兒童風(fēng)濕性疾病hangzhou

1、兒童風(fēng)濕性疾病何曉琥,風(fēng)濕性疾病,是泛指影響骨、軟骨、關(guān)節(jié)及 其周圍軟組織、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一組疾病，,兒童風(fēng)濕性疾病,包括100余種與關(guān)節(jié)或有關(guān)肌肉骨骼綜合征相關(guān)的疾病在分類、診斷和治療方面與成人相似，但有重要區(qū)別，包括： ⑴父母在患兒的護(hù)理方面起主要作用 ⑵兒童的生長和發(fā)育對治療方法、依從 性及其預(yù)后有重要影響,風(fēng)濕性疾病分類,全身結(jié)締組織疾病（ JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管

2、炎綜合征等）感染性代謝性內(nèi)分泌性神經(jīng)病性骨及軟骨疾病血液病及腫瘤先天異常肌肉骨骼創(chuàng)傷及骨壞死其他,幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA),幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的分類 （國際抗風(fēng)濕病聯(lián)盟,ILAR,2003),全身型JIA多關(guān)節(jié)炎型（RF陰性）多關(guān)節(jié)炎型（RF陽性）少關(guān)節(jié)炎型（持續(xù)型、擴(kuò)展型）銀屑病性關(guān)節(jié)炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)

3、的關(guān)節(jié)炎其他關(guān)節(jié)炎,,,,JIA與美國和歐洲分類的比較,JIA與成人RA的不同點(diǎn),有幾種不同的起病類型全身性疾病較常見主要為大關(guān)節(jié)受累頸椎半脫位和強(qiáng)直較多見不常以關(guān)節(jié)痛為主訴慢性虹膜睫狀體炎抗核抗體常陽性類風(fēng)濕因子常陰性和罕見皮下小結(jié),臨 床 表 現(xiàn),全身型(Systemic JIA),發(fā)熱 弛張熱皮疹 隨體溫升降而出現(xiàn)或消退關(guān)節(jié)癥狀肝脾及淋巴結(jié)腫大胸膜炎及心包炎神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,全身

4、型JIA癥狀 %,弛張熱 100類風(fēng)濕皮疹 95肝脾淋巴結(jié)腫大 85胸膜炎或心包炎 60腹痛 20白細(xì)

5、胞明顯增多 85嚴(yán)重貧血 40類風(fēng)濕因子 0 抗核抗體 0發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛/肌痛 100遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎 90色素膜炎

6、 0,,,多關(guān)節(jié)型(Polyarticular JIA),受累關(guān)節(jié)5個(gè)以上，女孩多見。 類風(fēng)濕因子陽性組 發(fā)病年齡 8歲以上 類風(fēng)濕因子陰性組 發(fā)病年齡 各年齡組,少關(guān)節(jié)型(Oligoarticular JIA),受累關(guān)節(jié)4個(gè)以下，女孩多見 發(fā)病年齡 2~5歲 關(guān)節(jié)炎 持續(xù)型 擴(kuò)展型 病程6個(gè)月后發(fā)

7、 展為多關(guān)節(jié)炎（20%） 虹膜睫狀體炎,,,JIA前四種亞型臨床表現(xiàn)的比較,幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn) （美國）,1個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)炎：如腫脹、滲出或具有以下2個(gè)或更多體征：如活動(dòng)受限、觸痛、活動(dòng)痛、局部溫度升高發(fā)病年齡在16歲以下病程在6周以上起病最初6月的臨床表現(xiàn)確定類型： a. 多關(guān)節(jié)型： 受累關(guān)節(jié)≥5個(gè) b. 少關(guān)節(jié)型： 受累關(guān)節(jié)≤4個(gè) c. 全身

8、型： 間歇發(fā)熱、類風(fēng)濕皮疹、關(guān)節(jié)炎、臟 器受累（肝臟腫大、淋巴結(jié)腫大）除外其他風(fēng)濕性疾病,鑒 別 診 斷,以高熱、皮疹等全身癥狀為主者： 全身感染： 敗血癥、結(jié)核、病毒感染 惡性?。?白血病、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病、 其他惡性腫瘤以關(guān)節(jié)受累為主者： 風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié) 結(jié)核、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎與其他風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)

9、炎相鑒別：SLE、 MCTD、 血管炎綜合征（過敏性紫癜、川崎?。?治 療,治療原則控制病變的活動(dòng)度，減輕或消除關(guān)節(jié)疼 痛和腫脹預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘廢恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動(dòng)能力,治 療,(一) 藥物治療 1. 一線藥物 即非甾體類抗炎藥， 亦稱為速效抗炎止痛劑,治 療,(1)阿司匹林 劑量： 80~100mg/kg/d，不超過3g/

