2015 腹膜后纖維化課件

1、2024/4/3,周 五 讀 片,Wang liang liang 2015.3.13,CASE 1 931888,女 54Y 住院號 023132腹脹腹痛五年，加重伴乏力腰痛兩周。患者五年前起無明顯誘因覺腹脹、腹痛，呈慢性隱痛，于08-05-06日在局部麻醉下DSA左髂靜脈造影術(shù)，見左髂靜脈狹窄，予球囊擴張+支架植入術(shù)。ESR117mm/H，CRP 70.70mg/L，Cr 170.2ummol/l，,2024/4/3,

2、,2024/4/3,,出院診斷：腹膜后纖維化,2024/4/3,CASE2 1340313,男性 58Y Z住院號 0693110反復(fù)腹痛20余天，發(fā)現(xiàn)腎功能異常10余天,2024/4/3,,2024/4/3,,出院診斷：腎功能衰竭；腹膜后纖維化,2024/4/3,CASE3 1738525,男性 6 6Y 住院號 0708115患者兩年前因“雙下肢水腫，陰囊水腫”入院，查上腹部CT提示：后腹膜見片狀軟組織陰影，包裹血管，輸

3、尿管。當(dāng)時行雙側(cè)輸尿管置雙J管及右側(cè)髂靜脈支架植入。,2024/4/3,,2024/4/3,CASE4 1752211,女 63Y 住院號0748897尿量減少1年余，肉眼血尿伴尿量減少4天1年前無明顯誘因下出現(xiàn)尿量減少，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查考慮腹膜后腫瘤引起雙腎積水，置入雙J管，3月前再次出現(xiàn)血肌酐升高至300umol/L左右，尿量減少。,2024/4/3,,2024/4/3,,2024/4/3,,出院診斷：慢性腎衰；腹膜后纖維化,20

4、24/4/3,2024/4/3,概述,腹膜后纖維化（RPF）是一種為少見的疾病，是由于腹膜后纖維脂肪組織增生，引起腹膜后廣泛纖維化，使腹膜后空腔臟器受壓而發(fā)生梗阻，屬于非特異性非化膿性炎癥。1 .特發(fā)性：約占2/3可能與自身免疫反應(yīng)或過敏性 疾病有關(guān)。近年來日本研究發(fā)現(xiàn)可能是全身性疾病IgG-4相關(guān)疾病的腹膜后表現(xiàn)。2 .繼發(fā)性： 占1/3，可能與惡性腫瘤，腹主動脈瘤、感染、外傷和手術(shù)，藥物， 炎癥，放射線治療。,202

5、4/4/3,病理表現(xiàn),早期大量不成熟的膠原纖維形成膠原纖維網(wǎng)，內(nèi)見炎癥細(xì)胞和呈纖維細(xì)胞浸潤，組織液豐富。中期炎癥細(xì)胞逐漸減少成纖維細(xì)胞增多。晚期膠原纖維呈玻璃樣變性，細(xì)胞成分減少，組織液減少，纖維組織包裹附近血管和輸尿管等器官。,2024/4/3,流行病學(xué),RPF的發(fā)病率約二十萬分之一，大多發(fā)生于40—60歲的中老年人，男女發(fā)病率之比約2-3：1；無種族差異；約2/3%為特發(fā)性的，1/3為繼發(fā)性的,罕見的兒童及家族性發(fā)病的報告

6、也曾被報道過。,2024/4/3,臨床表現(xiàn),癥狀多趨向于隱匿性，患者可有非特異性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不適，厭食，惡心，嘔吐和體重下降等，重者甚至無尿。下腔靜脈受累狹窄至一定程度可出現(xiàn)下肢及陰囊水腫或下肢深靜脈血栓性靜脈炎。本病最易受壓的器官是輸尿管引起尿路梗阻，最常見的癥狀是腎功能不全或腎絞痛。,實驗室檢查,C反應(yīng)蛋白、ESR、CR升高,2024/4/3,2024/4/3,影像學(xué)檢查,IVP（間接征象）CT/MRI,2

