心動過速心肌病的再認識

1、心動過速心肌病的再認識,北京大學人民醫(yī)院張 萍,前言,1913年Cossage最先提出了“心動過速性心肌病”（tachycardia induced cardiomyopathy)這個概念Whipple建立動物“心動過速性心肌病”模型,,,,,,ESC -- 2006年,,前言,,,,,AHA -- 2008年,,,,,前言,定義,心律失常性心肌病是一種繼發(fā)性心肌病，顧名思義是因心律失常引起的心臟進行性擴大，心功能進行性減退的急性

2、或遷徙性臨床過程,,,主要是心房率或心室率增快導致的心房或心室功能減退類似于擴張性心肌病無器質(zhì)性心臟病病因可逆性心衰,病因,各種持續(xù)性心律失常均可導致心律失常性心肌病，以快速性心律失常為主1.房性快速心律失常房速（多見）房撲房顫（多數(shù)引起心房心肌?。?.室性心律失常室速：特發(fā)性、束支折返性頻發(fā)室早,,無休止性,持續(xù)性,病因,從病理生理角度，室速直接存在快速性室性心率，可引起心動過速性心肌病。但理論上多見，但實際較少見

3、，比房性快速心律失常少見。因為快速性室性心律失常通常是致命的，必需緊急得到控制、很好控制，因此不易無休止而長期存在。但快速性房性心律失常常見，較難控制，通常容易耐受，特別是心率<150bpm時，癥狀不重，易被忽視。,室性多見？還是房性多見？,病因,無休止性室速發(fā)作,病因,一、無休止性心動過速定義 在較長時間的心電監(jiān)測或記錄時間內(nèi), 心動過速占總心率50% 以上(室上性心動過速) 或10% 以上(室性心動過

4、速) 時, 稱為無休止性心動過速。實際, 對于絕大多數(shù)的病例, 心動過速所占比例能在80%~ 90% 以上。,病因,二、無休止性心動過速分類根據(jù)心動過速發(fā)生的部位與機制分類(1) 無休止性竇性心動過速: 不適宜性竇速等(2) 無休止性房性心動過速: 根據(jù)發(fā)生機制又進一步分為:自律性房性無休止性心動過速,房內(nèi)折返性無休止性心動過速多灶性(混亂性) 房性無休止性心動過速,病因,(3) 無休止性交界區(qū)心動過速: PJRT: 持續(xù)

5、性反復性交接區(qū)心動過速(實質(zhì)慢旁路參與的房室折返性心動過速)。無休止性慢快型折返性心動過速: 是一種少見的房室結(jié)雙徑路引起的心動過速自律性交接區(qū)無休止性心動過速: 又稱希氏束心動過速(H is bundle tachycardia)(4) 無休止性室速,病因,根據(jù)病因進行分類:（1）原發(fā)性無休止性心動過速: 多見于嬰幼兒,常為先天性、遺傳性或解剖學因素造成。（2）繼發(fā)性無休止性心動過速:先天性或后天獲得性心臟病

6、、心肌感染、心包炎等;藥物引起;心臟手術(shù)的疤痕引起(又稱切口性無休止性心動過速) ; 射頻消融術(shù)的損傷引起。,病因,三、無休止性心動過速臨床特點：青少年、青年多見。部分良性轉(zhuǎn)歸部分發(fā)展為心動過速性心肌病，心衰或猝死心率: 心動過速的類型不同, 心率快慢也不同心率受植物神經(jīng)影響明顯心動過速的頻率慢時癥狀輕, 頻率快時癥狀重, 發(fā)展到心律失常性心肌病的病程短, 危害大。3. 臨床癥狀: 隱襲，通常發(fā)生心衰后就

7、診,病因,臨床分型,單純性心動過速性心肌病 （Pure Tachycardiomyopathy） 無基礎(chǔ)心臟病, 快速心律失常是心肌損害的唯一因素混合性心動過速性心肌病 （Impure Tachycardiomyopathy） 基礎(chǔ)心臟病和快速心律失常雙重因素導致心肌損害,臨床特征,1.年齡：有兩個發(fā)病高峰 青少年：需要與心肌炎相鑒別 中老年：需要與原發(fā)性心肌病鑒別2.性別：男性

8、多見,臨床特征,3. 表現(xiàn) 心臟擴大 + 心功能不全 + 心動過速有長期心律失常發(fā)作史心功能不全是陣發(fā)性，心動過速間歇期較好每次發(fā)作以心律失常開始，以心律失?？刂贫Y(jié)束。與一般心衰伴心律失常不同終止控制心律失常后心衰控制并逆轉(zhuǎn),持續(xù)性快速心律失常心肌能量耗竭+能量利用障礙心肌組織血流量下降+心肌收縮儲備能力下降LV舒張末期容積增加心臟擴大+心臟泵血功能下降,,,,,持續(xù)性快速心律失常心肌

