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文檔簡介
1、神經(jīng)中心三病區(qū): 徐磊,,癲癇的診斷和治療,概述,概念,診斷,治療,CONTENTS,,概 述,,概述,神經(jīng)科第二大類疾病全球大約有五千萬癲癇患者患病率4‰~7‰活動性癲癇:患病率為 4.6‰,年發(fā)病率在 30/10 萬左右,約有 600 萬左右的活動性癲癇患者死亡危險性為一般人群的 2-3 倍嚴重的社會負擔,背 景,癲癇合理規(guī)范的治療70%~80%患者的發(fā)作是可以控制的其中 60%~70%的病人經(jīng) 2~5 年的
2、治療可以停藥,,概述,診斷不明確,治療不規(guī)范患者或家屬對癲癇缺乏必要的科學知識過于擔心抗癲癇西藥的副作用患者服藥依從性差,隨意停藥、減量或換藥國內(nèi)醫(yī)療資源配置欠合理,神經(jīng)科醫(yī)師特別是癲癇專業(yè)醫(yī)師數(shù)量不足有些地區(qū)游醫(yī)、庸醫(yī)誤導患者的治療,,概述,癲癇現(xiàn)狀,,基本概念,概述,,基本概念,癲癇發(fā)作,癲癇,癲癇綜合征,癲癇發(fā)作( epileptic seizure) 癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常過度、同步化放電活動所造成的一過性臨床表現(xiàn)
3、。臨床表現(xiàn)起始和終止的形式腦部異常過度同步化放電,,基本概念,概述,,基本概念,癲癇發(fā)作,誘發(fā)性發(fā)作( provoked seizure),非誘發(fā)性發(fā)作( unprovoked seizure),,急性癥狀性發(fā)作:常見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ǜ腥?中風等)或全身系統(tǒng)性疾?。ㄑ钱惓?電解質(zhì)紊亂/中毒/發(fā)熱等)的急性期,找不到明確的急性誘因,腦卒中后分為:早發(fā)型和遲發(fā)型。早發(fā)型:腦出血多見,遲發(fā)型:腦梗塞多見。,癲癇( epile
4、psy)是一種以具有持久性的致癇傾向為特征的腦部疾?。ɡ碚摚?。 癲癇的臨床實用性定義( ILAE 2014),,基本概念,癲癇是一種腦部疾病, 符合如下任何一種情況可確定為癲癇:1. 至少兩次間隔>24 小時的非誘發(fā)性(或反射性)發(fā)作。2. 一次非誘發(fā)性(或反射性)發(fā)作,并且在未來 10 年內(nèi),再次發(fā)作風險與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后的再發(fā)風險相當時(至少 60%)。3. 診斷某種癲癇綜合征。符合如下任何
5、一種情況,可認為癲癇診斷可以解除( resolved epilepsy) :1. 已經(jīng)超過了某種年齡依賴癲癇綜合征的患病年齡。2. 已經(jīng) 10 年無發(fā)作,并且近 5 年已停用抗癲癇藥物。,,概述,再發(fā)風險,首次發(fā)作再發(fā)風險40%~52%,2次發(fā)作再發(fā)風險60%~90%,癲癇綜合征( epileptic syndrome)指由一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患(即腦電臨床綜合征) 反射性發(fā)作 ( reflex seizu
6、res)發(fā)作具有特殊的外源性或內(nèi)源性促發(fā)因素,即每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所促發(fā),并且發(fā)作與促發(fā)因素之間有密切的鎖時關系。促發(fā)因素包括視覺、思考、音樂、閱讀、進食、操作等非病理性因素??梢允呛唵蔚母杏X刺激(如閃光),也可以是復雜的智能活動(如閱讀、下棋)。發(fā)熱、酒精或藥物戒斷等病理性情況下誘發(fā)的發(fā)作,則不屬于反射性發(fā)作。,,基本概念,,診 斷,概述,,診斷原則和方法,是否癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作類型,癲癇綜合征類型,確定病因,確定殘
7、障和共患病,癲癇診斷原則,,,診斷原則和方法,癲癇的病因,遺傳性,結構性,代謝性,免疫性,感染性,病因不明,成人期 海馬硬化、頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病等老年期 腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等,概述,,診斷原則和方法,病史采集,體格檢查,輔助檢查,腦電圖如果有條建議常規(guī)進行頭顱 MR檢查,癲癇診斷方法,血液檢查尿液檢查腦脊液檢查心電圖基因檢測,,,概述,,診斷原則和方法,癲癇發(fā)作分類 1981 年
