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文檔簡(jiǎn)介
1、Wernicke encephalopathy韋尼克腦病,概述,Wernicke encephalopathy維生素B1(硫胺)缺乏“ 三聯(lián)征”意識(shí)障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)眼征是臨床診斷最主要的依據(jù), 而各種體征多同時(shí)并存,,Korsakoff 綜合征: 延誤治療可導(dǎo)致不可逆性神經(jīng)元壞死、膠質(zhì)細(xì)胞增生,患者記憶恢復(fù)需要 1 年左右時(shí)間,部分患者出現(xiàn)逆行性遺忘,記憶力明顯下降。,病因,引起維生素B1
2、 缺乏的最常見原因 長(zhǎng)期酗酒導(dǎo)致的慢性酒精中毒 胃腸道疾病導(dǎo)致硫胺攝入、吸收缺乏 妊娠、嘔吐等硫胺需求、流失增加 惡性消耗性疾?。喊籽 ⒘馨土?、腎衰血液 透析等,發(fā)病機(jī)制,VB1--糖三羧酸循環(huán)重要輔酶--引起腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積最容易發(fā)生在第三腦室旁、 中腦導(dǎo)水管周圍, 因?yàn)檫@些部位葡萄糖氧化最為豐富, 因此, MR I圖像上We r n i c k e腦病特征性的表現(xiàn)為上述部位
3、對(duì)稱性異常信號(hào)。,發(fā)病機(jī)制,選擇性的腦室周圍區(qū)域損害。累及橋腦和中腦眼運(yùn)動(dòng)中樞出現(xiàn)眼運(yùn)動(dòng)障礙累及小腦蚓部時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)體征累及及腦干和三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)時(shí)出現(xiàn)昏迷體征當(dāng)病變累及丘腦背側(cè)核團(tuán)時(shí)出現(xiàn)記憶力障礙,,臨床診斷,歐洲神經(jīng)病學(xué)會(huì)聯(lián)盟(EFNS)2010年關(guān)于WE指南膳食營(yíng)養(yǎng)缺乏眼征小腦功能障礙精神狀態(tài)異?;蛴洃洆p害滿足以上4條中至少2條高效液相色譜法測(cè)定全血硫胺素濃度,實(shí)驗(yàn)室檢查,血維生素 B1、尿維生素
4、B1 低下血丙酮酸、乳酸濃度增高紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮酶活性降低,在診斷上均有意義 CSF檢查蛋白質(zhì)及白細(xì)胞數(shù)輕度增多—炎性改變 CSF檢查可正常血丙酮酸含量顯著升高,影像學(xué)表現(xiàn),顱腦CT對(duì)本病診斷價(jià)值不大急性期,頭顱 CT往往是陰性的亞急性和慢性期才可呈低密度病灶。,影像學(xué)表現(xiàn)-MR,首選;敏感性53%,特異性93%乳頭體、 丘腦、 第三、 四腦室、 導(dǎo)水管周圍及延髓;小腦半球及小腦蚓部對(duì)稱性稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)/長(zhǎng)T2T2FLAI
5、R顯示更為清楚DWI可呈不同程度高信號(hào) 增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化 無(wú)占位征象,影像學(xué)表現(xiàn)-MR,影像學(xué)表現(xiàn)-MR,影像學(xué)表現(xiàn)-CTP,51歲男性突發(fā)發(fā)音困難和單側(cè)面神經(jīng)輕癱懷疑急性腦卒中,,雙側(cè)丘腦高灌注,,避免不必要的溶栓治療對(duì)病人造成損害,影像學(xué)表現(xiàn)-MRS,治療前,治療后12天,影像學(xué)表現(xiàn)-MRS,NAA/Cr remained low, suggesting that Korsakoff’s syndrome remained
6、 after the improvement of consciousness.,MRI and 1H-MRS may be helpful in evaluating neuronal viability and treatmentresponse as well as for predicting the prognosis,丘腦,小腦,灰色區(qū)域-正常范圍,鑒別診斷,亞急性壞死性腦脊髓病( Leigh綜合征) 與線粒體異常有關(guān)
7、病損部位及 MR I信號(hào)特點(diǎn)與 WE幾乎相同 常伴腦萎縮, 多發(fā)生于小兒患者臨床上血清VB 1含量正常是其重要鑒別點(diǎn)。,鑒別診斷,急性一氧化碳中毒: MRI表現(xiàn)為蒼白球變性壞死, 雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫, 可見以腦室周圍為主的長(zhǎng)T1、 長(zhǎng)T2信號(hào)。臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測(cè)定可明確診斷。,鑒別診斷,肝豆?fàn)詈俗冃远辔挥陔p側(cè)殼核, 其次為丘腦、 腦干和齒狀核臨床上結(jié)合肝功能檢查、 角膜K F環(huán)、 血清總銅量降低及尿銅
8、排瀉量增加等即可確診。,鑒別診斷,基底動(dòng)脈尖綜合征 最大特征為雙側(cè)丘腦梗死, 病灶位于丘腦中心部位, 多圍繞板內(nèi)核周圍, 呈蝶形、 對(duì)稱性長(zhǎng)T 1、 長(zhǎng)T 2 信號(hào); 常繼發(fā)于高血壓、 糖尿病及動(dòng)脈粥樣硬化等疾病。,鑒別診斷,需與臨床癥狀相似的肝性腦病、 胰性腦病、 腎性腦病等鑒別。胰性腦病、 腎性腦病顱內(nèi)病變多不對(duì)稱肝性腦病顱內(nèi)病變雖為對(duì)稱性分布, 但 T1WI信號(hào)增高為其主要特征, 可資鑒別。,治療,不宜使用葡萄糖!葡萄糖分
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