兒童泌尿系統(tǒng)疾病

1、,,,,兒科學(xué),PEDIATRICS,,,泌尿系統(tǒng)疾病,概述 急性腎小球腎炎 腎病綜合征 尿路感染,概述,?了解急性腎炎（AGN）的病因?了解AGN和腎病綜合征（NS）發(fā)病機(jī)制?掌握AGN和NS的臨床表現(xiàn)和鑒別診斷?掌握AGN和NS的治療要點(diǎn),目的要求,兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn),解剖特點(diǎn)：腎臟、輸尿管、膀胱、尿道 生理特點(diǎn)：腎小球?yàn)V過率，腎小管重吸收和排泄功能；濃縮和稀釋功能；酸堿平衡；腎臟的內(nèi)分泌功能 小兒排尿及尿液特

2、點(diǎn)：排尿次數(shù)，每日尿量，尿的性質(zhì)，少尿，無尿，尿沉渣檢查，Addis計(jì)數(shù)，尿比重,,,AGN和NS的患病率,AGN和NS的發(fā)病情況,急性腎小球腎炎,Acute Glomerulonephrits，AGN,前言發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)診斷和鑒別診斷治療,AGN，指一組不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性兩側(cè)腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現(xiàn)，預(yù)后良好，但如處理不當(dāng)也可于急性期死于肺水腫、高

3、血壓腦病或ARF。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂的急性腎炎。,前言發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)診斷和鑒別診斷治療,發(fā)病機(jī)制,前言發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)診斷和鑒別診斷治療,病理,PASM-HE染色 ×400 正常,PASM染色 ×100 ECPGN,病理,HE×1000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細(xì)胞,病理,Masson×1

4、,000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（Hump）,病理,PAM－Masson×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰,病理,IF×400 IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光 腎小球系膜區(qū)也可見團(tuán)塊狀沉積,病理,EM×10000在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H）－駝峰,病理,前言發(fā)病機(jī)制病理

5、臨床表現(xiàn)診斷和鑒別診斷治療,前驅(qū)感染,臨床表現(xiàn),,,,,少 尿 oliguria,水腫 edema,血尿 hematuria,高血壓 hypertension,,,,,典型表現(xiàn),臨床表現(xiàn),水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數(shù),,年齡 正常尿量 少尿 無尿嬰兒 400～500 <200

6、 幼兒 500～600 <200 <30～50 學(xué)齡前 600～800 <300學(xué)齡兒 800～1400 <400單位：ml,臨床表現(xiàn),,? 最早出現(xiàn)和最常見的癥狀? 下行性? 非凹陷性,一般病例——水腫,臨床表現(xiàn),,? 肉眼血尿（gross hematuria）,?

7、 鏡下血尿（microscopic hematuria）,一般病例——血尿,臨床表現(xiàn),,血壓（mmHg）學(xué)齡前 >120/80學(xué)齡兒 >130/90,,,,高血壓判斷,一般病例——高血壓,臨床表現(xiàn),,嚴(yán)重循環(huán)充血,高血壓腦病,急性腎功能不全,嚴(yán)重表現(xiàn),臨床表現(xiàn),嚴(yán)重病例——嚴(yán)重循環(huán)充血,循環(huán)容量增加，靜脈壓增高所致起病后一周內(nèi)早期診斷：呼吸↑心跳↑煩躁不安、胸悶、腹

8、痛,臨床表現(xiàn),由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過性失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過140/90mmHg，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。,嚴(yán)重病例——高血壓腦病,臨床表現(xiàn),腎小球?yàn)V過率下降急性腎衰竭少尿或無尿 氮質(zhì)血癥 代謝性酸中毒 電解質(zhì)紊亂

9、 （BUN>6.4mmol/L Cr>62.0?mol/L ）,,,,,,,,嚴(yán)重病例——急性腎衰竭,,,,,,,臨床表現(xiàn),,,,無癥狀性急性腎炎,腎外癥狀性急性腎炎,以腎病綜合征形式起病的急性腎炎,不典型表現(xiàn),臨床表現(xiàn),,,,ASO：10～14d開始升高 3～5w高峰 3～6m恢復(fù),ESR：顯著↑，代表疾病的活動(dòng)性；

