繼發(fā)性骨髓纖維化

1、繼發(fā)性骨髓纖維化繼發(fā)性骨髓纖維化繼發(fā)性骨髓纖維化可由化學(xué)、物理因素、損傷及感染影響，腫繼發(fā)性骨髓纖維化可由化學(xué)、物理因素、損傷及感染影響，腫瘤、白血病細(xì)胞浸潤等引起，其血象及骨髓象所見與原發(fā)性者相似。瘤、白血病細(xì)胞浸潤等引起，其血象及骨髓象所見與原發(fā)性者相似?！九R床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】1、病多見于、病多見于5050歲以上的中老年人，歲以上的中老年人，4040歲以下少見；男女發(fā)病歲以下少見；男女發(fā)病率無差異。起病隱匿，常需數(shù)月至數(shù)年臨床表現(xiàn)才明

2、顯或作出診斷。率無差異。起病隱匿，常需數(shù)月至數(shù)年臨床表現(xiàn)才明顯或作出診斷。2、脾腫大幾乎全部患者都有脾腫大，此為本病最重要的臨床表、脾腫大幾乎全部患者都有脾腫大，此為本病最重要的臨床表現(xiàn)，多數(shù)為中度或重度腫大，可達(dá)或超過臍平。現(xiàn)，多數(shù)為中度或重度腫大，可達(dá)或超過臍平。5050～75%75%的患者有肝的患者有肝腫大，表面光滑，無壓痛。腫大，表面光滑，無壓痛。3、見癥狀乏力、消瘦、盜汗、發(fā)熱；高尿酸血癥、痛風(fēng)發(fā)作、、見癥狀乏力、消瘦、盜汗、

3、發(fā)熱；高尿酸血癥、痛風(fēng)發(fā)作、結(jié)石性腎絞痛；貧血、皮膚瘀斑、消化道出血；脾腫大可致左上腹結(jié)石性腎絞痛；貧血、皮膚瘀斑、消化道出血；脾腫大可致左上腹壓迫和腹脹，偶有腹水和黃疸。個別病例因耳內(nèi)蹬骨底連結(jié)硬化致壓迫和腹脹，偶有腹水和黃疸。個別病例因耳內(nèi)蹬骨底連結(jié)硬化致聽力減退。聽力減退?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)】1.1.脾腫大及肝腫大；脾腫大及肝腫大；2.2.貧血，外周血中可見幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞；貧血，外周血中可見幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞；3.3.

4、骨髓多次骨髓多次“干抽干抽”或呈增生低下；或呈增生低下；4.4.肝、脾、淋巴結(jié)病理檢查示有造血源；肝、脾、淋巴結(jié)病理檢查示有造血源；不易成功。抽取標(biāo)本片中常見大量纖維性的索狀物和成團(tuán)聚集的血不易成功。抽取標(biāo)本片中常見大量纖維性的索狀物和成團(tuán)聚集的血小板。骨髓象，早期無特殊；后期小板。骨髓象，早期無特殊；后期80%80%的患者增生低下，但幼稚細(xì)的患者增生低下，但幼稚細(xì)胞和巨核細(xì)胞常增多，多部位穿刺可見灶性骨髓增生。胞和巨核細(xì)胞常增多，多部

5、位穿刺可見灶性骨髓增生。骨髓活檢是確診本病的重要方法。幾乎所有患者均可見纖維組織增骨髓活檢是確診本病的重要方法。幾乎所有患者均可見纖維組織增生和殘存的造血灶，且隨病情的進(jìn)展，纖維組織逐漸增多而造血灶生和殘存的造血灶，且隨病情的進(jìn)展，纖維組織逐漸增多而造血灶逐漸減少。逐漸減少。3、肝、脾、淋巴結(jié)活檢和穿刺、肝、脾、淋巴結(jié)活檢和穿刺見到髓外造血，尤其是巨核細(xì)胞，見到髓外造血，尤其是巨核細(xì)胞，還有網(wǎng)硬蛋白。還有網(wǎng)硬蛋白。4、染色體異常、染色體

6、異常發(fā)生率為發(fā)生率為41%41%。C組染色體有復(fù)制，組染色體有復(fù)制，Ph1Ph1陽性少陽性少見，此與慢性粒細(xì)胞白血病不同。見，此與慢性粒細(xì)胞白血病不同。5、線檢查、線檢查半數(shù)患者有典型半數(shù)患者有典型X線表現(xiàn)，骨質(zhì)呈廣泛性或局限性增線表現(xiàn)，骨質(zhì)呈廣泛性或局限性增生，表現(xiàn)為毛玻璃樣變化。骨髓腔變狹，骨皮質(zhì)增厚。生，表現(xiàn)為毛玻璃樣變化。骨髓腔變狹，骨皮質(zhì)增厚。3030～70%70%的患的患者好發(fā)于股骨、骨盆、肱骨、脊椎、橈骨、脛骨、肋骨和鎖骨

7、等。者好發(fā)于股骨、骨盆、肱骨、脊椎、橈骨、脛骨、肋骨和鎖骨等。一般膝關(guān)節(jié)以下病變較少見，顱骨僅偶爾累及。一般膝關(guān)節(jié)以下病變較少見，顱骨僅偶爾累及。6、其他、其他半數(shù)患者中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶大多增高；血清白蛋白半數(shù)患者中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶大多增高；血清白蛋白降低。血沉增快、血清尿酸及血、尿溶菌酶增高等。血清免疫球蛋降低。血沉增快、血清尿酸及血、尿溶菌酶增高等。血清免疫球蛋白（尤其白（尤其IgAIgA）降低。出現(xiàn)多克隆免疫球蛋白（）降低。出

8、現(xiàn)多克隆免疫球蛋白（47%47%），單克隆免疫，單克隆免疫球蛋白（球蛋白（1010％）％）。此外，可有抗核抗體和抗平滑肌抗體陽性，類風(fēng)濕。此外，可有抗核抗體和抗平滑肌抗體陽性，類風(fēng)濕因子陽性，抗人體球蛋白試驗(yàn)陽性等。因子陽性，抗人體球蛋白試驗(yàn)陽性等?！局委煼桨钢委煼桨浮抗撬枥w維化骨髓纖維化(MyelofibrosisMF)(MyelofibrosisMF)簡稱髓纖，是一種由于骨髓造簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)