10、d， 分3~4次口服。 副作用： ? 胃腸道反應(yīng)、胃出血， ? 肝功能損害及腎功能損害 ? 過敏反應(yīng)：血管神經(jīng)性水腫、鼻塞、 喉頭 水腫、耳鳴、皮疹或蕁麻疹、支 氣管痙攣以致嚴(yán)重哮喘、紫紺、發(fā)熱等,治 療,(2)布洛芬 劑量： 20~30mg/kg/d 副作用： 胃部不適、失眠、血尿、

11、 尿糖（+）、聽力障礙、視力減弱和 色弱(3)萘普生 劑量： 10~15mg/kg/d，分兩次口服。,治 療,(4)雙氯芬酸鈉（扶他林） 劑量： 1~3mg/kg/d 副作用： 惡心、厭食、腹瀉、頭暈、頭痛、 皮疹和水腫 (5)消炎痛 劑量： 1~3mg/kg/d 副作用： 頭暈、頭痛和胃腸道反應(yīng)?？梢?

12、 起高膽紅素血癥，故新生兒慎用或禁用。 大劑量還可引起肝功能衰竭,治 療,普威（尼美舒利） 對環(huán)氧化酶抑制作 用強(qiáng)。 劑量：50~100mg/次，2~3次/日。 副作用：惡心、胃燒灼感、反酸、腹?jié)q、 腹痛、水腫、皮疹等。,治 療,2. 二線藥物 應(yīng)及早使用這類

13、藥物。應(yīng)用這類藥物至出現(xiàn)臨床療效之間所需時(shí)間較長，故又稱慢作用抗風(fēng)濕藥。 這類藥物可影響異常免疫功能和改變病情的進(jìn)展。近年來認(rèn)為在患者尚未發(fā)生骨侵蝕或關(guān)節(jié)破壞時(shí)及早使用本組藥物，可以控制骨病變的加重，,治 療,慢作用抗風(fēng)濕藥 ? 改變病情抗風(fēng)濕藥 抗瘧藥、金制劑、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等 ? 細(xì)胞毒藥物 甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、硫唑嘌呤等,治 療,二線藥物（1）羥氯喹

14、 劑量： 5~6.5mg/kg/d，不超過0.25g/d, 分1~2次服用。療程3個(gè)月至1年。 副作用：視網(wǎng)膜炎、白細(xì)胞減少、肌無力 和肝功能損害。應(yīng)定期檢查。 當(dāng)視力模糊，白細(xì)胞<4 x 109/L 和肝區(qū)疼痛時(shí)，應(yīng)立即停藥。,治 療,（2）柳氮磺吡啶 劑量： 50mg/kg/d。服藥1-2個(gè)月即可起效。 副作用：惡心、嘔吐、皮疹、哮喘、貧血、

15、中毒 性肝炎和不育癥。 （3）甲氨蝶呤 劑量：10mg/m2，每周一次頓服。服藥3-12周即 可起效。 副作用： 惡心、口炎、腹瀉等胃腸癥狀、脫發(fā)、 肺炎、轉(zhuǎn)氨酶升高及血液學(xué)異常等。其中大 多數(shù)副作用都較短暫，不需要改變或中斷治 療。 可持續(xù)應(yīng)用5-6年以上。,治 療,（5）愛若華（來氟米特）

16、 劑量： 成人： 20mg/日。 兒童： 0.3-0.5mg/kg/日。 16歲以上：同成人。 副作用：腹瀉、瘙癢、轉(zhuǎn)胺酶升高、脫發(fā)、 皮疹等。,治 療,3.糖皮質(zhì)激素 缺點(diǎn)： ? 只能緩解癥狀而不能使關(guān)節(jié)炎治愈，也不能防止 關(guān)節(jié)破壞。 ? 長期使用可發(fā)生。軟骨破壞，和無菌性骨壞死及 脫鈣，嚴(yán)重的生長發(fā)育障礙，甚

17、至骨折 ? 機(jī)會(huì)感染 ? 青光眼及白內(nèi)障 ? 激素性糖尿病,治 療,激素治療JIA的適應(yīng)癥： ? 嚴(yán)重血管炎 ? 多臟器損害 ? 持續(xù)高熱 ? 嚴(yán)重貧血 ? 眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,治 療,糖皮質(zhì)激素的用法： ① 多關(guān)節(jié)型： 對一線和二線藥物未能控制的嚴(yán)重病兒，加用小劑量強(qiáng)的松隔日頓服，可使原來不能起床或被迫坐輪椅者癥狀減輕，過著基本正常的生

