膽道疾病診療指南

1、膽道疾病診療指南,膽系解剖,膽系是肝臟向十二指腸內(nèi)排泄膽汁的特殊管道結(jié)構(gòu)，由肝內(nèi)及肝外兩部分組成。 肝內(nèi)部分由膽小管（又稱毛細(xì)膽管）、小葉內(nèi)膽管、小葉間膽管及逐漸匯合而成的肝左、右管組成，肝內(nèi)膽管與門靜脈伴行；肝外部分由膽總管、膽囊、膽囊管及膽總管組成。通常情況下，膽囊長(zhǎng)徑小于10cm，短徑小于5cm。正常膽囊壁舒張時(shí)厚1-2mm，收縮后厚可大于5mm，大于3-5mm為增厚。肝內(nèi)膽管直徑約1-3mm；肝總管直徑約3-6m

2、m；成人膽總管直徑3-7mm，嬰兒膽總管直徑1-2mm。正常成人膽總管直徑大于7mm擴(kuò)張，膽囊切除后膽總管直徑大于10mm擴(kuò)張。肝總管及膽總管正常壁厚約1.5mm。,,膽系疾病影像檢查方法,膽系疾病影像檢查方法很多，除可顯示膽系的疾病的形態(tài)，某些檢查方法尚可顯示膽系的排泌功能。具體可依照檢查的安全性、可靠性、操作便捷性、經(jīng)濟(jì)條件等原則選擇適當(dāng)?shù)姆椒?。膽系疾病常用的檢查方法如下：1、X線：腹部平片、胃腸鋇餐造影、口服法膽囊造影、靜脈

3、法膽道造影 、經(jīng)皮肝穿刺膽道造影、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影、術(shù)中及術(shù)后膽管造影2、超聲3、CT及CT膽管造影4、MRI或MRCP5、核素檢查,腹部平片對(duì)膽系疾病的診斷價(jià)值有限，對(duì)膽石癥的顯示率僅有10%-20%（僅能顯示較大的陽(yáng)性結(jié)石）,膽囊造影可顯示膽囊內(nèi)的陰性結(jié)石，對(duì)膽囊炎、膽囊腫瘤、膽系梗阻也有一定的價(jià)值。通過(guò)動(dòng)態(tài)觀察，可評(píng)價(jià)膽囊及膽道的收縮、運(yùn)動(dòng)功能。,內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP），為侵入性的檢查方法，常見(jiàn)的并發(fā)癥為胰腺炎、

4、化膿性膽管炎等。,經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC），為有創(chuàng)檢查方法，常見(jiàn)并發(fā)癥包括是膽汁漏、出血、膽道感染等。,超聲檢查，應(yīng)用廣泛，通常列為膽系疾病的常規(guī)檢查方法。超聲對(duì)膽囊結(jié)石的準(zhǔn)確率為98%，但對(duì)膽總管結(jié)石者較低，為64%（不如MRI），對(duì)肝內(nèi)膽管結(jié)石則為64-68%。（圖示正常的膽囊壁）,CT對(duì)膽系疾病的診斷有重要價(jià)值，適用于作為B超檢查后的補(bǔ)充檢查方法。（圖示正常膽囊、膽管癌、CT膽管造影）,MRI無(wú)放射性，目前應(yīng)用越來(lái)越廣泛。

5、MRCP水成像技術(shù)無(wú)須使用造影劑，MnDPDP等肝細(xì)胞特異性造影劑可排泄到膽汁，可用于膽系造影檢查。（圖示正常膽囊的T2WI及脂肪抑制T1WI）,膽系胚胎發(fā)育,肝和膽管是從卵黃囊顱側(cè)原始前腸室壁上的芽狀突起發(fā)展起來(lái)的。大部分膽囊和膽管的先天性畸形是和前腸的芽狀物突起的變異或?qū)嵭缘哪懩遗c憩室狀物發(fā)育異常有關(guān)。,,先天性膽囊缺如,I型：膽囊和膽囊管始基未發(fā)育，此型缺如常有膽道的其它異常。II型：膽囊未能從其實(shí)性細(xì)胞團(tuán)塊再空腔化，膽囊管可

