主動脈夾層的診斷與治療

1、內五 科 王鋒順,急性主動脈綜合征(AAS),AAS是指以劇烈胸痛為主要臨床表現的一組主動脈病變。胸痛特點為發(fā)病急驟的劇烈疼痛（撕裂樣或刀刺樣），可沿病變走向轉移，伴大汗，又稱為“主動脈性疼痛”。主要包括：,主動脈夾層（Aortic Dissection，AD）,主動脈壁間血腫（Intramural Hemorrhage and Hematoma，IMH）,主動脈穿通性潰瘍（Penetrating Aortic Ulcer，PAU）,主

2、動脈瘤破裂（Aortic Aneurysm，AA）,1,2,3,4,主動脈解剖,AAS示意圖,AD PAU IMH AA,主動脈夾層,真假動脈瘤,壁間血腫,裂破內向,裂破內向,向外擴張/破裂,向外擴張/破裂,主動脈潰瘍,局限于中層,AAS示意圖,,,流行病學,AD的定義,發(fā)病機制,臨床表現,AD的診斷,病理生

3、理,AD的治療,1,2,3,4,7,6,5,,急性主動脈夾層(AD),主動脈夾層的定義,AD是指主動脈內膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進入主動脈壁內，導致血管壁分層，從而造成主動脈真假兩腔的一種病理改變，是一種病死率極高的心血管疾病。,流行病學,AD的平均年發(fā)病率為0.5～1人/10萬人口，在美國每年至少發(fā)病2000例；AD最常發(fā)生在50～70歲的男性，男女性別比約3∶1；40歲以下較罕見，此時應除外有家族史者、馬凡綜合征或先心病等；

4、40歲以下的AD患者50%發(fā)生于妊娠婦女 。,本病主要表現為主動脈中層的退行性變，任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離。主要易患因素高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%～ 90%；主動脈中層病變：Marfan、Ehlers Danlos綜合征；內膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄；壁中血腫蔓延；妊娠，主動脈炎，創(chuàng)傷等。,發(fā)病機制,病理生理,De Bakey分型Ⅰ型：累及升主、降主和腹主動

5、脈；Ⅱ型：僅累及升主動脈；Ⅲ型：累及降主、腹主動脈。Stanford 分型A型：累及升主動脈，預后差，應盡早手術治療；B型：僅累及降主動脈，預后相對好于A型，但手術效果差，應積極進行介入治療或保守治療。,病程分期 急性期： >2周；亞急性期：2周~2月；慢性期： >2月。未經治療的AD患者，發(fā)病24小時內每一小死亡約1%，半數以上一周內死亡，約70%二周內死亡，約90%一年內死亡。該病為心血管

6、疾病中致命的急診之一。,病理生理,臨床表現,特點：多樣性，復雜性，易漏診，易誤診 疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀,疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ，持續(xù)不緩解，與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同，AD的疼痛往往有遷移的特征 ，提示夾層進展途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位 胸痛：可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型AD腹部劇痛：常見于Ⅲ型AD,臨床表現,臨床表現,主動脈瓣

7、關閉不全突發(fā)主動脈反流是A型AD常見并發(fā)癥；目前認為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累，或撕裂的內膜片突入左室流出道所致；易誤診為其他病因所致主動脈瓣關閉不全。,臨床表現,急性心肌梗塞冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見；這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，早期死亡率高達71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD。

8、,臨床表現,心包填塞 積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起，也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血；臨床易誤診為心包炎。休克 多由于III型AD并發(fā)外膜破裂所致；易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結核和腫瘤等。,臨床表現,神經系統病變神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等；易誤診為腦血管意外。發(fā)病機制 無名動脈或左頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進入腦脊髓的直接分支開口，或夾層動脈瘤內

9、血腫延伸至主動脈重要分支，引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。,臨床表現,腎血管性高血壓、腎衰竭 常見于III型AD，是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄，造成急性腎衰竭；臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭。其它罕見的臨床表現聲音嘶啞、上呼吸道阻塞、吞咽困難及咳血或嘔血等 。,體征,血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經系統體征,影像學檢查X線平片超聲MRI血管造影和DSACTA