18、活。,治 療,激素的用法 ②全身型： 若發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎未能為足量非甾體類抗炎藥物所控制時(shí)， 可加服強(qiáng)的松每日0.5~1mg/kg（≤40mg/日），一次頓服或分次服用。一旦體溫得到控制時(shí)即逐漸減量至停藥。,治 療,激素的用法： ③少關(guān)節(jié)型： 不主張用激素全身治療，對單個(gè)關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)大量積液者，除用其他藥物全身治療外，可在關(guān)節(jié)腔內(nèi)抽液后，注入醋酸氫化可的松混懸劑。劑量根據(jù)關(guān)節(jié)大小而異，一般為 10~30mg

19、。每年每個(gè)關(guān)節(jié)內(nèi)注射不超過4次。注射間隔為4周，負(fù)重關(guān)節(jié)8~12周為宜。,治 療,激素的用法 ④ 虹膜睫裝體炎 輕者可用擴(kuò)瞳劑及激素類眼藥水點(diǎn)眼。 對嚴(yán)重影響視力患者，除局部注射激素外需 加用強(qiáng)的松口服，先每日服，繼以隔日頓服。 虹膜睫狀體炎對強(qiáng)的松很敏感，無需服用大 劑量，一些患兒服用2-4mg/日，即能見效。,治 療,4. 中藥 ⑴雷公藤 具有免疫作用，起效快，平均7 天

20、 （1-15天）可明顯改善關(guān)節(jié)癥狀。 常見副作用： 皮疹、腹瀉、口炎、面部色素沉著、 肝功能損害、白細(xì)胞和血小板減少、貧血、 閉經(jīng)和不育癥等。 由于副作用較大，兒童慎用。 ⑵中藥制劑 帕夫林、正清風(fēng)痛寧、濕熱痹沖劑及 尪痹沖劑等。,治 療,（二）一般療法 應(yīng)盡早采取綜合療法。 ? 急性期應(yīng)臥床休息，必要時(shí)加用夾板 固定關(guān)節(jié)，以減少肌肉攣縮，防止畸形。,治

21、療,（二）一般療法 1. 體育療法和物理療法： 非常重要，特別對活動(dòng)期，因關(guān)節(jié)疼痛而被迫臥床的患兒。 ? 在急性期，要進(jìn)行理療如： 熱療 熱水袋、電熱褥及溫水浴等； 電療 超短波、頻譜儀、直流電藥物子導(dǎo)入； 光療 紫外線、紅外線和日光療法。 ? 推拿和按摩 ? 加強(qiáng) 鍛煉 2. 心理治療甚為重要，鼓勵(lì)患

22、兒參加正常活動(dòng)和上學(xué)，以增強(qiáng)他們的自信心。,治 療,（三）矯正手術(shù) 1.腱鞘切除術(shù) 2.滑膜切除術(shù) 3.人工關(guān)節(jié)置換術(shù),制定長期治療計(jì)劃專業(yè)大夫,為病人及其父母講課和咨詢,體育療法及作業(yè)療法,良好的衛(wèi)生習(xí)慣,游 泳及鍛 煉,為關(guān)節(jié)活動(dòng)受限定一套體操,,,,,,阿司匹林,其它非固醇類抗炎藥物,金 制 劑,腎上腺皮質(zhì)激 素,免疫抑制劑及經(jīng)驗(yàn)治療,骨科會(huì)診,夾

23、 板和支 架,瘢痕組織松解術(shù),滑膜切除術(shù),關(guān)節(jié)置換術(shù),,,,,,定期眼科檢查,阿托品和激素點(diǎn)眼治療虹睫炎,眼科手術(shù),,疾病控制滿 意,,,,,,,,與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的JIA,Enthesitis Related JIA (ERA),與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 (ERA),幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)II型 （ Pauciart

24、icular JRA, type II）血清陰性附著點(diǎn)炎癥和關(guān)節(jié)炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis,SEA）幼年強(qiáng)直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis,JAS）,ERA包括以下三類：,血清陰性附著點(diǎn)炎癥和關(guān)節(jié)炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis, SEA）幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)II型

25、 （Pauciarticular JRA，type II）幼年強(qiáng)直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）,ERA與AS的不同點(diǎn),ERA包括足跟在內(nèi)的外周關(guān)節(jié)受累較多；而成人發(fā)病者包括頸、胸椎在內(nèi)的脊柱方形變，以及骨橋和骨贅形成等中軸關(guān)節(jié)受累較多。ERA持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的髖、膝、踝和趾間關(guān)節(jié)炎較成人多見，需行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)者也較多。 ERA多見發(fā)熱、貧血和白細(xì)胞升高。,臨 床 特 點(diǎn),

