胸腺瘤護(hù)理查房

1、胸腺瘤 廣西龍?zhí)夺t(yī)院外一科 謝春梨,,,,胸腺生理作用,為機(jī)體的重要淋巴器官。其功能與免疫緊密相關(guān)，分泌胸腺激素及激素類物質(zhì)，具內(nèi)分泌機(jī)能的器官。 位于胸腔前

2、縱隔。胚胎后期及初生時(shí)，人胸腺約重10～15克，是一生中重量相對(duì)最大的時(shí)期。隨年齡增長(zhǎng)，胸腺繼續(xù)發(fā)育，到青春期約30～40克。此后胸腺逐漸退化，淋巴細(xì)胞減少，脂肪組織增多，至老年僅15克。,胸腺,,,.,,,,正中劈胸骨切口,胸腺瘤,,,,雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤，但絕大多數(shù)是在50～60歲，兒童胸腺瘤非常少見(jiàn)。胸腺瘤的發(fā)生率男女之間的差別不明顯。大約50%胸腺瘤病人無(wú)明顯臨床癥狀，多是在胸部X線體檢時(shí)被查出腫瘤。,隨著腫瘤增大或腫瘤

3、的外侵，患者表現(xiàn)為局部壓迫癥狀、全身反應(yīng)及伴發(fā)疾病癥狀。,,癥狀體征,,喉返神經(jīng)受侵可出現(xiàn)聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹；上腔靜脈梗阻表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。如出現(xiàn)乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴(yán)重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移。,胸壁,胸壁受累病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛；氣管受壓出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀；,喉返神經(jīng),胸腺伴隨疾病據(jù)Rosenow和Hur

4、ley’s(1984)報(bào)道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺?gòu)膶偃硇曰蜃陨砻庖咝约膊　?胸腺瘤胸腺伴隨疾病,,1.重癥肌無(wú)力  重癥肌無(wú)力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%～70%患者伴有重癥肌無(wú)力。而重癥肌無(wú)力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。,,其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起，也可能有某些巧合。,發(fā)病年齡一般比單純肌無(wú)力病人大10～15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)。重癥

5、肌無(wú)力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn)，偶爾重癥肌無(wú)力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn)，或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。合并重癥肌無(wú)力的胸腺瘤以混合型多見(jiàn)，其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型，梭形細(xì)胞型最少見(jiàn)。,,如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺，有助于治療重癥肌無(wú)力，而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后，則產(chǎn)生或加重重癥肌無(wú)力，Kimura報(bào)道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力。,胸腺瘤,可能有兩種作用，一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng)，另一種是作為自身抗體能抑制自家

6、免疫反應(yīng).,,胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力易早期發(fā)現(xiàn)。,胸腺瘤胸腺伴隨疾病2,2,,文獻(xiàn)報(bào)道5%～7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥，有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。合并紅細(xì)胞再生不良癥的機(jī)制尚不完全清楚?？赡芘c免疫抑制有關(guān)，Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明：胸腺?gòu)A患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體，IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合成。,2.紅細(xì)胞再生不良癥,紅細(xì)

7、胞再生不良癥是指貧血合并骨髓成紅細(xì)胞減少及血中網(wǎng)織紅細(xì)胞缺乏，約占30%的患者同時(shí)合并血小板及白細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常。,,Beard(1978)報(bào)道：這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤(rùn)型的梭形上皮細(xì)胞型。切除腫瘤后，貧血癥狀可明顯改善，但是比單純的胸腺?gòu)A預(yù)后差。,胸腺瘤胸腺伴隨疾病3,,Wald-man(1975)報(bào)道此類病人多見(jiàn)于老年人，主要是因?yàn)樾叵倭霾∪酥写嬖谝种票N球蛋白合成的抑制因子T細(xì)胞。,3.低丙

8、種球蛋白血癥,臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過(guò)敏反應(yīng)延遲等。Good(1954) 首先報(bào)道胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥，其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細(xì)胞型胸腺?gòu)A)。,,但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細(xì)胞數(shù)測(cè)定仍在正常范圍，體外免疫學(xué)試驗(yàn)也在正常范圍。并通過(guò)臨床觀察，認(rèn)為切除胸腺瘤對(duì)改善低丙種球蛋白血癥并不起作用，預(yù)后較差。,胸腺瘤胸腺伴隨疾病4,,胸腺瘤切除對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無(wú)明顯改善。

9、Ver-ley(1985)報(bào)道的200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺?gòu)A病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡。,4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡,胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見(jiàn)，Maggi(1991)報(bào)道214例胸腺瘤病人中，有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡，,,臨床觀察認(rèn)為胸腺瘤切除對(duì)其沒(méi)有影響。此類病人的預(yù)后差。,胸腺瘤胸腺伴隨疾病5,,它們的提取液中，都證實(shí)含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。,5.庫(kù)欣綜合征,除胸腺瘤外還見(jiàn)于肺燕麥細(xì)胞癌、支氣管和胃的類癌、胰腺

