髓鞘發(fā)育及hie白質(zhì)病變

1、髓鞘發(fā)育及HIE白質(zhì)病變,吳夢(mèng)龍,髓鞘的作用、成分及發(fā)育：　　　髓鞘包繞于神經(jīng)纖維周圍，起保護(hù)軸索、幫助神經(jīng)沖動(dòng)快速傳導(dǎo)等作用，其主要化學(xué)成分為神經(jīng)磷脂(78％)和蛋白質(zhì)(22％)。,髓鞘,髓鞘是由少突膠質(zhì)細(xì)胞膜沿軸突纏繞而成的一種復(fù)合的細(xì)胞膜,由雙層類脂質(zhì)構(gòu)成的。,顱腦正常髓鞘形成始于妊娠第5月，持續(xù)至生后，自出生—6個(gè)月，為有規(guī)律地動(dòng)態(tài)地發(fā)育過(guò)程，9—12個(gè)月髓鞘脂化向周圍半球進(jìn)行，3歲以內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育活躍并基本形成，以后逐漸發(fā)育變

2、慢，至青春期發(fā)育成熟。,髓鞘形成順序,通過(guò)腦干經(jīng)內(nèi)囊后肢到雙側(cè)半球白質(zhì) 從中央溝向周邊擴(kuò)展,從后向前，從中央到外圍,MRI成像的優(yōu)點(diǎn),MRI：可較敏感和準(zhǔn)確顯示灰質(zhì)和白質(zhì)的變化，包括髓鞘化的變化，還可用DWI研究小分子活動(dòng)，MRS研究腦成熟而發(fā)生的化學(xué)變化，BOLD研究腦功能區(qū)的變化等。,在神經(jīng)髓鞘成熟過(guò)程的組織學(xué)及生物化學(xué)改變主要是髓鞘成份及磷脂含量的變化。引起髓鞘成分中質(zhì)子的變化。 所以MRI可顯示神經(jīng)髓鞘的成熟過(guò)程，對(duì)白質(zhì)髓鞘的

3、顯示遠(yuǎn)勝于其他神經(jīng)影像學(xué)檢查。神經(jīng)髓鞘的形成過(guò)程被認(rèn)為是估價(jià)正常腦發(fā)育及成熟的有用指標(biāo)。,腦白質(zhì)含水量72%,,,新生兒、嬰兒期腦的發(fā)育正處于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞成熟和白質(zhì)纖維髓鞘形成旺盛的時(shí)期,這一時(shí)期腦內(nèi)生物化學(xué)成分、水含量變化極大,在ＭＲＩ上信號(hào)變化復(fù)雜。,MRI信號(hào)特點(diǎn),小兒腦MRI信號(hào)強(qiáng)度特征取決于： ㈠腦白質(zhì)和灰質(zhì)含水量不同及其變化； ㈡腦白質(zhì)神經(jīng)纖維的髓鞘形成和成熟；,髓鞘化過(guò)程6-8個(gè)月以前主要在T1WI上觀察，6個(gè)月以后主

4、要在T2WI上觀察。,MRI信號(hào)特點(diǎn),由于構(gòu)成髓鞘的主要成分膽固醇、糖脂、磷脂、蛋白質(zhì)均可使附著在髓鞘內(nèi)化合物上的水分子T1弛豫時(shí)間縮短，因此在T1WI上開始髓鞘形成的部位呈高新號(hào)；未成熟的髓鞘內(nèi)疏水的磷脂含量較少，螺旋排列疏松，髓鞘內(nèi)含水較多，未成熟的髓鞘在T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高新號(hào)。,腦白質(zhì)髓鞘形成依MRI所見(jiàn)分為四階段：新生兒：出生至出生后1個(gè)月；早期嬰兒階段：出生后1~6個(gè)月；后期嬰兒階段：出生后6~12個(gè)月

5、；早期兒童階段：出生后1~3年,髓鞘形成的分期,新生兒期（I期）,髓鞘形成進(jìn)程的MRI表現(xiàn)： T1WI：高信號(hào) T2WI:低信號(hào)正常足月兒出生時(shí)： ★放射冠中央 ★大腦腳、視束、橋腦、內(nèi)囊后肢 ★丘腦腹外側(cè) ★小腦上蚓部、小腦上、下腳,生后4天,小腦上蚓部、上下腳及脊髓為高信號(hào)，并從延髓、橋腦背側(cè)沿內(nèi)側(cè)丘系向頭側(cè)伸展到大腦腳、丘腦腹外側(cè)、內(nèi)囊后支的后部及放射冠中央部。,正常足

