膽道疾病孫鼎

1、,問題1：為什么膽囊能夠被切除？問題2：為什么一般不做膽囊碎石？問題3：急、慢性膽囊炎的臨床特點是什么？,,,,,膽道系統(tǒng),構(gòu) 成： 毛細膽管→hering‘s canal→小葉間膽管 →肝管+膽囊管→膽總管 劃 分： ⑴肝內(nèi)膽管⑵肝門部膽管⑶肝外膽管,肝內(nèi)膽管（intrahepatic ducts）,一級支：肝內(nèi)左、右肝管二級支：右前、后支；左內(nèi)、

2、外葉支三級支：各肝段支,,,I,,II,,III,肝外膽道（extrahepatic biliarytract）,1.左、右肝管：L 平緩 R 粗短2.肝總管：φ0.4~0.6cm、 2~4cm3.膽總管: φ0.6~0.8cm、 5~8cm4.膽 囊： 底、體

3、、頸部（Hartmann袋）5.膽囊管： φ0.3cm、2~3cm Heister瓣、多銳角匯入,膽總管分段,1.十二指腸上段2. 后段3.胰腺段4.十二指腸壁內(nèi)段 70-80%共同通道（Vater壺腹、oddi 括約肌 包繞、開口于乳頭）,結(jié)構(gòu)：粘膜層、纖維肌層、漿膜層特點：上段：無明顯肌層 中段：肌纖維

4、逐漸增多 下段：內(nèi)環(huán)外縱肌層本身無主動的蠕動?。≒BL）,膽總管特點,膽囊,系膜：1-3%Hartmann pouch（膽囊壺腹）：結(jié)石嵌頓Heister valve：膽汁在膽囊管中附著于膽囊壁，呈漩渦樣運動，粘液、膽紅素顆粒、膽固醇結(jié)晶等混合成粘液珠，誘發(fā)結(jié)石膽囊三角（Carot---）： 圍成：肝下緣、肝總管、膽囊管 內(nèi)容：膽囊a、淋巴結(jié)/右肝a、副肝管,膽道系統(tǒng)的淋巴引流,韌帶

5、右側(cè)淋巴結(jié)系統(tǒng)： 膽囊前→膽總管前→膽總管右側(cè)→胰十二指腸上淋巴結(jié)韌帶前方淋巴結(jié)系統(tǒng)： 肝門部→韌帶左前方→肝固有a淋巴結(jié)群韌帶內(nèi)淋巴結(jié)系統(tǒng)：韌帶左側(cè)淋巴結(jié)系統(tǒng)：韌帶后方淋巴結(jié)系統(tǒng)：,變異-1,副 肝 管（accessory hepatic duct）： 指肝段膽管和肝外膽管任何部位的匯合 右側(cè)發(fā)生率：10-20% 90%進入膽囊三角 左側(cè)

6、：0.5-2.5% 多匯入肝總管膽囊管變異： 平行膽總管匯入右側(cè) 跨過肝總管前/后方匯入左側(cè),膽囊動脈： 正常（約70%）：肝右a分支、平行于膽囊管（內(nèi)側(cè)）、淺支到膽囊表面/深支到膽囊床 異常：雙膽囊動脈（23%）、肝左a、肝總a、腸系膜上a肝右a： 正常：肝固有a 異常：迷走肝右a（8-12%），發(fā)自腸系膜上a,變異-2,膽汁的生成、分泌和代謝,分泌量：800~1200m

7、l/d成 分：膽汁酸與膽鹽、膽固醇、卵磷脂、膽色素調(diào) 節(jié)：神經(jīng)內(nèi)分泌代 謝： 膽汁酸、膽固醇、卵磷脂呈Admirand-Small 三角關(guān)系,Admirand-Small三角,,微膠粒溶液區(qū),,膽固醇在膽汁中呈過飽和，析出結(jié)晶,生理-1,膽汁：肝細胞及膽小管上皮分泌 （PBL）空腹：膽囊內(nèi)濃縮（10-20倍），儲存肝膽汁50%餐后：進入腸道膽囊可調(diào)節(jié)膽道內(nèi)壓！ 膽管梗阻時24h出

8、現(xiàn)黃疸，如膽囊存在，可延遲至48h大白鼠、馬、鹿等 無膽囊 （PBL）,肝膽汁分泌：肝細胞分泌壓為30cmH2O；Oddi括約肌末端3-4mm為一高壓區(qū)，基礎(chǔ)壓15mmHg，收縮壓130mmHg！ 總膽管內(nèi)壓12cmH2O 膽囊內(nèi)壓為10cmH2O,生理-2,B超：簡便、無創(chuàng)、可重復、價廉，首選準確率：膽囊結(jié)石90-100%，膽總管下段結(jié)石50% 膽囊壁上2-3mm隆起

