兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床分析

1、兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床分析,,,兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤（,簡稱）是來源于節(jié)后交感神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎性惡性腫瘤，絕大多數(shù)來源于腎上腺，占兒童腫瘤的第三位。,分期標(biāo)準(zhǔn),美國兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)()如下Ⅰ期：腫瘤局限于原發(fā)器官Ⅱ期：腫瘤超出原發(fā)器官但未超過中線同側(cè) 淋巴結(jié)可能受累?、笃冢耗[瘤超過中線雙側(cè)淋巴結(jié)可能受累Ⅳ期：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移Ⅳ期：<歲原發(fā)灶為ⅠⅡ期但有局限于肝皮膚骨髓的轉(zhuǎn)移灶,臨床資料采集,影像學(xué)檢查包括超、核磁共

2、振、或、骨掃描骨髓檢查、 、尿部分行腫物穿刺或手術(shù)活檢做病理檢查分析神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒發(fā)病分布、臨床特征、 誤診常見原因及治療后轉(zhuǎn)歸,治療:手術(shù)、放療、化療,期 腫瘤完整切除，隨訪。期或﹤歲生物學(xué)因素良好的、 期:術(shù)后化療年 方案： ， ； ，每周重復(fù) 效果不佳者可用方案：， ； ， 每周重復(fù)，療程≥歲的、 期，﹤歲生物學(xué)因素不良的、 期

3、 術(shù)前誘導(dǎo)化療 方案 ，； , ； , ; 。每周重復(fù)，療程 或方案（適用于進(jìn)展性病例）： ，； , ； ，； , 。每周重復(fù)，療程 術(shù)后鞏固化療 、期術(shù)后化療年，期均應(yīng)在轉(zhuǎn)移灶控制、原發(fā)腫瘤切除后化療年以上。 一般情況下可予術(shù)后第天天分次對瘤床部位放療，放療期間酌情用下方案：

4、 ，； ，，， 此后若達(dá),開始維持治療，方案為或或，術(shù)后第個半年方案交替，第個半年每周療程，第、個半年每周療程。若仍未，按難治或復(fù)發(fā)方案化療。復(fù)發(fā)或難治的或一般情況差的化療方案 方案 ，；拓?fù)涮婵?，，療程,結(jié)果,發(fā)病年齡月到歲，平均歲；男例，女例。Ⅰ期例，Ⅱ期例，Ⅲ期例，Ⅳ期例（），Ⅳ 期例 。 首診情況 首診科室：小兒外科例，腦外科例，泌尿外科例，風(fēng)濕科例。

5、 外院初診為特發(fā)性血小板減少性紫癜再生障礙性貧血例，急性淋巴細(xì)胞白血病例，腦膜炎例，感染例，結(jié)核例。,結(jié)果,腹部包塊例，其中例為Ⅰ期，例Ⅲ期，例Ⅳ期 。均無骨髓浸潤。發(fā)熱伴肢體或關(guān)節(jié)痛例，其中例伴骨髓浸潤。面部：眼眶瘀斑例，均伴骨髓受累,其中例眶骨浸潤；眉腫物例，月后擴(kuò)散到骨、骨髓、肺；顳部腫物例，顱骨浸潤；上瞼下垂例，眼眶外上軟組織腫塊、眶上壁、骨髓浸潤；頭外傷后雙眼腫脹失明例，顱底骨質(zhì)病變，眼眶等骨折，骨髓受累。發(fā)熱伴腹痛例

6、，其中Ⅱ期例，Ⅲ期例 。雙下肢乏力或癱瘓例，侵犯椎管和或脊髓。均無骨髓浸潤。頸部腫塊例：例伴 綜合征顱底、雙頸部左后縱膈脊柱巨大軟組 織腫塊，骨髓浸潤。另例開始未行腹部超檢查懷疑感染及結(jié)核。關(guān)節(jié)腫痛發(fā)熱例，全身骨浸潤，骨髓受累。貧血為主例，骨髓均受累。發(fā)熱誤診腦膜炎例：外院示局部腦膜炎，腦脊液壓力高，紅細(xì)胞增多，骨髓受累。雙下肢水腫例。黃疸例。,結(jié)果就診時骨髓浸潤者例,例反復(fù)骨痛伴發(fā)熱月余，貧血，在外院骨髓片

7、報告大量破碎細(xì)胞及分類不明細(xì)胞，第二家醫(yī)院考慮轉(zhuǎn)移瘤與白血病鑒別，我院報告骨髓轉(zhuǎn)移，后結(jié)合腹部及診斷為。例外院診斷。其中例已予誘導(dǎo)化療，效果差，結(jié)合免疫分型結(jié)果可疑，升高，示后縱隔至上腹部脊柱旁占位，肝多發(fā)轉(zhuǎn)移，左胸廓入口及胸骨旁胸壁內(nèi)軟組織影，右胸腔積液，骨髓 細(xì)胞。誤診為感染者例，例腹部正常，～椎體異常信號，抗感染無效后轉(zhuǎn)我院，骨髓同頸淋巴結(jié)病理切片診斷, 會診 ～及胸廓入口處轉(zhuǎn)移～椎前可見腫塊；另例見雙上縱膈淋巴結(jié)，懷疑感染及

