2018.7.4擴心病指南解讀

1、中國擴張型心肌病診斷和治療指南2018,云南省第一人民醫(yī)院心內科 云南省心律失常診治研究中心 國家衛(wèi)計委心律失常介入培訓基地,張 進,,近年來，社會公眾對于高血壓、冠心病等心血管病的防治工作已開始重視，但對于心肌病及其可造成的健康危害卻知之甚少，應該像重視高血壓一樣重視擴心病防治,2018年4月21日，我國首部《中國擴張型心肌病診斷和治療指南》在第九屆國際心血管病靶向治療論壇暨第八屆中部心臟病學會

2、議上正式發(fā)布協(xié)作組在2007年心肌病診斷與治療建議基礎上，引用國內外臨床研究資料，借鑒國外指南和科學聲明的優(yōu)點，進行指南制定,,廖玉華教授,華中科技大學同濟醫(yī)學院心血管病研究所所長、協(xié)和醫(yī)院心內科主任,,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,我國首部擴心病指南《中國擴張型心肌病診斷和治療指南》發(fā)布,中國擴張型心肌病診療指南的總體原則,協(xié)作組在2007年《心肌病診斷與治療建議》中DCM部

3、分的基礎上，引用國內外臨床研究資料，借鑒國外指南和科學聲明的優(yōu)點進行本指南的制定指南提出的推薦意見是在系統(tǒng)評估基礎上由協(xié)作組專家討論形成，當意見出現(xiàn)分歧時，在充分考慮不同意見的基礎上接受多數(shù)專家的共識本指南的推薦類別和級別定義借鑒歐美心衰指南,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM,擴張型心肌病,指南要點,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421

4、-434.,,,,,,,,,擴張型心肌病的定義和病因分類,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM是一種異質性心肌病，以心室擴大和心肌收縮功能降低為特征，發(fā)病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病等臨床表現(xiàn)：心臟逐漸擴大、心室收縮功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、傳導系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死,原發(fā)性家族性DCM：約60%FDCM患者顯示與DCM相關的60個基因之一

5、的遺傳學改變，其主要方式為常染色體遺傳獲得性DCM：指遺傳易感與環(huán)境因素共同作用引起的DCM特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，據(jù)文獻報道約占DCM的50%，基于國內基層醫(yī)院診斷條件限制，建議保留此診斷類型繼發(fā)性繼發(fā)性DCM：指全身性系統(tǒng)性疾病累及心肌，心肌病變僅是系統(tǒng)性疾病的一部分,DCM,擴張型心肌病;FDCM,家族性擴張型心肌病,擴張型心肌病主要相關基因頻率,擴張型心肌病的生物標記物-遺傳標志物,未列入頻率<

6、1%的基因,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,二代測序技術(NGS)是近年出現(xiàn)的一項革命性測序技術，價效比適中，且徹底擺脫了傳統(tǒng)測序通量低的缺點。一些平臺已經建立商業(yè)化心臟NGS檢測設備，作為公共平臺用于檢測FDCM的基因。DCM仍然歸類于與許多基因相關的病理學和存在不同遺傳方式的復合疾病，F(xiàn)DCM的主要遺傳標記物見下表,DCM,擴張型心肌病;FDCM,家族性擴張型心肌病,抗心肌自身抗

7、體(AHA)是機體產生針對自身心肌蛋白分子的抗體總稱，主要有抗ANT抗體、抗β1AR抗體、抗M2R抗體、抗MHC抗體和抗L-CaC抗體五種,AHA陽性是反映DCM患者體內有自身免疫損傷的標記物，這些抗體具有致病作用，AHA陽性常見于病毒性心肌炎及其演變的DCM患者,擴張型心肌病的生物標記物-免疫標志物,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,ANT,線粒體腺嘌呤核苷異位酶;β1AR, 腎上腺

8、素能β1受體; M2R, 膽堿能M2受體; MHC,肌球蛋白重鏈; L-CaC,L型鈣通道; DCM,擴張型心肌病,擴張型心肌病的影像學檢查,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM,擴張型心肌病,擴張型心肌病的影像學檢查,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM,擴張型心肌病,擴張型心肌病的影像學檢查,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨

