呼吸系統(tǒng)罕見病-boop記憶口訣

1、閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（bronchiolitisobhteranswithganizingpneumonia，BOOP）【概述】又稱為隱原性機(jī)化性肺炎(cryptogenicganizingpneumoniaCOP)是Ep1er等于1985年首先提出的慢性間質(zhì)性肺病中的一個(gè)新病種。主要表現(xiàn)為閉塞性細(xì)支氣管炎、機(jī)化性肺炎和間質(zhì)性肺炎與纖維化，其細(xì)支氣管病變不像單純經(jīng)典的閉塞性細(xì)支氣管炎那樣廣泛，機(jī)化性肺

2、炎所占比重較大，區(qū)別于感染性肺炎后的機(jī)化性病變，而間質(zhì)性病變則主要為肺泡壁炎癥，雖然也有輕至中度纖維化，但不出現(xiàn)蜂窩肺（區(qū)別于IPF），對(duì)類固醇激素治療反應(yīng)甚佳（區(qū)別于IPF），故與IPF又有明顯不同。本病在日本被廣泛研究和普遍接受，在西方國家雖然尚有不同看法，但近年亦趨認(rèn)同。我國也已有個(gè)案報(bào)道。很可能BOOP即是過去IPF中未能區(qū)分、而對(duì)激素治療有效的一部分?！景l(fā)病機(jī)制】BOOP發(fā)病機(jī)制不清楚。在結(jié)締組織病、潰瘍性結(jié)腸炎患者中發(fā)病較多

3、，有時(shí)也見于某些感染和藥物反應(yīng)，故推測(cè)與免疫反應(yīng)有關(guān)。組織病理學(xué)特征為細(xì)支氣管腔內(nèi)、肺泡管和肺組織病理學(xué)特征為細(xì)支氣管腔內(nèi)、肺泡管和肺泡內(nèi)較多泡內(nèi)較多機(jī)化性滲出物機(jī)化性滲出物，在細(xì)支氣管有，在細(xì)支氣管有肉芽組織增生肉芽組織增生；肺泡壁和肺泡隔；肺泡壁和肺泡隔單核細(xì)胞浸潤(rùn)單核細(xì)胞浸潤(rùn)，并可以伴有一定程度纖維性肺泡隔增厚。病變大多局限于小葉范圍內(nèi)。【流行病學(xué)】本病發(fā)病年齡20～80歲，國內(nèi)報(bào)告1例僅12歲?！九R床表現(xiàn)】起病緩慢。常見癥狀有持

4、續(xù)干咳，漸進(jìn)性呼吸困難，中度發(fā)熱，體重減輕，周身不適等。杵狀指少見（區(qū)別于IPF），而且可以自行或經(jīng)激素治療后消失?？陕劶氨岩舳喑霈F(xiàn)在兩側(cè)肺中、下部?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】有白細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞輕度增高，血沉增快，部分患者ANA和RF陽性。BALF中淋巴細(xì)胞增高，CD4／CD8比例降低（＜030＝，尚可以有嗜酸粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增加。肺功能示限制性通氣功能障礙彌散功能明顯減低?；顧z肺組織經(jīng)HE染色后見肺泡管、肺泡腔內(nèi)單核細(xì)胞不同程度的浸潤(rùn)單核細(xì)

5、胞不同程度的浸潤(rùn)腔內(nèi)成纖維細(xì)胞和疏松機(jī)化物機(jī)化物符合BOOP的病理表現(xiàn)。BOOP特征性的病理改變可概括為:肺泡內(nèi)、肺泡管、呼吸性細(xì)支氣管及終末細(xì)支氣管腔內(nèi)有息肉樣肉芽組織形成?！痉中汀縓線征象有兩種類型：①肺泡型顯示多發(fā)性斑片狀影，主要分布于胸膜下及肺野外帶有時(shí)呈游走性，頗似過敏性肺炎。亦有呈毛玻璃狀彌漫性肺泡浸潤(rùn)者。②間質(zhì)型表現(xiàn)為彌漫性網(wǎng)織小結(jié)節(jié)狀改變。Cdier等將BOOP(COP)患者的X線胸片特點(diǎn)劃分3種典型的類型并提出應(yīng)該注意