9、性病變（獨有） 黃疸原因93-96%不足：操作者經(jīng)驗，重復檢查對比性不強,常用檢查方式,,常用檢查方式,CT與MRI 可清楚顯示肝內(nèi)外膽管擴張的程度、范圍，結(jié)石的分布，腫瘤的部位、大小，膽管梗阻的水平以及膽囊病變等；MRCP（Magnetic resonance cholangiopancreat- ography） 無創(chuàng)、可顯示肝內(nèi)外膽道第三級，空間分辨率不高，對膽總管下端的細微變化敏

10、感度差,PTC（Percutaneous transhepatic cholangiography）（經(jīng)皮肝穿刺膽道造影）,操作簡便，可清楚顯示膽道系統(tǒng)形態(tài)，梗阻情況，病變部位、范圍、性質(zhì)等；不足：屬于有創(chuàng)檢查，可能有出血、膽漏等并發(fā)癥,ERCP（Enteroscopic retrograde cholangiopancreatography）（經(jīng)十二指腸內(nèi)鏡逆行胰膽管造影）,可在直視下或通過造影顯示十二指腸乳頭、胰導管和膽道

11、系統(tǒng)病變情況；也可用于ENBD和EST 等治療；容易誘發(fā)胰腺炎,膽石?。╟holelithiasis）,概述：膽囊結(jié)石膽管結(jié)石：肝內(nèi)外膽管結(jié)石流行病學資料：1981年前，膽管結(jié)石發(fā)病率高，膽色素結(jié)石多1983-1985年，膽囊結(jié)石多于膽管結(jié)石，膽固醇結(jié)石多膽石化學組成：膽固醇結(jié)石、膽色素結(jié)石、混和性結(jié)石,,特點,膽固醇結(jié)石：剖面放射狀，X線（—），80%膽囊膽色素結(jié)石： 黑色結(jié)石：膽囊 棕色結(jié)石：

12、膽管混和性結(jié)石：,膽石類型,膽囊結(jié)石（cholecystolithiasis）,概述：膽固醇結(jié)石+混合性結(jié)石+黑色膽色素結(jié)石 女性多見病因：TPN、高脂血癥、肝硬化、胃切除后 膽汁的成分和理化性質(zhì)改變：膽固醇過飽和狀態(tài) 成核因子：黏液糖蛋白 膽汁流體力學改變：膽汁淤滯、沉淀臨床表現(xiàn)：膽絞痛（biliary colic

13、） 、上腹部隱痛、積液、Mirizzi綜合癥診斷：癥狀+B超/CT、MRCP治療：有癥狀+/-并發(fā)癥 LC/MC ＞10年，結(jié)石＞3cm，息肉＞1cm，壁增厚、鈣化 無癥狀（asymptomatic）20%,治療,膽囊切除術(shù)： 開腹膽囊切除術(shù)（open cholecystectomy，OC） 腹腔鏡膽囊切除術(shù)（laparoscopic c

14、holecystectomy，LC） 小切口膽囊切除術(shù)（open minicholecystectomy，MC）非手術(shù)治療 碎石 基本廢棄不用 （PBL） 溶石 鵝去氧膽酸（CDCA）和熊去氧膽酸（UDCA） 降低膽汁內(nèi)膽固醇的飽和度，膽固醇處于不飽和狀態(tài)，結(jié)石中膽固醇溶解、脫

15、落， 有慢性肝病、肝腎功能不正常、消化性潰瘍、炎性腸道疾病、未控制的 高血壓、冠狀動脈硬化癥、病理性肥胖，以及近期用過肝臟毒性藥物等，均不 宜應(yīng)用本品。服用期長，一般需半年甚至一年以上，才能起到溶解膽石的作用,并發(fā)癥（gallstone-related complications）,繼發(fā)性膽總管結(jié)石（choledocholithiasis） 膽源性胰腺炎

