消化系統(tǒng)黃疸

1、08/13/96cc,*,黃 疸Jaundice,一附院消化科,08/13/96,*,08/13/96,*,黃 疸,黃疸的概念膽紅素的正常代謝黃疸的分類黃疸的病因、發(fā)生機制和臨床表現(xiàn)輔助檢查伴隨癥狀問診要點,08/13/96,*,黃疸的概念,血清中膽紅素（bilirubin）高于正常，致鞏膜、皮膚、粘膜發(fā)黃的癥狀和體征。顯性黃疸隱性黃疸,08/13/96,*,膽紅素的代謝,非結(jié)合型膽紅素的形成

2、過程 -珠蛋白 CO,Fe血紅蛋白 血紅素 膽綠素 NADPH NADP+ 膽紅素(非結(jié)合型膽紅素，UCB)膽綠素還原酶,,,,,08/13/96,*,膽紅素的代謝,結(jié)合型膽紅素的形成過程

3、 肝臟 Y,Z蛋白結(jié)合UCB+白蛋白 UCB 光面內(nèi)質(zhì)體 UDP-葡萄糖醛酸 膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB) 轉(zhuǎn)移酶,,,,08/13/96,*,膽紅素的膽腸循環(huán),膽腸循環(huán)

4、 回腸末端/結(jié)腸 10-20%CB 尿膽原 門靜脈重回吸收 細菌還原酶 進入肝臟內(nèi) 膽紅素/尿膽原原形 腸腔,,,,,08/13/96,*,血液 紅細胞,血紅蛋白非結(jié)合膽紅素,,,,,,

5、,,,,,,,,與葡萄糖醛酸結(jié)合,結(jié)合膽紅素,尿膽原,尿膽原,尿膽素,糞膽素,單核巨嗜細胞系統(tǒng),門靜脈,腎,,,,,,,08/13/96,*,黃疸的發(fā)生機制,膽紅素形成過多膽紅素攝取、形成障礙膽紅素排泌、排泄障礙,08/13/96,*,黃疸的分類,1.按病因分類 1）溶血性黃疸 2）肝細胞性黃疸

6、 3）膽汁淤積性黃疸 4）先天性非溶血性黃疸2.按膽紅素性質(zhì)分類 1）以UCB增高為主的黃疸 2）以CB增高為主的黃疸,08/13/96,*,溶血性黃疸,1. 先天性溶血性貧血,如海洋性

7、貧血,遺傳性球形紅細胞增多癥. 2.后天獲得性溶血性貧血,自身免疫性溶血性貧血 ,新生兒溶血,異型輸血,蠶豆病,蛇毒,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 .,病因,08/13/96,*,溶血性黃疸,臨床表現(xiàn) 急性溶血時可有發(fā)熱,寒戰(zhàn),頭痛,嘔吐,腰痛并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿.嚴重者可由急性腎功能衰竭;慢性溶血多為先天性,除貧血外還有脾腫大.,08/13/96,*,溶血性黃疸的實驗室檢查,紅細胞形態(tài)改變網(wǎng)織紅細胞增多紅細

8、胞脆性試驗陽性急性溶血性黃疸尿中有血紅蛋白排出,隱血試驗陽性.血紅蛋白血癥、非結(jié)合膽紅素血癥血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿尿、糞膽原排出增多.糞,尿色加深.,08/13/96,*,肝細胞性黃疸,病因 各種肝細胞廣泛損害的疾病,如病毒性肝炎,肝硬化,中毒性肝炎,敗血癥等.,08/13/96,*,肝細胞性黃疸,皮膚粘膜淺黃色至深黃色,可伴輕度皮膚瘙癢.其他為肝臟原發(fā)病的表現(xiàn),08/13/96,*,結(jié)合膽紅素和非結(jié)合膽紅素均升高.

