全身性疾病肺部表現(xiàn)

1、全身疾病的肺部表現(xiàn) 紹興人民醫(yī)院 李明暉,肺在全身各種器官中處于一種特殊的地位， * 一方面肺通過氣道與周圍外部環(huán)境密切 相關(guān)連; * 另一方面又通過血流與內(nèi)部環(huán)境時時相 連系。 *肺既可受到外來致病因子的侵入，又可 因內(nèi)部環(huán)境惡化而受影響。 *全身疾病時，導(dǎo)致呼吸系統(tǒng)的改變，病理、免疫、感染、毒素和細胞因子等因 素均能對肺臟產(chǎn)生病變。,前 言,第一節(jié) 結(jié)締組織疾病的肺部表現(xiàn),一

2、、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種多因 素參與的自身免疫性結(jié)締組織病，累 及多系統(tǒng)、多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜， 病程遷延反復(fù)，多見于年輕女性。,(一) 狼瘡性胸膜炎 最常見，為干性、單或雙側(cè)滲出性胸膜炎，雙側(cè)胸腔 積液多見, 積液多為少量或中等量。 1．臨床表現(xiàn)： 出現(xiàn)胸腔積液時或累及胸膜后，胸痛、 發(fā)熱、咳嗽、胸悶等癥狀，并有胸腔積液體征。 影像學(xué)檢查：單或雙側(cè)的胸腔積液，伴心包積液。

3、實驗室檢查：積液為漿液性，偶呈血性，滲出液。胸 腔積液中細胞數(shù)很少，急性期以多核細胞為主，慢 性期以單核細胞為主。 積液中葡萄糖值與血糖接近，胸腔積液抗核抗體（ANA） 值升高，胸腔積液 ANA 滴度大于 1:320，胸腔積液 ANA/血清 ANA > 1。,CT ：左側(cè)胸腔積液伴有心包積液。,,2．鑒別診斷： * 對原因未明的胸腔積液和胸膜病變，鑒別診斷時應(yīng)考慮到 SLE 的可能性。 * S

4、LE 患者如發(fā)現(xiàn)胸腔積液，除狼瘡性胸膜炎外，需考慮其他疾病 （感染、結(jié)核 性胸膜炎、肺栓塞、充血性心力衰竭和 腎臟疾病等）。 3．治療：大量胸腔積液可穿刺抽液?？咕?、抗結(jié)核治療無效。 糖皮質(zhì)激素治療有效。,（二) 肺實質(zhì)受累 急性狼瘡性肺炎：不常見，發(fā)生率為 1%～ 4%，死亡率高達 50%。 (1)臨床表現(xiàn)：原有 SLE 癥狀加重，伴發(fā)熱、 咳嗽、咳痰，進行性呼吸困難和呼吸窘迫， 甚至咯血。 嚴(yán)

5、重時發(fā)生 ARDS，表現(xiàn)為低氧血癥和低碳酸 血癥。 胸片表現(xiàn)是非特異的，常見改變?yōu)橹邢路我?邊緣不清的片狀浸潤影，易游走或迅速消失，或呈彌漫性小結(jié)節(jié)影。,胸片示雙肺斑片狀陰影，實變區(qū)內(nèi)有氣囊樣改變,(2)診斷和鑒別診斷：發(fā)生于已確診的 SLE 患 者，可為 SLE 首發(fā)臨床表現(xiàn)。對不可解釋的肺部陰影，尤其是青年婦女，則 應(yīng)考慮本病可能性。 SLE 患者合并肺部感染多見，有肺部浸潤陰影。 診斷需排除肺部感染。 (3)治療：抗生素

6、治療無效。 劑量激素“沖擊”，如甲強 1 g/d, 試用數(shù)日。 如無效，加用細胞毒性藥物：環(huán)磷酰胺和硫唑 嘌呤。 合并ARDS----機械通氣治療,2. 彌漫性間質(zhì)性肺炎和間質(zhì)纖維化 （1）彌漫性間質(zhì)性肺炎：慢性過程，少數(shù) 由急性狼瘡性肺炎發(fā)展而來，癥狀有呼吸困 難、干咳和胸痛。急性發(fā)作時大多死亡。（2）SLE合并肺間質(zhì)纖維化: 發(fā)生率低（< 3%），見于SLE 病程長者及曾患急性 狼瘡性肺炎者。

7、輕者無癥狀，較重者干咳、活動性氣短等。 胸片：彌漫網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影，以兩下肺明 顯，同時有浸潤陰影及盤狀肺不張。 肺功能： 典型的限制性通氣功能障礙。,(三) 肺泡出血 2% SLE 并發(fā)肺泡出血，伴肺動脈高壓時更易 發(fā)生 肺泡出血。 1．臨床表現(xiàn)：變化相當(dāng)大，輕癥：少見、輕度、慢性類型； 危重：急性、大量、危及生命的大出血，表現(xiàn) 為突發(fā)呼吸困難，發(fā)熱，咳嗽，大咯血，迅速出現(xiàn)低氧血癥和嚴(yán)重

8、貧血。 胸片：兩肺大片浸潤影，邊界模糊。 肺泡灌洗液中有大量含鐵血黃素細胞。 SLE 并發(fā)肺泡出血時，同時有狼瘡性腎炎。,2．診斷：SLE 相關(guān)肺泡出血發(fā)生于已確診的SLE 患者。但部分患者是在發(fā)生肺泡出血后確診為 SLE。診斷：綜合臨床表現(xiàn)和病理學(xué)檢查。應(yīng)作血清學(xué)檢查，除外肺泡出血的其他原因， * 測定 ANCA (抗中性粒細胞胞漿抗體)排除韋 格納肉芽腫, * 檢測 anti-GBM(抗腎小球基底膜抗體)除外

