中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,南方醫(yī)院放療科,2,中樞神經(jīng)腫瘤分類,原發(fā)：膠質(zhì)瘤、髓母細胞瘤、生殖細胞瘤、腦膜瘤、 垂體瘤等繼發(fā)：腦轉(zhuǎn)移瘤原發(fā)：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤等繼發(fā)：脊髓轉(zhuǎn)移瘤,顱內(nèi),,椎管內(nèi),,,腦 膠 質(zhì) 細 胞 瘤,,www.themegallery.com,LOGO,腦膠質(zhì)細胞瘤概述,起源于神經(jīng)膠質(zhì)細胞，是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤。 主要有4種病理類型 星形細胞瘤 少突膠質(zhì)細胞瘤 室管膜瘤 混合性膠質(zhì)瘤,

2、什么是膠質(zhì)細胞,神經(jīng)組織中除神經(jīng)元以外的另一大類細胞，分布在神經(jīng)元胞體、突起以及中樞神經(jīng)毛細血管的周圍。神經(jīng)膠質(zhì)細胞具有支持、營養(yǎng)、保護、髓鞘形成及絕緣,并有分裂增殖與再生修復(fù)等多種作用。,www.themegallery.com,LOGO,星形細胞瘤概述,最常見的腦膠質(zhì)細胞瘤，約占原發(fā)性惡性腦腫瘤的 70%； 發(fā)病率男性多于女性； 成人75%位于幕上，主要在額葉和顳葉； 兒童71%位于幕下，多數(shù)在小腦半球（80%）； 可沿胼胝

3、體侵及對側(cè)半球。,,病理,I~II級 低度惡性III~IV級 高度惡性III級 間變性星形細胞瘤IV級 多形膠質(zhì)母細胞瘤,www.themegallery.com,LOGO,星形細胞瘤病理分級,WHO分級：Ⅰ~Ⅳ級 Ⅰ/Ⅱ級為低度惡性； Ⅲ/Ⅳ級為惡性膠質(zhì)瘤，占所有膠質(zhì)瘤的77.5%； 低度惡性膠質(zhì)瘤可轉(zhuǎn)化成高度惡性膠質(zhì)瘤； Ⅰ/Ⅱ級膠質(zhì)瘤生長迅速，浸潤性生長或明顯水腫，應(yīng)按 高度惡性膠質(zhì)瘤治療；,膠質(zhì)瘤病理

4、診斷的操作流程,,www.themegallery.com,LOGO,臨床表現(xiàn),I~II級 ：生長緩慢，病程較長，癥狀較輕。 III~IV級 ：病程短，進展快，預(yù)后差。顱內(nèi)高壓：頭痛、惡心、嘔吐、視力減退。局灶性神經(jīng)定位癥狀和體征 ①癲癇 病灶位于大腦半球 ②精神癥狀 ③其它：顱內(nèi)高壓 交叉性癱瘓 共濟失調(diào),,www.themegallery.com,LOGO,,輔助檢查,,⒈ CT:低密

5、度區(qū)，腫瘤與周圍水腫不易區(qū)分。占位效應(yīng)和病變范圍大小有關(guān)，增強掃描無明顯強化，部分可見斑點狀鈣化病灶。2. MRI：強烈推薦,www.themegallery.com,LOGO,MRI影像學(xué)特征,Ⅰ-Ⅱ級星形膠質(zhì)細胞瘤 腫瘤信號均勻，極少數(shù)表現(xiàn)為混雜信號； T1WI呈低信號；T2WI呈高信號； 腫瘤邊界相對較清楚或部分清楚； 腫瘤周圍水腫輕微或無（水腫在T1WI上呈低信號；T2WI呈高信號），占位較輕； 增強掃描腫瘤無強化

6、或輕微強化；,www.themegallery.com,LOGO,,腦干膠質(zhì)瘤（Ⅰ~Ⅱ級）,www.themegallery.com,LOGO,MRI影像學(xué)特征,Ⅲ~Ⅳ級星形膠質(zhì)細胞瘤 混雜不均勻MR信號影，可見明顯的占位征象； 腫瘤體積較大，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚； 腫瘤周圍有中度或重度水腫； T1WI不均勻低信號；T2WI呈明顯高信號； 增強掃描：不均勻強化，強化形式為不規(guī)則環(huán)形或片狀，在環(huán)壁上可見瘤結(jié)，若沿胼胝體向?qū)?cè)生