16、（gallstone pancreatitis） 膽石性腸梗阻（gallstone ileus） 膽 囊 癌 變（gallbladder carcinoma）,膽總管探查指征,術(shù)前證實或懷疑有膽總管結(jié)石 有梗阻性黃疸的臨床表現(xiàn)或病史 反復發(fā)作的膽絞痛、膽管炎 有胰腺炎病史 B超或膽道造影等發(fā)現(xiàn)膽總管結(jié)石、梗阻或擴張術(shù)中證實或懷疑有膽總管病變 術(shù)中捫及膽總管內(nèi)有結(jié)石、蛔蟲或腫

17、塊 發(fā)現(xiàn)膽總管擴張，直徑1cm以上，管壁明顯增厚 結(jié)石小可通過膽囊管進入膽總管 胰腺炎 膽總管穿刺出膿性、血性膽汁或泥沙樣膽色素顆粒,LC的優(yōu)點和局限性,優(yōu)點創(chuàng)傷小、痛苦輕、對腹腔內(nèi)臟干擾少術(shù)后恢復快、住院時間短遺留疤痕少局限性　　術(shù)后并發(fā)癥率（出血、膽漏和膽管損傷）較高， 不能完全替代OC,LC的禁忌癥,禁忌癥疑有膽囊癌變者合并有原發(fā)性膽管結(jié)石或狹窄腹腔內(nèi)嚴重感

18、染和腹膜炎疑有腹腔廣泛粘連合并妊娠有出血傾向或凝血功能鄣礙嚴重心肺功能障礙、不能耐受麻醉和手術(shù),,,膽管結(jié)石（bile duct stones）,原發(fā)性膽管結(jié)石　　膽管內(nèi)形成，主要為膽色素結(jié)石或混和性結(jié)石繼發(fā)性膽管結(jié)石　　膽囊內(nèi)結(jié)石排人膽總管者，主要為膽固醇結(jié)石肝外膽管結(jié)石（extrahepatic duct stones） 繼發(fā)性：膽囊結(jié)石下移，膽固醇結(jié)石/黑色結(jié)石　　原發(fā)性：棕色結(jié)石/混合結(jié)石肝

19、內(nèi)膽管結(jié)石　　廣泛分布于二葉或局限于某葉（左外或右后葉）,extrahepatic duct stones pathology,膽管梗阻：急慢性膽管炎　　梗阻近側(cè)膽管不同程度擴張和增厚，膽汁淤滯繼發(fā)感染：管壁充血、水腫，加重梗阻膽管內(nèi)壓力進一步增高，膿性膽汁返流入血，產(chǎn)生膿毒癥膽管糜爛、潰破，發(fā)生膽管、肝動脈或門靜脈瘺，導致膽道大出血肝損害：膽源性肝膿腫（肝細胞壞死）膽汁性肝硬化（膽管炎的反復發(fā)作）膽源性胰腺炎：,e

20、xtrahepatic duct stones臨床表現(xiàn),平時可無癥狀繼發(fā)感染及合并梗阻時，出現(xiàn)Charcot三聯(lián)癥腹痛 結(jié)石嵌頓于膽總管下端或壺腹部引起 右上腹陣發(fā)性絞痛，向右肩背放射，伴惡心、嘔吐寒戰(zhàn)、高熱 膿性膽汁返流入血，產(chǎn)生膿毒癥，弛張熱黃疸 波動性和間歇性 常有尿色變深，糞色變淺，有時可出現(xiàn)瘙癢 輕重程度、出現(xiàn)時間與梗阻程度、有無合并感染、有無膽囊有關(guān),,治療,

21、治療原則 取盡結(jié)石，解除梗阻，通暢引流常用手術(shù)方法膽總管切開取石+T管引流（3W） 拔除T管前，常規(guī)T管造影 造影后開放T管引流24h 宜用膠質(zhì)T管 對長期使用激素、低蛋白血癥、營養(yǎng)不良應(yīng)推遲拔管時間 如結(jié)石殘留，6W以上經(jīng)竇道纖維膽道鏡取石膽腸內(nèi)引流術(shù)：膽總管擴張大于或等于2.5cm，下端有炎性狹窄等梗阻性病變，且難以用手術(shù)方法解除Oddi括約肌成形術(shù) ：適宜于膽總管擴張

22、程度較輕者內(nèi)鏡下Oddi括約肌切開取石術(shù)（EST）：膽總管壺腹部結(jié)石嵌頓（<5個,<1cm）；膽總管下段良性狹窄（<1.5cm）,肝內(nèi)膽管結(jié)石（intrahepatic stones）,病因及病理改變臨床表現(xiàn)診斷治療,肝內(nèi)膽管結(jié)石（Hepatolithiasis）,病因 肝內(nèi)感染（Maki學說） 膽道寄生蟲?。ɑ紫x、中華支睪吸蟲） 膽汁淤滯（膽管狹窄或梗阻）病理改變 具有肝外膽管結(jié)石的基

