主動脈瓣膜部狹窄

1、主動脈瓣膜部狹窄【病因】本病為先天性疾病，病因不明確。病理：主動脈瓣膜部狹窄：在先天性主動脈出口狹窄中最為常見，約占60%。發(fā)育畸形的主動脈瓣可融合成為單個瓣葉，或呈雙瓣葉、三瓣葉，以至四個瓣葉，其中以雙瓣葉畸形最為常見，約占70%。主動脈瓣呈現(xiàn)增厚的左、右或前、后兩個瓣葉，瓣葉的兩個交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即為主動脈瓣瓣口。有的病例左側(cè)瓣葉較大，并呈現(xiàn)增厚的條狀淺脊，為左冠瓣與無冠瓣交界融合的痕跡。Roberts估計人群

2、中約2%主動脈瓣呈雙瓣葉畸形，如果兩個瓣葉的交界不互相融合，并不產(chǎn)生主動脈瓣口狹窄。但30歲以后由于血液湍流造成的瓣膜創(chuàng)傷，瓣葉增厚，纖維化甚或鈣化，瓣口逐漸狹窄或關(guān)閉不全?；蛞虿l(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時才呈現(xiàn)臨床癥狀。約30%的病例主動脈瓣由三個增厚的瓣葉組成，每個瓣葉大小相似，三個瓣葉交界的邊緣部分互相融合，中央部分向升主動脈隆起呈拱頂狀，圓頂?shù)闹行募礊楠M小的瓣口。少數(shù)病人主動脈瓣呈單葉型，主動脈瓣形似倒置的漏斗，瓣口狹長，位于瓣膜的中央

3、部份或偏向一側(cè)。有時可見到一條瓣葉交界融合的淺脊痕肌肥厚。左心室收縮時血流經(jīng)狹窄的瓣口噴射到主動脈壁，可引致升主動脈局部血管壁纖維化增厚，主動脈壁長時間受血流沖撞，局部血管脆弱，可逐漸形成升主動脈狹窄后擴張。左心室心肌高度肥厚，左心室收縮期時限延長，以及左心室腔張力增高引致心內(nèi)膜下心肌供血不足，可產(chǎn)生左心室心肌纖維化病變。2、癥狀先天性主動脈出口狹窄病例在新生兒期和嬰兒期即呈現(xiàn)臨床癥狀者，瓣口往往高度狹小，左心室重度肥厚，左心室腔很小，

4、心室內(nèi)膜下廣泛纖維化。臨床上呈現(xiàn)左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困難等癥狀。有時出現(xiàn)休克和紫紺。大多數(shù)兒童及青少年病例常無明顯癥狀，僅因發(fā)現(xiàn)心臟雜音就醫(yī)，才明確診斷。瓣口狹窄程度較重的病例可呈現(xiàn)乏力、勞累后心悸、氣急、勞動后可引發(fā)心絞痛或昏厥。有的病例可發(fā)生猝死。3、體格檢查嬰幼兒病例常呈現(xiàn)膚色蒼白、氣急、脈搏較弱、血壓低和紫紺。由于心排血量減少，心臟收縮期雜音及左心室主動脈跨瓣壓差均不顯著。兒童及青少年病例則頸動脈搏動強烈，心濁音區(qū)不擴