8、ILAE,部分性發(fā)作,全面性發(fā)作,不能分類的發(fā)作,單純部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作部分發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作,運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神癥狀性發(fā)作,單純部分后繼發(fā)意識障礙開始即有意識障礙,失神發(fā)作強直性發(fā)作陣攣性發(fā)作強直陣攣性發(fā)作肌陣攣性發(fā)作失張力發(fā)作,,,,,診斷原則和方法,癲癇發(fā)作分類2010年 ILAE,局灶性發(fā)作,全面性發(fā)作,發(fā)作類型不明,建議取消對局灶性發(fā)作的進一步分類,失神發(fā)作強直性發(fā)作陣攣
9、性發(fā)作強直陣攣性發(fā)作肌陣攣性發(fā)作失張力發(fā)作,,,治 療,,癲癇治療,藥物治療,外科治療,生酮飲食,切除性手術(致癇灶切除),姑息性手術(胼胝體切開等),,診斷癲癇是否一定治療?不診斷是否可以治療?,,癲癇治療,1種抗癲癇藥物,70%控制良好,30%難以控制,5%控制良好,25%難以控制,2種抗癲癇藥物,5%控制良好,20%難以控制,3種抗癲癇藥物,癲癇患者,,癲癇治療,癲癇藥物發(fā)展史,,,1937年,,1857年,1857溴化
10、物,1912巴比妥類,,1974年,,1987年,1938苯妥英鈉,1938,撲米酮1960,乙琥胺1963,卡馬西平 ……,1974丙戊酸,廣譜AED開創(chuàng)了新紀元第一種以作用機制為基礎的AED不良反應較之前AED輕,新型AEDs1989,唑尼沙胺1989,氨己烯酸1991,拉莫三嗪1993,加巴噴丁1993,非氨酯1994,司替戊醇1995,托吡酯1997,噻加賓1999,奧卡西平2000,左乙拉
11、西坦……,,癲癇治療,,,卡馬西平丙戊酸鈉苯妥英鈉苯巴比妥乙琥胺,托吡酯奧卡西平左乙拉西坦拉莫三嗪唑尼沙胺,傳統(tǒng)”老”藥 VS “新”型藥物,普瑞巴林卡巴噴丁非氨酯氨已烯酸塞加賓等,,癲癇治療,理 想 的 抗 癲 癇 藥,安全性(Safety),耐受性(Tolerability),療效(Efficacy),費用(Payment),簡便性(Simplicity),“STEPS”原則,概述,,癲癇
12、治療,治療原則,選藥原則,用藥原則,停藥原則,是否用藥,,概述,,癲癇治療,是否用藥,初次非誘發(fā)性發(fā)作一般不推薦AEDs治療。雖然2次發(fā)作,但發(fā)作間隔期在1年以上,可以暫時推遲藥物治療。以下情況抗癲癇藥治療在第一次無誘因發(fā)作后開始,并與患者或監(jiān)護人進行商議?;颊哂心X功能缺陷。腦電圖提示明確的癇樣放電。患者或監(jiān)護人認為不能承受再發(fā)一次的風險。頭顱影像顯示腦結構損害。,概述,,癲癇治療,選藥原則,個體化治療,費用,發(fā)作類型,性別
13、,既往用藥,合并癥,合并用藥,AED療效耐受性,概述,,癲癇治療,抗癲癇藥物作用機制,,癲癇治療,概述,,癲癇治療,用藥原則,單藥治療換藥治療(重疊期1周)聯(lián)合治療(作用機制不同、副作用沒有疊加、藥物相互作用)長期用藥風險評估皮疹(芳香族結構:卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪)血液系統(tǒng)認知障礙(苯巴比妥、托吡酯、安定類)體重改變(體重增加:丙戊酸、加巴噴??;體重降低:托吡酯)骨質(zhì)疏松內(nèi)分泌生殖系統(tǒng)(丙戊酸),概述,,癲癇
14、治療,停藥原則,持續(xù)無發(fā)作 2 年以上,即存在減停藥的可能性。腦電圖對減??拱d癇藥物有參考價值。單藥治療時減藥過程應當不少于 6 個月。多藥治療時每種抗癲癇藥物減停時間不少于 3 個月,一次只撤停一種藥。,概述,,癲癇治療,停藥原則,如撤藥過程中再次出現(xiàn)癲癇發(fā)作,應當將藥物恢復至減量前一次的劑量。停藥后短期內(nèi)出現(xiàn)癲癇復發(fā),應恢復既往藥物治療并隨訪;在停藥 1 年后出現(xiàn)有誘因的發(fā)作可以觀察,注意避免誘發(fā)因素,可以暫不應用抗癲癇藥物
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