6、的鑒別診斷:①多發(fā)性斑片狀肺炎型:此型為BOOP典型的X線表現(xiàn)常呈游走性有時(shí)可見空氣支氣管征需與慢性嗜酸性細(xì)胞性肺炎、肺淋巴瘤等鑒別②孤立性肺炎型:局灶肺泡浸潤(rùn)影常位于上肺邊緣清楚常呈葉段分布偶有空洞③彌漫性間質(zhì)性肺炎型:表現(xiàn)與特發(fā)性肺纖維化類似。肺功能測(cè)驗(yàn)示限制性通氣障礙、彌散量降低和低氧血癥?！驹\斷】BOOP診斷有賴于病理，而對(duì)組織病理學(xué)所見的判斷則需要病理科醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)。應(yīng)用免疫組化技術(shù)，組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)Masson小體和S100陽性蛋

7、白，有助于本病診斷，【鑒別診斷】包括：①單純閉塞性細(xì)支氣管炎(BO)僅有氣道病變，不累及肺泡。X線胸片除過度充氣外別無特殊異常。肺功能示不可逆性阻塞性通氣損害。②彌漫性泛細(xì)支氣管炎閉塞性細(xì)支氣管炎閉塞性細(xì)支氣管炎(BO)閉塞性細(xì)支氣管炎(BO)是臨床上少見的導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸困難及氣流受阻的肺細(xì)支氣管閉塞性疾病，1901年由Lange首先提出。BO是一個(gè)病理學(xué)概念，病理特征為細(xì)支氣管及其周圍炎癥和纖維化導(dǎo)致管腔的閉塞。該病藥物治療無明顯療效

8、，63％以上的患者5年內(nèi)死于呼吸衰竭。4.1病理學(xué)表現(xiàn)及病理機(jī)制4.1.1病理學(xué)表現(xiàn)BO的病理學(xué)表現(xiàn)為細(xì)支氣管黏膜下或外周炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化致管腔狹窄，而管腔內(nèi)無肉芽組織形成。輕時(shí)僅在細(xì)支氣管黏膜、黏膜下和管壁外周有輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，細(xì)支氣管上皮細(xì)胞可壞死。隨著病變進(jìn)展，管壁膠原組織產(chǎn)生，逐漸發(fā)生纖維化和瘢痕收縮，造成管腔的縮窄與扭曲，嚴(yán)重時(shí)管腔可完全閉塞。4.1.2病理機(jī)制移植在臨床上與BO關(guān)系最為密切，骨髓移植及肺移植后的急性排異

9、反應(yīng)和淋巴細(xì)胞性支氣管炎、細(xì)支氣管炎是最顯著的危險(xiǎn)因素。其他潛在的危險(xiǎn)因素包括巨細(xì)胞病毒性肺炎、非巨細(xì)胞病毒性肺部感染及HLA配型不匹配。這些發(fā)現(xiàn)均支持如下假說：BO為同種(異體)免疫介導(dǎo)的上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞損傷，非免疫性炎癥如病毒感染、缺血性損傷也可以誘發(fā)BO。另有報(bào)道T淋巴細(xì)胞和與其相關(guān)的細(xì)胞因子(白細(xì)胞介素2和γ干擾素)在移植相關(guān)的BO中起重要作用。4.2BO的發(fā)生原因4.3臨床表現(xiàn)BO的臨床癥狀和體征往往呈現(xiàn)非特異性。大多數(shù)患者

10、表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展的呼吸困難，常伴有咳嗽、喘息，肺部的啰音及哮鳴音是常見的體征。移植患者出現(xiàn)以下三種情況提示移植后BO：FEV1快速下降，12個(gè)月內(nèi)導(dǎo)致呼吸衰竭和死亡；慢性、逐漸進(jìn)展性FEV1下降；在較長(zhǎng)時(shí)間的穩(wěn)定期之后出現(xiàn)FEV1快速下降。非移植患者BO的發(fā)生可有三個(gè)階段，特別是在有毒氣體損傷之后：第一階段為一個(gè)急性的發(fā)熱過程伴咳嗽和不同程度的呼吸困難，可發(fā)生ARDS及死亡，該階段通常為2周；第二階段可為一段時(shí)間的緩解；1～2個(gè)月后可進(jìn)展