7、長則呈蝶狀強化；,www.themegallery.com,LOGO,,膠質(zhì)瘤（Ⅲ~Ⅳ級）,www.themegallery.com,LOGO,,,左小腦半球星形細胞瘤（Ⅲ級）,,2014-9-2磁共振：右顳頂葉見一巨大占位性病變，大小約為60x50x53mm，內(nèi)信號不均勻，增強掃描見實性部分明顯強化，其余部分不強化，周圍可見大片狀腦組織水腫。中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)偏移，右側(cè)腦室受壓變窄、移位，左側(cè)側(cè)腦室輕度擴張。右顳頂葉巨大占位性病變，性質(zhì)

8、考慮為惡性膠質(zhì)瘤可能，并瘤內(nèi)出血，侵犯鄰近腦膜。,www.themegallery.com,LOGO,www.themegallery.com,LOGO,,治療原則,www.themegallery.com,LOGO,,,,,,,,www.themegallery.com,LOGO,I~II級膠質(zhì)瘤，應(yīng)行手術(shù)切除后做局部放療,治療原則,www.themegallery.com,LOGO,目前，“手術(shù)+放療+化療”是惡性膠質(zhì)瘤(Ⅲ～Ⅳ級）

9、治療指南的1類共識。,治療原則,www.themegallery.com,LOGO,手術(shù)+放療+化療的綜合治療為首選； 術(shù)后 2～4 周左右盡快開始放療； 強烈推薦常規(guī)分割（1.8-2.0Gy/次，5 次/周） 6-10MV X 線的外照射 推薦的標(biāo)準(zhǔn)劑量為 60Gy 不推薦 SRS(X-刀，Y-刀)作為惡性膠質(zhì)瘤術(shù)后放療 推薦適形或調(diào)強放療技術(shù)，推薦腫瘤局部照射,Ⅲ/Ⅳ級星形細胞瘤治療原則,照射范圍,GTV：FLAIR和或

10、T2 MRI上的信號異常區(qū)域CTV：I、II級 GTV+1.5~2cm III、IV級 GTV+2.5~3.0cm 如果腫瘤未過中線，則CTV盡量避免過中線，并避開重要器官（腦干）,,www.themegallery.com,LOGO,www.themegallery.com,LOGO,定位方法,放射治療,,,圖像融合技術(shù),,www.themegallery.com,LOGO,,,放療劑量,www.t

11、hemegallery.com,LOGO,替莫唑胺（輔助治療：同期 75mg/m2/d 鞏固 150-200/m2/d×5天，28天/周期×6-12周期 ） MGMT分子標(biāo)志亞硝基脲PCV（洛莫司汀+丙卡巴嗪+長春新堿）卡莫司汀貝伐單抗+化療（伊立替康，卡莫司汀，替莫唑胺）鉑類為基礎(chǔ)的…,系統(tǒng)治療,,此患者的放療計劃。。。。。。,www.themegallery.com,LOGO,術(shù)后三月患

12、者來院復(fù)查，未見明顯復(fù)發(fā)病灶。,髓母細胞瘤,,www.themegallery.com,LOGO,發(fā)病概況,兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的實體腫瘤； 發(fā)病中位年齡5-7歲； 30%發(fā)生于3歲以下兒童，85%發(fā)生于15歲以下兒童； 男：女 = 1.3：1 放射高度敏感的腫瘤； 綜合治療后5年生存率可達32％，少數(shù)可生存10年以上。,www.themegallery.com,LOGO,好發(fā)部位,好發(fā)于小腦蚓部，少數(shù)發(fā)生于小腦半球； 極

13、個別出現(xiàn)于成人大腦半球。 常侵犯一側(cè)小腦半球或兩側(cè)小腦半球，壓迫或侵及腦干、 第四腦室和導(dǎo)水管，造成腦積水。,www.themegallery.com,LOGO,病理特點,髓母細胞瘤屬于原始神經(jīng)上皮腫瘤； 惡性程度高，易沿腦脊液播散； 細胞極為豐富，體積小，胞漿少； 染色很深，聚集成堆，排列呈菊花樣。,診斷依據(jù)（一）,臨床表現(xiàn),1.顱內(nèi)壓增高：　①成因：第四腦室和(或)中腦導(dǎo)水管受壓－－> 梗阻性腦積水?！、?/p>

14、癥狀：頭痛、嘔吐和視乳頭水腫 嘔吐 最多見 早期唯一癥狀,診斷依據(jù)（一）,臨床表現(xiàn),2.小腦損害征：?、衮静浚很|干性共濟失調(diào)－－>步態(tài)蹣跚，步行足間距離增寬，站坐不穩(wěn)及站立搖晃，Romberg征陽性?！、谛∧X半球：患側(cè)肢體共濟運動障礙，同側(cè)肢體肌張力低下，腱反射減弱，斷續(xù)樣語言,診斷依據(jù)（一）,臨床表現(xiàn),3.壓迫鄰近結(jié)構(gòu)：?、購?fù)視：雙側(cè)展神經(jīng)不全麻痹 侵犯面神經(jīng)丘

