左緣第3、4肋間可聞及3~4/6級SM，雜音最響處可觸及震顫，P2亢強(qiáng)。分流量大時(shí)可在心尖部聞及隆隆樣雜音DM。干下型合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，在主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)聞及高調(diào)的DM并

13、發(fā)癥自然轉(zhuǎn)歸,29,【 X線表現(xiàn)】,肺血多紋理多，肺門血管影粗，肺門舞蹈心影中等程度增大，心胸比值增大心臟外型，主動(dòng)脈結(jié)縮小，肺動(dòng)脈段突出，左右心室增大，以左心室大為主，左房也大,30,【心電圖表現(xiàn)】,小缺損時(shí)正?；蛘咻p度左室肥厚（小于３歲時(shí)Rv5≥3.0 Rv5+Sv1≥4.5；大于３歲時(shí)Rv5≥3.5 Rv5+Sv1≥5.0 VAT＞ 0.04s 電軸左偏）大缺損時(shí) 左右室肥大，心衰時(shí)有心肌勞損,31,【超聲心

14、動(dòng)圖】,二維超聲 心腔內(nèi)結(jié)構(gòu)，左房左室內(nèi)徑大，主動(dòng)脈內(nèi)徑小，室間隔活動(dòng)正常，左心室長軸、四腔切面可探及缺損的大小及位置脈沖多普勒 在缺損的右側(cè)面可探及收縮期湍流頻普彩色多普勒 可見分流的位置、方向及大小,32,【心導(dǎo)管檢查】,血氧含量和血氧飽和度的測定 VSD右心室血氧含量和血氧飽和度高于右心房心室腔和大學(xué)管內(nèi)壓力的測定 右心室壓力和肺動(dòng)脈壓力增高導(dǎo)管的走行 VSD 導(dǎo)管不易進(jìn)入左心室VSD伴有右向左分流時(shí)，

15、主動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降，肺動(dòng)脈阻力明顯增加,33,【治療】,小缺損分流量小者可觀察到10歲左右在決定是否手術(shù)治療中型缺損 學(xué)齡前期手術(shù)治療為宜大型缺損 20~50%發(fā)生心衰而死亡，應(yīng)盡早手術(shù)肺循環(huán)與體循環(huán)量之比>2:1應(yīng)盡早手術(shù)右向左分流Eisenmanger時(shí)不易手術(shù)治療,34,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA,發(fā)病情況過細(xì)分型病理生理（血流動(dòng)力學(xué)改變）臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸X線檢查心電圖超聲心動(dòng)心導(dǎo)

16、管治療,35,【發(fā)病情況】,發(fā)病率占先心病總數(shù)的15~20%，女孩多見可單獨(dú)存在，亦可合并其他心血管畸形,36,【過細(xì)的分型】,管型漏斗型窗型,37,【血流動(dòng)力學(xué)】,主動(dòng)脈在SM及DM血流均向肺動(dòng)脈分流，致周圍小動(dòng)脈舒張壓下降，使脈壓差增寬肺動(dòng)脈額外接受主動(dòng)分流的血液，直接增加肺循環(huán)血量，回流到左心房血液增加，使左心室的舒張末期負(fù)荷增加，左房左室擴(kuò)大日久可發(fā)生肺小動(dòng)脈壁的變化而發(fā)生艾森曼個(gè)綜合征（Eisenmenger），出

17、現(xiàn)反向分流，致差異性紫紺,38,,39,【臨床表現(xiàn)】,體循環(huán)減少的表現(xiàn)肺循環(huán)增加的表現(xiàn)，肺A高壓時(shí)可有聲嘶心臟查體胸骨左緣第2肋間粗糙響亮的雙期雜音P2亢強(qiáng)。分流量大時(shí)可在心尖部聽到DM中期雜音。周圍血管體征改變。Eisenmenger時(shí)可有下半身青紫并發(fā)癥自然轉(zhuǎn)歸,40,【 X線表現(xiàn)】,肺充血，肺門血管影多、肺門舞蹈心影擴(kuò)大，心胸比值大主動(dòng)脈結(jié)突出（區(qū)別于VSD、ASD），肺動(dòng)脈段突出，左房左室大,41,【心電圖】,導(dǎo)管細(xì)