7、024/4/3,靜脈腎盂造影（IVP） ： 輸尿管侵犯三聯(lián)征,①腎 積 水 伴 輸 尿 管 扭 曲、 擴 張 ② 輸 尿 管 向 中 間 偏 移 ③ 外 源 性輸 尿 管 壓 迫,2024/4/3,,然而，該病的IVP表現(xiàn)缺乏特異性，輸尿管向內(nèi)側(cè)偏移被認(rèn)為是腹膜后纖維化在IVP上的典型的間接征象，但是此現(xiàn)象也可出現(xiàn)于20%的健康人群.此外，腎盂積水、輸尿管擴張的程度取決于腹膜后纖維化的發(fā)展階段及其嚴(yán)重程度，在該疾病的發(fā)展

8、過程中并不一定出現(xiàn)腎盂積水、輸尿管擴張。,,2024/4/3,,,2024/4/3,CT表現(xiàn)：,平掃表現(xiàn)為腹膜后腎門至腹主動脈分叉水平軟組織密度腫塊，密度與肌肉相近，邊緣清晰或模糊，呈對稱性或非對稱性。病灶以腹主動脈為中心，位于其前方及兩側(cè)，背側(cè)少見。其前緣界限清晰，后緣界限不清。可包繞腹主動脈，下腔靜脈，髂總靜脈及輸尿管，引起輸尿管擴張。甚至整個腎臟被包繞其中。腹膜后纖維化本身一般不會引起局部骨質(zhì)破壞，如果出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，則

9、可能繼發(fā)于潛在的惡性腫瘤,2024/4/3,增強掃描 +C,軟組織的強化程度與纖維化的進(jìn)程相對應(yīng)急性期病灶呈明顯強化，CT值約增加20-60HU。慢性或晚期病灶呈輕度強化或不強化,2024/4/3,,現(xiàn)今的影像技術(shù)不足以鑒別特發(fā)性腹膜后纖維化及繼發(fā)于惡性腫瘤、炎癥及其它原因的腹膜后纖維化，診斷主要還是通過開放性活檢及腹腔鏡活檢證實。對于惡性腹膜后纖維化來說，轉(zhuǎn)移性癌細(xì)胞廣泛轉(zhuǎn)移至纖維斑塊，因此開放式手術(shù)活檢對建立診斷是有必要的

10、,腹膜后纖維化A、B．橫軸位增強CT掃描示腹主動脈及髂血管周圍的輕度強化的軟組織塊影，包繞血管生長；血管與腰大肌的脂肪間隙消失，其內(nèi)充滿軟組織團塊影（箭，A）；腫塊呈叉狀沿左右髂總動脈生長（箭頭，B）。,2024/4/3,2024/4/3,,（B） 　55歲男性，病史：炎性腹主動脈瘤　CT增強掃描橫軸位(A)及冠狀位(B)圖像示，包繞腹主動脈瘤生長的邊界不清、不規(guī)則形的低密度軟組織團塊影。,（A）,2024/4/3,,64

11、歲男性病史：腹部疼痛腹部增強CT斷層掃描顯示腹膜后不規(guī)則軟組腫塊影，腹主動脈輕度受壓上移；CT引導(dǎo)下取活組織病檢證實為轉(zhuǎn)移瘤，來源于膀胱的移行上皮癌，后者經(jīng)膀胱鏡檢查證實。,35歲 男性 艾滋病毒攜帶者，自述腹部疼痛、發(fā)熱，痰培養(yǎng)及胸片考慮肺結(jié)核腹部CT增強斷層掃描示腹膜后主動脈旁的軟組織密度團塊影，邊界尚光整；活檢證實為良性的感染性淋巴結(jié)病變。,2024/4/3,2024/4/3,MRI,腹膜后纖維化的信號特征與纖維