15、?、趩芸龋耗X干和(或)第Ⅸ、Ⅹ對腦神經(jīng)受壓 ③錐體束征：腦干受壓?、軓娖阮^位：頸神經(jīng)根受刺激或壓迫　 ⑤小腦危象,診斷依據(jù)（一）,臨床表現(xiàn),4.轉(zhuǎn)移癥狀：?、倌X脊液循環(huán)：蛛網(wǎng)膜下腔播散性種植 常見受累部位－脊髓馬尾神經(jīng)、前顱凹底?、谀X脊液分流：腹腔種植 ③傷口局部種植,www.themegallery.com,LOGO,小腦功能損害癥狀 患側(cè)肢體共濟失調(diào)，身體平衡功能障礙 患側(cè)肌張力下降 水平眼震 Ro

16、mberg征陽性 顱高壓癥狀：枕骨大孔疝 慢性顱高壓：復(fù)視，雙側(cè)椎體束征，小腦危象等,診斷依據(jù)（一）,臨床癥狀,診斷依據(jù)（二）,影像學(xué)表現(xiàn),1.CT表現(xiàn)：　?、倨綊呤撅B后窩中線有一圓形或類圓形的高密度腫塊，邊緣較清楚，病灶周圍環(huán)繞有低密度水腫帶。　?、?0%－15%可見斑點狀鈣化，有較小的囊變區(qū)和壞死區(qū)，但大片出血者少見。　?、墼鰪姃呙枘[瘤呈均勻一致的中等至明顯強化?！　、艿谒哪X室前移可呈弧線形變扁?！　、?0%－90%伴

17、幕上腦室明顯擴大。,診斷依據(jù)（二）,影像學(xué)表現(xiàn),2.MR表現(xiàn)：　?、傩∧X蚓部好發(fā)。 ②T1加權(quán)為較均勻的低信號、T2加權(quán)為等信號或略高信號，邊緣清晰。 ③鈣化、出血、壞死較少，可有小部分囊變。 ④大多數(shù)為明顯均勻的強化，少數(shù)呈中等強化。 ⑤常壓迫第四腦室，繼發(fā)幕上腦積水。,治療原則（一）,手術(shù),獲得病理診斷，減輕腫瘤負荷，緩解顱高壓 單純手術(shù)治療不能根治 手術(shù)切除的程度對預(yù)后有明顯影響,

18、放療,術(shù)后放療不可缺少，提高生存率 劑量、照射范圍是影響局部控制率和生存率的主要因素 對兒童的生長、內(nèi)分泌、智力造成損傷,風(fēng)險分期,低風(fēng)險組：1 年齡>3歲2 術(shù)后局部殘存腫瘤<1.5cm3，病變局限于后顱窩無遠處轉(zhuǎn)移,高風(fēng)險組：1 年齡≤3歲 2 術(shù)后72小時局部殘存腫瘤≥1.5cm3 3 CSF陽性或腫瘤超出后顱窩,治療原則（一）,治療原則（二）,化療,對高?；颊呙黠@提高生存率（5y：48％ &

19、amp; 0） 對<3歲的患兒可推遲放射治療的開始時間 對無播散轉(zhuǎn)移的病例，可能實現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)減量照射 不能減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)受照射范圍,依據(jù)臨床分期和風(fēng)險分期，手術(shù)、放療、化療合理結(jié)合的綜合治療原則，以提高腫瘤控制率和降低正常組織的損傷，減少對生長發(fā)育、智力的影響 。,www.themegallery.com,LOGO,因其多發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)轉(zhuǎn)移，所以目前認為腫瘤切除加術(shù)后放療和單純活檢加術(shù)后放療的療效

20、相似； 一般均采用術(shù)后全腦全脊髓放射治療加原發(fā)灶部位局部小野追加劑量的方法，即全腦全脊髓30～40Gy，局部追加20～25Gy。,治療原則（二）,放射治療,www.themegallery.com,LOGO,全腦全脊髓放射治療體位,www.themegallery.com,LOGO,照射方法 采用雙側(cè)平行相對野水平照射； 6—8MV X線等中心技術(shù)； 射野包含整個頭顱。 射野邊界 上界：頭頂； 下界：第4頸椎下緣。 后界