9、肺 出血腎炎綜合征(Goodpasture’s syndrome)。 SLE 合并肺泡出血須與充血性心力衰竭、尿毒 癥性或血小板減少性咯血相鑒別。,(四) 肺血栓栓塞 北京協(xié)和醫(yī)院收治的 327 例 SLE 病例 中，合并肺血栓栓塞 9 例，占2.8％。 SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困難、咯血、胸痛三聯(lián)征并不常見，大多數(shù) 患者僅有漸進性活動后氣短，并無咯 血、胸痛。,1．診斷和治療：SLE 合并肺血栓栓塞

10、時癥狀不 典型，易漏診。SLE 活動并出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，并進行性加重（尤其是肺原位微小血栓形成者），活動后心悸、氣短，反復(fù)咯血，中、重度肺動脈高壓、抗 RNP 抗體陽性者，應(yīng)注意肺血栓栓塞的可能，應(yīng)行肺V/Q顯像。 常規(guī)胸部影像學(xué)對診斷用處不大。 2．治療： 聯(lián)合應(yīng)用足量糖皮質(zhì)激素、免疫制 劑加有效的溶栓、抗凝治療，抑制 SLE 活動 和減輕肺栓塞癥狀。,(五) 肺不張 胸膜炎或狼瘡性肺炎所致胸痛及膈運動受

11、限，產(chǎn)生小區(qū)域階段性肺不張、肺基底段盤狀肺 不張。 SLE產(chǎn)生胸壁呼吸肌和膈肌病變?？捎袣舛?，臥位時氣短更明顯。胸片為膈高位而肺野清晰，兩下肺野膈面上 見盤狀肺不張和小片狀模糊影，肺功能為限 制性通氣功能障礙。 SLE并發(fā)這一臨床表現(xiàn)稱為肺萎縮綜合征 （Shrinking Lung Syndrome，SLS）。,胸片顯示肺容積減少、橫膈升高和盤狀肺不張,二、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA

12、)是以關(guān)節(jié)疼痛，變形及周圍軟組織腫脹等關(guān)節(jié)病為主 的全身性、自身免疫性疾病，是最常 見的累及肺的結(jié)締組織疾病。,（一）胸膜炎 常見，中年男性多見，伴或不伴有胸腔積液。胸片：胸膜增厚，單或雙側(cè)胸腔積液，可有心 包積液。胸腔鏡: 壁層胸膜有輕度炎癥。胸膜增厚，表現(xiàn)為有多數(shù)散在囊泡和結(jié)節(jié)。 1．臨床表現(xiàn)：胸悶、氣短、發(fā)熱、胸痛。1/3 有肺實質(zhì)受累，肺間質(zhì)性疾病或肺部類風(fēng)濕結(jié) 節(jié)。合并肺內(nèi)病

13、變，可咳嗽，咳痰。合并胸腔積液，積 液量為少到中等量，大部分 為單側(cè)胸腔積液，25% 病例有雙側(cè)胸腔積液。 19,RA累及胸膜時， CT檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)包裹性胸腔積液,2．實驗室檢查：積液外觀上為漿液和不透明的。如為混濁的或牛奶狀，與積液中含較多膽固醇或膽固醇結(jié)晶有關(guān)。 *血性胸腔積

14、液，需以除外其他原因所致胸腔積液，如惡性腫瘤。生化檢查：糖含量降低、滲出液改變，胸腔 積液內(nèi)蛋白含量升高和乳酸脫氫酶增加。胸腔積液 pH 較低，大部分病例少于 7.2。白細胞數(shù) < 10，000/mm3，細胞分類以淋巴細胞或多形核粒細胞占優(yōu)勢。類風(fēng)濕因子水平升高。,3． 類風(fēng)濕性胸腔積液的鑒別診斷： 排除感染性和腫瘤性疾病引起的胸腔積液。 4． 治療： 不需特殊處理，胸腔積液量少時可暫不治療，若胸腔積液量較大，出現(xiàn)壓迫

15、癥狀時，則需進行胸腔穿刺，抽取胸腔積液及用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑等治療。偶爾需要作胸膜腔內(nèi)硬化劑治療。,（二）肺間質(zhì)纖維化 間質(zhì)性肺疾病(ILD)是RA 常見肺部表現(xiàn)，多見于老年男性。表現(xiàn)為脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)，尋常性間質(zhì) 性肺炎(UIP)和閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP）等病理特點。 1．臨床表現(xiàn)：起病隱匿，進展緩慢，進行性呼吸困難和干咳。 特征性體征：杵狀指，兩下肺可聞及爆裂音。,影象學(xué)：雙側(cè)肺

16、底的間質(zhì)異常，不對稱的。早期為雙肺底彌漫性斑片狀肺泡浸潤影。隨后出現(xiàn)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。晚期表現(xiàn)為蜂窩肺。肺內(nèi)發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的診斷意義較大。 HRCT 是發(fā)現(xiàn)肺部間質(zhì)改變的敏感方法。可發(fā)現(xiàn)ＲＡ伴隨的其他異常，如支氣管擴張、肺部結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)病和胸膜疾病。肺功能：限制性或限制- 阻塞性通氣功能障礙。早期為彌散功能下降和肺容量的減少。,HRCT顯示蜂窩肺樣改變和周圍肺野的網(wǎng)狀陰影。,支氣管肺泡灌洗（ＢＡＬ）：中性粒

17、細胞肺泡炎和巨噬細胞絕對數(shù)的增加，與 IPF 的ＢＡＬ類型相似。ＢＡＬ淋巴細胞增多時，對皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)較好；中性粒細胞肺泡炎的病例對皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)較差，預(yù)后不良。RA 合并肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病機制不清楚。 ? 常用抗風(fēng)濕藥可引起彌漫性肺部病變，如金制劑、青霉胺、氨甲喋呤等。 ? 藥物所至肺部病變與 RA 本身的間質(zhì)性肺部病變難以鑒別 !!!