26、男孩多見，多于8歲以上起病。四肢關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀，以下肢大關(guān)節(jié)如髖、膝、踝受累為多見。骶髂關(guān)節(jié)病變：下腰部疼痛，可放射至臀部、大腿。但兒童常只有骶髂關(guān)節(jié)炎的X線改變，而無癥狀和體征。,臨 床 特 點(diǎn),腰椎受累時(shí)腰部活動(dòng)受限，彎腰時(shí)腰部平直，Schober試驗(yàn)<5cm嚴(yán)重者病變可波及胸椎和頸椎，使整個(gè)脊柱呈強(qiáng)直狀態(tài)。胸椎受累時(shí)胸廓擴(kuò)展受限 (<2.5cm)反復(fù)發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟疼痛(enthesopathy)

27、全身癥狀：發(fā)熱、乏力、食欲低下、消瘦和發(fā)育障礙,附著點(diǎn) (Enthesis),肌腱與骨的附著點(diǎn): 常見為跟腱與跟骨的附著點(diǎn).股四頭肌、四頭肌腱與髕上囊附著點(diǎn)筋膜與骨的附著點(diǎn)： 常見為足底筋膜與跟骨及跖骨的附著點(diǎn)。韌帶與骨的附著點(diǎn)：常見為髕韌帶與脛骨粗隆的附著點(diǎn)。,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,輕度貧血、血沉增快、類風(fēng)濕因子陰性、 HLA-B27陽性。 X線改變： 骶髂關(guān)節(jié)： 邊緣模糊→骨質(zhì)破壞→硬化 → 關(guān)

28、節(jié)腔狹窄→骨質(zhì)融合→關(guān)節(jié)腔消失 脊柱： 骨質(zhì)疏松→骨質(zhì)破壞→椎間盤間隙 硬化、骨化→竹節(jié)樣改變,診 斷,ERA的診斷依據(jù)仔細(xì)的臨床觀察，常常需要數(shù)年之久。 骨骼肌肉檢查： ▲肌腱端 ▲外周關(guān)節(jié) ▲中軸骨骼：骨盆、脊柱和胸廓,診 斷,診斷依據(jù)：由X線證實(shí)的單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎，并分別附加下列條件中2-3項(xiàng)：有腰背痛史或既往史外周關(guān)節(jié)炎，尤其是下肢關(guān)節(jié)炎足跟疼痛或肌腱端附著點(diǎn)炎癥HLA

29、-B27陽性脊柱關(guān)節(jié)病的家族史,鑒 別 診 斷,應(yīng)與脊髓腫瘤、腰椎感染、椎間盤病變相鑒別應(yīng)與先天性髖關(guān)節(jié)病變相鑒別與潰瘍性結(jié)腸炎、局限性小腸炎、銀屑病和瑞特氏綜合征合并脊柱炎相鑒別,治 療,一般治療 宜睡木板床或硬床墊，避免睡高枕。 加強(qiáng)功能鍛煉及體育活動(dòng)，以改善姿勢和增強(qiáng)腰肌力量.藥物治療 柳氮磺吡啶為首選藥物。也可選用消炎痛栓。其他制劑如萘普生、雙氯芬酸鈉也可選用。嚴(yán)重病例可加用甲氨蝶呤。,

30、銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 (Psoriatic JIA),兒童時(shí)期罕見。發(fā)病以女性占多數(shù)。女與男之比為2.5:1。表現(xiàn)為一個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)受累，常為不對稱性。大約有半數(shù)以上患兒有遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后，也可發(fā)生先于銀屑病。本病預(yù)后較好。發(fā)生骶髂關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性脊柱炎者，HLA-B27陽性。治療除原發(fā)病外， 同ERA。,兒童時(shí)期其他脊柱疾患,Juvenile Spondyloa

31、rthropathy (JSpA),兒童時(shí)期其他脊柱疾患,瑞特氏綜合征 （Reiter syndrome) 炎癥性腸?。↖nflammatory bowl disease) 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（Reactive arthritis),瑞特氏綜合征,年幼兒少見，多見于8歲以上男性患兒。常見于志賀菌、耶爾森菌、空腸彎曲菌和衣原體感染后。主要癥狀包括無菌性尿道炎、關(guān)節(jié)炎和結(jié)膜炎，還可有發(fā)熱、皮疹和胃腸炎。

