難治性癲癇的外科術前評估及病例分析

1、難治性癲癇外科術前評估 及病例分析,陳偉,內容,癲癇監(jiān)測治療中心簡介癲癇外科術前評估內容視頻腦電圖技術癲癇病例分析（5例） 顳葉癲癇 枕葉癲癇 額葉癲癇 結節(jié)性硬化 LGS綜合征,癲癇監(jiān)測治療中心,癲癇監(jiān)測治療中心：現(xiàn)為魯西北規(guī)模較大的一家監(jiān)測與治療為一體機構，由神經內、外科、兒科組成，并設有癲癇病房、引進的美國視頻腦電及日本光電監(jiān)測系統(tǒng)，目前共有5臺視頻腦電監(jiān)測儀。,內

2、容,癲癇監(jiān)測治療中心簡介癲癇外科術前評估內容視頻腦電圖技術癲癇病例分析（5例） 顳葉癲癇 枕葉癲癇 額葉癲癇 結節(jié)性硬化 LGS綜合征,癲癇監(jiān)測治療中心,自2011年運行以來，共監(jiān)測長程視頻腦電近2000例，難治性癲癇外科手術20余例，大部分手術效果療效滿意,難治性癲癇術前評估,1、  藥物難治性癲癇，病程至少3－4年。2、  臨床和影像學檢查沒有顯示可以切除的致癇灶。

3、全身性發(fā)作，尤其是失張力發(fā)作，強直性發(fā)作或強直陣攣性發(fā)作或者部分性癲癇引起繼發(fā)性全身性發(fā)作而易于跌倒者。包括以下綜合征：Rusmussen綜合征，LG綜合征等。,癲癇外科治療目標,終止或最大程度減少發(fā)作最小的不良反應提高患者生活質量,Walker歸納的經典評估標準,局灶起源的發(fā)作2年以上的藥物治療無效致殘性發(fā)作患者精神及智能狀況良好愿意接受手術治療,術前評估的內容,詳盡的病史和體征神經心理學評估解剖結構檢查（CT/M

4、RI)完整而正規(guī)的腦電檢查（VEEG)可選的腦功能檢查（SPET/PET/MEG)顱內電極長程監(jiān)測（包括功能區(qū)定位）,癲癇起源灶的主要定位方法,目前尚無一種單一的檢查方法可以提供決定的定位信息，理想的檢查手段應該是低風險性和高敏感性、高特異性,視頻腦電圖,就是錄像-腦電圖檢查,在進行腦電圖監(jiān)測時對被檢查者同時進行錄像。當患者出現(xiàn)臨床發(fā)作時，可以將患者腦電圖變化和臨床表現(xiàn)同步分析，明確發(fā)作性質和發(fā)作類型。,腦電圖記錄方法,,定量腦電

5、圖或腦電地形圖不能用于癲癎的診斷！,腦電檢查前注意事項,1.檢查前要清洗頭發(fā)，不要使用護發(fā)素、發(fā)膠、摩絲等用品。（為采集效果好患者盡量剃頭）2.檢查前根據發(fā)作情況停藥。一些特殊患者檢查前天晚上需熬夜，要求有睡眠期腦電。3.不要穿含纖維成份的衣服，盡量穿純棉織品。4.檢查日正常飲食，帶好現(xiàn)服藥物和押金條。5.嬰幼兒、學齡前兒童（6歲以下)不扎蝶骨電極，可在該點用盤狀電極記錄，效果較差。,腦電圖的記錄方法 電極安裝法,一、頭皮腦

6、電示意圖,頭皮電極的命名,左額極=FP1(Frontal pole)右額極=FP2 左額=F1(Frontal） temporal右額=F2左中央=C1(Central）右中央=C2左頂=P3(Parietal）右頂=P4,左前顳＝F7anterior temporal右前顳＝F8左中顳＝T3mid－temporal右中顳＝T4中央中線＝Cz（v＝vertex，顱頂

7、左后顳=posterior左枕=O1(Occipital)右枕=O2,電極的安放位置,國際10－20系統(tǒng)（intemational 10—20 system）,一條為鼻根至枕外粗隆的前后連線為100％,,,令一條為雙耳前凹之間的左右連線為100%,,兩者的焦點為Cz電極的位置,,,Cz,Pz,Fz,Oz,C3,C4,P3,P4,O1,O2,F3,F4,F7,F8,20%,20%,20%,20%,20%,20%,20%,20%,10