6、腔化，此型常伴有肝外膽道閉鎖。先天性膽囊缺如罕見(jiàn)，應(yīng)排除膽囊異位，以及膽囊萎縮、膽囊切除、膽囊被破壞等后天因素。,（圖示I型膽囊缺如）,I型膽囊缺如合并膽總管發(fā)育異常。,雙膽囊,雙膽囊即膽囊重復(fù)畸形，是有兩個(gè)膽囊和兩個(gè)膽囊管。雙膽囊需要與雙房膽囊相鑒別，前者極少見(jiàn)。正確識(shí)別膽囊管對(duì)鑒別很有幫助。雙膽囊者可在不同部位見(jiàn)兩個(gè)膽囊（可大小不一），而雙房膽囊僅在膽囊窩處見(jiàn)膽囊內(nèi)有縱行條狀分隔。,,折疊膽囊,折疊膽囊：膽囊底部皺襞折疊形成

7、僧帽狀分隔。根據(jù)特征性的形態(tài)（phrygian cap），通常容易與雙房膽囊鑒別。,分葉性膽囊,分葉性膽囊，是指僅有一個(gè)膽囊管，膽囊內(nèi)面有縱隔將膽囊分成兩個(gè)小房，又稱雙房膽囊。隔膜由粘膜層組成，隔的寬度不超過(guò)2mm，通常與膽囊長(zhǎng)軸垂直。,,膽囊憩室,膽囊憩室罕見(jiàn)，多位于膽囊底、體部，為膽囊壁局部向外膨出形成的一個(gè)囊腔，多數(shù)內(nèi)徑在1cm左右，與膽囊有較寬的通道，憩室內(nèi)常有膽汁潴留，易形成沉積物或小結(jié)石。仔細(xì)尋找憩室與膽囊腔的開(kāi)口是診斷的關(guān)

8、鍵。,膽囊位置異常,膽囊異位，是指膽囊位于正常膽囊窩以外的區(qū)域，按異位膽囊出現(xiàn)的位置不同，有以下類型：肝內(nèi)膽囊、左葉膽囊、肝后膽囊、漂浮性膽囊等。異位的膽囊可能由于排泌不暢等原因，可合并結(jié)石或膽囊癌。,先天性膽道閉鎖,是指在胚胎發(fā)育期，如膽系不腔化或腔化不全，則胎兒出生時(shí)，整個(gè)膽道系統(tǒng)或其中某一段由纖維性條索所替代，稱先天性膽道閉鎖。,膽道閉鎖,根據(jù)膽道閉鎖的形態(tài)，可分為：三角形纖維包塊(67%)，纖維性肝管(15%)，肝管未發(fā)育(6%

9、)，肝管擴(kuò)張 (5%)，肝管發(fā)育不良 (4%)，膽汁湖(3%) 。其中三角形纖維包塊型最常見(jiàn)，肝門區(qū)異常的纖維條索狀物位于門靜脈前方偏頭側(cè)，呈強(qiáng)回聲，有時(shí)纖維條索狀物內(nèi)可有裂隙或有粘液樣間質(zhì)成分，而呈T2WI高信號(hào)。,右圖綠色示三角形纖維物，藍(lán)色示門靜脈，紅色示肝動(dòng)脈。,超聲顯示特征性的“三角征”（TC sign），纖維條索物厚5.4mm。,40天女?huà)?，梗阻性黃疸。超聲可見(jiàn)肝門區(qū)強(qiáng)回聲三角征及無(wú)回聲的膽總管囊腫。MRCP示肝門區(qū)三角

10、形高信號(hào)區(qū)合并膽總管囊腫。,先天性膽總管囊腫,先天性膽總管囊腫，與膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽總管發(fā)育不良、神經(jīng)分布異?；蚰懝?、胰管合流異常等有關(guān)。10歲以下者占半數(shù)以上。,圖示先天性膽總管囊腫分型,I型為膽總管囊狀或梭形擴(kuò)張，左右肝管正常，膽囊管一般匯入囊腫。本型最多見(jiàn)，占80%～90%。,Ⅱ型：憩室型，少見(jiàn)（2％），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，中、小憩室多見(jiàn)，有的憩室頸部狹窄。常合并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。,Ⅲ型為膨出型：為膽總管十二指腸