23、本病理改變，如梗阻 肝內(nèi)膽管狹窄：肝總管或1~2級膽管狹窄，狹窄近端膽管擴張 膽管炎：慢性增生性和肉芽腫性膽管炎，易繼發(fā)急性感染 肝膽管癌,Hepatolithiasis臨床表現(xiàn),可多年無癥狀合并梗阻和繼發(fā)感染則出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱雙側(cè)膽管梗阻或膽汁性肝硬化晚期，可有黃疸可出現(xiàn)急性梗阻性化膿性肝膽管炎（AOSHC）相關(guān)并發(fā)癥膽源性肝膿腫膽管支氣管瘺膽汁性肝硬化、門脈高壓癥,治療,常用手術(shù)方法高位膽管切開取石

24、縱形切開肝膽管，顯露1~2級肝管，矯正狹窄，取出結(jié)石膽腸內(nèi)引流（肝膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)）必須摒棄企圖通過肝外膽腸吻合，以解除狹窄以上肝內(nèi)膽管膽汁引流的錯誤做法去除肝內(nèi)感染病灶肝葉切除術(shù)（左外葉和右后葉）,膽道感染,急性膽囊炎（acute cholecystitis）：膽囊管梗阻+細菌感染 急性結(jié)石性膽囊炎（95%） 非結(jié)石性膽囊炎（5%）：70%伴動脈膽汁淤滯+膽囊缺血慢性膽囊炎：急性梗阻

25、性化膿性膽管炎：,急性結(jié)石性膽囊炎（acute calculous cholecystitis）,病因： ⑴膽囊管梗阻⑵細菌感染病理：單純性、化膿性、壞疽性，內(nèi)瘺 炎癥吸收好轉(zhuǎn) 反復發(fā)作，呈慢性膽囊炎改變，甚至萎縮 膽囊壞疽穿孔，導致膽汁性腹膜炎或膽囊周圍膿腫 引起急性膽管炎和胰腺炎 穿破十二指腸形成膽囊十二指腸內(nèi)瘺（cholecystoduodenal fistula)）甚至結(jié)石性腸梗

26、阻（gall stone intestinal obstruction）臨床表現(xiàn)：Murphy’s sign（+）診斷及鑒別診斷： B超：壁厚＞4mm，“雙邊征”,病因,膽囊管梗阻結(jié)石阻塞或嵌頓膽囊管或頸部結(jié)石直接損傷黏膜高濃度的膽汁酸鹽損傷黏膜繼發(fā)細菌感染逆行或血循環(huán)或淋巴途徑感染膽汁或膽囊壁細菌培養(yǎng)陽性率50~70%致病菌主要為G-桿菌,治療,非手術(shù)治療：60-80%可緩解 禁食、補液、抗感染

27、 嗎啡等會增高膽道內(nèi)壓，須與解痙劑合用手術(shù)急診手術(shù)適應(yīng)癥 發(fā)病在48-72小時內(nèi) 非手術(shù)治療無效且病情惡化 有膽囊穿孔、彌漫性腹膜炎、AOSC等并發(fā)癥方式 LC/OC 膽囊造口術(shù) PTGD,慢性膽囊炎（chronic cholecystitis ）,病理：臨床表現(xiàn)診斷 治療,chronic cholecystitis,病因 70~95%合并膽囊結(jié)石，急性膽囊炎反復發(fā)作

28、病理 不同程度的炎性細胞浸潤、纖維組織增生、囊壁增厚。 嚴重者疤痕形成、膽囊萎縮、甚至無功能。臨床表現(xiàn) 不典型，多數(shù)有膽絞痛 消化不良、右上腹隱痛（肩背部放射）等 右上腹輕壓痛、不適感，Murphy征（+）,chronic cholecystitis,診斷B超檢查顯示膽囊縮小，囊壁增厚，排空功能降低口服法膽囊造影顯示膽囊顯影淡薄或不顯影，收縮功能降低如結(jié)石缺乏，癥狀不典型，須與潰瘍病、胰腺炎等鑒別