9、床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,胸部X線檢查：心胸比大于0.5，肺淤血(I類推薦)心電檢查：心電圖、動態(tài)心電圖是常用檢查方法(I類推薦)冠狀動脈造影檢查：冠狀動脈造影/CT血管成像(CTA)檢查主要用于排除缺血性心肌病(I類推薦)心臟放射性核素掃描(ECT)檢查心內膜心肌活檢,擴張型心肌病的診斷標準,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM的臨床診斷標準

10、為具有心室擴大和心肌收縮功能降低的客觀證據(jù)：LVEDd >5.0cm(女性)和LVEDd >5.5cm(男性)(或大于年齡和體表面積預測值的117%，即預測值的2倍SD+5%)LVEF<45%(Simpsons法)，LVFS<25%發(fā)病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病,DCM,擴張型心肌病;LVEDd ,左心室舒張末內徑;SD,標準差;LVEF,左心室射血分數(shù);LVFS,左室短軸縮短率,

11、擴張型心肌病的病因診斷-家族性DCM,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,家族性DCM ：符合DCM臨床診斷標準，具備以下家族史之一者即可診斷：,推薦開展DCM遺傳標記物檢測，為DCM基因診斷提供證據(jù)(I類推薦)；FDCM患者中AHA的陽性檢出率為60%，推薦常規(guī)檢測AHA(I類推薦),DCM,擴張型心肌病;FDCM,家族性擴張型心肌病; AHA,陽性 抗組蛋白抗體,擴張型心肌病的病因診

12、斷-獲得性DCM,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,獲得性DCM：中國人常見獲得性DCM的類型：,免疫性DCM：符合DCM臨床診斷標準，血清免疫標志物AHA檢測為陽性，或具有以下3項中的一項證據(jù)：① 存在經心肌活檢證實有炎癥浸潤的VMC病史；② 存在心肌炎自然演變?yōu)樾募〔〉牟∈?；?腸病毒RNA的持續(xù)表達，推薦常規(guī)檢測AHA(I類推薦),酒精性心肌?。悍螪CM臨床診斷標準，長期過量飲

13、酒(WHO標準：女性>40 g/d，男性>80 g/d，飲酒5年以上)， 既往無其他心臟病病史，早期發(fā)現(xiàn)戒酒6個月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解,圍生期心肌?。悍螪CM臨床診斷標準，多發(fā)生于妊娠期最后1個月或產后5個月內，AHA在46-60% 的PPCM患者中檢測為陽性，推薦常規(guī)檢測嗜心肌病毒和AHA(I類推薦),心動過速性DCM：符合DCM臨床診斷標準，具有發(fā)作時間≥每天總時間的12%-15%的持續(xù)性心動過速，心室率多>

14、160次/min,DCM,擴張型心肌病; VMC,病毒性心肌炎; RNA,核糖核酸; WHO,世界衛(wèi)生組織; AHA,陽性 抗組蛋白抗體; PPCM,圍生期心肌病,擴張型心肌病的病因診斷—特發(fā)性及繼發(fā)性DCM,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,特發(fā)性DCM：符合 DCM 臨床診斷標準，病因不明 AHA在41%～85%特發(fā)性DCM患者中檢測為陽性，推薦檢測AHA(I類推薦),繼發(fā)性

15、DCM：中國人常見以下類型：,AHA,陽性 抗組蛋白抗體;DCM,擴張型心肌病,DCM早期篩查：對于家族性DCM患者家族成員篩查和急性病毒性心肌炎心衰患者進行追蹤隨訪(IIa類推薦) ⑴ 出現(xiàn)不明原因的心臟結構/功能變化：具有以下之一者 ① 左心擴大但是LVEF正常 ② 45% < LVEF ≤ 50% ③ 心電傳導異常 ⑵ 檢測出與心肌病變有關的基因變異 ⑶ 抗心肌抗體檢測為