18、 26,(三）氣道受累 慢性氣道阻塞是ＲＡ常見臨床表現(xiàn)，氣流阻塞 的癥狀，咳嗽、痰量增加和呼吸困難。 肺功能：FEV１ 、FEV １ ／FVC、MMEFR 在RA患者中 明顯降低。原因與氣道反應(yīng)性增加有關(guān)。 1．支氣管擴張 RA 合并支氣管擴張相當(dāng)常見，支擴癥狀不見。 發(fā)生機制不明確。RA 患者發(fā)生氣管和支氣感染的可能性增加，易發(fā)生氣道阻塞，

19、導(dǎo)致支氣管擴張。,HRCT 顯示右中葉柱狀支氣管擴張,2．閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP） （1）臨床表現(xiàn)：非特異性癥狀，陣發(fā)性咳嗽、呼吸困難、體重下降和發(fā)熱等。查體：爆裂音。 影象學(xué)：雙肺斑片狀陰影， CT：實變區(qū)域或呼氣末氣體陷閉。 肺功能：限制性通氣功能障礙。BOOP 診斷需外科肺活檢。 （2）治療：糖皮質(zhì)激素治療后，預(yù)后良好。 潑尼松：1mg～1.5mg/kg/d， 最大劑量可達 100mg

20、/d，應(yīng)用 1～2個月。,氣體陷閉，以右中葉和右下葉明顯,三、系統(tǒng)性硬化病 硬皮?。⊿Sc）是一種原因不明的以皮膚、血管和內(nèi)臟器官(包括胃腸道、肺、心、腎等) 的纖維化為特征的結(jié)締組織病。SSc 常見肺部表現(xiàn)是間質(zhì)性肺炎，其次是肺動脈高壓。,（一）肺間質(zhì)纖維化 局限型或者彌漫型 SSc 均可發(fā)生間質(zhì)性肺病。 1．臨床表現(xiàn)：起病隱匿，慢性、進行性加重 的活動后氣短。其次是咳嗽，多為干咳。如 痰

21、量增多則提示合并感染或支擴。咯血少見，可能合并肺癌、支擴，或肺泡出血。 體征： 雙肺底的爆裂音。其余有肺動脈高壓體征，晚期可以有肺心病體征?？购丝贵w(ANA) 陽性。Scl-70抗體見于彌漫性 SSc，與肺間質(zhì)纖維化有很大關(guān)系；ACA多見于局限性SSc，與肺血管疾病關(guān)系密切。,2. 影像學(xué)：胸片為雙肺對稱的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影， 先出現(xiàn)在雙肺底及肺外帶，病變逐漸往上 發(fā)展。病情進展，網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影逐漸加重、 蜂窩肺和

22、肺容積縮小。少部分有胸腔積液、 胸膜增厚。 胸片有肺動脈壓增高征象。 HRCT: 磨玻璃樣改變、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影、蜂窩樣 改變及牽引性支氣管或細支氣管擴張。 病變首先出現(xiàn)在肺底、胸膜下以及背側(cè)， 逐 漸向中上肺、肺內(nèi)側(cè)及前側(cè)發(fā)展。,SSc合并非特異間質(zhì)肺炎NSIP HRCT：雙肺基底部實變。肺活檢證實為 NSIP,３. 肺功能檢查: 限

23、制性通氣功能障礙及彌散功能下降。肺活量( VC)、肺總量(TLC)、殘氣量(RV) 下降，肺順應(yīng)性降低。一氧化碳彌散量 (DLCO)下降是SSc肺間質(zhì)病變最敏感的指 標(biāo)，用于早期診斷。運動肺功能檢測：V/Q不匹配加重，（A-a ） DO 2 增大，死腔通氣增加、V D /V T 增大。 血氣分析: PaO2 及SaO下降，PaCO 2正常或者下降。,（二）肺動脈高壓 1．臨床表現(xiàn)： SSc合并輕度PAH 可

24、無癥狀，有明顯癥狀者 多見于中重度PAH。 呼吸困難常見，其次是乏力、胸部不適、暈 厥、心悸、咳嗽和咯血等，偶有聲音嘶啞。 體征：肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，三尖瓣區(qū) 可聞及收縮期雜音，劍突下心臟搏動明顯；合并右心功能不全時有頸靜脈怒張，肝臟增大，下肢浮腫等。,2．影像學(xué) 胸片及胸部CT肺野內(nèi)大致正常，胸片可有AH 的表現(xiàn)：右下肺動脈擴張、橫徑≥15mm，或右下肺動脈橫徑/氣管橫徑 ≥1.07；肺

25、動脈段突出、其高度≥3mm；中心肺動脈擴張和外周分支變細形成鮮明 對比；右心室增大等。,四、多發(fā)性肌炎和皮肌炎 PM和DM是累及皮膚和肌肉的疾病，表現(xiàn)為 橫紋肌的彌漫性、炎癥性和退行性疾患。PM–DM肺部病變表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎，肺泡低通氣或因食管張力減低引起的吸入性肺炎，吸入性肺炎可合并細菌性肺炎、肺膿腫。1/3 患者的肺部病變可先于皮膚肌肉病變。PM–DM 合并間質(zhì)性肺疾病時，抗 Jo-1抗體為 陽性

26、，而無間質(zhì)性肺疾病者抗Jo-1抗體僅 20%陽性。,（一）肺間質(zhì)疾?。号砸缀喜⒎伍g質(zhì)疾病。 PM–DM 肺部改變: ①閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP)， 可見細支氣管閉鎖和炎性細胞浸潤。 ②普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)。病理可見正常肺 組織間散布間質(zhì)疤痕和蜂窩狀改變； ③彌漫性肺泡損傷(DAD)。病理可見廣泛的 肺泡細胞損傷、透明膜形成、肺泡內(nèi)水腫 和局灶性出血； ④細胞