10、,AD的診斷,,主動脈結或上縱隔增寬鈣化內移胸腔積液 無特異性完全正常 :10％～20％,X線平片,敏感性：60％～80％， A型達78％～100％特異性：63％～96％ 食道超聲心動圖(TEE)更敏感，與CT\MRI相似 優(yōu)點：主動脈瓣、冠脈受累情況便宜，床旁檢查缺點：對分支受累情況觀察欠佳，經胸超聲降主動脈觀察受限,超聲心動圖,,,MRI,優(yōu)點：敏感性和特異性高達100%大視野多體位直接成像無需對比增強

11、不足：不適于血流動力學不穩(wěn)定、MRI禁忌癥病人,DSA,60年至80年代首選技術和金標準，目前不作為首選方法；多用于術前，監(jiān)測和指導主動脈介入治療。,B型AD，可見內膜破口,,降主動脈上段和中段PAU,,CTA,敏感性>95%、特異性近100% 優(yōu)點：掃描快，適合急診患者多層面、多角度、立體、直觀不足：不能判斷主動脈瓣返流、心室壁運動功能,,破口,真假雙腔、內膜片及內膜破口、主要分支受累情況、心包積血及胸腔積血。,真

12、腔,假腔,AD的CT征象,,破口,內膜片,真腔,假腔,影像檢查診斷AD的評估比較,AD的治療,內科保守治療：A型夾層1年生存率52%，B型76%，死亡者中50%發(fā)病后48h內，破裂機會是腹主動脈瘤的2~3倍。外科手術治療；A、B型夾層手術死亡率分別為26~40%和32~60%左右，術后中風、截癱率約為15%。介入治療：圍術期死亡率<1%，截癱3%，極少發(fā)生腦卒中。,內科保守治療,降壓和鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜目標血壓（BP<110/

13、70mmHg）,覆膜支架腔內修復術（EVAR）1991年，Parodi等治療腹主動脈瘤；1994年，Dake等治療胸降主動脈瘤；1999年，Nienaber與Dake治療B型夾層。,介入治療,介入治療,Talent支架釋放過程,手術治療,根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術、同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換： Wheat術弓部替換及象鼻手術：Elephant trunk胸主動脈替換腹主動脈替換胸、腹主動

14、脈替換全主動脈替換主動脈夾層內膜開窗術,心內科高風險病例分享,呂某，女性，42歲，因“突發(fā)胸痛3小時”來診。既往史：2008年患腦出血，于哈爾濱醫(yī)科大學行顱內血管瘤夾閉術；同時發(fā)現高血壓，最高220/?mmHg，未規(guī)律口服降壓藥，未規(guī)律檢測血壓。現病史：患者3小時前睡眠中突發(fā)胸部劇痛，向背部放散，持續(xù)不緩解，伴大汗淋漓，自行口服速效救心丸癥狀無減輕，隨即出現譫妄，煩躁不安。急診外院，行心電圖檢查診斷為“急性下壁心肌梗死”，給予阿

15、司匹林300mg口服，嗎啡3mg靜脈注射，安定10mg靜脈注射，癥狀無緩解，為進一步診治急轉我院。,病史,查體,P：61次/分，BP：194/120mmHg。意識模糊，譫妄，煩躁不安。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率61次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，無心包摩擦音。雙下肢無水腫。,輔助檢查,外院心電圖：竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段抬高0.2～0.3mv，I、aVL及V1～6導聯ST段壓低，T波倒置。,輔助檢查,

16、我院心電圖：竇性心律， 頻發(fā)室早，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段抬高0.2～0.5mv，I、aVL、V3R～5R、及V1～9導聯ST段顯著壓低，T波倒置。,問題,應考慮哪些疾病？應給予哪些緊急處置？應進行哪些下一步檢查？,病情分析,中年女患，有高血壓、腦出血及顱內血管瘤病史，未規(guī)律降壓治療。突發(fā)劇烈胸背部疼痛，嗎啡及哌替啶治療無緩解，急性心肌梗死無法解釋的神經癥狀。典型的下壁心肌梗死心電圖表示伴動態(tài)演變。初步診斷為：1、急性下壁心肌梗死

