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1、勒夫勒心內(nèi)膜炎勒夫勒心內(nèi)膜炎(嗜酸性粒細胞性心內(nèi)膜病,嗜酸性粒細胞增多性心內(nèi)膜炎,縮窄性心內(nèi)膜炎)【病因】(一)發(fā)病原因原因未明。學(xué)者們曾提出過不少學(xué)說,根據(jù)本病好發(fā)于非洲落后地區(qū)及當(dāng)?shù)厝说纳盍?xí)俗,有人認(rèn)為與5羥色胺攝入過多(當(dāng)?shù)厝硕嗍诚憬叮蠼?、香蕉?nèi)富含5羥色胺)、營養(yǎng)不良、維生素E和色氨酸缺乏有關(guān)。而熱帶、亞熱帶地區(qū)絲蟲病、瘧疾、曼氏血吸蟲病廣為傳播,因此也有人提出本病與上述寄生蟲病有關(guān),但均缺乏特異性,因此本病的病因迄今未明
2、,有待進一步研究。(二)發(fā)病機制1.本病的發(fā)生多認(rèn)為與嗜酸性粒細胞增多有關(guān),但嗜酸性粒細胞通過何種機制引起心內(nèi)膜或心肌損害尚未闡明,有人認(rèn)為可能與嗜酸性粒細胞能產(chǎn)生一種稱為嗜酸細胞陽離子蛋白(eosinophilcationicprotein)有關(guān),該蛋白可影響心肌線粒體呼吸功能而造成心肌損害也有人認(rèn)為可能與圓細胞和嗜酸性粒細胞在心肌浸潤致心內(nèi)膜下心肌壞死的結(jié)果。此外,脫顆粒嗜酸性粒細胞(degranulatedeosinophil)和
3、嗜酸性粒細胞顆粒堿性蛋白匿,病情進展相對緩慢。其臨床表現(xiàn)取決于受累心臟及病變嚴(yán)重程度。右心受累為主者,酷似縮窄性心包炎及三尖瓣關(guān)閉不全征象,可在三尖瓣聽診區(qū)發(fā)現(xiàn)收縮期反流性雜音及體循環(huán)淤血征,而下肢水腫較輕微。左心受累為主者,可出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全和肺淤血征象。雙心室同時受累可產(chǎn)生全心衰征象,但臨床上多以右心衰為主。此外附壁血栓脫落可產(chǎn)生動脈栓塞的癥狀。本病尚可產(chǎn)生脾腫大、淋巴結(jié)腫大及消化道系統(tǒng)受累、貧血、血液及骨髓中嗜酸粒細胞增多等全身
4、性癥狀。根據(jù)本病臨床表現(xiàn)結(jié)合有關(guān)實驗室檢查,多數(shù)病例可作出診斷。臨床凡遇下列情況時,應(yīng)考慮本病可能:1.不明原因進行性心衰伴二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音和第三心音,心臟擴大但血流動力學(xué)改變酷似縮窄性心包炎。2.血白細胞增多,嗜酸粒細胞151008L,骨髓粒系增生活躍,其中嗜酸性粒細胞比例增高。3.伴有心血管系統(tǒng)以外的臟器受累,例如與心衰程度不相稱的肝脾腫大、胃腸道癥狀、淺表淋巴結(jié)腫大、貧血等。4.X線、ULG等檢查顯示心尖閉塞,流入道受累,流
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