27、型間質(zhì)肺炎，為非特異性的細胞間質(zhì) 性炎癥，伴輕度纖維化和細支氣管炎。,1．臨床表現(xiàn)：亞急性起病，進行性氣短，咳 嗽，紫紺和PaO2下降等。 急性起病，咳嗽、發(fā)熱、呼吸困難，數(shù)日或數(shù) 周內(nèi)伴有或不伴有肌肉、皮膚或其他系統(tǒng)的 表現(xiàn)。 影象學(xué): 彌漫性、混合性肺泡間質(zhì)浸潤。與 Hamman-Rich綜合征（急性間質(zhì)性肺炎）相 似。急性起病者死于呼衰。 體征: 雙肺

28、底爆裂音及斷續(xù)性粗羅音, 杵狀指。 DM 并發(fā)間質(zhì)性肺病時，甲周紅斑、雷諾現(xiàn)象、 關(guān)節(jié)痛等較明顯，可伴發(fā)皮膚壞死。,HRCT顯示肺野周圍結(jié)構(gòu)改變伴雙側(cè)牽拉性支擴,PM-DM 合并 BOOP， HRCT 顯示右肺中葉實變,診斷：綜合分析 ①癥狀及體征：干咳、喘息性咳嗽、杵狀指、 爆裂音； ②胸片：肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化。 ③肺功能檢查：VC、DLco、PaO2下降。 ④免疫學(xué)：抗Jo-1

29、抗體陽性，血沉增快， LDH、CPK升高。 ⑤PM–DM病理學(xué)和肺部病理學(xué)檢查結(jié)果。 確診：②+⑤項；需除外塵肺、結(jié)核等。,（二）吸入性肺炎 PM －DM 患者中食道受累，食道不協(xié)調(diào)的蠕動、食道返流、吞咽疼痛和胃腸道排空延緩。由于保護氣道功能的喪失，吞咽功能障 礙導(dǎo)致反復(fù)吸入性細菌性肺炎，肺膿腫，有時甚至可發(fā)生ARDS 。,(三）PM–DM并發(fā)惡性腫瘤發(fā)生率為10%～15%。發(fā)生率隨年齡增長，約70

30、% 的DM 先于腫瘤 發(fā)生。診斷特發(fā)性或自身免疫類型的 PM－DM 時,應(yīng)與其腫瘤變異類型相鑒別。PM–DM 病程較長者，肺癌發(fā)病率增加。 5%～10％的支氣管肺癌或其它癌癥可有腫 瘤變異類型的PM－DM。老年患者如有 PM－DM 先應(yīng)排除惡性腫瘤可能性。,五、顯微鏡下多血管炎 *顯微鏡下多血管

31、炎（MPA）是一系統(tǒng)性、壞死 性血 管炎，臨床上和組織學(xué)上累及小血管（毛細血管、小靜脈、小動脈）而與肉芽腫 形成無關(guān)，也可能涉及小及中等動脈。 * 與肉芽腫形成無關(guān)， * 很少或無免疫復(fù)合物沉積， * 可涉及小或中等動脈，節(jié)段性、壞死性腎小 球腎炎很多見， * 肺毛細血管炎也常發(fā)生。 MPA 肺部表現(xiàn)常見。,1．臨床表現(xiàn)： 北京協(xié)和醫(yī)院診斷的 16 例MPA，12例患者 肺部受累.2 例以咯血為首發(fā)癥

32、狀，10 例 以咳嗽為首發(fā)癥狀，其中 5例合并呼吸困 難，3 例有胸痛。 7 例胸部 X 線片和 CT示彌漫性肺間質(zhì)纖維 化。 所有患者均有發(fā)熱和腎臟受累的臨床表現(xiàn)。,* 50% 患者肺臟受累，肺泡內(nèi)出血，原因是血管炎 性造成毛細血管壁損傷。支氣管小動脈亦受累。 * 表現(xiàn)為咯血、發(fā)熱、雙肺濕羅音等。咯血可出現(xiàn) 在彌漫性肺損傷前，病情嚴(yán)重表現(xiàn)，預(yù)后不良。 * 伴貧血、低氧血癥、呼吸困難。如肺泡內(nèi)出血與

33、 近端氣道不相通，即使大量出血，也不發(fā)生咯血。 * 咯血不是肺泡內(nèi)出血的必要癥狀。貧血為血液喪 失所致，也可能與腎功能障礙有關(guān)。 * 如合并感染，可有咳痰。 * 肺血管炎也可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。,男，50 歲，咳嗽，氣短10年，發(fā)熱3 個月入院。92 年診斷為“肺間質(zhì)病變”。近來活動后氣短加重。 查體：貧血貌。雙下肺爆裂音。杵狀指。 ESR 118mm。血WBC

34、 12.8-20.9 ×109/L 。Hb 127 87g/L，進行性下降。尿中紅細胞 250/ul，尿蛋 白15-25mg/dl。24 小時尿蛋白0.98g。血肌酐 176→827.2mMol/L, 尿素氮85.7→277.1mMol/L 腎核素動態(tài)提示雙腎血流灌注及功能較差。 RF （±），p-ANC

35、A(+++), c-ANCA(-)，ANA，抗 ds-DNA抗體, 抗ENA抗體，抗腎小球基底膜抗體 均陰性。,支氣管肺泡灌洗液內(nèi)可見大量含鐵血黃素細胞。 血氣：PaO2 74.3mmHg。 肺功能：限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙。 胸部CT：雙肺間質(zhì)紋理重，雙下肺滲出性改變， 肺泡內(nèi)有填充性改變，縱隔內(nèi)多個淋巴結(jié)腫大。 入院后給予甲強 1.0沖擊三天，強的松50mg qd，