8、%,10%,10%,10%,FPZ,顴弓中點下緣乙狀切跡處，耳屏前方1.5Cm,,延長記錄時間（長程VEEG監(jiān)測陽性率在80%以上，常規(guī)EEG陽性率在30%~40%）增加記錄電極數目增加特殊位置的電極（如蝶骨電極等）誘發(fā)試驗睡眠誘發(fā) 過度換氣誘發(fā)節(jié)律性閃光刺激誘發(fā)減?？拱d癇藥物誘發(fā)（僅用于癲癇外科術前評估）,提高EEG陽性率的方法,視頻腦電圖在癲癇診治中的特殊應用,幫助鑒別發(fā)作性質：癲癇性或非癲癇性發(fā)作發(fā)現(xiàn)NCSE患者

9、，指導用藥幫助診斷癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征了解部分性發(fā)作的起源和傳播過程評價首次癲癎發(fā)作后復發(fā)的可能性有助于判斷治療反應，作為減藥、停藥的參考,確定發(fā)作的起源和傳播過程,顳葉癲癇枕葉癲癇額葉癲癇結節(jié)性硬化LGS 發(fā)作先兆、發(fā)作描述、體征極其重要,部分性發(fā)作的起源和傳播過程,顳葉癲癇枕葉癲癇,顳葉內側癲癇發(fā)作癥狀特點,典型的顳葉內側癲癇發(fā)作表現(xiàn)：口、咽、手自動癥：吞咽，咂嘴、咀嚼，搓丸、拍打、摸索，胃氣上升感

10、。與顳葉發(fā)作相關的先兆（可能與新皮層相關）：恐懼、害怕感，似曾相識感，簡單聲音的幻聽。不確定的癥狀：擤鼻。,典型病例一 顳葉癲癇,女，32歲，F(xiàn)C(+).主訴：反復發(fā)作性意識喪失伴四肢抽搐30年。 由于長期服用抗癲癇藥物白細胞及血小板很低。服用藥物：卡馬西平600mg/天，丙戊酸鈉1200mg/天，發(fā)作頻率：最長2－3次/月, 最短每天1~2次發(fā)作表現(xiàn)：右手摸索→左上肢發(fā)硬→左上肢伸直，右上肢屈曲→頭眼左轉，口角左歪→左側肢體抽

11、搐→右側肢體抽搐→右手摸索 整個過程意識不清，持續(xù)3~4分鐘自行緩解。,術前頭顱MRI,術前間期EEG,發(fā)作腦電,發(fā)作腦電,20110008錄像,術后隨訪,術后隨訪：患者自訴無大發(fā)作，偶有小發(fā)作，表現(xiàn)為半年發(fā)作1次，最近7~8個月無發(fā)作。,,先兆常常提示發(fā)作起源部位，對于外科術前定位具有重要的價值17區(qū)：初級視覺皮層，簡單—黑矇、模糊、光點 18、19區(qū)：對17區(qū)的信息進行處理 ，復雜－ 有內容、有成分（八卦圖 馬賽克）,枕葉癲癇的

12、癥狀特點,刺激18區(qū)、19區(qū)：眼球側方運動，也可下視和上視,枕葉癲癇的癥狀特點,枕葉癲癇發(fā)作中較多出現(xiàn)眼部癥狀，其中眼球偏斜具有較高的定位價值容易向前頭部及顳葉內側傳播擴散，表現(xiàn)出相應腦葉的癥狀 在年幼兒童易出現(xiàn)其他類型發(fā)作（痙攣發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等），可能與兒童大腦處于特定發(fā)育期有關容易向前頭部及顳葉內側傳播擴散，表現(xiàn)出相應腦葉的癥狀。,枕葉癲癇的癥狀特點,癲癇樣放電可通過腦內各種傳導通路擴散，跨腦葉擴散通過長束。枕葉→顳葉內側

13、（自動癥，意識障礙）50％～75％的枕葉癲癇患者表現(xiàn)自動癥（口部，手）枕葉→額葉（不對稱姿勢性強直，局部陣攣）,枕葉癲癇的病因,多數癥狀性后頭部癲癇神經影像學可發(fā)現(xiàn)結構性異常，3/4以上的枕葉癲癇有結構性異常。局部皮層發(fā)育不良、出生時缺氧缺血性腦損傷、結節(jié)性硬化、腫瘤等。,病例2 20110034-m-27,病程： 19年。癥狀：發(fā)病前視物幻覺:自訴看見眼前有一座山并越來越近后意識不清，頭眼右轉，右上肢上抬→肢體抽動→