6、月新生兒（生后4天）T1WI,新生兒（40W）T2WI,正常足月新生兒腦髓鞘發(fā)育,出生至6個(gè)月：腦水分含量高，灰、白質(zhì)內(nèi)水分相近；大部分白質(zhì)尚未髓鞘化；在T2WI上皮質(zhì)與白質(zhì)均呈高信號(hào)；灰、白質(zhì)分辨欠清晰；此期腦內(nèi)病變主要在T1WI上觀察；未髓鞘化的白質(zhì)T1WI呈低信號(hào)T2WI高信號(hào)。,早期嬰兒階段（>1-6個(gè)月）,II期：視放射、扣帶回、禽距、小腦中部、小腦中腳、內(nèi)囊前肢、胼胝體后部、膝部相繼出現(xiàn)髓鞘形成。,4月,T2

7、W,T1W,生后5-6個(gè)月：,胼胝體高信號(hào)達(dá)到膝部。6個(gè)月時(shí)枕、頂葉出現(xiàn)高信號(hào)，并向額葉伸展。半卵圓中心髓鞘化更明顯。,正常6個(gè)月嬰兒MRI表現(xiàn),枕、頂葉出現(xiàn)高信號(hào)，并向額葉伸展。半卵圓中心髓鞘化更明顯。,后期嬰兒階段,Ⅲ期：出生后6～12個(gè)月屬此期。 此時(shí)，白質(zhì)內(nèi)的水分逐漸下降，并有髓鞘形成，小腦半球、以至小腦葉、內(nèi)囊全部、大腦枕葉、頂葉后部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟。,,,正常8月男嬰MRI表現(xiàn),內(nèi)囊、大腦枕葉、頂葉后

8、部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟,正常9月嬰兒MRI表現(xiàn)（9-12個(gè)月等信期）,小腦半球、內(nèi)囊全部、大腦枕葉、頂葉后部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟。,正常9月男嬰MRI表現(xiàn),小腦半球、內(nèi)囊全部、大腦枕葉、頂葉后部和額葉相繼髓鞘形成和部分成熟。,生后>12個(gè)月~ 3歲,IV期：>12個(gè)月~ 18個(gè)月 94% 屬此期； >18個(gè)月- <2歲100% 屬此期。T2WI觀察 亦稱灰白質(zhì)信號(hào)倒

9、轉(zhuǎn)期。隨月齡增長(zhǎng)大腦深部白質(zhì)內(nèi)水分降低，水分比灰質(zhì)少，外圍區(qū)皮質(zhì)逐漸變薄，白質(zhì)信號(hào)區(qū)逐漸擴(kuò)大。此期中間區(qū)（白質(zhì)）呈低信號(hào)，灰質(zhì)與中央?yún)^(qū)呈中等信號(hào)。,正常12月男嬰MRI表現(xiàn),T2WI白質(zhì)呈低信號(hào)，灰質(zhì)與中央?yún)^(qū)呈中等信號(hào)。,正常2歲幼兒MRI,髓鞘發(fā)育異常的判斷：,由于MRI可以在活體上對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育過(guò)程作動(dòng)態(tài)觀察，為判斷神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育或衰退(老化)發(fā)生在何年齡提供了依據(jù)。,新生兒期時(shí)，背部中腦、丘腦的側(cè)腦室旁和內(nèi)囊后肢。2個(gè)月時(shí)，中央

10、前回。3個(gè)月時(shí)，小腦腳和視放射。6個(gè)月時(shí)，半卵圓中心，枕部白質(zhì)和肼胝體；9個(gè)月時(shí)。額部白質(zhì)。,如在下年齡階段不出現(xiàn)相應(yīng)部位的T1加權(quán)高信號(hào)即示神經(jīng)髓鞘發(fā)育遲緩。,腦生長(zhǎng)發(fā)育CT所見(jiàn),新生兒腦實(shí)質(zhì)CT值較成人偏低。腦灰質(zhì)為31.8?2.67Hu（成人36.3?3.6 Hu）.腦白質(zhì)為22.8?2.63 Hu （成人27.1?3.6 Hu ）.出生時(shí)腦實(shí)質(zhì)含水量85%,至2歲時(shí)為82%，與此同時(shí)，腦脂質(zhì)增加，鐵質(zhì)沉著。2歲小兒