16、陽性 ⑷ 磁共振對比及延遲強化檢查顯示心肌纖維化,DCM早期診斷線索與篩查,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM,擴張型心肌病;LVEF,左心室射血分數(shù),DCM的治療原則,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM的防治宗旨阻止基礎病因介導心肌損害，有效控制心衰和心律失常，預防猝死和栓塞，提高患者的生活質量及生存率,DCM,擴

17、張型心肌病,DCM分為3期,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,NYHA心功能I級,NYHA心功能II-III級,NYHA心功能IV級,DCM,擴張型心肌病;NYHA,紐約心臟病協(xié)會,,,,HFrEF癥狀 & 進展,,,,利鈉肽系統(tǒng)(NPS),NPRs,NPs,,,,,,,,4.Kemp & Conte. Cardiovascular Pathology 2012;36

18、5–3715.Schrier & Abraham. N Engl J Med 1999;341:577–856..中國擴張型心肌病診斷和治療指南. 臨床心血管病雜志，2018,34(5)：421-434,抑制心室重構,,擴張血管利鈉/利尿血壓交感神經系統(tǒng)活性血管加壓素醛固酮,心衰異常激活SNS-RAAS-NPS三大系統(tǒng),1.McMurray et al. Eur Heart J 2012;33:1787–8472

19、.Figure references: Levin et al. N Engl J Med 1998;339:321–8 3.Nathisuwan & Talbert. Pharmacotherapy 2002;22:27–42,ACEI:血管緊張素轉換酶抑制劑;Ang:血管緊張素;ARB:血管緊張素受體阻斷劑;AT1R:血管緊張素Ⅱ-1型受體;MRA:醛固酮拮抗劑; NP:利鈉肽; NPRs:利鈉肽受體;RAAS:腎素血管緊

20、張素醛固酮系統(tǒng);SNS:交感神經系統(tǒng);HFrEF,射血分數(shù)降低的心力衰竭,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,針對DCM病因治療(如免疫性DCM的免疫學治療)針對心室重構進行早期藥物干預，包括β受體阻滯劑和ACEI/ARB可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展，顯著改善成年人心衰患者和DCM患者的預后,DCM,擴張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑,DCM早

21、期階段——心衰的藥物治療,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,針對心衰病理生理機制的三大系統(tǒng)(交感神經系統(tǒng)、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)、利鈉肽系統(tǒng))的異常激活，采用三大類神經激素拮抗劑[β受體阻滯劑、 ACEI/ARB/ARNI、MRA]治療被證實能夠降低心衰患者的患病率和病死率存在體液潴留的患者應限制鹽的攝入和合理使用利尿劑(I類推薦，C級證據(jù))所有無禁忌證者都應積極使用ACEI

22、/ARB(I類推薦，A級證據(jù))，或ARNI沙庫巴曲纈沙坦鈉片 (I類推薦，B級證據(jù))，它們均能降低心衰患者的發(fā)病率和病死率對無禁忌證、病情穩(wěn)定且LVEF70次/分的患者，可使用伊伐布雷定2.5-7.5mg 每天2次(II a類推薦，B級證據(jù))中藥芪藶強心 (IIa類推薦，B級證據(jù)),,DCM,擴張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑;ARNI,血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑;MRA,醛固酮受體拮抗

23、劑;LVEF,左心室射血分數(shù),DCM中期階段——心衰的藥物治療,RASS,腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng);MRA,醛固酮受體拮抗劑;ACEI,血管緊張素轉化酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體阻滯劑,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,心衰治療—新舊金三角,,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,慢性心力衰竭(HFrEF)3類神經激素拮抗劑的常用

24、藥物,DCM,擴張型心肌病,DCM中期階段——心衰的藥物治療,DCM心衰住院患者諾欣妥®起始劑量(25mg bid)，逐漸增加到治療目標劑量(100mg-200mg bid),,,諾欣妥® 的獨特作用機制可能為心血管疾病患者，如高血壓和心衰，帶來獲益,一項研制計劃：聯(lián)合NEPI與AT1R阻滯劑為一種復合物,AT1 受體,信號級聯(lián),NPR-A,NPR-B,GTP,GTP,血管舒張? 心肌纖維化/肥厚? 排鈉/