9、尿中結(jié)合膽紅素試驗陽性.尿膽原可因肝功能障礙而增高.血生化檢查有肝功能損害表現(xiàn),肝細胞性黃疸的實驗室檢查,08/13/96,*,膽汁淤積性黃疸,病因肝內(nèi)膽汁淤積:毛細膽管性病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化.肝內(nèi)肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積:原發(fā)性膽汁性肝硬化、肝內(nèi)膽管結(jié)石、膽管硬化,癌栓.肝外膽管機械性梗阻:膽總管結(jié)石、腫瘤、膽管狹窄、蛔蟲,08/13/96,*,臨床表現(xiàn)和實驗室檢查 1.皮膚呈暗黃色,甚至黃綠色.

10、,尿色深,糞便色變淺或白陶土色.有皮膚瘙癢和心動過速. 2.結(jié)合膽紅素增加,尿膽紅素試驗陽性,尿膽原和糞膽素減少或缺如.堿性磷酸酶和總膽固醇增高.,膽汁淤積性黃疸,08/13/96,*,先天非溶血性黃疸,Gilbert綜合征:先天性高膽紅素血癥. Crigler-Najjar綜合征:先天性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏/缺少. Dubin-Johnson膽肝細胞選擇性排泄有機陰離子障礙. Roter綜合征.,0

11、8/13/96,*,輔助檢查,對了解肝臟本身病變鑒別肝內(nèi)或肝外梗阻性黃疸準確率達90%左右,超聲波檢查,08/13/96,*,輔助檢查,鈣化結(jié)石影 （膽囊/膽總管結(jié)石）有無腸道梗阻征象 腸道積氣 液平面出現(xiàn),腹平片,08/13/96,*,輔助檢查,觀察肝組織的色澤、性狀鏡檢電鏡檢查,肝穿刺活檢,08/13/96,*,輔助檢查,肝包膜是否光滑肝實質(zhì)有無膽管擴張占位性病變與周圍臟器及血管的關系,CT,0

12、8/13/96,*,輔助檢查,明確膽、胰管系統(tǒng)有無梗阻明確膽道或胰腺有無占位,ERCP,08/13/96,*,輔助檢查,利用磁共振脈沖序列，重T2加權(quán)脂肪抑制序列鏈成像，靜態(tài)液體呈高信號排序，與低信號或黑色背景形成對比，產(chǎn)生類似ERCP的胰膽圖象。常用于ERCP失敗或未能完全完成ERCP的胰膽管梗阻患者。該檢查易操作、無創(chuàng)傷、不需注射造影劑、無并發(fā)癥,MRCP,08/13/96,*,輔助檢查,直接觀察肝臟表面情況直接觀察膽囊直

13、接行肝組織活檢術(shù),腹腔鏡檢查,08/13/96,*,肝硬化的CT圖象,08/13/96,*,膽管癌患者MRCP圖象,08/13/96,*,膽總管結(jié)石ERCP造影圖象,08/13/96,*,伴隨癥狀,伴發(fā)熱見于膽管炎,肝膿腫,敗血癥.伴上腹痛膽管結(jié)石,肝膿腫,或膽道蛔蟲癥.伴肝大質(zhì)軟或中等硬度表面光滑見于病毒性肝炎.明顯腫大,表面凹凸不平有結(jié)節(jié)見于肝癌.肝大不明顯質(zhì)硬邊緣不整,見于肝硬化.伴膽囊腫大,提示膽總管有梗阻.伴脾腫大,見

14、于肝硬化,敗血癥,病毒性肝炎.伴腹水,見于重癥肝炎,肝硬化,肝癌.,08/13/96,*,黃疸的鑒別,項目 溶血性 肝細胞性 梗阻性黃疸膽紅素 間接反應 雙相反應 直接反應 1分膽紅素 正常 不定 增高ALT

15、 正常 明顯增高 正常/輕度增高血膽固醇 正常 正常/減少 明顯增加AKP 正常 正常/輕度增高 明顯增加PT時間 正常 延長

16、 延長膽紅素尿 無 有 有尿膽原 明顯增加 增加 減少/消失,,,,08/13/96,*,黃疸？,病史體檢,化驗,CB為主,膽管擴張,膽管不擴張,炎癥,結(jié)石,腫瘤,膽汁淤積,急慢肝病,Dubin-Johnson綜合癥,UCB為主,Gi