8、結(jié)核，后行腹部超見中上腹腹膜后腫塊，在我院結(jié)合骨髓片確診。,治療轉(zhuǎn)歸,例放棄，其中例為Ⅳ期，例為Ⅲ期。例Ⅳ期自愈。例治療患兒中治愈病例例：⑴例為Ⅰ期，其中例手術(shù)切除，例家人拒絕手術(shù)，行化療后，手術(shù)探查少量黃色炎性滲出腹水，未見癌細(xì)胞。,治療轉(zhuǎn)歸,例為Ⅳ期，其中例骨髓、骨轉(zhuǎn)移，予 化療，自服中藥，手術(shù)切除原發(fā)灶，半年后原發(fā)灶、復(fù)發(fā)，卡鉑，再次手術(shù)清掃，化療放療，痊愈。另例胰腺雙腎多囊腫，右腎腫塊，腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大，右巨腎及腫瘤切除

9、，術(shù)后示腹主動脈旁淋巴結(jié)明顯腫大，胰頭受侵，左腎較多囊腫，不排除腫瘤侵犯。經(jīng)化療后左腎區(qū)腫塊縮小，月后增大，超示左腎實性占位腎門淋巴結(jié)增大，予多個化療方案，腫塊反復(fù)增大，對化療敏感，加強化療后準(zhǔn)備自體干細(xì)胞移植，家人決定暫觀察，至今隨診年未復(fù)發(fā)。,治療轉(zhuǎn)歸,失訪例，治療中放棄例，治療中感染死亡例，復(fù)發(fā)例。復(fù)發(fā)后例放棄治療，例放療后失訪，例感染死亡，例Ⅳ期患兒手術(shù)后復(fù)發(fā)，維甲酸治療痊愈。此患兒月發(fā)病，以雙下肢活動障礙就診，右肝浸潤，示右

10、腎后方腰椎旁腫物，邊界不清，沿椎間孔入椎管內(nèi)致脊髓圓錐受壓侵犯肌肉。手術(shù)后見右腎門結(jié)節(jié)，增高，予維甲酸月后復(fù)查腫瘤侵犯椎板椎管內(nèi)，隨診自服維甲酸，現(xiàn)痊愈。,討論：臨床表現(xiàn)與診斷,局限性原發(fā)性腫瘤的手術(shù)切除能提供最好的治愈機會。例患兒中仍以腹部包塊為首發(fā)表現(xiàn)者最多，發(fā)現(xiàn)較早，分期早，即使分期較差者亦無骨髓轉(zhuǎn)移。重視特征性的熊貓眼，面部腫物、上瞼下垂、頭外傷后雙眼腫脹失明者亦需及時做影像檢查或腫物活檢原發(fā)腦膜浸潤 ？ , , ,

11、 : . . ().,想到神經(jīng)母細(xì)胞瘤的可能性,經(jīng)線檢查、超、、尿定性（必要時做定量）檢查以及骨髓穿刺檢查等，％病例可以不經(jīng)組織切片而做出明確診斷。骨髓診斷的重要性 本研究中就診時骨髓浸潤者比例高達(dá)，可能與診斷較遲、分期以Ⅳ期為主有關(guān)。 各家醫(yī)院形態(tài)學(xué)診斷水平不一。誤診為的例患兒臨床表現(xiàn)似白血病，例找不到原發(fā)灶，例按治療效果差， 此時需做到：診斷有懷疑時

12、做及腹部影像學(xué)檢查，提高骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查的準(zhǔn)確性。 骨髓浸潤與鑒別時，從多個部位抽取骨髓檢查,轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞在骨髓中成團(tuán)聚集，呈典型菊花狀排列對本病的診斷具有價值。,討論：治療,本文中患兒的治愈率愈率只有（）來看，還需引進(jìn)放療、免疫治療等治療手段。 對頑固的,早期強化療與盡量完整的切除病灶及轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，在有條件醫(yī)院行治療后早期移植有可能提高預(yù)后,討論：治療,例Ⅰ期患兒脊柱示占位，予切除髓外硬膜外腫瘤后，肌力正常。半月后復(fù)查示復(fù)

13、發(fā)。提示對特殊部位的期考慮給予化療或結(jié)合放療，嚴(yán)密觀察臨床及生化指標(biāo)變化。例月大Ⅳ期患兒示右腎后方腰椎旁腫物沿椎間孔入椎管內(nèi)致脊髓圓錐受壓侵犯肌肉，術(shù)后僅右腎門結(jié)節(jié)，增高，予維甲酸月后復(fù)查腫瘤侵犯椎板椎管內(nèi)，家人悲觀，僅隨診口服維甲酸，患兒現(xiàn)痊愈。對小于歲Ⅳ期患兒是否仍有腫瘤分化痊愈的可能，尚需進(jìn)一步研究。,結(jié)論,大部分患兒臨床表現(xiàn)復(fù)雜，相關(guān)各科醫(yī)生需有排除神經(jīng)母細(xì)胞瘤的意識。提高骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查的準(zhǔn)確性，結(jié)合國情重視骨髓穿刺、腹部