11、內(nèi)段囊性擴(kuò)張?；蚍Q為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見(jiàn)，可突入十二指腸腔內(nèi)。,Ⅳ型：為肝內(nèi)、外膽管多發(fā)擴(kuò)張（Ⅳa）或肝外膽管多發(fā)擴(kuò)張（ Ⅳb ）。IVa型與Caroli病之間的關(guān)系目前尚未完全明確。,Caroli病,V型，又稱Caroli病，臨床分2型：?jiǎn)渭冃停翰缓喜⒏斡沧?、門脈高壓，常合并膽管炎或膽道結(jié)石。復(fù)雜型：合并肝內(nèi)纖維化，肝硬變及門脈高壓，卻無(wú)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或膽道感染，也無(wú)膽結(jié)石。特征性影像表現(xiàn)為：肝內(nèi)多發(fā)

12、囊狀低密度腔，與擴(kuò)張的膽管相通。囊腔內(nèi)可有小點(diǎn)狀高密度影，增強(qiáng)掃描小點(diǎn)狀影顯著強(qiáng)化，稱“中心點(diǎn)征”。觀察有無(wú)結(jié)石、肝硬變及門脈高壓有助于單純型與復(fù)雜型的區(qū)分。,,22歲女性，單純型Caroli’s disease,27歲男性，單純型Caroli’s disease,29歲男性，復(fù)雜型Caroll’s disease（合并先天性肝纖維化）,肝纖維多囊性病,肝纖維多囊性病Fibropolycystic liver disease包括先

13、天性肝纖維化、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤、常染色體顯性遺傳多囊病、 Caroli 病、先天性膽管囊腫。上述疾病可合并存在。了解膽管的發(fā)育（圖示）有助于對(duì)本組疾病的理解。,膽管的發(fā)育,先天性肝纖維化圖示：肝臟多發(fā)囊腫（細(xì)小且邊緣不規(guī)整的T2高信號(hào)灶可能為膽管錯(cuò)構(gòu)瘤），方葉不萎縮，尾狀葉增大；合并多囊腎。,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤：直徑小于1.5cm，邊界不規(guī)則，不于膽管交通。,,多囊肝,迷走肝管對(duì)迷走肝管的術(shù)前檢查，有助于手術(shù)方式的選擇或避免對(duì)其造成損傷。,

14、膽石癥,膽固醇結(jié)石由至少50%的膽固醇組成，膽色素結(jié)石含有較少量的膽固醇和高比例的其它成分如膽紅素鈣和糖蛋白。了解膽石的成分，有助于內(nèi)鏡治療的選擇。與膽固醇結(jié)石不同的是，膽色素結(jié)石在T1WI信號(hào)常增加：膽色素結(jié)石通過(guò)內(nèi)鏡碎石很容易被清除，而膽固醇結(jié)石較硬，很難通過(guò)內(nèi)鏡治療。,,Mirizzi綜合征,MS是指因膽囊頸管或膽囊管結(jié)石嵌頓和（或）其它良性病變壓迫鄰近的肝總管，引起肝總管推移、狹窄、不全性梗阻，在臨床上出現(xiàn)以膽管炎、梗阻性黃

15、疽和肝功能損害為特征的癥候群。,,Bouveret綜合征是由于膽結(jié)石(多數(shù)為較大的膽囊結(jié)石)通過(guò)膽-腸瘺移行到胃的遠(yuǎn)端或十二指腸的近端，所造成的胃腸輸出梗阻。,,,急性膽囊炎,常由膽石梗阻所致；膽囊擴(kuò)張；Murphy‘s sign陽(yáng)性；膽囊周圍脂肪浸潤(rùn)或液體聚集；多普勒膽囊壁血運(yùn)豐富；膽囊漿膜下水腫，膽囊壁增厚；膽囊內(nèi)沉渣；膽囊窩臨近的肝組織強(qiáng)化。,急性膽囊炎,對(duì)影像征象的準(zhǔn)確解釋，有助于對(duì)急性膽囊炎的正確評(píng)價(jià)。膽囊壁不均勻性強(qiáng)化，