25、利尿,血管收縮心肌纖維化/肥厚? 水鈉潴留,NPR-C,失活肽,受體再循環(huán),內化,,沙庫巴曲(前體藥物),ANP BNP,CNP,ANPBNPCNP,cGMP,LCZ696,NEP 抑制劑(活性代謝物 [LBQ657]),纈沙坦,,腦啡肽酶,,,,,,推測：纈沙坦攜帶沙庫巴曲定向到AT1受體分布細胞發(fā)揮各自的藥理作用,諾欣妥®可增強NP系統(tǒng)的有益作用，同時抑制RAAS激活引發(fā)的有害作用,1. Levin et

26、al. N Engl J Med 1998;339;321–8; 2. Gardner et al. Hypertension 2007;49:419–26; 3. Molkentin. J Clin Invest 2003;111:1275–77; 4. Nishikimi et al. Cardiovasc Res 2006;69:318–28; 5. Guo et al. Cell Res 2001;11:165–80; 6. V

27、on Lueder et al. Circ Heart Fail 2013;6:594–605; 7. Yin et al. Int J Biochem Cell 2003;35:780–3; 8.Mehta & Griendling. Am J Physiol Cell Physiol 2007;292:C82–97; 9.Langenickel & Dole. Drug Discovery Today: Ther S

28、trateg 2012;9:e131–9,,,20%,34%,相對風險降低值,,心血管死亡或心衰住院風險1,,全因死亡風險1,16%,心臟猝死風險2,30天內心衰再住院風險3,20%,,38%,與依那普利相比，諾欣妥®降低,研究結果,,PARADIGM-HF研究是心衰領域規(guī)模最大的臨床研究，共納入47 個國家 985 個中心的 8,442 例患者(NYHA II–IV級， LVEF≤40% HFrEF患者)旨在探究諾欣妥

29、®是否較ACEI有更多獲益,研究介紹1：,,心衰住院風險1,21%,,心血管死亡1,20%,PARADIGM-HF研究：諾欣妥®給HFrEF患者帶來獲益,1.McMurray JJ, et al. N Engl J Med. 2014 Sep 11;371(11):993-10042.Desai et al. Eur Heart J 2015; epub ahead of print: DOI:10.1093/e

30、urheartj/ehv1863.Desai et al. J Am Coll Cardiol. 2016;68(3):241-8,相比依那普利，諾欣妥®治療組中癥狀性低血壓發(fā)生率更高，但因低血壓停藥的比例并未增加(0.9%vs. 0.7%，P=0.38),與依那普利相比，諾欣妥®具有良好的安全性,McMurray et al. N Engl J Med 2014;371:993–1004,,,KCCQ，堪薩斯城心

31、肌病患者生活質量量表；KCCQ-CS，KCCQ-臨床總評分；KCCQ-OS，KCCQ-總評分,P=0.05,p=0.005,P=0.001,p=0.02,P=0.003,P<0.001,P=0.05,P<0.001,P=0.008,P<0.001,8個月時，所有KCCQ各項評分變化的治療分析,,,諾欣妥®,依那普利,諾欣妥®組中觀察到KCCQ各項評分的改善在8個月時，諾欣妥®組較依那普利

32、組的KCCQ-CS和KCCQ-OS評分變化更優(yōu),PARADIGM-HF研究使用的KCCQ評分包含以下8點：身體受限，癥狀穩(wěn)定，癥狀頻繁，癥狀負擔，癥狀總評分，HRQL，自我效能和社會沖突KCCQ-CS 和 KCCQ-OS 得分包含患者的所有健康狀況KCCQ-CS: 身體受限和癥狀總評分， KCCQ-OS:身體受限，癥狀總評分，HRQL和社會沖突評分,,諾欣妥®較依那普利顯著改善KCCQ各項評分,Lewis EF et a

33、l. Circ Heart Fail. 2017;10(8):e003430. doi: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.116.003430,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,經利尿劑、ACEI/ARB/ARNI、β受體阻滯劑、螺內酯、地高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者，可考慮靜脈滴注正性肌力藥物和血管擴張劑；作為姑息療法短期治療(3-5天)以緩解癥狀(I