36、 環(huán)磷酰胺0.2每周兩次。后出現(xiàn)少尿，咯血，嚴(yán) 重呼吸困難，行機械通氣，肺泡內(nèi)大量血性分泌 物涌出，后終因呼吸衰竭死亡。 死亡診斷：顯微鏡下多血管炎，彌漫性肺泡內(nèi)出血 急性腎功能衰竭。,雙下肺密度增高陰影，右下肺明顯。,雙下肺密度 增高陰影呈磨玻璃樣改變。,MPA 的胸部 CT 示改變，肺泡內(nèi)有填充性改變，彌漫性、磨玻璃樣,2．影象學(xué)檢查

37、： 胸像: 彌漫性肺泡填塞，雙下肺斑片狀浸潤陰 影。 好發(fā)于肺門周圍和肺基底部，向肺尖和肺周圍 播散。 支氣管空氣造影征常見。 急性發(fā)作后2～3 日，血液吸收，肺泡腔內(nèi)的實 變影為網(wǎng)狀陰影所替代。 CT顯示肺實變，彌漫性、斑片狀磨玻璃樣改 變。反復(fù)發(fā)作，最終可發(fā)展為慢性病變，發(fā) 生肺間質(zhì)浸潤，CT顯示網(wǎng)狀陰影合并間隔 增厚、彌漫性肺間質(zhì)纖維化和磨玻璃樣改變。,六、復(fù)發(fā)性多軟骨炎

38、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）是一種原因不明的、少見、累及全身多系統(tǒng)的疾病，反復(fù)發(fā)作和緩解及進展性炎性破壞性病變等特點，累及軟骨和其他全身結(jié)締組織。常首發(fā)生于耳、鼻、咽、喉、氣管、支氣管和關(guān)節(jié)等軟骨組織，進而可累及多系統(tǒng)。全身多處受侵犯，除軟骨外，呼吸系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、眼、內(nèi)耳等可受影響。,癥狀以軟骨炎癥為主，可突然發(fā)病，發(fā)作 與緩解反復(fù)交替，發(fā)作時發(fā)熱和全身倦怠 的全身癥狀。多數(shù)病例確診時，有多

39、系統(tǒng)累及。RP 病情 突然加重，或呈暴發(fā)性發(fā)作伴呼吸衰竭。 （1）耳軟骨炎： “松軟耳”、“菜花耳” ， 起病較突然，常見為對稱性，單側(cè)少見。 急性發(fā)作期外耳紅腫熱痛，表現(xiàn)為外耳耳 廓紅、腫、熱、痛、有紅

40、斑結(jié)節(jié)。,耳廓呈塌陷畸形,(2) 鼻軟骨炎：鼻梁下陷。突然發(fā)作，急性 期呈一般急性炎癥的表現(xiàn)，類似蜂窩組織 炎，伴有流涕、粘膜糜爛、結(jié)痂及輕度鼻 忸。反復(fù)發(fā)作后鼻中隔溶解破壞，鼻塌陷 呈鞍狀。 （3 ）氣管軟骨炎：女性多見。 病理： 氣管軟骨溶解、氣管粘膜腫脹及肉 芽增生等，氣管內(nèi)腔可變狹甚至阻塞。如 軟骨溶解嚴(yán)重，則吸氣時，氣管軟骨環(huán)不 能維持氣

41、道的一定形狀，因而出現(xiàn)窒息死 亡并可以合并肺炎。氣管支氣管軟骨的再 生比破壞更不規(guī)則。,鼻軟骨塌陷呈鞍形和耳廓呈輕度塌陷畸形,臨床表現(xiàn)：慢性咳嗽、咯痰、氣短、喘息、聲 嘶和呼吸困難，進行性加重，常被診為慢支、 哮喘。反復(fù)感染和喘憋，聲嘶啞或失聲癥。 急性發(fā)作時可因氣管壁塌陷而造成窒息死亡。 影象學(xué)：肺不張及肺炎。氣管體層攝影見氣管、 支氣管普遍性狹窄，氣管局限塌陷。 CT : 氣

42、管和支氣管樹的狹窄程度及范圍、氣 管和支氣管壁的增厚鈣化、管腔狹窄變形及 腫大的縱隔淋巴結(jié)。 呼氣末CT 掃描觀察氣道的塌陷程度。 HRCT 可顯示亞段支氣管和肺小葉的炎癥。氣 道的三維重建可提示更多的信息。,支氣管鏡檢查: 直接觀察受累的氣道，顯示氣管支氣管樹的 炎癥、變形、塌陷等，明確診斷和觀察疾 病的進程。 * 黏膜可見紅斑、水腫，肉芽腫樣改變或蒼老 萎縮。 * 軟骨環(huán)破

43、壞者見呼氣時相應(yīng)氣道塌陷。 * 鏡下取活檢，明確診斷，但出血較多。 * 評價氣道阻塞程度中的作用不如肺功能，而 且可能誘發(fā)氣道塌陷窒息死亡。,劉XX 男 C701495 第一次支氣管鏡(02年1月22 日) 支氣管鏡檢查 示： 正氣道狹窄,植入支架后， 支氣管鏡檢 查示： 支架上端口 徑較前明顯 擴大。,植入支架后， 支氣管鏡檢 查示： 支架中部

44、口徑較前明顯擴 大，網(wǎng)格狀 為支架。,植入支架后， 支氣管鏡檢 查示： 右中間段支 氣管仍然有 明顯狹窄；可能還需植 入支架。,診斷標(biāo)準(zhǔn)和鑒別診斷 1975年McAdom提出了RP的診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）雙耳復(fù)發(fā)性軟骨炎； （2）非浸蝕性多關(guān)節(jié)炎； （3 ）鼻軟骨炎； （4）眼炎癥含結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎或外 鞏膜炎、葡萄膜炎； （5）喉和/氣管軟骨炎； (6)耳蝸