29、治療伴有膽囊結(jié)石者均應(yīng)膽囊切除術(shù)未伴有結(jié)石、癥狀較輕、膽囊有一定功能者，手術(shù)應(yīng)慎重,急性梗阻性化膿性膽管炎（AOSC）,定義：在膽道梗阻的基礎(chǔ)上，由細菌感染引起的膽道系統(tǒng)的急性炎癥病因：膽管結(jié)石（76-88.5%）、蛔蟲（22.6-26.6%）、膽管良性狹窄（8.7-11%）。其它：如膽管癌、壺腹周圍癌、膽腸吻合術(shù)后、PTC或ERCP術(shù)后等,AOSC,病理：膽道的完全性梗阻與膽管內(nèi)化膿性感染梗阻以上膽管擴張，管壁增

30、厚，膽管黏膜充血水腫、糜爛、潰瘍形成肝細胞腫脹、變性，匯管區(qū)炎性細胞浸潤、膽小管內(nèi)膽汁淤滯，肝竇擴張、內(nèi)皮細胞內(nèi)有膽砂性血栓病變晚期肝細胞大片壞死形成多發(fā)性肝膿腫，膽管門靜脈瘺形成致膽道出血膿性膽汁返流入血，引起膿毒癥和MSOD等,細菌學,正常情況下，膽汁是無菌的，膽汁流暢非常重要。細菌進入血流與膽道內(nèi)壓力有關(guān)，7-15cmH2O無菌，＞20 cmH2O就會發(fā)生膽血返流，＞25cmH2O血培養(yǎng)陽性率上升主要為G-細菌，

31、G+細菌與厭氧菌感染也常見單一細菌感染占40%，兩種細菌感染占40%，三種及以上20%。,臨床表現(xiàn),癥狀多有膽道疾病或手術(shù)史，起病急，進展快Reynolds五聯(lián)癥（ Charcot三聯(lián)癥+[休克和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受抑制表現(xiàn)]） 腹部體征劍突下或右上腹有不同程度的壓痛和腹膜刺激征可有肝腫大和肝區(qū)叩擊痛，可觸及腫大的膽囊。 實驗室檢查：WBC、CRP上升，肝功能受損可有水電酸堿平衡紊亂、腎功能損害、低氧血癥等影像學檢

32、查B超，CT,診斷,結(jié)合Reynolds五聯(lián)癥表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學檢查可作出診斷。不具備五聯(lián)癥者，當體溫持續(xù)在39℃以上，脈搏>120次/分，白細胞>2萬/ul，血小板降低時，應(yīng)考慮AOSC。,治療,治療原則 緊急手術(shù)，解除梗阻，減壓引流。非手術(shù)治療 抗生素治療，要求聯(lián)合、足量、有效、廣譜。 糾正水電紊亂 補充有效循環(huán)血量，使用激素，必要時使用血管活性藥物。 臟

33、器功能支持，對癥治療。 邊抗休克邊手術(shù)治療，絕不能因為休克而延誤手術(shù)時機。手術(shù)治療 目的是搶救病人生命，手術(shù)力求簡單 通常采用膽總管切開減壓，T管引流。 要注意肝內(nèi)膽管梗阻及肝膿腫的處理。非手術(shù)方法置管減壓引流 常用方法有ENBD和PTCD，無效則及,第九節(jié) 膽道腫瘤,膽囊息肉樣病變膽囊癌膽管癌,膽囊息肉樣病變 （polypoid lesions of gallblad

34、der）,概念 又稱膽囊隆起性病變，是向膽囊內(nèi)突出的局限性隆起性病變的總稱。分類 腫瘤性PLG:包括腺瘤和腺癌等。 非腫瘤性PLG:炎性息肉和膽固醇息肉等,診斷,臨床表現(xiàn)無特殊性，很難與膽囊結(jié)石、膽囊炎區(qū)分。影像學檢查B超、CT可診斷，但很難確診病變是腫瘤性或者非腫瘤性，良性或者惡性。,診治參考,息肉大小及增長快慢：直徑>1cm或短期內(nèi)增大迅速者惡性可能性大。數(shù)目：多發(fā)者常為膽固醇息肉等非腫瘤性息肉樣病變，腺

35、瘤或腺癌多為單發(fā)。形狀：乳頭狀、蒂細長者多為良性，不規(guī)則、基底寬、局部囊壁增厚者應(yīng)考慮惡性。部位：位于膽囊體部又疑為惡性，易浸潤肝，應(yīng)采取積極的治療。癥狀：有癥狀者考慮手術(shù)治療,外科治療指征,對息肉樣病變>1cm，特別是單發(fā)、寬蒂者。短期內(nèi)增大迅速者。伴有膽囊結(jié)石或有明顯臨床癥狀者。影像學檢查懷疑為惡變或惡性病變者。,膽囊癌(Gallbladder carcer),發(fā)病率（incidence）具有高侵襲性的惡性疾病，

