骨纖維異常增殖癥(2)

1、骨 纖 維 異 常 增 殖 癥(Fibrous dysplasia),骨纖維異常增殖癥,概念,病因?qū)W,臨床表現(xiàn),影像學(xué)表現(xiàn),,,,,,,診斷,骨纖維異常增殖癥,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,骨纖維異常增殖癥又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良(Fibrous dysplasia of bone,FD)是以纖維組織大量

2、增殖,代替了正常骨組織為特征的非遺傳性骨疾患。可表現(xiàn)為單個(gè)骨組織或多骨病損，以畸形疼痛和病理骨折為特點(diǎn)。,,病因?qū)W,,本病病因不明。可能與外傷、感染、內(nèi)分泌功能紊亂或某些原因?qū)е戮植垦貉h(huán)障礙有關(guān)，但均未證實(shí)。,,,目前普遍認(rèn)為本病不是真性腫瘤。,臨床表現(xiàn),,多發(fā)生在青少年，11-30歲為高發(fā)年齡范圍,,發(fā)生部位為一側(cè)肢體的多數(shù)骨，以脛骨、股骨、頜骨多見，肋骨、顱骨次之；,,臨床表現(xiàn)為骨腫塊(隆起)畸形并有85%的病例有骨折發(fā)生，約

3、三分之一的患者有皮膚色素斑，以背、臀部多見。主要癥狀為輕微的疼痛不適、腫脹以及局部的壓痛，肢體過長和彎曲畸形。,病變可生惡變，惡變?yōu)楣侨饬?、纖維肉瘤及軟骨肉瘤，亦可惡變?yōu)榫藜?xì)胞肉瘤。,臨床分型,多數(shù)作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分類法，即將本病分為三型： ①單骨型：單個(gè)或多個(gè)損害累及一塊骨，其中上頜骨發(fā)病最多，為64%，下頜骨為36%，顱面骨為10%。,臨床分型,②多骨型但不伴內(nèi)分泌紊亂：多個(gè)損害累及

4、一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發(fā)生率為5%，在骨骼廣泛受累的多骨型中，顱面骨受累的發(fā)生率為100%。 Van Tilburg在復(fù)習(xí)文獻(xiàn)報(bào)道的144例病人后發(fā)現(xiàn)，單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時(shí)受累，其次為篩骨和顳骨?？蓡蝹?cè)或雙側(cè)同時(shí)發(fā)病.,臨床分型,③多骨型伴有內(nèi)分泌紊亂：此型與單骨型比例為30∶1。損害散布于多個(gè)骨骼，常為單側(cè)分布，約3%的多骨病損患者伴有內(nèi)分泌紊亂，常見為性早熟和皮

5、膚"牛奶咖啡斑"樣病損(McCune-Albright綜合征)，多見于女性。,影像學(xué)表現(xiàn),,骨纖維異常增殖癥有比較典型的影像學(xué)表現(xiàn)。,DR平片作為初診的檢查手段。根據(jù)X線表現(xiàn)，病灶密度常有差異，主要由病變生長期和病 變的纖維組織、骨樣組織和新生骨小梁的比例決定。,,病灶以纖維成分為主者表現(xiàn)為囊狀透光區(qū)；病灶主要為沙礫樣鈣化新生骨者則呈磨玻璃狀；可有溶骨性改變，邊緣銳利如蟲蝕狀改變; 可單獨(dú)存在也可混合存在。

6、 病變?cè)缙谶吔缈赡芟鄬?duì)清楚，病變侵及范圍廣，尤其是病變晚期，缺乏清晰邊界。,,Content,,四肢軀干骨X線表現(xiàn),,,顱骨X線表現(xiàn),,四肢軀干骨的典型表現(xiàn)為：,①囊狀膨脹性骨破壞。分單囊和多囊。 ②毛玻璃樣改變，病例學(xué)上為網(wǎng)織骨，為本病的特征性改變。 ③絲瓜瓤樣改變。可見與骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈絲瓜絡(luò)狀。 ④蟲蝕樣骨破壞。表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的斑點(diǎn)狀溶骨性破壞，邊緣清晰銳利，如蟲蝕狀。 ⑤硬化改變。 可以單獨(dú)

7、出現(xiàn)，多為幾種表現(xiàn)共存。,(1)囊狀改變,,單囊表現(xiàn)為邊緣硬化而清晰的透亮區(qū)，骨皮質(zhì)輕度膨脹變薄，外緣較光整，內(nèi)緣呈波浪狀或較粗糙，囊內(nèi)可見少量斑點(diǎn)狀致密影;多囊則呈多個(gè)大小不等的囊狀透光區(qū)，其中可見條狀骨紋和斑點(diǎn)狀鈣化影，病灶邊緣硬化。,,(2)磨玻璃樣改變。,,表現(xiàn)為正常骨紋消失，髓腔密度如磨玻璃樣，髓腔閉塞。,,(1)囊狀改變,,單囊表現(xiàn)為邊緣硬化而清晰的透亮區(qū)，骨皮質(zhì)輕度膨脹變薄，外緣較光整，內(nèi)緣呈波浪狀或較粗糙，囊內(nèi)可見