10、 2～3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán) 重度無關(guān),C3： 2w內(nèi)↓↓ 6～8w恢復(fù),實(shí)驗(yàn)室檢查,臨床表現(xiàn),,尿化驗(yàn)： 蛋白、RBC或管型,實(shí)驗(yàn)檢查,臨床表現(xiàn),,尿化驗(yàn)： 蛋白、RBC或管型,實(shí)驗(yàn)檢查,臨床表現(xiàn),,,,,急性腎炎的診斷要點(diǎn),起病1～3w有鏈球菌的前驅(qū)期感染,臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓,尿檢有蛋白、RBC、管型,血清C3↓，伴或不伴ASO↑,臨床表現(xiàn),前言發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)診斷和鑒別

11、診斷治療,診斷和鑒別診斷,前言發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)診斷和鑒別診斷治療,治療,治療原則及程序,自限性疾病，無特效治療休息和對(duì)癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利其自然恢復(fù),基礎(chǔ)治療,休息 飲食,治療,對(duì)癥治療,利尿降壓,治療,抗感染治療,青霉素類,治療,嚴(yán)重病例的治療,嚴(yán)重循環(huán)充血 高血壓腦病 急性腎衰竭,治療,Nephro

12、tic Syndrome，NS,腎病綜合征,前言發(fā)病機(jī)制病理病生與臨床臨床并發(fā)癥診斷治療,前言,NS是由于腎小球?yàn)V過膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。 原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于ANG，居第2位。,前言發(fā)病機(jī)制病理病生與臨床臨床并發(fā)癥診斷治療,發(fā)病機(jī)制,前言發(fā)病機(jī)制病理病生與臨床臨床并發(fā)

13、癥診斷治療,病理,正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖,本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年,病理,正常腎小球毛細(xì)血管模式圖,病理,正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失,病理（模型）,病理（光鏡）,EM×13000 腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變,EM×8400 正常腎小球 顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞(P)

14、及足突(FP),病理（電鏡）,前言發(fā)病機(jī)制病理病生與臨床臨床并發(fā)癥診斷治療,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白質(zhì)：通常≤100mg/（M2·d）； >200mg/d為異常NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）,病生與臨床,病生與臨床,大量蛋白尿,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,大量蛋白尿,病生與臨床,原因,對(duì)機(jī)體的影響,低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

15、 ? 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白 ? 銅藍(lán)蛋白 ? 鋅結(jié)合蛋白 ? 甲狀腺結(jié)合蛋白 ? 25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白 ? 皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白 ? IgG、補(bǔ)體旁路B因子 ? 脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān) 因子，高凝狀態(tài) 大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變,大量蛋白尿,病生與臨床,大量蛋白尿,病生與臨床,,原因,尿中排出分解代謝：腎小管處分解↑

16、肝合成狀態(tài)血管通透性增加致間質(zhì)中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？,大量蛋白尿,病生與臨床,,低蛋白血癥,對(duì)機(jī)體的影響,蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定： 滲透壓下降 (25～30mmＨg 降至6～8mmＨg） 血容量改變營養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝對(duì)藥代動(dòng)力學(xué)影響,病生與臨床,,水腫,下行性凹陷性嚴(yán)重者可有體腔積液,病生與臨床,,①underfilled theoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透

17、壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）,水腫,②overfilled theoryNS原發(fā)性水鈉潴留,,,,,,原因,,,,,水腫,病生與臨床,高脂血癥,病生與臨床,前言發(fā)病機(jī)制病理病生與臨床臨床并發(fā)癥診斷治療,臨床并發(fā)癥,,免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用,氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染,,感染,,低血容量和休克,原因,體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放

18、腹水 　大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽,臨床并發(fā)癥,,,血液高凝狀態(tài)和血栓形成,臨床并發(fā)癥,前言發(fā)病機(jī)制病理病生與臨床臨床并發(fā)癥診斷治療,治療4～8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢,,診 斷,單純性NS 腎炎性NS病理 MCD為主 non-MCD為主臨床 凹陷性水腫 同單純

19、性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng) 大量蛋白尿 ①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿 低蛋白血癥 沉渣RBC>10個(gè)/HP 高脂血癥 ②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足 ③高血壓，除外激素影響 ④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥,,,,臨床診斷,前

