肌電圖廣泛神經(jīng)源性損害和肌萎縮側(cè)索硬化的診斷

1、生堡控經(jīng)登盤盔墊!!生!旦差笪鲞箋!魍!!也』H!!趔J出墊12：!吐堂：墜Z肌電圖廣泛神經(jīng)源性損害和肌萎縮側(cè)索硬化的診斷劉明生崔麗英管宇宙李本紅杜華463肌萎縮側(cè)索硬化【摘要】目的探討肌電圖廣泛神經(jīng)源性損害與肌萎縮側(cè)索硬化(amyotmphielateralsclerosis，ALs)診斷之間的關(guān)系。方法對2002年1月至2008年12月北京協(xié)和醫(yī)院運(yùn)動神經(jīng)元疾病數(shù)據(jù)庫進(jìn)行回顧性分析統(tǒng)計(jì)肌電圖表現(xiàn)為廣泛神經(jīng)源性損害的疾病種類，總結(jié)AL

2、S患者首次就診時(shí)肌電圖神經(jīng)源性損害的分布送域和隨診后的結(jié)果，并對影響ALS初診時(shí)肌電圖表現(xiàn)的閃素進(jìn)行Logistic回歸分析。結(jié)果在首次就診時(shí)，共有298例患者的肌電圖表現(xiàn)為廣泛神經(jīng)源性損害，其中ALS192例(644％)。進(jìn)行性肌萎縮36例(121％)，肯尼迪病13例(44％)，平山病10例(34％)，頸椎病或腰椎病9例(3O％)，脊髓性肌萎縮6例(13％)，多灶性運(yùn)動神經(jīng)病5例(17％)，ALS疊加綜合征5例(17％)，肌病4例(1

3、3％)，遺傳性運(yùn)動神經(jīng)病3例(1O％)運(yùn)動軸索性周圍神經(jīng)病3例(1o％)，脊髓灰質(zhì)炎后綜合征2例(o7％)，未能確定診斷者10例(34％)。本數(shù)據(jù)庫中，共有213例患者最后確診為ALS，其中第1次肌電圖檢查時(shí)，8例(38％)表現(xiàn)為2個區(qū)域神經(jīng)源性損害，13例(6I％)表現(xiàn)為1個區(qū)域神經(jīng)源性損害，經(jīng)隨診3—24個月后，均發(fā)展為廣泛神經(jīng)源性損害。Logistic回歸分析顯示，ALS肌電圖廣泛神經(jīng)源性損害的表現(xiàn)與病程、起病部位、發(fā)病年齡以及性

4、別無關(guān)。結(jié)論廣泛神經(jīng)源性損害的肌電圖改變并非僅見于ALS；在疾病發(fā)生后一定時(shí)期內(nèi)，ALS也可以僅有1個或2個區(qū)域的神經(jīng)源性損害?！娟P(guān)鍵詞】肌萎縮側(cè)索硬化；神經(jīng)肌肉疾?。患‰娒栌浶g(shù)DiSuseneurogeulcchangesonelectromyographyanddiagnosisofamyotrophiclateralsclerosisⅣU脅增sheng，CUILiying。GUANYuzhou，12Benhong，DU‰Depar

5、tmentofNeurology，PekingUnionMedicalCollegeHopital，ChineseAcademyofMedicalSciences，Belling100730，ChinaCorrespondingauthor：CUI“叫ng，Email：pumchcly@yahoacorncn【Abstract】objettiveToexplorethecorrelationbetweendiffuseneurogeni

6、cchangesonelectromyographyanddiagnosisofamyotrophiclateralsclerosis(ALs)MethodsRetrospectivestudyⅧperformedbasedondatabaseofmotorneurondisorderscollectedfromJanuary，2002toDecember，2008‘necategoryofdiseasewithdiffuseneuro

7、genicchangesatthefirstexaminationWassummarized‘Ileelectromyography(EMG)manifestationinALSpatientsatthefirstexaminationandtheresultsafterfollowupweroreviewednefactorsaffectingEMGmanifestationinALSwereanalyzedwithbinaryLog