10、癌和甲狀腺樣癌等。。,,有人用放射性免疫測(cè)定法證實(shí)，上皮細(xì)胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高，電子顯微鏡下也證實(shí)瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒。,胸腺瘤胸腺伴隨疾病6,,Lewis(1987年)總結(jié)了Mayo醫(yī)學(xué)中心胸腺瘤病人的復(fù)診資料，發(fā)現(xiàn)17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤。,6.伴發(fā)其他器官的腫瘤,胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤，其中的機(jī)制尚不清楚。,,腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后，但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除術(shù)，可能有助于

11、預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。,胸腺瘤發(fā)病機(jī)制,,可直接侵犯周圍組織和器官，如縱隔胸膜、心包、肺、大血管及神經(jīng)，向頸部延伸侵及甲狀腺，向下通過(guò)主動(dòng)脈裂孔播散到膈下肝、腎及腹腔血管周圍。 胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對(duì)較少，可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié)、肺門淋巴結(jié)、頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)、腋窩淋巴結(jié)、肝門和腸系膜淋巴結(jié)等。,,多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，有完整包膜，即使瘤體較大，也容易完整切除。30%～60%的胸腺瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。,,血

12、行轉(zhuǎn)移更為少見(jiàn)，轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺、肝、骨、腎、腦、脾、腎上腺、乳腺和卵巢等。,所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細(xì)胞。僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細(xì)胞組成，絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合組成的。,,,,,,,,,,病理特征:,,,,,,實(shí)驗(yàn)室檢查,,活組織檢查,,,,胸部X線,磁共振成像,胸部CT,檢查方法,？,實(shí)驗(yàn)室檢查：　 血清乙酰膽堿酯酶抗體、甲胎蛋白(AFP)和β-絨毛膜促性腺激素(β-hCG)檢查對(duì)于胸

13、腺瘤鑒別判斷有一定價(jià)值，特異性不高。,,,,,,胸內(nèi)甲狀腺腫,,畸胎瘤,,,,縱隔霍奇金淋巴瘤,胸腺組織增生,,疾病診斷,,,胸腺瘤并發(fā)癥,,重癥肌無(wú)力臨床上可分為3型，如眼瞼下垂、視物長(zhǎng)久感疲勞、復(fù)視，為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠(yuǎn)需坐下休息，為軀干型;咀嚼吞咽費(fèi)力，甚至呼吸肌麻痹，為延髓型。,重癥肌無(wú)力,長(zhǎng)期以來(lái)人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無(wú)力與胸腺(或胸腺瘤)有關(guān)。,,臨床上最危險(xiǎn)的是肌無(wú)力危象，病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。,,治

14、療重癥肌無(wú)力多年來(lái)一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物，如吡啶斯的明，近年來(lái)又加用免疫抑制劑，如激素、環(huán)磷酰胺等。,重癥肌無(wú)力,目前認(rèn)為重癥肌無(wú)力是一自家免疫性疾病，主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變，不能控制某些禁忌細(xì)胞株而任其分化增殖，對(duì)自身成分(橫紋肌)發(fā)生免疫反應(yīng)，出現(xiàn)肌無(wú)力。,,外科治療重癥肌無(wú)力的適應(yīng)證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無(wú)力患者，服抗乙酰膽堿酯酶藥物，劑量不斷增加而癥狀不減輕，或出現(xiàn)肌無(wú)力危象以及反復(fù)呼吸道感染。,,實(shí)驗(yàn)研究表明P

15、RCA是一自家免疫性疾病，未知原因?qū)е录t細(xì)胞抗原的自身免疫反應(yīng)，這些抗原可存在于人體胸腺內(nèi)。,單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血,與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細(xì)胞再障。純紅再障可為原發(fā)的，原因不清。也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。,,胸腺瘤本身對(duì)紅細(xì)胞生長(zhǎng)并無(wú)直接作用，可能的情況是胸腺瘤可增強(qiáng)免疫系統(tǒng)的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統(tǒng)所誘發(fā)。,,可能的解釋為胸腺瘤與腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)緣故。,腎病綜合征腎炎,腎病綜合征腎炎與胸腺

16、瘤的關(guān)系尚不明了，腎病綜合征可以是某些腫瘤，如霍奇金病，全身表現(xiàn)的一部分。,,,胸腺瘤護(hù)理常規(guī),,1. 50%～60%無(wú)癥狀，在查體時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。 2. 25%以上患者有瘤體侵犯或壓迫縱隔引起咳嗽、胸痛、呼吸困難、吞咽困難、反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染等。少數(shù)出現(xiàn)聲音嘶啞。,一、病情觀察,胸腺瘤胸腺瘤主要發(fā)生在成人，兒童極少見(jiàn)，女性稍多見(jiàn)，且多伴重癥肌無(wú)力。,,3. 腺瘤胸腔內(nèi)轉(zhuǎn)移，可伴胸水，引起呼吸困難、胸痛、胸部不適等癥狀。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以