12、化的進(jìn)程相對應(yīng)。早期病變呈稍長T1、稍長T2信號，增強呈等低信號，病灶膜性強化，DWI呈稍高信號。中晚期T2WI信號逐漸減低，呈等低信號，增強動脈期及靜脈期無明顯強化。,2024/4/3,,59歲男性活檢證實為繼發(fā)性腹膜后纖維化，原發(fā)灶不明A-D，冠狀位（A、B）及橫軸位（C、D），T1WI及穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動T2WI示腹主動脈旁的低信號的軟組織腫塊（箭，A-C）,A,B,C,D,2024/4/3,,50歲男性腹膜后纖維化病史T1WI

13、壓脂像上顯示炎性腹主動脈瘤及炎性腹膜后纖維化，MRI顯示腹主動脈旁的軟組織腫塊，包繞主動脈生長，腹主動脈并未受壓移位，未離開脊柱，腫塊侵犯累及右側(cè)輸尿管；增強掃描圖像上顯示纖維化病灶明顯強化，與活動性炎癥的進(jìn)程相一致。,2024/4/3,鑒別診斷,主要與淋巴瘤和轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)增大相鑒別。1，斑塊多分布于腎門至腹主動脈分叉水平，斑塊主要位于主動脈前方和兩側(cè)且不超過腰大肌，而淋巴瘤范圍廣泛，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤的病灶分布符合其引流途徑。2，前者一

14、般不累及大血管后方，因而不使大血管前移，而后者多大血管和輸尿管主要是推移，且很少出現(xiàn)腎盂輸尿管積水或擴張。3，斑塊外形可不規(guī)則，但無結(jié)節(jié)融合或分葉狀。4 ，前者骨骼及其他組織受壓，但無侵蝕破壞，而腹膜后惡性腫瘤常侵犯臨近組織。,淋巴瘤,腹膜后軟組織腫塊呈分葉狀腹主動脈受壓推移，遠(yuǎn)離脊柱很少引起腎盂、輸尿管積水 50歲男性，活檢證實為霍奇金淋巴瘤增強CT斷層掃描示腹膜后較大的軟組織團塊影（箭，），包繞腹主動脈及髂總

15、動脈生長；腹主動脈輕度受壓上移，離開脊柱，此特征提示腫瘤的存在。,2024/4/3,轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大,符合淋巴引流途徑。有原發(fā)腫瘤病灶。,2024/4/3,2024/4/3,治療,在炎激素治療。癥反應(yīng)活動期，病理證實大量炎癥細(xì)胞浸潤的情況下，內(nèi)科治療效果肯定。當(dāng)纖維化已經(jīng)形成并發(fā)生梗阻癥狀時需及早手術(shù)治療，術(shù)后繼續(xù)誒和應(yīng)用激素治療。對于病程較短，腹痛明顯，一般狀況差且對激素及免疫抑制劑治療反應(yīng)差的患者，應(yīng)高度注意惡性腫瘤繼發(fā)RPF

16、的可能性，宜早期完善腫瘤標(biāo)志物及骨ECT/PET-CT等檢查，積極尋找原發(fā)灶。,2024/4/3,總結(jié),RPF是一種罕見的疾病自身免疫性疾病IVP：輸尿管侵犯三聯(lián)癥CT/MRI：原發(fā)性表現(xiàn)為腹主動脈為中心，形態(tài)不規(guī)則軟組織腫塊，包繞腹主動脈下段及髂動脈，而且通常會累及輸尿管及下腔靜脈；繼發(fā)于惡性腫瘤的腹膜后纖維化病變增大病推擠腹主動脈及下腔靜脈使之移位。增強掃描病灶強化程度與病變纖維化的進(jìn)展有關(guān)。特發(fā)性RPF的預(yù)后良好，繼發(fā)于惡性