45、和/前庭受損。 以上標(biāo)準(zhǔn)中3 條和3 條以上者可確診，而不 需要病理學(xué)證實。,七、干燥綜合征干燥綜合征(SS)是一種自身免疫性外分泌腺 體慢性炎癥性疾病，其特征為外分泌腺高 度淋巴細胞浸潤。 主要侵犯唾液腺和淚腺，癥狀包括干燥性 角膜、結(jié)膜炎，口腔干燥等; 呼吸系統(tǒng)癥狀的表現(xiàn)為間質(zhì)性肺疾病和胸 膜疾病。,1. 上呼吸道：鼻粘膜的干燥和結(jié)痂，使嗅覺、 味覺受影響，易發(fā)生鼻出血和鼻隔增厚。 咽鼓管

46、阻塞可伴發(fā)中耳炎，造成傳導(dǎo)性耳聾。 2. 氣道疾病：干燥綜合征是由于腺體和腺體 外的病理改變造成了氣道疾病。 腺體功能不全可導(dǎo)致氣管支氣管干燥和氣道 腺體外淋巴細胞浸潤，組織學(xué)上表現(xiàn)為濾 泡性支氣管炎， 小氣道疾病阻塞性疾病的癥狀和體征。 可有氣道高反應(yīng)的表現(xiàn)。,(1) 氣管支氣管干燥： 氣管干燥: 原發(fā)性干燥綜合征的最為常見 的呼吸道癥狀, 表現(xiàn)為干咳 －一種刺

47、 激性的咳嗽。 干咳: 干燥綜合征病人的唯一臨床表現(xiàn)， 此時胸部X 線、肺功能測定均可正常。 氣管支氣管干燥使氣道內(nèi)粘液變得粘稠， 因而易發(fā)生反復(fù)的支氣管內(nèi)感染或肺 炎。,(2) 氣道阻塞性疾?。簹獾兰ぐl(fā)試驗，50% 原發(fā)性或繼發(fā)性干燥綜合征病人表現(xiàn)為氣 道高反應(yīng)性，氣道高反應(yīng)性與哮喘病人的 氣道高反應(yīng)性完全不同，對吸入皮質(zhì)激素 和色甘酸二鈉無反應(yīng)。 影

48、象學(xué): 干燥綜合征合并氣道阻塞性疾病時， 表現(xiàn)為支氣管擴張，支氣管管壁增厚，氣 體陷閉等。 病理學(xué): 濾泡性淋巴細胞支氣管炎等。 注意與哮喘、慢性支氣管炎、支氣管擴張或吸煙所致的小氣道疾病相鑒別。,干燥綜合征合并支氣管擴張， HRCT 示廣泛的柱狀支氣管擴張。,（3 ）間質(zhì)性肺疾?。撼Ｒ?。肺部浸潤性病變 程度變化大，輕者為亞臨床型的肺泡炎、重者為顯著的肺間纖維化或蜂窩肺。干燥綜合征相關(guān)的ILD，組織病理常

49、見表現(xiàn) 為淋巴細胞間質(zhì)性肺炎(LIP)。 LIP 的胸片表現(xiàn)：彌漫性、纖維性的間質(zhì)性 浸潤、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。 少見組織病理改變?yōu)楫惓Ｐ烷g質(zhì)性肺炎(UIP) 和閉塞性支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP)。,干燥綜合征合并淋巴細胞間質(zhì)性肺炎(LIP)， HRCT顯示散在的薄壁囊腫,八、白塞氏病 白塞?。阂环N以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器 潰瘍、眼炎及皮膚損害為特征的累及多系 統(tǒng)的全身性疾病。 病變主要發(fā)生于口

50、－眼－生殖器，結(jié)節(jié)紅 斑。關(guān)節(jié)、消化、心臟、泌尿、神經(jīng)系統(tǒng) 均可受累及，少數(shù)有下肢靜脈炎及大動脈 炎。 肺累及率為 5%～10％，少數(shù)病例肺部病變 為BD 的唯一表現(xiàn)。,肺部表現(xiàn)：分血管病變和間質(zhì)病變兩種類型， 全肺大小血管均可受累。 肺血管炎常合并血栓、肺梗死、肺動脈瘤形成。 血管的炎癥反應(yīng)主要為淋巴細胞性，但也可見漿細胞、嗜酸細胞、巨噬細胞和多行核白細 胞浸潤炎

51、癥血管。肺動脈瘤的形成是由于炎癥滲出破壞動脈壁的 彈力組織和肌組織，并由纖維組織所取代。病變組織同時有新鮮和陳舊的機化性血栓。 肺血管樹受累是白塞病最嚴(yán)重、預(yù)后最差的表 現(xiàn)。,呼吸系統(tǒng)癥狀：咯血，咯血量大，需輸血。 咯血是預(yù)后最差的征象，80％在兩年內(nèi)死亡。 原因：動脈瘤的破裂、支氣管血管吻合處破裂、 血栓栓塞所致的肺梗死、支氣管粘膜潰瘍等。 其它：呼吸困難，通常是肺實質(zhì)受累所致，肺 實質(zhì)受

52、累后出現(xiàn)支氣管炎、肺氣腫和肺纖維 化，形成限制性或阻塞性通氣障礙。 胸膜炎樣胸痛與肺梗死或肺部感染有關(guān)，可有 咳嗽和發(fā)熱等。,胸片異常與肺血管炎、肺出血或肺梗死有關(guān)， 表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性浸潤，單側(cè)節(jié)段性浸潤、 肺門血管突出、胸腔積液，顯示為單或雙側(cè) 大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影， 常誤診為肺炎、肺腫瘤甚至肺膿瘍。 肺栓塞：肺門周圍的密度增高的模糊影。 HRCT或肺血管造影等