18、者無異常，導(dǎo)管粗者分流量大者可有左室肥大或者左右室肥大，部分示左房大，P波有切跡,42,【超聲心動(dòng)圖】,二維超聲顯示左房左室主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，左房內(nèi)徑/主動(dòng)脈根部內(nèi)徑>1．2，在主動(dòng)脈短軸或肺動(dòng)脈長軸切面可探及導(dǎo)管的位置和粗細(xì)脈沖多普勒在肺動(dòng)脈內(nèi)可探及DM湍流頻譜彩色多普勒在肺動(dòng)脈內(nèi)可探及五彩相間的血流束,43,【心導(dǎo)管】,肺動(dòng)脈血氧含量及血氧飽和度高于右心室肺動(dòng)脈、右心室壓力可正常、升高、或明顯升高導(dǎo)管可通過PDA進(jìn)入降主

19、動(dòng)脈，到腹主動(dòng)脈,44,【治療】,內(nèi)科治療 亞急性心內(nèi)膜炎需內(nèi)科治療3個(gè)月后，方可手術(shù)治療新生兒期PDA致心衰者可試服消炎痛，可促進(jìn)PDA愈合，藥理機(jī)制不清楚介于性治療 漂浮導(dǎo)管方法應(yīng)用Amplazer堵塞器外科手術(shù)治療 最佳手術(shù)年齡3~7歲,45,法樂四聯(lián)癥,發(fā)病情況基本病理改變組成病理生理（血流動(dòng)力學(xué)改變）臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、自然轉(zhuǎn)歸X線檢查心電圖超聲心動(dòng)心導(dǎo)管治療,46,【發(fā)病情況】,是存活的紫紺組先

20、心病中最常見的，發(fā)病率占先心病總數(shù)10~15%,47,【四種基本病理改變】,右室流出道梗阻或肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚,48,,49,【血流動(dòng)力學(xué)改變】,肺動(dòng)脈狹窄,?肺血減少 →右室舒張末期負(fù)荷加重右室肥厚 ↘進(jìn)肺氧和血減少，組織缺氧紫紺加重 ? 支氣管和肺血管之間側(cè)枝循環(huán)增加,50,,主動(dòng)脈騎跨于兩心室上，使VSD持續(xù)存在，分流方向取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度及右心室的壓力。主動(dòng)脈除了接受左心室血

21、外，同時(shí)接受了右心室的靜脈血，因此全身嚴(yán)重缺氧紫紺長期大量的靜脈血混入體循環(huán)，組織嚴(yán)重缺氧出現(xiàn)代償性紅細(xì)胞增多，血液粘稠，易形成栓塞及膿腫，指趾末端毛細(xì)血管擴(kuò)張，局部軟組織、骨組織增生肥大形成杵狀指趾,51,【臨床表現(xiàn)】,持續(xù)性紫紺缺氧表現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象急性缺氧發(fā)作體檢 體格發(fā)育落后，心前區(qū)隆起，胸骨左緣2、4肋間聽到2~3/6級噴射性雜音有震顫，P2減弱或者消失并發(fā)癥,52,【 X線表現(xiàn)】,肺血少，透光度增加，肺門小。可見網(wǎng)

22、狀肺紋理心影正常或稍增大，心胸比值正?；蛏源笾鲃?dòng)脈結(jié)正?；蚩s小，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖上翹，右心室增大，構(gòu)成“靴型”心,53,【心電圖】,電軸右偏右心室肥厚，心肌勞損,54,【超聲心動(dòng)圖】,二維超聲 心室長軸切面見主動(dòng)脈騎跨與左、右心室之上，右心室內(nèi)徑大，右室流出道狹窄，左室內(nèi)徑小彩色多普勒 右心室向騎跨的主動(dòng)脈分流的血流束,55,【心導(dǎo)管檢查】,主要看導(dǎo)管走行右心導(dǎo)管選擇性造影,56,【治療】,內(nèi)科治療 積極控制各種感染及時(shí)處