21、：露空 前界：眉弓上緣→外眥→外耳孔→椎體前沿,全腦放療布野要求,www.themegallery.com,LOGO,照射方法 采用源皮距垂直照射技術(shù)； 全脊髓分為2～3段； 射野包含整段脊髓； 野寬一般為4～5cm； 骶部包括骶3/4，可增寬至8cm； 射野邊界 上界：全腦野的下界； 下界：骶4下緣；,全脊髓放療布野要求,www.themegallery.com,LOGO,相鄰兩野需要適當(dāng)間隙1.2～2cm； 每周

22、上下移動間隙，以避免劑量重疊或過低。,全脊髓放療注意事項,www.themegallery.com,LOGO,全中樞照射,www.themegallery.com,LOGO,,,www.themegallery.com,LOGO,全腦放療 36～40Gy/4～5周； 3歲以下兒童減少5Gy； 縮野后局部追加劑量至50～55Gy/6～7周 全脊髓放療 30～36Gy/3～4周,放療劑量,生殖細胞瘤,,www.themegalle

23、ry.com,LOGO,顱高壓 視通路受損 內(nèi)分泌障礙（性早熟、 垂體功能障礙、尿崩癥）,臨床表現(xiàn),www.themegallery.com,LOGO,鞍區(qū)生殖細胞瘤并松果體區(qū)種殖轉(zhuǎn)移男性，12歲,www.themegallery.com,LOGO,男性，13歲松果體區(qū)生殖細胞瘤,www.themegallery.com,LOGO,左丘腦生殖細胞瘤男性，23歲,www.themegallery.com,LOGO,術(shù)后放療照射

24、范圍：全腦照射＋局部推量 全中樞照射 椎管內(nèi)播散； 腦多發(fā)灶的生殖細胞瘤； 腦室內(nèi)播散。 照射劑量 全腦照射30～36Gy/3～4w 局部推量至50～55Gy/5～6w；,放射治療,腦轉(zhuǎn)移瘤,,www.themegallery.com,LOGO,腦轉(zhuǎn)移瘤的概述,顱內(nèi)常見腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤20-40% 原發(fā)部位依次為肺、乳腺、胃腸、泌尿系； 肺癌腦轉(zhuǎn)移占腦轉(zhuǎn)移瘤50-64%，小細胞肺癌生存2年后腦轉(zhuǎn)移率高達80%； M

25、RI有益于早期診斷；,www.themegallery.com,LOGO,顱內(nèi)壓增高的癥狀 局灶性神經(jīng)定位癥狀和體征 精神癥狀 腦膜刺激癥狀 癲癇 運動障礙,臨床表現(xiàn),www.themegallery.com,LOGO,病變常呈圓形或類圓形，多為高密度或混雜密度，中心時 有壞死、囊變 增強后多數(shù)呈團塊狀或環(huán)狀強化，周圍水腫明顯，相鄰結(jié) 構(gòu)受壓移位

26、由于骨偽影及部分容積效應(yīng)，后顱窩近顱底處病變易漏診,CT表現(xiàn),www.themegallery.com,LOGO,www.themegallery.com,LOGO,敏感性高，強化明顯，提高了檢出率； 病變常呈圓形或類圓形，多發(fā)轉(zhuǎn)移為主； 多位于小腦幕上，周圍見水腫帶和占位征象； 皮層下轉(zhuǎn)移瘤水腫顯著，位于皮層、腦干和胼胝體等部位 的轉(zhuǎn)移瘤水腫不明顯；,MRI表現(xiàn),www.themegallery.com,LOGO,www

27、.themegallery.com,LOGO,癥狀和體征 影像學(xué)表現(xiàn) 存在原發(fā)病 必要時病理,診斷,www.themegallery.com,LOGO,放射治療 立體定向放射外科 全腦放療 適形或調(diào)強放療 外科手術(shù) 藥物應(yīng)用,治療策略,www.themegallery.com,LOGO,手術(shù)（S）,全腦放療（WBRT),放射外科(SRS),腦轉(zhuǎn)移瘤局部治療的三大手段,www.themegallery.com,LOGO

28、,全腦放療,采用雙側(cè)平行相對野水平照射 6—8MV X線等中心技術(shù) 劑量：DT30/10F or 40Gy/20F,www.themegallery.com,LOGO,立體定向放射外科技術(shù)是對病灶處給予單次大劑量照射(可高達10～30Ｇｙ)，使之產(chǎn)生放射性損傷的同時，周圍正常組織因劑量遞減而免受損傷，在病變邊緣（Margin）處形成一個銳利如刀的高劑量梯度 (陡峭的)分布，達到類似外科手術(shù)的效果，故得名“刀”(如γ刀和Ｘ刀)，是現(xiàn)代