53、均有助于診斷。 胸部CT ：顯示肺動脈瘤病變，HR CT 對診斷 肺血管炎更有價值，表現(xiàn)為星狀影，與炎癥 和動脈瘤形成，造成血管口徑不規(guī)則變化有 關(guān)。,男性, 37歲，間斷咯血12年，加重2月入院。12年前出現(xiàn)發(fā) 熱，40℃，伴口腔潰瘍、外陰潰瘍和針刺試驗陽性 肺動脈 造影： 肺動脈 血管瘤 形成 肺動脈 狹窄,白塞氏病合并肺血栓栓塞一例 反復(fù)口腔潰瘍、結(jié)

54、節(jié)紅斑6 年，咳嗽 1 年，咯血3 月 94年4月發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)紅斑及口腔潰瘍，后出 現(xiàn)外陰潰瘍，針刺反應(yīng)(+)；診斷為“ 白 塞氏病”。00年11月起咳嗽，3個月來間 斷咯血。 查體：左肺散在濕啰音，P2亢進V/Q顯像：雙肺多發(fā)放射性低減區(qū)，與通氣不匹配，肺栓塞高度可疑；,肺動脈造影：雙下肺動脈分枝變細、減 少。末梢灌注明顯減少，左下肺動脈 閉塞。 下肢血管超聲：雙下肢深靜脈血栓形成， 部分地

55、方再開通。 D-Dimer: 正常。 治療：速避凝0.6 ml, 皮下注射；5天加 用華法令 調(diào)整INR 1.5 左右。,肺動脈造影：雙下肺動脈分枝變細、減少。 末梢灌注明顯減少，左下肺動脈閉塞。,九、韋格納肉芽腫 韋格納肉芽腫是一種病因不明的中、小血管的壞死性肉芽腫性炎性疾病。累及上、下呼 吸道和腎臟。 分類： 局限型 - 呼吸道受累而無其他系統(tǒng)受損， 系統(tǒng)性 - 包括腎臟在內(nèi)的多系統(tǒng)受

56、累。發(fā)病初大部分 WG 為局限型,后可為系統(tǒng)型；部分病例開始即表現(xiàn)為系統(tǒng)型；少數(shù)病人只 表現(xiàn)為局限型而不會進展為系統(tǒng)型。,韋氏芽腫皮膚損害 : 紫癜 、潰瘍、皮下結(jié)節(jié)和斑丘疹等， 好發(fā)于下肢,可見于軀干、上肢及面部--疾病活動的標(biāo)志 。,一、上呼吸道：疾病初期最常見的受累部位。口腔潰瘍、增生性牙齦炎、下頜腺和/或腮腺 腫大；外耳：耳垂軟骨炎、耳垂萎縮、外耳道炎， 內(nèi)耳受累出現(xiàn)感覺神經(jīng)性耳聾、眩暈； 鼻部：鼻黏膜腫脹、鼻塞、鼻

57、中膈穿孔、鼻 衄及鞍鼻畸形，X片可顯示竇道粘膜增厚和骨 壁破壞。常有繼發(fā)性感染,多數(shù)為金葡菌。喉氣管：輕度聲音嘶啞，喘鳴甚至致命的上 呼吸道阻塞。特征性病變?yōu)槁曢T下狹窄。,韋格納肉芽腫—鞍鼻畸形,胸片：雙肺不規(guī)則結(jié)節(jié)影和右下肺團塊影,胸部 HRCT 顯示多發(fā)不規(guī)則結(jié)節(jié)影,韋格納肉芽腫累及氣管，CT 示氣管壁增厚,二、肺： 肺受累是韋格納肉芽腫的基本特征。 表現(xiàn)為咳嗽、咯血和胸膜炎。影象學(xué)改變： *肺浸潤：肺浸潤可以是一過性的、遷

58、移性的。 *肺結(jié)節(jié)：多發(fā)的、雙側(cè)的,可有空洞形成，從 幾毫米到幾厘米不等，邊界或清晰或模糊。 *胸膜滲出、彌漫性肺出血及縱膈和/或肺門淋 巴結(jié)腫大少見。彌漫性肺泡出血可很廣泛。 *彌漫性肺泡出血：可成為主要的臨床表現(xiàn)或在 缺乏其他特征性改變的情況下出現(xiàn)，注意與 Goodpasture’s 綜合征相鑒別。,張XX 男36歲 C-692389 鼻塞流涕7月、 四肢紅斑、發(fā)

59、 熱2 個月、伴 胸悶憋氣。 胸片：雙肺多 發(fā)結(jié)節(jié)影 支氣管鏡: 隆 突處肉芽腫組 織形成，表面 有壞死物。,雙側(cè)梨狀窩和雙側(cè)杓狀軟骨表面有肉芽腫組織隆起，表面有白色壞死物及分泌物。,,,第二節(jié) 消化系統(tǒng)疾病的肺部表現(xiàn),一、急性胰腺炎急性胰腺炎的肺部并發(fā)癥： 呼吸衰竭和胸 腔積液; 其它: 肺部侵潤、肺不張、單側(cè)橫隔抬高和 胸膜增厚等； * 呼吸衰竭被認為是影響急性胰

60、腺炎預(yù)后的主要因素之一。 急性胰腺炎可發(fā)生從輕度低氧血癥到ARDS 程度不等的氣體交換障礙。,（一）臨床表現(xiàn) 1、呼吸功能不全：早期改變，低氧血癥為特點，PO2 < 70mmHg，肺部癥狀不明顯， 部分可有肺紋理增多。 2、肺水腫：多發(fā)生于發(fā)病 24 小時后低氧血癥未改善者，呼吸困難，胸片示肺部浸潤、肺水腫、胸膜滲液及膈肌升高等。 3、ARDS：急性出血性胰腺炎 ARDS 發(fā)生率高 于非出血