8、少量斑點(diǎn)狀致密影;多囊則呈多個(gè)大小不等的囊狀透光區(qū)，其中可見條狀骨紋和斑點(diǎn)狀鈣化影，病灶邊緣硬化。,,,顱面骨X線表現(xiàn),①硬化型：多見于顱底骨和面骨。受侵犯骨密度均勻增高，骨 質(zhì)增厚。②囊腫型：多見于顱蓋骨，多為單房，其密度可為磨玻璃狀，或更透亮，膨脹使顱骨內(nèi)、外板變薄，尤以外板膨出膨出為著。 ③混合型：多見于顱蓋骨，受犯骨膨脹變薄，骨板增厚。以外板變薄膨出為主，病灶中密度不均勻，有磨玻璃狀，也可有更透亮的區(qū)域。也可有密

9、度更高的增白區(qū)。,①硬化型：多見于顱底骨和面骨。受侵犯骨密度均勻增 高，骨質(zhì)增厚。,Content,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,CT不僅對(duì)病變內(nèi)的囊性破壞、鈣化和骨化的顯示較敏感，還可顯示由于骨皮質(zhì)破壞伴有的軟組織腫脹，而且克服了X線平片前后重疊的缺點(diǎn)，可用于重疊較多部位如頭顱、骨盆等的檢查。

10、,Content,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,MRI能通過任意斷面清晰地顯示病灶和髓腔分隔，更清晰顯示周圍軟組織受累的情況，能通過病灶信號(hào)特點(diǎn)評(píng)價(jià)其病理成分。FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1WI和T2WI上均表現(xiàn)為低信號(hào)，然而FDB并非如此，在TIWI多為均勻低信號(hào)，如果壞死組織出

11、血?jiǎng)t為高信號(hào)。T2WI其信號(hào)是可變的，如T2WI呈低信號(hào)說明有大量骨小梁形成;如病灶壞死液化則T1WI為低信號(hào)、T2WI為高信號(hào);病灶內(nèi)的鈣化骨化以及硬化性反應(yīng)骨在MR T1WI、T2WI上均為低信號(hào)，增強(qiáng)亦無強(qiáng)化。如T2WI呈高信號(hào)，其內(nèi)有散在的成骨細(xì)胞，表明病變的代謝活躍;增強(qiáng)掃描病灶有不同程度強(qiáng)化，表明在病灶中心有大量的小血管且周邊有大量的血竇。,全身骨顯像,FD骨顯像特點(diǎn)以成骨現(xiàn)象為主,表現(xiàn)為病變骨異常放射性濃聚,濃聚影與受累骨

12、橫徑一致,邊界清,并多數(shù)位于身體的一側(cè),不超過身體的中線。,,,,,,有學(xué)者認(rèn)為骨顯像在確定病變范圍上比其他顯像更準(zhǔn)確，對(duì)確定手術(shù)范圍更有幫助。而聯(lián)合影像信息互補(bǔ)，對(duì)確診將更有幫助。,,,1.骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖癥是兩個(gè)完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨和篩骨。女多于男，好發(fā)于15～26歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點(diǎn)狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖

13、維成分為主，不規(guī)則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質(zhì)中，并構(gòu)成網(wǎng)狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細(xì)胞。,鑒別診斷,,鑒別診斷,,2. 嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。常見于額骨、頂骨和下頜骨。多發(fā)于30歲以前，男性居多。3. Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見于長骨的多發(fā)性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質(zhì)增厚。,,鑒別診斷,,,,5.外生性骨瘤 副鼻

14、竇惡性腫瘤及囊腫等，均應(yīng)注意鑒別，以防誤診。,,4.巨型牙骨質(zhì)瘤 通常累及下頜骨全部，可致骨皮質(zhì)膨大，X線檢查表現(xiàn)為濃密的塊狀堆積體。常起于遺傳，在組織學(xué)上未發(fā)現(xiàn)感染源。,,鑒別診斷,,6. 多骨型骨纖維異常增殖癥，還應(yīng)與甲狀腺功能亢進(jìn)、 paget病、神經(jīng)纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。Paget病又稱畸形性骨炎,西方國家多見,我國發(fā)病率較低。該病多見于中老年人,男性較多,以骨盆、脊柱最多見,其次分別為顱骨、股骨、肩胛骨、脛骨和肱

15、骨。骨顯像的顯著特征是受累骨骼變大、變形,攝取顯像劑明顯增高,并且放射性分布均勻;正常骨與病變骨邊界清。典型者椎體可見“小鼠面”征,即呈三角形排列的3個(gè)點(diǎn)狀放射性熱區(qū)。,,病因?qū)W,,本病病因不明?？赡芘c外傷、感染、內(nèi)分泌功能紊亂或某些原因?qū)е戮植垦貉h(huán)障礙有關(guān)，但均未證實(shí)。,,,目前普遍認(rèn)為本病不是真性腫瘤。,,鑒別診斷,,,,病因?qū)W,,本病病因不明。可能與外傷、感染、內(nèi)分泌功能紊亂或某些原因?qū)е戮植垦貉h(huán)障礙有關(guān)，但均未證實(shí)。,,