34、Ia類推薦，C級證據(jù)),DCM,擴張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑;ARNI,血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑,DCM晚期階段——心衰的藥物治療,非藥物治療,CRT治療和LVAD治療,CRT,心臟再同步化治療;LVAD,左室輔助裝置;LVEF,左心室射血分數(shù);UCG,超聲心動圖,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,心律失常和猝死的防治,中華醫(yī)學會

35、心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,藥物治療：室性心律失常和猝死是DCM的常見癥狀，預防猝死主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：① 糾正心力衰竭，降低室壁張力；② 糾正低鉀低鎂；③ 改善神經激素機能紊亂，選用ACEI和β-受體阻滯劑；④ 避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用ICD：惡心心律失常及其導致的猝死是DCM的常見死因之一，ICD能降低猝死率，可用于心衰患者猝死的一級預防；亦可降低心

36、臟停搏存活者和有癥狀的持續(xù)性室性心律失?；颊叩牟∷缆?，即作為心衰患者猝死的二級預防一級預防：經過≥3個月的優(yōu)化藥物治療后仍有心衰癥狀、LVEF≤35%且預計生存期>1年、狀態(tài)良好的DCM患者推薦ICD治療(I類推薦，B級證據(jù))二級預防：對于曾發(fā)生室性心律失常伴血流動力學不穩(wěn)定、且預期生存期＞1年的狀態(tài)良好患者推薦ICD治療，降低DCM猝死及全因死亡風險(I類證據(jù)，A級推薦),,DCM,擴張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉換酶抑

37、制劑;ICD,置入式心臟轉復除顫器;LVEF,左心室射血分數(shù),DCM患者的心房、心室擴大，心腔內常見有附壁血栓形成由于多數(shù)DCM心衰患者存在肝淤血，口服華法林時須調節(jié)劑量使國際化標準比值(INR)保持在1.8～2.5之間，或使用新型抗凝藥如達比加群酯、利伐沙班對于合并心房顫動的患者， CHA2DS2-VASc評分中男性≥2分、女性≥3分者，應考慮接受口服抗凝治療(I類證據(jù)，A級推薦)單純DCM患者如無其他適應癥，不建議常規(guī)應用華法

38、林和阿司匹林,栓塞的防治,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,,DCM,擴張型心肌病,DCM的免疫學治療,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,免疫性DCM是獲得性DCM最常見的類型，國內外研究證實，DCM的發(fā)病機制與自身免疫反應(尤其是抗心肌自身抗體)有關,,,,阻止抗體致病作用的治療：適應于DCM早期、抗β1AR抗體和/或抗L-CaC抗

39、體陽性、合并有室性心律失?；颊撸委熌康氖潜M早保護心肌、預防猝死,免疫吸附治療：清除DCM患者自身抗體有效改善心功能， IA/IgG治療可用于AHA陽性的DCM患者(IIa類推薦，B級證據(jù)),免疫調節(jié)治療：芪藶強心膠囊治療新近診斷的DCM患者具有免疫調節(jié)和改善患者心功能的作用，中藥黨參、黃芪和葛根等具有降低DCM血漿炎性因子和改善心功能的作用，推薦用于DCM早期的免疫調節(jié)治療(IIa類推薦，B級證據(jù)),DCM,擴張型心肌病; β1AR,

40、 腎上腺素能β1受體; L-CaC,L型鈣通道; IA/IgG,免疫吸附和免疫球蛋白補充; AHA,陽性 抗組蛋白抗體,心肌代謝藥物治療,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,FDCM由于存在與代謝相關酶的缺陷，改善心肌代謝紊亂可應用能量代謝藥曲美他嗪抑制游離脂肪酸β氧化，促進葡萄糖有氧氧化，利用有限的氧產生更多ATP，優(yōu)化缺血心肌能量代謝作用，有助于心肌功能的改善。用法：曲美他嗪20m