11、腦實(shí)質(zhì)CT值可作為正常診斷的依據(jù)。,,,正常嬰兒CT表現(xiàn),出生后不同時(shí)期新生兒腦白質(zhì)密度的差異,缺氧缺血性腦病HIE,,HIE常見(jiàn)MRI表現(xiàn)：大腦皮層病變 白質(zhì)病變 異常內(nèi)囊后肢 BGT病變,HIE大腦皮層病變,HIE的白質(zhì)病變MRI表現(xiàn),腦的輕中度低血流灌注引起腦室周圍的損害（PVL）,腦的重度低血流灌注引起深部灰質(zhì)、丘腦、腦干及小腦損害,1、腦白質(zhì)水腫

12、,34 +1w，雙側(cè)頂葉白質(zhì)彌漫性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，雙側(cè)腦室積血并擴(kuò)張，雙側(cè)側(cè)腦室旁可見(jiàn)多發(fā)局灶性異常信號(hào)。,T2WI,T1WI,T2WI,T1WI,基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常,T1WI內(nèi)囊后肢正常高新號(hào)消失，急性期DWI呈高新號(hào),T1WI,DWI,2、基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常,（a）健康的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示內(nèi)囊后肢的 正常表現(xiàn)是顯著高信號(hào)（↑）。,（b）出生后5d的嚴(yán)重缺氧缺血性損傷的新生兒橫斷面 T1WI圖像顯示殼核后部和

13、丘腦腹外側(cè)信號(hào)增高，而內(nèi) 囊生理性高信號(hào)消失。,a,b,雙側(cè)內(nèi)囊后肢正常高信號(hào)消失,T2WI改變,不明顯，DWI信號(hào)無(wú)明顯增高（已非急性,期，出現(xiàn)“假正?；?現(xiàn)象）。,T1WI殼核后部信號(hào)增高，內(nèi)囊后肢信號(hào)不均勻減低,3、皮層及皮層下病變,皮層及皮層下點(diǎn)、條狀異常信號(hào)：T1WI、DWI及FLAIR呈高信號(hào)， T2WI呈稍低信號(hào)。皮層下囊狀壞死表現(xiàn)為皮層下小囊 狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)，病灶邊緣在T1WI、Flair

14、及DWI上呈高信號(hào)。,雙側(cè)中央溝周圍皮層條狀異常信號(hào)，T1WI、Flair及DWI上均為高信號(hào)，T2WI顯示欠,出生后10天橫斷面T2WI（a）和DWI（b）顯示雙側(cè)枕葉矢狀旁區(qū)皮層及皮層下白質(zhì)在T2WI上信號(hào)輕度增高、彌散受限（*）。,4、深部白質(zhì)病變,腦室周圍白質(zhì)軟化（PVL），是指特征性分布的白質(zhì)壞死，即側(cè)腦室周圍白質(zhì)，特別累及半卵圓孔區(qū)（側(cè)腦室前角和體部），視（三角區(qū)和枕角）和聽（顳角）放射區(qū)。PVL多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，也

15、可見(jiàn)于足月兒。,4、深部白質(zhì)病變,局灶性PVL多見(jiàn)于足月兒，廣泛性和彌漫性局灶性多見(jiàn)于早產(chǎn)兒MRI特征：點(diǎn)狀、小環(huán)狀或粗條狀信號(hào)異常，T1WI、DWI及FLAIR呈高信號(hào)，T2WI呈稍低信號(hào),雙側(cè)頂葉深部白質(zhì)多發(fā)點(diǎn)狀缺血灶,慢性側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化的MRI表現(xiàn)（a）4歲患兒冠狀面FLAIR圖像顯示由于胎齡 28周后發(fā)生損傷而致側(cè)腦室邊緣不規(guī)則并擴(kuò)大，周圍膠質(zhì)增生（↑）。 （b）5歲患兒橫斷面T2WI圖像顯示由于側(cè)腦室周圍白質(zhì)軟化而