36、在老年人的發(fā)病率高，高峰年齡為60-70歲（占75%）。女性病人約2倍于男性（1.98:1），與膽囊結(jié)石女性多見有關(guān)。部分病人在膽囊切除術(shù)中發(fā)現(xiàn)，占膽囊切除術(shù)病人的0.54-1.77%。病因（etiology）膽囊結(jié)石：70-98%的膽囊癌中合并有膽囊結(jié)石。膽囊腺瘤：6-36%癌變。膽囊腺肌樣增生，瓷化膽囊（porcelain gallbladder）,,病理(pathology)80%是腺癌，其他有未分化癌、鱗癌、腺鱗癌

37、等。多途徑轉(zhuǎn)移，以淋巴轉(zhuǎn)移多見。淋巴轉(zhuǎn)移：首先轉(zhuǎn)移至膽囊管附近和膽總管周圍淋巴結(jié)，再向下轉(zhuǎn)移至胰上、胰頭后、腸系膜上動脈和腹主動脈周圍淋巴結(jié)。肝門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。肝轉(zhuǎn)移：主要靠直接侵犯和淋巴轉(zhuǎn)移。,,分期（staging）---Nevin分期 I期:黏膜內(nèi)原位癌II期:侵犯黏膜和肌層III期:侵犯膽囊壁全層IV期:侵犯膽囊壁全層并周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移V期:侵犯肝臟或其他臟器轉(zhuǎn)移,臨床表現(xiàn)(clinical presentati

38、on),臨床分期缺乏特異的癥狀,主要癥狀是右上腹痛,但與常見的膽囊結(jié)石、膽囊炎的癥狀類似。臨床上可分為非浸潤期、早期浸潤期和晚期浸潤期。實驗室檢查 CEA、CA-125、CA-129可升高，但無特異性。影像學檢查： B超（36-84%），CT（70%）,治療(management),主要是手術(shù)治療，根據(jù)分期確定手術(shù)方法。Nevin I期：單純膽囊切除即可。NevinII,III,IV期：膽囊癌根治術(shù)

39、 部分NevinV期：擴大根治術(shù)Nevin V期伴梗阻性黃疸、腫塊不能切除者：內(nèi)引流手術(shù)或PTCD,EST放置內(nèi)支撐引流解決黃疸問題。,,,,預(yù)后（survival）極差，一年生存率僅11.8%，五年生存率為4.1%。預(yù)防(preventing)---對高?；颊?，早期膽囊切除中年以上，尤其是女性，慢性萎縮性膽囊炎、瓷化膽囊患者。有癥狀的膽囊結(jié)石或巨大的膽囊結(jié)石。膽囊息肉直徑>1.0cm、或廣基、或合并結(jié)石者。,膽管癌

40、（cholangiocarcinoma）,膽管癌是指發(fā)生在左、右肝管至膽總管下端的肝外膽管癌。病因 病因不明，可能與下列疾病有關(guān)：膽管結(jié)石，原發(fā)性硬化性膽管炎，先天性膽管擴張癥，中華支睪吸蟲感染等。,病理,部位：肝門部膽管癌占50-75%，中1/3段占10-25%，胰腺段及以下的遠端膽管癌占10%-20%大體形態(tài)：分為乳頭型、結(jié)節(jié)型及彌漫型組織學類型主要是腺癌，其他罕見的有鱗癌和類癌生長緩慢，主要是沿膽管壁上、下浸潤擴散。

41、淋巴轉(zhuǎn)移主要至肝門部，另外有沿神經(jīng)束膜轉(zhuǎn)移、血行轉(zhuǎn)移等途徑。,臨床表現(xiàn),多發(fā)生在60歲以上，男女發(fā)病率相似。主要表現(xiàn)是黃疸，呈進行性加重，伴皮膚瘙癢、尿色加深、大便呈陶土色。常有右上腹隱痛不適，惡心、消瘦、乏力等非特異性癥狀。體檢可發(fā)現(xiàn)肝腫大，觸痛；腫瘤位于膽囊以下可觸及腫大的膽囊。,診斷,實驗室檢查表現(xiàn)為梗阻性黃疸，ALP及GPT升高。B超為首選檢查，其影像學檢查的一般順序為B超-->CT-->MRCP-->