16、出現(xiàn)不強(qiáng)化區(qū)——壞疽性膽囊炎膽囊內(nèi)泥狀物質(zhì)，分層——化膿性膽囊炎膽囊壁不連續(xù)——膽囊穿孔膽囊壁及膽囊內(nèi)氣體影——?dú)饽[性膽囊炎膽囊內(nèi)分層，可見(jiàn)T1高信號(hào)——出血性膽囊炎,化膿性膽囊炎,壞疽性膽囊炎,膽囊穿孔：有三種情況，即破入腹腔、破入膽囊周圍膿腫內(nèi)（圖示）、膽腸瘺形成。,氣腫性膽囊炎,出血性膽囊炎,急性膽囊炎的原因——膽囊頸結(jié)石嵌頓,慢性膽囊炎,膽囊壁增厚相對(duì)均勻，厚度也較薄，內(nèi)壁較光滑，與膽囊癌不同。膽囊壁鈣化；膽囊體積縮小，

17、形態(tài)可不規(guī)則；膽囊內(nèi)結(jié)石；膽囊功能障礙；膽囊粘膜完整，增強(qiáng)掃描粘膜層明顯強(qiáng)化,瓷膽囊——膽囊壁鈣化,黃色肉芽腫性膽囊炎,黃色肉芽腫性膽囊炎是常見(jiàn)的膽囊炎性疾病，以黃瘤樣泡沫細(xì)胞、瘢痕形成和黃綠色素瘤等局灶性或彌漫性破壞性的炎性過(guò)程病變?yōu)樘卣?。通常認(rèn)為黃色肉芽腫性膽囊炎由來(lái)自羅－阿竇或表面黏膜潰瘍的壁內(nèi)膽汁滲出而誘發(fā)，導(dǎo)致炎性反應(yīng)，組織細(xì)胞誘發(fā)的膽固醇結(jié)晶占優(yōu)勢(shì) 。,黃色肉芽腫性膽囊炎,黃色肉芽腫性膽囊炎的特征性表現(xiàn)為：膽囊壁明顯增厚

18、，常合并壁內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)（低回聲或低密度，占據(jù)大于60%增厚的膽囊壁，代表膿腫或黃色肉芽腫性炎性病灶）及膽囊結(jié)石。黏膜持續(xù)線樣強(qiáng)化。,,急性化膿性膽管炎,硬化性膽管炎,原因不明，以肝內(nèi)、外膽管的慢性纖維化狹窄及閉塞為特征。小兒較少見(jiàn)，多見(jiàn)于25～50歲青壯年。影像表現(xiàn)：無(wú)“中心點(diǎn)征”，不同程度的膽管狹窄及膽管擴(kuò)張交替，一般擴(kuò)張段程度較輕甚至不明顯；修剪樹(shù)枝征、串珠征、跳躍征。,膽囊腺肌增生癥,以膽囊黏膜過(guò)度增生、肌層肥厚和壁內(nèi)憩室(又名

19、羅-阿竇，Rokitansky-Aschoff sinuses, RAS)形成為特征。,膽囊息肉,根據(jù)組織學(xué)特征可分為：炎性息肉、膽固醇息肉、混合性息肉、腺瘤樣息肉。常無(wú)臨床癥狀，較大的息肉多有惡變。膽囊息肉發(fā)病率約3%，74%為良性，良性中53%為膽固醇息肉。,膽囊癌,表現(xiàn)：腔內(nèi)腫塊；局灶性或彌漫性膽囊壁增厚；膽囊窩腫塊取代膽囊。腔內(nèi)腫塊體積較小者難以與息肉區(qū)分；局灶性或彌漫性膽囊壁增厚者診斷更困難。,膽囊癌（腔內(nèi)腫塊）,膽囊

20、癌（厚壁型）,膽囊癌（腫塊取代型）,膽囊癌（腫塊內(nèi)含結(jié)石，提示病灶起源）,膽管癌肝外膽管癌的分型,肝內(nèi)膽管癌的分型,膽管癌（外生型）,需要與膽管周圍的腫大淋巴結(jié)、胰腺腫瘤等進(jìn)行鑒別。,膽管癌（浸潤(rùn)型）,需要與炎性、瘢痕性狹窄等進(jìn)行鑒別。,膽管癌（腔內(nèi)息肉型）,需要與腔內(nèi)結(jié)石或血塊（通常無(wú)強(qiáng)化）以及腔內(nèi)良性腫瘤等進(jìn)行鑒別。,膽管癌（腔內(nèi)型）,,膽管癌（混合型——外生+浸潤(rùn)），本型最常見(jiàn)。,肝內(nèi)周圍型膽管細(xì)胞癌,影像表現(xiàn)：肝內(nèi)腫塊；鄰近肝