主動(dòng)脈夾層診斷與鑒別診斷

1、主 動(dòng) 脈 夾 層診斷與鑒別診斷,河北省辛集市第二醫(yī)院,,,內(nèi)容,主動(dòng)脈夾層(Aortic dissection)壁內(nèi)血腫(Intramural hematoma，IMH) 動(dòng)脈硬化性穿透性潰瘍(Penetrating atherosclerotic ulcer，PAU),主動(dòng)脈夾層,內(nèi)膜入口,病因,1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要

2、因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。,2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退形性變30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中,病因,3、遺傳性疾病在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，

3、這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。,病因,4、先天性主動(dòng)脈畸形最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。,病因,5、創(chuàng)傷主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常

4、發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。,病因,6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。,病因,病理分型,傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey 將AD分為三型：I型： AD局限于升主動(dòng)脈II型： AD起源于升主動(dòng)脈并累及頭臂主動(dòng)脈；III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，

5、向下未累及腹主 動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB。,Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升 主動(dòng)脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng) 脈者稱為B型。 Stanford A型相當(dāng)于Debakey I型和II型，Stanford B型相當(dāng)于Debakey III型。兩種方法相比Stanford分型更為簡(jiǎn)捷實(shí)用

6、。,病理分型,入口典型位于主動(dòng)脈右側(cè)壁，順行撕裂累及右頭臂干、左頸A及左鎖骨下A常見撕裂一直延續(xù)至動(dòng)脈硬化斑塊較多的部位而終止其行程。在此處，夾層終止、或通過另一破口與主動(dòng)脈腔再通,主動(dòng)脈夾層,升主動(dòng)脈夾層,Stanford A：62?14歲，65.5%為男性Stanford B：65?13歲，71.4%為男性典型表現(xiàn) 突發(fā)胸痛，可有主動(dòng)脈返流雜音,主動(dòng)脈夾層,臨床表現(xiàn),Stanford A：手術(shù)為主，血管內(nèi)支架植入S

7、tanford B：內(nèi)科治療急診B型3個(gè)死亡因素低血壓、休克無胸痛、背痛表現(xiàn)分支受累,主動(dòng)脈夾層,自然史及治療,主動(dòng)脈造影 敏感度 特異度 CT 100% 100% 經(jīng)食管ECG 100% 94% MRI

8、 100% 94%,主動(dòng)脈夾層,影像方法選擇,掃描范圍上自頸根部，包括頸A及椎A(chǔ)起始部下至盆腔先平掃：準(zhǔn)直5mm增強(qiáng)：右側(cè)注藥,主動(dòng)脈夾層,CT掃描技術(shù),80~150ml 4~5ml/sec軟件跟蹤、30sec延時(shí)一次屏氣、平靜呼吸2.5~3.0mm層厚 pitch1.3~1.71.5mm間隔MIP CPR VR SSD,主動(dòng)脈夾層,CT掃描參數(shù),

9、鈣化的內(nèi)膜片移位表現(xiàn)類似主動(dòng)脈瘤附壁血栓鈣化平掃的主要作用是顯示壁內(nèi)血腫，表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁內(nèi)窄的高密度緣，偏心或環(huán)周平掃還易于觀察人工瓣膜或植入物主動(dòng)脈破裂時(shí)，平掃可見高密度急性出血，位于縱隔、心包、胸膜腔,主動(dòng)脈夾層,平掃表現(xiàn),標(biāo)志：內(nèi)膜片，區(qū)分真假腔入口通常位于內(nèi)膜片最近端CT診斷入口的敏感度82%,特異度100%假陰性原因入口偏小、主動(dòng)脈搏動(dòng)偽影插管或靜脈強(qiáng)化所致偽影 準(zhǔn)確判斷入口助于外科

10、計(jì)劃,主動(dòng)脈夾層,增強(qiáng)表現(xiàn),血管內(nèi)支架植入需區(qū)分真假腔，尤其應(yīng)區(qū)分主要分支起源于真腔或假腔如起源于假腔，則有被閉塞的危險(xiǎn)血栓形成、治療性閉塞內(nèi)膜片延至分支血管起始部可致其閉塞,稱靜態(tài)性閉塞內(nèi)膜片不直接累及分支起源,隨真腔內(nèi)壓力改變可覆蓋分支開口,稱動(dòng)態(tài)性閉塞,主動(dòng)脈夾層,區(qū)分真假腔,多數(shù)，根據(jù)與未受累主動(dòng)脈相延續(xù)的特征可識(shí)別真腔，且真腔通常較小，較假腔血流速度快，這一血流速度的差異，在CECT上表現(xiàn)為增強(qiáng)速率的不同主動(dòng)脈壁的動(dòng)

11、脈硬化性鈣斑，提示急性夾層的真腔，可與鈣化的內(nèi)膜片相延續(xù)，后者代表假腔壁慢性夾層，假腔壁可上皮化、鈣化,主動(dòng)脈夾層,區(qū)分真假腔,Beak sign（鳥嘴征）橫斷面上，內(nèi)膜片與假腔壁所夾之銳角,主動(dòng)脈夾層,區(qū)分真假腔,Aortic cobweb（主動(dòng)脈蜘蛛膜）很可能是夾層形成過程中自主動(dòng)脈壁不完全剪切下來的纖維組織帶大小不一，可以是剛剛看到～數(shù)毫米厚74％～80％CT：假腔內(nèi)的細(xì)小充盈缺損，一側(cè)與主動(dòng)脈壁相連,主動(dòng)脈夾層,區(qū)