41、g，tid(IIb類推薦，C級證據(jù))輔酶Q10參與氧化磷酸化及能量的生成過程，并有抗氧自由基及膜穩(wěn)定作用。Q-SYMBIO 研究顯示，輔酶Q10治療CHF患者能夠顯著改善運動耐量、心功能和死亡率，用法：輔酶Q10片≥60 mg/d(IIa類推薦，B級證據(jù)),,FDCM,家族性擴張型心肌病; ATP,三磷酸腺苷,床邊超濾技術可以充分減輕DCM失代償性心衰患者的容量負荷，緩解心衰的發(fā)生發(fā)展，特別是對利尿劑抵抗或頑固性充血性心衰患者，療效更

42、為顯著，可減少心衰患者的住院時間、降低患者再住院率(IIa類推薦，B級證據(jù))主要適應證：①利尿劑抵抗；②近期液體負荷明顯增加，體液潴留明顯，心衰癥狀進行性加重禁忌證：①低血壓；②合并全身性感染，有發(fā)熱、全身中毒癥狀、白細胞升高等表現(xiàn)；③血肌酐≥3 mg/dl(265 μ mol/L)；④需要透析或血液濾過治療；⑤有肝素抗凝禁忌證。對于DCM合并有難治性心衰和腎功能不全者，可使用床邊腎臟替代療法(透析),,超濾治療,中華醫(yī)學會心血管病

43、學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM,擴張型心肌病,非藥物治療,DCM患者出現(xiàn)難治性心衰(對常規(guī)內科或介入等方法治療無效)時，心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法心臟移植的適應證： 心肺運動測試峰耗氧量；對于不能耐受β受體阻滯劑的患者，峰耗氧量70歲的患者進行慎重選擇后，可以考慮心臟移植(IIb類推薦，C級證據(jù))術前BMI>35 Kg/m2的患者心臟移植術后預后更差，因此此類肥胖患者

44、建議在術前將BMI降至≤35 Kg/m2 (IIa類推薦，C級證據(jù)),DCM,擴張型心肌病;體質指數(shù),BMI,,心臟移植,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,非藥物治療,擴張型心肌病特殊類型的診治要點,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,家族性擴張型心肌病肥厚型心肌病擴張期免疫性擴張型心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性中毒性

45、心肌病心動過速心肌病地方性心肌病(克山病)繼發(fā)性擴張型心肌病,擴張型心肌病的心臟康復治療,中華醫(yī)學會心血管病學分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,注意休息：DCM心衰失代償期床上肢體運動，以防血栓形成(I類推薦,C級證據(jù))限鈉和限水：鈉鹽＜3 g/d，液體入量1.0~1.5L/d，(I類推薦,C級證據(jù))控制心衰加重外在因素：控制體重(BMI 30~35kg/m2)，避免肥胖或惡病質；控制合并癥如病

46、毒感染、高血壓、糖尿病、貧血等(I類推薦,B級證據(jù))適當運動：心衰穩(wěn)定后，進行適當?shù)挠醒踹\動(I類推薦,B級證據(jù))改善睡眠：作息時間規(guī)律，保證充足睡眠(IIa類推薦,C級證據(jù))加強心理輔導：正視DCM和心衰、配合治療，減輕精神壓力(I類推薦,C級證據(jù)),DCM,擴張型心肌病,1.推進擴張型心肌病病因診斷的創(chuàng)新與臨床實踐明確分類：原發(fā)性(家族性、獲得性、特發(fā)性)、繼發(fā)性推薦遺傳標記物檢測、免疫標記物抗心肌抗體檢測2. 倡導擴張

47、型心肌病的早期病因治療免疫學治療：藥物阻止抗體、免疫吸附抗體、免疫調節(jié)治療3. 推薦三類神經激素拮抗劑治療DCM心衰 中國證據(jù)是中國擴張型心肌病指南創(chuàng)新的基礎,具有中國特色的擴張型心肌病診療指南——創(chuàng)新與轉化,DCM,擴張型心肌病;NYHA紐約心臟病協(xié)會;ACEI,血管緊張素轉換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑;ARNI,血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑;MRA,醛固酮受體拮抗劑;HFrEF,射血分數(shù)降低的心力衰竭,廖玉華