8、isticregressionResultsIn298patientswithdiffnseneurogenicchangesonEMG，192cases(644％)werediagnosedofALs，36(121％)progressivemuscularatrophy，13(44％)Kennedy’sdisease，10(34％)Hirayamadisease。9(30％)cervicalspendylosiscombinedwit

9、hlumbarspondylosis，6(J3％)spinalmusculardisease，5(17％)muhifocalmotorneuropathy，5(17％)ALSplusdisease，4(13％)myopathy，3(1O％)hereditarymotorneuropathy，3(1O％)axonalmotorneuropathy，2(07％)postpoliosyndrome，and10(34％)with110deftn

10、itediagnosisIntotal213patientswhowerediagnosedwithALSafterfollow—up，attheirfirstexaminations，8(38％)hadneurogenicchangesintwegion$and13(61％)hadneurogeniechangesinoneregion，andtheyalldevelopedtodiffuseneumgenicchangesafter

11、follow—upfor3to24monthsLogisticregressionanalysisshowedthattheEMGchangeatfirstexaminationwasnotrelatedtodurationfromonset，symptomlocationatonset，ageatonsetandgenderConclusionDiffuseneurogenicchangesonEMGcanpresentinmanyd

12、iseaseincludingALSNeurogenicchangesinoneortworegionsonEMGC8／IbethemanifestationofALSatearlystage【Keywords】Amyotrophiclateralsclerosis；Neuromusculardiseases；ElectromyographyDOl：103760／erasjissn10067876201207004作者單位：100730

13、中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科通信作者：崔麗英，Email：pumchcly@yahoocom∞萬方數(shù)據(jù)生堡弛絲整盤查!!!!生!旦蔓箜鲞基!塑￡!墊』!!!竺!：』!!!墊!互!!!：箜。塑些!源性損害無顯著相關(guān)[得分(Score)分別為001l、2778、0130、0028，P=0917、0718、0867、0096]。討論在我國肌電圖規(guī)范化檢測和臨床應(yīng)用共識J與ALS診斷和治療指南Ho中，建議在ALS診斷時(shí)，應(yīng)常規(guī)對延髓、頸、胸

14、以及腰骶4個區(qū)域進(jìn)行針電極肌電圖檢查，這與國際上有關(guān)ALS電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)的要求一致舊。ALS肌電圖通常表現(xiàn)為廣泛神經(jīng)源性損害，然而，由于國內(nèi)許多醫(yī)生對肌電圖缺乏深入的理解，以致在臨床工作中見到廣泛神經(jīng)源性損害的肌電圖報(bào)告時(shí)，即據(jù)之作出ALS的診斷，造成誤診。從我們的數(shù)據(jù)分析可以看H，多種疾病在進(jìn)行肌電圖測定時(shí)可以出現(xiàn)廣泛神經(jīng)源性損害，如肯尼迪病、脊髓性肌萎縮、脊髓灰質(zhì)炎后綜合征、遺傳性運(yùn)動神經(jīng)病、多灶性運(yùn)動神經(jīng)病、頸椎病合并腰椎病、慢性

15、周圍神經(jīng)病等。因此，肌電圖測定時(shí)，出現(xiàn)廣泛神經(jīng)源性損害，并非一定就是ALS，必須結(jié)合臨床與其他疾病進(jìn)行鑒別。肯尼迪病和脊髓性肌萎縮均為進(jìn)行性遺傳性運(yùn)動神經(jīng)元疾病，其延髓、頸、胸、腰骶各個區(qū)域運(yùn)動神經(jīng)元的丟失均為慢性發(fā)展的過程，因此肌電圖與ALs相似，可以表現(xiàn)為廣泛神經(jīng)源性損害∞“1。對于一些軸索陛周圍神經(jīng)病，如遺傳性運(yùn)動神經(jīng)病，也可以在多個區(qū)域所支配的肌肉上檢測到神經(jīng)源性損害的改變，甚至在胸鎖乳突肌上也可以檢測到異常。多灶性運(yùn)動神經(jīng)病是

