Bickerstaff腦干腦炎和Miller Fisher綜合征的臨床對比性研究.pdf

1、目的:總結分析Bickerstaff腦干腦炎(BBE)和Miller Fisher綜合征(MFS)患者的臨床特點，以探討兩者的癥狀學特征、疾病分類學關系及預后，同時研究各免疫調節(jié)治療措施在BBE和MFS患者中的療效及兩組對免疫調節(jié)治療反應的差異。
　　方法:對符合BBE和MFS診斷標準的患者（分別32例和67例）的病歷資料進行回顧性研究，收集患者各種臨床表現、輔助檢查結果、治療方案及預后情況等，歸納及比較BBE和MFS患者臨床特征

2、的異同點;采用Kaplan-Meier生存曲線分析法比較各免疫調節(jié)治療方案對BBE和MFS病程預后的影響;同時通過Logistic回歸分析確定BBE患者不良預后的危險因素。
　　結果:
　　1.BBE和MFS患者均存在以上呼吸道感染為主的前驅感染病史，具有眼外肌麻痹和共濟失調的共同癥狀，頭痛、眼內肌麻痹、延髓麻痹、面癱、眼瞼下垂、淺表感覺障礙等癥狀在兩組患者中均較常見且發(fā)生率相近。且均存在腦脊液蛋白-細胞分離現象及神經電生理

3、、頭部影像學檢查結果異常等周圍神經系統(tǒng)及中樞神經系統(tǒng)受累表現。BBE患者的中樞神經系統(tǒng)受累表現如意識障礙、腱反射亢進、Babinski征陽性、頭部MRI腦干部位異常信號及腦電圖異常結果等較MFS常見。
　　2.治療上，Kaplan-Meier生存曲線分析提示與對照組對比，IVIg聯合激素治療組在BBE患者意識障礙癥狀的改善和治愈時間上差異有統(tǒng)計學意義(p＜0.05); IVIg、激素單獨治療在BBE患者意識障礙、眼外肌麻痹、共濟失

4、調癥狀的改善和治愈時間上差異無統(tǒng)計學意義(p＞0.05); IVIg治療組分別與激素組、聯合治療組對比，在BBE患者意識障礙、眼外肌麻痹及共濟失調癥狀改善和治愈的時間上差異無統(tǒng)計學意義(p＞0.05)。與對照組相比，IVIg、PE、激素及IVIg聯合激素治療組在MFS患者眼外肌麻痹和共濟失調癥狀的改善及治愈時間上無明顯差異(p＞0.05); IVIg治療組分別與PE組、激素組、聯合治療組對比，在MFS患者眼外肌麻痹和共濟失調癥狀開始改善

5、的時間上差異無統(tǒng)計學意義(p＞0.05)。且兩組患者對免疫調節(jié)治療反應無明顯差異。
　　3.兩組患者平均隨訪時間均＞1年，未見復發(fā)病例。雖存在9例BBE患者死亡，但絕大多數的BBE(66％)和MFS(97％)患者癥狀完全消失，預后良好。單變量分析結果顯示急性期出現高熱、意識障礙和需機械輔助通氣與否，在BBE患者近期預后上的差異有統(tǒng)計學意義(p＜0.05)。多因素Logistic回歸分析結果表明，需機械輔助通氣可能為影響B(tài)BE患者預