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1、目的:研究Smad4單倍體基因敲除(Smad4+/-)小鼠內(nèi)耳功能和形態(tài)的改變,探討發(fā)生改變的原因,為尋找人類致聾基因提供基礎(chǔ)試驗材料.方法:1.測量Smad4基因敲除小鼠與同種同月齡的野生型小鼠(1、2、3、6月齡)的ABR閾值;2.按K.Steal的方法測定小鼠的平衡功能,包括游泳試驗、空間姿勢反射,以及一般行為觀察,即有無環(huán)行運動(circling movement)、過度活躍(hyperactivity)、頭震(head bob
2、bing)、轉(zhuǎn)圈(rotating)等表現(xiàn);3.耳蝸中軸火綿膠切片觀察內(nèi)耳組織形態(tài),基底膜鋪片琥珀酸脫氫酶顯色觀察毛細胞沿基底膜連續(xù)分布狀態(tài);4.用TUNEL的方法檢測毛細胞的缺失是否與細胞凋亡有關(guān).結(jié)論:單倍體Smad4基因敲除可造成小鼠聽力功能障礙,其原因之一為基底膜毛細胞的過早凋亡所致的毛細胞缺失.單倍體Smad4基因敲除前庭終器不受影響.從而得出結(jié)論:Smad4對內(nèi)耳的聽功能功能有重要作用,并存在著單倍體體功能不全性;而單條Sm
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