主動脈夾層鑒別診斷最新

1、主動脈夾層主動脈夾層主動脈夾層主動脈夾層(aticdissection)是指主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂口進(jìn)人主動脈中膜，并沿主動脈長軸方向擴(kuò)展，造成主動脈真假兩腔分離的一種病理改變，因通常呈繼發(fā)瘤樣改變，故將其稱為主動脈夾層動脈瘤。美國本病年發(fā)病率為2530100萬，國內(nèi)無詳細(xì)統(tǒng)計(jì)資料，但臨床上近年來病例數(shù)有明顯增加趨勢。臨床特點(diǎn)為急性起病，突發(fā)劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應(yīng)的主動脈分支血管時(shí)出現(xiàn)的臟器缺血癥狀。發(fā)病率與年齡呈正相關(guān)

2、，5070歲為高發(fā)年齡，男性較女性高發(fā)。主動脈夾層是心血管疾病的災(zāi)難性危重急癥，如不及時(shí)診治，48小時(shí)內(nèi)死亡率可高達(dá)50%。主要致死原因?yàn)橹鲃用}夾層動脈瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，進(jìn)行性縱隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者腎衰竭等?！静∫?、病理與發(fā)病機(jī)制病因、病理與發(fā)病機(jī)制】本病的基礎(chǔ)病理變化是遺傳或代謝性異常導(dǎo)致主動脈中層囊樣退行性變，部分患者為伴有結(jié)締組織異常的遺傳性先天性心血管病，但大多數(shù)患者基本病因并不清楚。研究資料認(rèn)為囊性中

3、層退行性變是結(jié)締組織的遺傳性缺損，使彈性硬蛋白(elasticin)在主動脈壁沉積進(jìn)而使主動脈僵硬擴(kuò)張，致中層彈力纖維斷裂、平滑肌局灶性喪失和中層空泡變性并充滿勃液樣物質(zhì)。基質(zhì)金屬蛋白酶(matrixmetalloproteinasesMMPs)活性增高，從而降解主動脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白，可能也是發(fā)病機(jī)制之一。主動脈夾層動脈瘤絕大多數(shù)是由于主動脈內(nèi)膜撕裂后血流進(jìn)人中層，部分患者是由于中層滋養(yǎng)動脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力過高撕裂內(nèi)膜所致。內(nèi)膜裂口多發(fā)

4、生于主動脈應(yīng)力最強(qiáng)的部位。組織學(xué)可見主動脈中膜退行性改變，彈力纖維減少、斷裂和平滑肌細(xì)胞減少等變化，慢性期可見纖維樣改變。高血壓、動脈粥樣硬化和增齡為主動脈夾層的重要易患因素，約34的主動脈夾層患者有高血壓，先天性因素包括Marfan綜合征、EhlersDanlos綜合征、起病2周內(nèi)為急性期，2周2個(gè)月為亞急性期，超過2個(gè)月者則為慢性期。體格檢查偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀的患者常為慢性期主動脈夾層。本病臨床表現(xiàn)取決于主動脈夾層動脈瘤的部位、范圍和

5、程度、主動脈分支受累情況、有無主動脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。(一)疼痛疼痛疼痛是本病最主要和常見的表現(xiàn)。約90%患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、撕裂樣或刀割樣劇痛引起。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩押間區(qū)向胸、腹部以及下肢等處放射。疼痛部位與病變位置有關(guān)。值得引起臨床注意的是，發(fā)生夾層動脈瘤而無疼痛的病例，例如Marfan綜合征、激素治療者以及其他極少數(shù)病例。(二)血壓變化血壓變化95%以上患者合并高血壓。兩上肢或上下肢血壓相差較

6、大。如果出現(xiàn)心臟壓塞、血胸或冠狀動脈供血受阻引起心肌梗死，則可能出現(xiàn)低血壓。嚴(yán)重的休克僅見于夾層瘤破人胸膜腔大量內(nèi)出血時(shí)。(三)心血管系統(tǒng)心血管系統(tǒng)1.主動脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭主動脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭約半數(shù)I型及II型主動脈夾層患者出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全，主要是由于夾層使瓣環(huán)擴(kuò)張、瓣葉下移、瓣葉或瓣環(huán)撕脫引起。心前區(qū)可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發(fā)生充血性心衰，在心衰嚴(yán)重或心動過速時(shí)雜音可不明顯。2.心肌梗死心肌梗死當(dāng)少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