20、言發(fā)病機(jī)制病理病生與臨床臨床并發(fā)癥診斷治療,治 療,?休息?營養(yǎng) 限鹽 1～2g/d 蛋白質(zhì) 2g±/（kg·d）?抗感染?利尿?降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）,治療要點(diǎn),糖皮質(zhì)激素治療,短療程 8～12周 中、長療程 目前國內(nèi)通行長程治療9月～1年以上 針對(duì)腎炎性NS

21、 復(fù)發(fā)性單純性NS 難治性腎病,治療要點(diǎn),激素療效判定,以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治療8w判斷： 激素完全效應(yīng)（敏感型） 激素部分效應(yīng)（部分敏感型） 激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）,治 療,激素療效判定,復(fù) 發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次

22、 以上的復(fù)發(fā)依 賴：對(duì)激素敏感，用藥緩解，減量 或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)， 恢復(fù)用量或 再次用藥又緩解并重復(fù)2～3次者,治 療,泌尿道感染,Unrinary Tract Infection, UTI,概 述,兒科常見的感染性疾病之一國內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第3～4位臨床以細(xì)菌尿和〈或〉白細(xì)胞尿?yàn)樘卣鲖胗變篣TI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴(yán)重畸形和/或反復(fù)感染可致腎疤痕形成,病因和

23、發(fā)病機(jī)制,宿主的易感因素致病菌的特征,（一）宿主的易感因素 小兒的輸尿管長而彎曲, 管壁彈力纖維發(fā)育不良女嬰尿道短, 男孩包莖積垢 泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常# 膀胱輸尿管反流 雙腎盂、雙輸尿管、后尿道瓣膜 神經(jīng)原性膀胱 多囊腎 慢性疾病、藥物影響,（二）致病菌的特征 80%～90%的尿路感染由腸道桿菌引起最常見的是大腸桿菌其次為變形桿菌，副大腸桿

24、菌，克雷白桿菌等少數(shù)為糞鏈球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原體或真菌、淋球菌引起,臨 床 表 現(xiàn),急性感染 新生兒 以全身癥狀為主, 多由血行感染引起, 男女發(fā)病相等 嬰幼兒期 全身癥狀重, 局部癥狀輕微或缺如 兒童期 下尿路感染以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主, 上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主,（二）復(fù)發(fā)與再感染復(fù)發(fā) 經(jīng)治療后暫時(shí)轉(zhuǎn)陰, 停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn), 癥狀再現(xiàn)。再感染 經(jīng)治

25、療已愈, 停藥后較長時(shí)間 (通常>6周), 由另外一種致病菌侵入尿路引起。（三）慢性感染病程遷延或反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長遲緩、高血壓或腎功能不全。,實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查,(一)尿常規(guī)晨尿離心后鏡檢白細(xì)胞>5個(gè)/HP為異常白細(xì)胞管型更具診斷意義腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿,中段尿培養(yǎng): ①抗生素應(yīng)用前完成 ②避免污染,實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查,（二）尿細(xì)菌學(xué)檢查 1. 中段尿培養(yǎng)確診2. 尿涂片找細(xì)菌

26、 3. 亞硝酸鹽試驗(yàn),(三)影像學(xué)檢查 1.X線檢查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 靜脈腎盂造影IVP 2.B超檢查,3.核素檢查 99mTc DMSA對(duì)檢查腎疤痕較敏感,① 有UTI 癥狀, 中段尿培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)≥105/m1 ② 無癥狀, 則要求2次中段尿培養(yǎng)為同一種菌種且菌落計(jì)數(shù)均≥105/m1③ 恥骨上膀胱穿刺尿, 細(xì)菌生長即有意義菌尿,診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床評(píng)估,本次系初次感染、復(fù)發(fā)或再感染致病菌

27、的確定及藥敏試驗(yàn)感染的定位診斷, 腎實(shí)質(zhì)損害程度的估計(jì)有無尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度有無腎疤痕、腎功能受損,以做為擬定治療計(jì)劃及長期隨訪的依據(jù),治療原則,緩解癥狀清除細(xì)菌防止復(fù)發(fā)保護(hù)腎功能,（一）一般治療 休息，飲水（二）抗菌療法 1.急性感染的治療 新生兒和<6月小兒：靜脈用藥，總療程 10 ～ 14天。 年長兒上尿路感染－靜脈用藥, 膀胱炎或輕癥者可口服給藥，療程7～10或