17、 2、主動脈夾層待排,立即給予吸氧，杜非合劑靜滴鎮(zhèn)痛（杜冷丁100mg+異丙嗪50mg+0.9NS250ml）；硝普鈉持續(xù)靜脈泵入降壓（硝普鈉50mg+0.9NS50ml）；急查心肌酶、D-二聚體、BNP前體及主動脈增強CT。,緊急處置,輔查結果,心梗5項：MYO、CK-MB、TnI及D-dimer升高；,影像學檢查,主動脈CTA示：主動脈I型夾層，累及右冠脈開口。,診斷與治療,確

18、診：1、主動脈夾層I型， 2、急性下壁心肌梗死 心功能I級（Killip分級）， 3、原發(fā)性高血壓3級 很高危組處置：轉心外科進一步治療。感受：心內科疾病陷阱隨時可見，工作如履薄冰。,AD誤診為STEMI的病例分析,查閱中國知網，輸入“主動脈夾層+急性心肌梗死”，查到文獻47篇，對其中共22例有詳細資料并誤診為STEMI的病例報道進行分析，統計數據如下：性別：男17例

19、，女5例；高血壓病史：有13例，無9例；年齡：47～79歲；癥狀：2例無胸痛，20例有不同程度的胸背疼痛；10例有大汗，3例有神經系統癥狀；入院血壓：低血壓3例，血壓正常者11例，高血壓1級者2例，高血壓2級者4例，高血壓3級者3例；主動脈瓣雜音：有雜音者3例；輔助檢查：心電圖提示下壁心肌梗死者12例，前壁心肌梗死者10例；心肌壞死標記物陽性者10例，其中4例有動態(tài)演變；治療前行心臟及血管彩超檢查者1例（未能診斷），21例未做；錯誤治療

20、：22例均給于抗血小板及抗凝治療，溶栓者6例，冠脈造影者10例。最終確診方法：15例由主動脈CTA（6例行彩超檢查，5例結果陽性），5例由彩超，2例尸檢。轉歸：死亡9例，放棄治療4例，好轉4例，5例未報到。,AD誤診為STEMI的病例分析,夾層致心肌梗死機制：近端主動脈夾層累及冠狀動脈開口，A型主動脈夾層的原始破口常位于升主動脈右前方，因此右冠狀動脈比左冠狀動脈更容易累及，故下壁和右室梗死更為常見，常合并傳導阻滯和低血壓休克的表現，少

21、數累及左冠狀動脈導致前壁梗死。夾層并未累及冠狀動脈開口，同樣可出現典型ST段弓背抬高的心電圖改變，心肌酶學無異常，其心電圖異常的機制還不完全清楚， Ashida等通過主動脈造影和經食管超聲心動圖再次證實，舒張期真腔塌陷內膜片可阻塞冠狀動脈左主干開口而導致心電圖呈ST段弓背抬高的表現。主動脈夾層形成的血腫機械壓迫冠狀動脈開口而導致廣泛的心肌缺血。主動脈夾層時冠狀動脈痙攣也可導致心電圖呈缺血性改變。,問題,1、疑診STEMI者， 出現

22、哪些情況需要排除主動脈夾層？2、主動脈夾層癥狀復雜多樣，工作中如何減少誤診？,AD與STEMI的鑒別診斷要點,疑診STEMI者出現以下特點時要排除主動脈夾層：一發(fā)作即達高峰的劇烈胸痛，疼痛部位可相應改變，而嗎啡、哌替啶等難以緩解；雙側血壓不對稱；有心肌梗死不能解釋的神經系統癥狀；定位體征（20%）：暈厥、截癱、腦卒中、聲音嘶啞、霍納（Horner）綜合征等；主動脈瓣聽診區(qū)聞及舒張期雜音；雖然起病心電圖符合急性心肌梗死表現，

23、但是缺乏動態(tài)演變，對應的導聯ST段無鏡像改變；,AD與STEMI的鑒別診斷要點,時間窗內多次心肌酶學檢查正常，急診冠狀動脈造影正?；蛘呶窗l(fā)現冠狀動脈開口等；近年來，最近Sakamoto等研究表明D－二聚體測定有助于更快地鑒別主動脈夾層和急性心肌梗死，如胸痛患者的D－二聚體＞5000ng/ml，推薦首選冠脈血管成像（CTA）明確診斷，而非冠狀動脈造影。,主動脈夾層誤診預防,提高對AD的認識和警惕性。AD發(fā)病率雖然很低，為0.05%~ 0