17、骨骼系統(tǒng)最為常見(jiàn)，引起相關(guān)的轉(zhuǎn)移癥狀。 4.全身癥狀：體重減輕、疲勞、發(fā)熱、盜汗等非特異性癥狀。,,（三）對(duì)癥護(hù)理1、觀察痰液的性質(zhì)、顏色和量，痰液不易咳出時(shí)，可給超聲霧化吸入，咳嗽時(shí)，用止咳藥物。2、觀察患者呼吸改善的情況，必要時(shí)采取半臥位或坐位，以減輕胸悶、喘憋、氣急癥狀。遵醫(yī)囑給予氧氣吸入，并做好用氧指導(dǎo)。,二、護(hù)理措施,（一）與患者溝通，做好心理護(hù)理。（二）飲食高蛋白、高熱量、高維生素、無(wú)刺激性食物，鼓勵(lì)患者多飲水。,,

18、,,4.觀察患者胸痛程度，必要時(shí)應(yīng)用止痛藥物并做好用藥指導(dǎo),,3、如果有上腔靜脈壓迫癥狀應(yīng)選擇下肢進(jìn)行輸液。,,5.發(fā)熱的患者給予物理降溫或藥物降溫，協(xié)助多飲水，及時(shí)更換床單元,,（四）化療用藥護(hù)理,,（三）放療護(hù)理,,（五）掌握藥物的主要作用及副作用，用藥注意事項(xiàng)。,,二。此型的特點(diǎn)是由于新斯的明用藥不足所致，膽堿能危象是由于注射新斯的明過(guò)量所致，主要表現(xiàn)為呼吸道分泌物大量增加，注射本藥后肌無(wú)力危象癥狀反而加重，停藥后肌無(wú)力癥狀逐漸好

19、轉(zhuǎn)，因此應(yīng)停用一切抗膽堿酯酶藥物。,（六）重癥肌無(wú)力危象的觀察與護(hù)理,一。重癥肌無(wú)力危象分為3種類型。肌無(wú)力危象主要表現(xiàn)為呼吸困難、煩躁不安、發(fā)紺、氣管內(nèi)分泌物增多而無(wú)力排出致嚴(yán)重缺氧，嚴(yán)重者引起急性呼吸衰竭，試驗(yàn)注射騰喜龍，肌力增強(qiáng)，支持此診斷。,,,,四。掌握抗膽堿酯酶藥物的給藥途徑及劑量，防止膽堿能危象的發(fā)生。,,三。反拗危象指應(yīng)用大量抗膽堿酯酶藥物或完全停用此類藥物均不能緩解，患者呼吸肌麻痹逐漸加重。,,五。密切觀察患者是否出現(xiàn)

20、流涎、出汗、心率減慢、肌肉震顫等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是判斷膽堿酯酶抑制劑用量不足或過(guò)量。,胸腺瘤預(yù)后,,1.腫瘤是否具有入侵性(即包膜是否被浸潤(rùn))，以及手術(shù)切除是否完全切除是影響預(yù)后的最主要因素。,影響因素,這些因素將影響到胸腺瘤病人的存活。其中主要有： .,,2.胸腺瘤的細(xì)胞類型尤其浸潤(rùn)性上皮細(xì)胞型胸腺瘤對(duì)病人的預(yù)后是一個(gè)非常不利的因素。Lewis(1987)等指出：上皮細(xì)胞型胸腺瘤病人在10年后的存活率較其他類型有很大下降。,,4.重癥肌

21、無(wú)力的存在不再是胸腺瘤病人的一種負(fù)面因素。不少學(xué)者指出：以治療的長(zhǎng)期效果看，伴有重癥肌無(wú)力的胸腺瘤的預(yù)后較沒(méi)有伴發(fā)重癥肌無(wú)力的相對(duì)要好。其原因可能是前者的早期發(fā)現(xiàn)起了主要作用。,,3.腫瘤體積大，對(duì)長(zhǎng)期存活率有負(fù)面作用。,,5.胸腺瘤同時(shí)伴有紅細(xì)胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人，其預(yù)后很差,,7.大劑量多種化療方案治療的晚期胸腺瘤(病灶不能切除或已有轉(zhuǎn)移)中發(fā)現(xiàn)有值得注意的長(zhǎng)期存活的病例。 .,,6.Ⅱ期、Ⅲ期浸潤(rùn)型胸腺