12、分真假腔,LePage 51例主動(dòng)脈夾層假腔最可靠的征象Beak signA large cross-sectional area（最大橫界面）Aortic cobwebs真腔最可靠的征象外壁鈣化附壁血栓更常見于假腔急性：內(nèi)膜片可突向假腔、平直慢性：內(nèi)膜片可平直(75%)、突向假腔(25%),主動(dòng)脈夾層,區(qū)分真假腔,是主動(dòng)脈夾層最常見死因典型破裂部位：近內(nèi)膜撕裂口處內(nèi)膜破口位于AA者，主動(dòng)脈破裂后，血液聚集于心包

13、腔內(nèi)，大量者致命AA破裂，也可引起血液沿外膜撕裂AA與肺動(dòng)脈干有共同外膜,主動(dòng)脈夾層,主動(dòng)脈破裂,不同解剖部位積血提示最可能的破裂部位縱隔積血提示主動(dòng)脈弓破裂左側(cè)血胸提示胸降主動(dòng)脈破裂腹腔積血提示腹主動(dòng)脈破裂,主動(dòng)脈夾層,主動(dòng)脈破裂,主動(dòng)脈分支受累，則危險(xiǎn)性增加表現(xiàn)夾層延續(xù)至分支內(nèi)膜片覆蓋分支，相應(yīng)器官缺血或壞死累及AA近主動(dòng)脈竇處時(shí)，冠脈可受累累及AA橫部，主動(dòng)脈分支可受累導(dǎo)致頭臂缺血累及腹主動(dòng)脈時(shí)，腎動(dòng)脈、SM

14、A、腹腔干可受累引起腎衰或腹腔臟器功能不全,主動(dòng)脈夾層,分支受累,即主動(dòng)脈壁內(nèi)出血，可能是夾層的早期階段或變異，滋養(yǎng)血管自發(fā)破裂所致？無內(nèi)膜片、不與真腔相通主動(dòng)脈中層出血發(fā)展較快，出血可吸收，或進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層或破裂,壁內(nèi)血腫,一般情況,與主動(dòng)脈夾層類似累及AA者，早期手術(shù)修復(fù)或血管內(nèi)支架 植入累及DA者，內(nèi)科治療積極抗高血壓治療定期影像學(xué)隨訪,壁內(nèi)血腫,治療,IMH以前常未做出診斷，因?yàn)橹鲃?dòng)脈造影難以診斷，橫斷

15、面影像學(xué)應(yīng)用以后才開始認(rèn)識(shí)本病最初3個(gè)月進(jìn)展期IMH死亡率高(19%) 主動(dòng)脈直徑5cm以上 50%升主動(dòng)脈受累 術(shù)后8％,術(shù)前55％ 上述兩種情況更易發(fā)生早期死亡,壁內(nèi)血腫,主動(dòng)脈壁內(nèi)新月形高密度影，代表急性出血，偶可累及主動(dòng)脈全周提示IMH進(jìn)展為夾層的征象有血腫厚度較大16.4±4.4mm 進(jìn)展至夾層10.5±3.8mm 未進(jìn)展至夾層真腔變扁AA受累

16、心包積液或胸腔積液,壁內(nèi)血腫,CT平掃,增強(qiáng)CT上區(qū)分IMH與附壁血栓困難IMH鈣化內(nèi)膜移位環(huán)周或新月形低密度影(相對(duì)對(duì)比劑而言) 附壁血栓較局限，位于擴(kuò)張的主動(dòng)脈內(nèi)而IMH可延伸很長(zhǎng)范圍（8.5±5cm），主動(dòng)脈并不擴(kuò)張,壁內(nèi)血腫,增強(qiáng)CT,MRI有助于觀察IMH期齡，并隨訪觀察急性期：T1中等信號(hào)(含氧血紅蛋白)亞急性(8-30天)：T1高信號(hào)(正鐵血紅蛋白)有反復(fù)疼痛的患者，如無上述特征信號(hào)演變，則提示

17、活動(dòng)性出血,壁內(nèi)血腫,MRI,進(jìn)展為動(dòng)脈瘤54％梭形動(dòng)脈瘤 22％囊狀動(dòng)脈瘤 8％假性動(dòng)脈瘤 24％完全恢復(fù)、不擴(kuò)張 34％進(jìn)展為典型夾層 12％,壁內(nèi)血腫,演變,動(dòng)脈硬化性潰瘍性斑塊穿破內(nèi)膜，在動(dòng)脈壁中層形成血腫，稱為PAU潰瘍延伸超出主動(dòng)脈壁邊緣，其頂端可見一血腫帽，有助于與更常見的動(dòng)脈硬化性潰瘍相區(qū)分PAU不同于IMH，可根據(jù)潰瘍超出主動(dòng)脈腔相區(qū)分,動(dòng)脈硬化性穿透性潰瘍,概況,平掃：急性壁內(nèi)出血可類似IMH

18、增強(qiáng)：可觀察潰瘍及動(dòng)脈壁強(qiáng)化,穿透性潰瘍,CT表現(xiàn),類似于主動(dòng)脈夾層老年患者高血壓史胸背痛,穿透性潰瘍,臨床表現(xiàn),最常累及胸降主動(dòng)脈中遠(yuǎn)段，但各部分均可受累DA 94％AA 11％多發(fā) 10％,穿透性潰瘍,好發(fā)部位,自然史差異很大可穩(wěn)定主動(dòng)脈直徑可增大，伴或不伴潰瘍?cè)龃箅S潰瘍?cè)谥袑釉龃?、延伸，可被外膜?裹，形成囊狀假性動(dòng)脈瘤少數(shù)發(fā)展為夾層破裂少見,穿透性潰瘍,自然史,血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者，予以