14、看右手或尋物或砸嘴持續(xù)1分鐘左右緩解。發(fā)作頻率：最多每天發(fā)作20多次。目前藥物：復方苯巴比妥溴化鈉片：3片Bid，得理多0.3 Bid 。個人史：足月順產，出生正常，智力發(fā)育正常，否認高熱驚厥史。 家族史：無癲癇病家族史。,發(fā)作期腦電,發(fā)作期腦電,錄像,除術后1個月內發(fā)作2次外，隨訪2年至今無發(fā)作。,額葉癲癇的概念,是一組起源于額葉具有特征性的癲癇綜合征。1951年由penfield等首先提出的額葉癲癇的概念是癲癇和癲癇綜合

15、癥國際分類法（1985，1989）中的一種類型的癲癇,額葉癲癇的病因,病因多樣：原發(fā)性 癥狀性 隱源性原發(fā)性－常染色體顯性遺傳夜間發(fā)作額葉癲癇癥狀性－腦外傷后瘢痕、皮層發(fā)育不良、中樞神經系統(tǒng)感染、腫瘤、血管異常、顱內鈣化、腦萎縮、腦軟化灶等引起的額葉損傷。,額葉癲癇按解剖部位的分類,國際抗癲癇聯(lián)盟在關于癲癇和癲癇綜合征的分類中，對額葉各解剖部位病灶所引起的癲癇表現(xiàn)進行了詳盡的描述，這對明確定位診斷及施行外科手術提供了可能性。

16、,額葉癲癇按解剖部位的分類,(1)輔助運動區(qū)發(fā)作：發(fā)作形式為姿勢性的局灶性強直，伴有言語暫停以及擊劍姿勢。(2)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式主要為強迫性思維和頭眼的旋轉運動，可能進展到人向對側轉動和跌倒。(3)運動皮質發(fā)作：運動皮質癲癇主要的特點是單純部分運動性發(fā)作，旁中央小葉受累時發(fā)作呈同側足部強直運動，以及對側腿部的運動，常可見發(fā)作后Todd癱瘓(4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作亦屬復雜部分性發(fā)作，初始時表現(xiàn)為運動和姿勢性自動癥，

17、同時可伴有嗅幻覺和錯覺以及植物性神經征。(5)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式為復雜部分性，伴有發(fā)病時復雜的運動姿勢自動癥，常見植物性神經征以及心境和情感的改變。,額葉癲癇的共同特征,多在夜間或僅在夜間發(fā)作癥狀具有復雜性和多樣性運動性姿勢性癥狀突出發(fā)作起止突然，持續(xù)時間短暫，持續(xù)時間短至數秒到數十秒。 發(fā)作后意識通常很快恢復，無明顯的發(fā)作后朦朧狀態(tài)。 常在起病時有復雜的姿勢性自動癥。,額葉癲癇的腦電圖,EEG：可正常 也可有EP 樣放

18、電雙側同步放電是內側額葉癲癇的特點 但可偏重于癲癇起源的對側發(fā)作期EEG：短暫高波幅或中線出尖波－雙側額中央低波幅快波節(jié)律或廣泛性低電壓－彌漫性節(jié)律性慢波,典型病例,男，30歲，主訴：發(fā)作性愣神5年，加重喊叫伴四肢亂動3年。服用藥物：曾服用丙戊酸鈉1200mg/天，苯妥英鈉300mg/tian ,妥泰200mg/天，效果不佳。發(fā)作表現(xiàn)：雙下肢晃動→大聲喊叫→欲坐起伴身體挪動→或雙手摸索,輔助檢查,頭顱核磁：左側腦室前角旁異常信號

19、，VEEG:右前顳可見中等波幅尖波，PET/CT示：發(fā)作間期雙側額葉前部近中線、雙側顳葉前部代謝稍低。,發(fā)作腦電,額葉癲癇錄像,額葉癲癇的診斷,臨床表現(xiàn)特殊 發(fā)作頻繁 夜間多發(fā) 持續(xù)時間短暫姿勢性發(fā)作多見EEG:可正?；蚍翘卣餍援惓＃瑥娬{Video-EEG及深部電極植入檢查的重要性注意與顳葉癲癇 假性發(fā)作等相鑒別影像學的檢查有助于病因診斷,額葉癲癇的治療,藥物治療：按部分性發(fā)作首選用藥 首選CBZ外科治療：額葉病灶