9、能量耗竭RAS系統(tǒng)激活心臟交感神經(jīng)反應(yīng)能力下降心肌結(jié)構(gòu)和細胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌收縮儲備功能下降心臟擴大與心泵血功能下降,,,,,,,,,可能機制,可能機制,電機械耦聯(lián)過程： 1）鈣跨膜 （電活動） 2）鈣火花 3）去位阻 4）橫橋滑動 （機械活動）,體外直流電復律抗心律失常藥物—控制心室率困難，加大劑量影響心功能導管射頻消融術(shù)—達到根治效果的最有效方法外

10、科手術(shù),,治療,病例簡介,三年前（2005年）因醫(yī)生變遷轉(zhuǎn)到浙醫(yī)二院治療，治療以心衰控制治療為主，效果不佳，癥狀加重。2007年4月轉(zhuǎn)入北京大學人民醫(yī)院。,患兒男，11歲。心悸氣短7年，最初（2000年，6歲）在浙江省兒童醫(yī)院就診，診斷為病毒性心肌炎，擴心病，心功能不全合并竇速。給予心衰及控制竇速的藥物治療，包括ACEI、倍它樂克等治療。病情尚穩(wěn)定，需藥物維持治療,病例特點（2007年4月）,1、心臟明顯擴大（X線）,病例特點（200

11、7年4月）,1、心臟明顯擴大（超聲心動圖）,左室擴大,,,,心律的分析（2007年4月）,,1、心律的特點： A、 心率快 B 、有變時性（120～170bpm）2、心電圖特點： 12導心電圖 A 、I導聯(lián)p波負 正雙向 B 、avR導聯(lián)正負 雙向 C 、avL導聯(lián)低平與竇p特點不同,心內(nèi)電生理檢查,1、心內(nèi)電圖 EAA（位于低位右房）,,,EAA最早心房激動點不在高右房,

12、,可以否定竇性心律的診斷,心內(nèi)電生理檢查,心內(nèi)電圖ATP試驗（0.1mg/kg）1、房室傳導阻斷2、心室起搏（根據(jù)經(jīng)驗極小劑量的ATP能阻斷房室結(jié)傳導多見于房速）,心內(nèi)電生理檢查,,3、S1S1超速刺激不能終止心動過速,EAA仍為低右房,,心內(nèi)電生理檢查,1、卵圓孔穿刺2、擴張管擴張 （擴張時心動過速終 止，竇律恢復）,心內(nèi)電生理檢查,EAA位置變?yōu)楦哂曳?P波形態(tài)改變,,,,,,,,,,EAA,EAA,高右房,

13、低右房,確診為房速（卵圓孔處）,竇律恢復,竇律恢復,隨 訪,2008年4月（1年后）,消融前,消融后,,,,,王**，男， 46歲，心悸氣短伴暈厥病史3年，近1周不能平臥彩超示心臟擴大，EF35%，無其他心臟病證據(jù),心電圖示房撲伴快速心室率（1:1~3:1房室傳導）,,105bpm,240ms/250bpmbpm,房撲,,EP標測：右房順時鐘折返房撲伴2:1房室傳導峽部消融：房撲終止，隨訪3月后，心臟恢復,,,,,,260ms

14、 260ms,RF on….,,房撲,ECG: 無休止性房性心律失常UCG：左室內(nèi)徑58mm，LVEF35% 二尖瓣、三尖瓣返流,女，29歲，間歇性心悸，胸悶氣短，體力受限6年，加重伴不能平臥2周,PJRT,,,,頻發(fā)室性早搏,早搏引發(fā)的心肌?。‥ctopy-induced Cardiomyopathy),,,,,,,,早搏引發(fā)的心肌?。‥ctopy-induce

15、d Cardiomyopathy),頻發(fā)室性早搏,病史長（>5年）、早搏多（>5000次）、年齡大（>60yrs）早搏消除后心臟形態(tài)和心功能完全恢復,,,心肌病發(fā)生依賴于心室率，心率越快心功能損害出現(xiàn)越早心動過速后心肌病出現(xiàn)的時間有差異，心動過速后幾周-20年不等快速心律失?？刂苹蚪K止后心臟形態(tài)和功能恢復程度不同(部分~完全)恢復時間不同(1月~8月)是一種可逆性心肌病，但需及時和有效治療，部分有猝死風險,