61、患者。呼吸窘迫，紫紺，PO2 < 60 mmHg，氧療難以 糾正，胸片呈彌散性片狀陰影。,（二）診 斷 急性胰腺炎呼吸道癥狀常發(fā)生在急性期的2～7 天后。早期胸片可正常，后出現(xiàn)肺血管充血，發(fā)展為雙肺彌散性侵潤。動脈血氣有嚴(yán)重低氧血癥，常伴有低碳酸血癥。 （三）治 療 治療急性胰腺炎相關(guān)肺損傷主要是呼吸支持治療，與其他形式的ARDS 相似；其它：禁食、胃管引流抑制胰腺分泌功能、H

62、2受體阻制劑抑制胃酸分泌等。,二、肝肺綜合癥（HPS） HPS：慢性進展性肝病、嚴(yán)重低氧血癥廣泛肺內(nèi)血管擴張為特征的綜合癥，見于各種肝硬化和慢性活動性肝炎。 HPS 的病理改變是肺血管異常擴張，不僅 有前毛細血管，還有氣體交換區(qū)附近的肺毛細血管都發(fā)生擴張，導(dǎo)致肺內(nèi)分流增加慢性肝病者出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥提示 HPS。15%～45% 的肝硬化患者合并低氧血癥。,（一）臨床表現(xiàn) 紫紺、明顯杵狀指，主訴氣短、平臥呼吸 （

63、端坐位時的呼吸困難在躺平后緩解），存在高動力循環(huán)狀態(tài)。典型進展期肝衰竭的臨床特征，包括門脈高壓，少數(shù)病例先出現(xiàn)嚴(yán)重的肺部病變；豐富的皮膚蜘蛛狀血管瘤為 HPS 體、肺循 環(huán)及氣體交換異常嚴(yán)重性的標(biāo)志。肝功能衰竭越嚴(yán)重，HPS 越嚴(yán)重。,（二）診 斷 診斷指標(biāo)： ①慢性肝病的臨床表現(xiàn)，無相關(guān)心臟或肺胸膜 疾患； ②胸片正?；蚪咏?； ③氣體交換異常，肺泡-動脈氧分壓差增加（超 過

64、15 mmHg）伴或不伴低氧血癥（PO2 低于 80 mmHg）； ④心臟聲學(xué)造影結(jié)果陽性或同位素肺灌注掃描 異常或二者均存在。 ⑤其它：DLco下降、呼吸困難、高動力循環(huán)狀 態(tài)伴正常或低的肺動脈壓。,HPS 的四大血流動力學(xué)特征： * 體循環(huán)低血壓、 * 正常或低的肺動脈壓和肺血管阻力、 * 心輸出量的顯著升高、 * 肺血管反應(yīng)性的降低 當(dāng)一個進展期肝病患者出現(xiàn)低氧血癥、肺動

65、 脈壓正?；蛳陆担⒊霈F(xiàn)杵狀指時，強烈 提示 HPS 的診斷。,第三節(jié) 婦科疾病的肺部表現(xiàn),一、淋巴管平滑肌瘤?。↙AM） LAM：一種罕見的原因不明的彌漫性肺間質(zhì) 疾病，幾乎所有病例均發(fā)生在育齡期婦女。 30歲左右。 LAM起病隱匿，診斷時間平均約 3 年。 肺部有特征性的薄壁囊性改變， 病理基礎(chǔ)： 肺實質(zhì)、淋巴管和血管平滑肌的不典型異常增生病理特點為肺間

66、質(zhì)平滑肌過度增生及肺囊腫 的形成，其臨床癥狀、X線、肺生理方面較 為接近肺氣腫，存在氣流受阻，而易誤診為支氣管哮喘或慢性阻塞性肺疾病。,1．臨床表現(xiàn) 進行性呼吸困難?？人暂^輕，干 咳或有少量泡沫痰?？┭Ｒ?，多為小量到 中量，個別量大者可引起窒息，伴胸痛等。 肺部并發(fā)癥：自發(fā)性氣胸和乳糜胸，與小氣道 平滑肌異常增生阻塞遠端氣道及淋巴管破裂 有關(guān)。 自發(fā)性氣胸為首發(fā)癥狀，并反復(fù)發(fā)生，可為單 側(cè)或雙側(cè)，

67、反復(fù)發(fā)生，亦可為雙側(cè)張力性氣 胸張力性縱隔氣腫或心包氣腫是 LAM 患者致死 的重要并發(fā)癥。,乳糜胸為首發(fā)癥狀，25 ％患者有單側(cè)或雙側(cè)乳 糜胸，10％患者發(fā)生乳糜腹液； 乳糜心包積液或咳出乳糜樣痰液。 乳糜胸液可迅速增加，需不斷的大量抽液，造 成營養(yǎng)消耗，血清白蛋白降低，免疫功能下 降。 AM 肺外受累時可出現(xiàn)腹脹和腹痛等癥狀。 腹部和盆腔CT檢查：一半病例有淋巴結(jié)腫大

68、， 16% 患者有腹膜后淋巴管肌瘤。 晚期出現(xiàn)慢性呼吸衰竭、全身衰竭。,2. 影像學(xué)檢查 （1）胸片：早期正常，或表現(xiàn)為磨玻璃樣陰 影，逐漸出現(xiàn)彌漫性小結(jié)節(jié)，自粟粒狀到中 等大小的結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀，呈均勻性分布，偶于 肺下部明顯。 肺野中可見模糊不清的少量囊樣變，胸片可顯 示直徑＞1cm的囊腫，肺體積明顯增大。 單側(cè)或雙側(cè)乳糜性胸液，自發(fā)性氣胸。 （2 ）胸部CT和HRCT：典型改