20、切除立體定向放射外科治療（γ－刀）,島蓋發(fā)作,咀嚼 吞咽 喉部癥狀言語中頓恐懼簡單部分性發(fā)作:面肌陣攣感覺性發(fā)作：手面部麻木流涎 上腹先兆 味幻覺,涉及島葉的三個致癇網絡類型如下：(1)顳葉-側裂周圍-島葉 網絡，包括側裂周圍多個腦區(qū)，如額、頂、顳島蓋，以及島葉(2)顳葉-邊緣系統(tǒng)-島葉 網絡，首先累及內側顳葉結構和/或顳極(3)內側額葉、眶回-島葉 網絡，和夜發(fā)額葉癲癇有關一個患者可同時涉及一

21、個或多個網絡,,涉及島葉的致癇網絡,在發(fā)作早期同時出現(xiàn)內臟、運動及軀體感覺癥狀，應懷疑島葉起始的癲癇發(fā)作，具體如下： (1)類似TLE，早期出現(xiàn)內臟、軀體感覺癥狀（如：喉部不適、咽喉收縮、肢體麻痹）或運動癥狀（如：臂上舉、猛烈擺動、蹬蹋），此前或同時出現(xiàn)典型內側顳葉癥狀（如：似曾相識感）。(2)類似PLE，出現(xiàn)軀體感覺異常局限在口周或口內區(qū)域，分布較大的體表區(qū)域或雙側性分布。(3)類似FLE，過度運動之前存在偶然的軀體感覺癥狀。,

22、如何鑒別島葉 癲癇及顳、頂、額葉癲癇,總 結,結節(jié)性硬化,結節(jié)性硬化(Tuberous Sclerosis，TS)于1880年由Désiré-Magloire Bourneville首次報道，是一種常染色體顯性遺傳性疾病致病基因有兩種類型，I型定位于第9號染色體(9q34)，Ⅱ型定位于型定位于16號染色體號染色體 (16p13.3)發(fā)生率為1/9500～1/20000。 男女之比約2~3∶1。有陽性家族

23、史者占20%～30%臨床表現(xiàn)多系統(tǒng)病變：皮膚、腦、心、肺、腎、眼等癲癇發(fā)生率75～92％（有臨床癥狀的個體中）,診斷標準,* 主要特征 * 次要特征：– 面部血管纖維瘤或前額斑塊 – 不規(guī)則的牙釉質破壞凹陷– 非外傷性指(趾)甲纖維瘤 –

24、直腸錯構瘤性息肉– 多發(fā)性（>3個）皮膚色素脫失 – 骨囊腫斑 – 腦白質遷移線（影像表現(xiàn)）– 鯊革斑鯊革斑 ((結締組織痣結締組織痣)) – 非腎臟的錯構瘤非腎臟的錯構瘤– 皮質結節(jié) – 齒齦纖維瘤– 室管膜下結節(jié)

25、 – 視網膜色素缺失斑– 室管膜下巨細胞性星形細胞瘤 – 雪片樣皮膚病損– 多發(fā)性視網膜結節(jié)性錯構瘤 – 視網膜色素缺失斑– 心臟橫紋肌瘤，單發(fā)或多發(fā) – 多發(fā)性腎囊腫– 淋巴管肌瘤病– 腎血管平滑肌脂肪瘤,伴發(fā)癲癇的結節(jié)性硬化常見表現(xiàn),癲癇發(fā)作– 起病年齡低（嬰幼兒或兒童期）– 超過

26、1/3表現(xiàn)痙攣發(fā)作– 藥物難治精神運動發(fā)育遲緩面頰部纖維血管瘤或體表色素脫失斑腦CT鈣化灶腦MRI Flair高信號結節(jié),典型病例,男，3歲，主訴：發(fā)作性雙眼右斜2年半。服用藥物曾服用苯妥英鈉：25mg tid, 妥泰：25mg 早，中12.5mg ,晚：25mg，氯硝西泮0.5mg tid 效果不佳。發(fā)作表現(xiàn)：雙眼右斜或伴有微笑→四肢發(fā)硬、亂動→哭鬧,術后腦電圖,術后隨訪,術后右側肢體輕癱，無癲癇發(fā)作，術后2個月右側肢

27、體肌力已恢復如前。,Lennox-Gastaut 綜合征,Lennox-Gastaut 綜合征（LGS)起病年齡：多在3～5歲臨床表現(xiàn)：多種形式的癲癇發(fā)作和智力進行性倒退EEG：背景異常;彌漫性1.5～2.5HZ慢棘慢復合波; 廣泛性棘波節(jié)律或快節(jié)律暴發(fā)：97%的LGS,LGS病例,男，11歲，F(xiàn)C(+).主訴：反復發(fā)作性愣神、肢體抖動9年。 服用藥物：丙戊酸鈉早晚各一粒，卡馬西平200mg tid，香草醛片0. 2 bid，復