32、關(guān)節(jié)炎多呈少關(guān)節(jié)型，以大關(guān)節(jié)為主，骶髂關(guān)節(jié)、跟腱炎也很常見。HLA-B27多陽性。大部分患者預(yù)后良好，少數(shù)病例可發(fā)展為強(qiáng)直性脊柱炎。另一部分患者可有反復(fù)發(fā)作的外周關(guān)節(jié)炎或結(jié)膜炎及尿道炎。,炎癥性腸病合并關(guān)節(jié)炎,包括潰瘍性結(jié)腸炎和局限性小腸炎多在8歲以上發(fā)病。約10%患者合并關(guān)節(jié)炎，以大關(guān)節(jié)受累為主。可發(fā)生于腸病起病的同時(shí)或在發(fā)病以后。少數(shù)患兒關(guān)節(jié)炎可作為首發(fā)癥狀。大多數(shù)外周關(guān)節(jié)炎的嚴(yán)重程度與腸病的活動(dòng)性有關(guān)。但很少發(fā)生關(guān)節(jié)破壞

33、和畸形。少數(shù)患兒可發(fā)展成強(qiáng)直性脊柱炎。合并脊柱炎者HLA-B27陽性。合并外周關(guān)節(jié)炎者則陰性。,反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)炎多發(fā)生于耶爾森菌、志賀菌、沙門菌和衣原體引起的胃腸道感染后。多為年長兒發(fā)病。只有少關(guān)節(jié)受累，常為一過性，預(yù)后良好。僅少數(shù)患兒最終發(fā)展為強(qiáng)直性脊柱炎。,治 療,治療原發(fā)病。關(guān)節(jié)炎的治療可用非甾體類抗炎藥物和體育療法。,非關(guān)節(jié)風(fēng)濕癥,非關(guān)節(jié)風(fēng)濕癥,肢體疼痛（生長痛）良性關(guān)節(jié)過度活動(dòng)綜合征 纖維織炎反射性交感神經(jīng)

34、營養(yǎng)不良,肢體疼痛（生長痛）,是兒童最常見的軟組織風(fēng)濕綜和征疼痛呈間歇性和自限性。通常在劇烈的運(yùn)動(dòng)或玩耍后出現(xiàn)疼痛多在傍晚或夜間發(fā)生，通常累及小腿后、脛部和大腿肌肉或其他軟組織部位，次日清晨又完全正常不伴有全身癥狀，亦無炎性體征或?qū)嶒?yàn)室的異常證據(jù)發(fā)生率在男孩高達(dá)13%，女孩達(dá)18%預(yù)后良好，無須限制體力活動(dòng),關(guān)節(jié)過度活動(dòng)綜合征,是由于關(guān)節(jié)松弛引起關(guān)節(jié)疼痛的另一重要原因。大多數(shù)患兒在2~3歲甚至剛學(xué)會(huì)走路時(shí)即出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛。關(guān)節(jié)

35、疼痛常兩側(cè)對稱，在運(yùn)動(dòng)后更明顯。關(guān)節(jié)疼痛多發(fā)生于下肢關(guān)節(jié)，膝（40%）、手指和手（40%）及髕骨（20%）女孩比男孩多見（11: 4），患者多身材苗條。大部分患兒隨年齡增長，關(guān)節(jié)松弛逐漸好轉(zhuǎn)，而關(guān)節(jié)疼痛消失。有明顯家族聚集傾向。,關(guān)節(jié)過度活動(dòng)綜合征,診斷依據(jù)：拇指被動(dòng)活動(dòng)可觸及前臂屈側(cè)手指并排被動(dòng)背屈與前臂平行肘關(guān)節(jié)過度伸展>10°膝關(guān)節(jié)過度伸展>10°保持膝關(guān)節(jié)伸直，向前彎腰手掌可貼于

36、地面。,關(guān)節(jié)過度活動(dòng)綜合征,處理：指導(dǎo)患者選擇體育項(xiàng)目或體力活動(dòng)，以確保多數(shù)患者的癥狀隨年齡增長而改善進(jìn)行體育活動(dòng)的患者可分別于活動(dòng)前和活動(dòng)后12小時(shí)預(yù)防性服用布洛芬以改善癥狀。,反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良,又稱反射性神經(jīng)血管營養(yǎng)不良 多見于青少年女性有身心方面的病因，如高度緊張、或家庭不和睦等背痛、多部位疼痛是常見的表現(xiàn)。與自主功能障礙密切相關(guān),原發(fā)性纖維肌痛綜合征,又稱纖維織炎病因不清，患兒常有睡眠不佳、惡劣的噪音環(huán)境、尖