16、一種多發(fā)性單神經(jīng)病，盡管運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯為其特點(diǎn)，但隨著病程的發(fā)展，也可以出現(xiàn)軸索損害的表現(xiàn)，在病程較長的患者，肌電圖也可以在多個區(qū)域檢測到神經(jīng)源性損害悼J，但是與遺傳性運(yùn)動神經(jīng)病或A塔等不同的是，在測定的同一個區(qū)域內(nèi)，不同神經(jīng)所支配的肌肉可以正常和異常并存。在本研究中有3例病理證實(shí)的肌病患者，肌電圖檢測表現(xiàn)為廣泛神經(jīng)源性損害。所謂肌電圖上的神經(jīng)源性損害，一般是指肌電圖檢測時(shí)出現(xiàn)寬時(shí)限、高波幅的運(yùn)動單位動作電位，但寬時(shí)限、高波幅的運(yùn)動單

17、位電位并非僅見于神經(jīng)源性損害，在慢性肌病患者中，肌纖維失神經(jīng)支配后，通過側(cè)支芽生再支配代償時(shí)，也可以表現(xiàn)為正常的運(yùn)動單位或類似神經(jīng)源性損害的表現(xiàn)一J。本研究中的患者為脂質(zhì)沉積病和慢性多發(fā)性肌炎，文獻(xiàn)中報(bào)道其他肌病如包涵體肌炎也可以出現(xiàn)類似現(xiàn)象，但并非常見一o。很多老年患者常有頸椎病和腰椎病并存的現(xiàn)象，而脊旁肌在老年人常會有慢性損傷，胸椎也可能會有一些骨關(guān)節(jié)病變，當(dāng)進(jìn)行肌電圖測定時(shí)，某些患者也可以出現(xiàn)3個區(qū)域神經(jīng)源性損害的表現(xiàn)引。但結(jié)合臨

18、床過程和影像學(xué)進(jìn)行綜合分析時(shí)，一般容易鑒別。在許多文獻(xiàn)中，將PMA與ALS并列為運(yùn)動神經(jīng)元病的類型之一，而有些研究則認(rèn)為PMA是ALS的臨床變異類型，稱為PMA起病的ALS。根據(jù)1994年ALs的診斷標(biāo)準(zhǔn)j，PMA符合可疑ALs的診斷條件，而按照1998年ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)，PMA已經(jīng)無法診斷為ALs的一個級別口J。近期有研究顯示，盡管臨床表型有所差異，但從發(fā)病機(jī)制、病理表現(xiàn)和預(yù)后轉(zhuǎn)歸上來看，PMA和AL5應(yīng)歸屬為同一個疾病實(shí)體㈣。當(dāng)肌電圖

19、檢測未呈現(xiàn)為廣泛神經(jīng)源性損害時(shí)，并不能排除ALS。在ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)分級中，對于臨床擬診ALS和可能ALs，肌電圖可以表現(xiàn)為僅有2個和1個區(qū)域的神經(jīng)源性損害“。對于ALS應(yīng)堅(jiān)持早期診斷、早期治療的原則。在ALS診治過程中，常常由于患者未能達(dá)到確診或擬診標(biāo)準(zhǔn)，而無法納入研究或早期開始治療。然而，當(dāng)患者出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)，至少有40％的下運(yùn)動神經(jīng)元已經(jīng)丟失3|。因此也可以認(rèn)為，當(dāng)患者肌電圖上表現(xiàn)為廣泛神經(jīng)源性損害時(shí)，已經(jīng)并非病程早期。如何提高診斷

20、標(biāo)準(zhǔn)的敏感度，做到盡可能早期診斷，而又不降低診斷的特異度，是當(dāng)前國內(nèi)外學(xué)者不斷探索的難題4彤o。本研究資料顯示，在ALS發(fā)病早期，肌電圖可以表現(xiàn)為僅有1個區(qū)域或2個區(qū)域的受累，但其發(fā)生率僅為99％，大部分患者首次肌電圖檢查即表現(xiàn)為廣泛神經(jīng)源性損害。隨著我國經(jīng)濟(jì)發(fā)展、醫(yī)療保健意識的提高，越來越多的患者能夠早期就診，使得肌電圖檢測時(shí)更多的A【s患者可能會呈現(xiàn)為1個或2個區(qū)域的神經(jīng)源性損害。對于單個患者而言，病程越短，肌電圖越容易表現(xiàn)為1個區(qū)