吉蘭巴雷綜合征

1、吉蘭巴雷綜合征,,Guillain-Barre Sydrome（GBS，吉蘭—巴雷綜合征）是一種神經(jīng)系統(tǒng)的臨床綜合征，包括：急性炎性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）急性運(yùn)動(dòng)軸索性多神根神經(jīng)態(tài)（AMAN）Miller—Fisher綜合征亞急性炎性脫髓鞘性多神根神經(jīng)?。⊿IDP）慢性炎性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)病（CIDP）,以上各種類型的共同點(diǎn)：多有對(duì)稱性四肢肢體軟癱，腱反射降低或消失，伴或

2、不伴感覺障礙等臨床特征。,本病于1859年Landry首先報(bào)告，Guillain，Barre及Strohl等于1916年又相繼報(bào)告，并指出腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象為本病特征，稱本病為Landry-Guillain-Barre-Strohel綜合征或Guillain-Barre綜合征（GBS）。,AIDP(Acute inflammatory demyelinating Polyradiculoneuropathies,急性炎癥性脫髓鞘性

3、多神經(jīng)根神經(jīng)病),近年來國際上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。,[流行病學(xué)],AIDP的年發(fā)率為0.6～1.9/10萬人，男略高于女，白種人較黑種人高。各年齡組均可發(fā)病，國外報(bào)道發(fā)病率與增齡呈正相關(guān)，美國的發(fā)病高峰在50～74歲，發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16～25歲和45～60歲出現(xiàn)又雙高峰。,我國以兒童及青壯年多見，30歲以下占68.5%（南京地區(qū)514例統(tǒng)計(jì)）。發(fā)病在國外多無明顯季節(jié)性傾向，我國多在夏秋之

4、交與日本報(bào)道相似。70代年中期在我省淮陰、南通地區(qū)、河南的張掖、臨澤地區(qū)，1986年在河北省清河地區(qū)曾有叢集發(fā)病的報(bào)道。,[前驅(qū)因素和發(fā)病機(jī)制],Hurwitz等對(duì)1034例AIDP研究約80%患者可在發(fā)病前8周內(nèi)有前驅(qū)因素，高峰在病前1—2周。約2/3為病毒感染，最常見為呼吸道（58%）、胃腸道（22%）、或二者合并發(fā)生（10%），約5%有手術(shù)史，4.5%有疫菌種史。,與GBS相關(guān)的感染因子最常見的有巨細(xì)胞病毒（CMV）、EB病毒（E

5、BV）肺炎支原體（MP）和空腸彎曲菌（CJ）。CJ屬G陰性螺旋菌群彎曲菌屬，是人類腹瀉常見病菌之一，有多種血清型，GBS常見的血清型為2.4和19型，我國以Pener19型最常見，污染水、食物、家禽（雞）畜（豬）。上述四種感染因子占GBS的前驅(qū)感染因素的2/3。,Rhodes（1982）首先注意到GBS和CJ的關(guān)系。以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者CJ感染的比例高達(dá)85%。Ree等報(bào)告96例GBS和100例對(duì)照比較變現(xiàn)，26%的GBS并發(fā)C

6、J感染，而對(duì)照組中僅2%。在伴發(fā)CJ感染的GBS中，76%的病例有脫髓鞘改變，其中40%為AIDP。,在CJ感染的GBS中，52%GM1抗體陽性，而無CJ感染的GBS中，CM1抗體陽性僅15%，CJ和GM1抗體陽性的GBS病人比這兩種抗體陰性病人恢復(fù)得慢。,CJ感染后發(fā)生的GBS有以下特點(diǎn)：病情更嚴(yán)重，軸索變性更明顯，預(yù)后更不良，兒童病率更高，與神經(jīng)節(jié)苷脂聯(lián)系更密切，發(fā)病與季節(jié)有關(guān)。,除上四種感染因子外還有：單皰、帶狀皰疹、流感A和B、

7、腮腺炎、麻疹、柯薩奇、類腸道細(xì)胞病變病毒、甲型及乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒等。有些AIDP并發(fā)于惡性腫瘤（何杰金氏病及其它淋巴瘤）、紅斑斑狼、橋本甲狀腺炎、酒精中毒及肝病。,AIDP的發(fā)病機(jī)制尚不清，根據(jù)臨床、病理及實(shí)驗(yàn)室檢查提示可能系一種周圍神經(jīng)的自身免疫性疾病。,主要依據(jù)為：病前2周左右約50%患者可有先驅(qū)或免疫注射史；腦脊液中細(xì)胞正常而蛋白質(zhì)增加，所增加的蛋白質(zhì)主要是免疫球蛋白，腦脊液內(nèi)增加的免疫球蛋白部分來自血液外，部分系由

8、鞘內(nèi)合成；,病理檢查可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)的單核細(xì)胞侵潤，血管周圍淋巴細(xì)胞鞘，用免疫熒光及免疫細(xì)胞化學(xué)技術(shù)可發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)的免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積；髓鞘脫失呈節(jié)段性。上述病理改變與實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎（EAN）十分相似。,在AIDP患者的血清中，可以檢測出抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體，其滴度與臨床病變的程度呈正相關(guān)，這種抗體為IgM，用AIDP患者的血清直接注入大白鼠坐骨神經(jīng)，可引起急性傳導(dǎo)阻滯、髓鞘脫失及淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤。,血漿置換以清除血

9、清中免疫球蛋白治療AIDP獲得了肯定的療效。上述均提示了免疫因素參與了AIDP的發(fā)病過程。,GBS的研究中患者血清抗體和免疫細(xì)胞的檢測、免疫組化、血清成分和免疫細(xì)胞的被動(dòng)轉(zhuǎn)移和實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎等方法采用從不同角度提示，這是一種免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病。,“分子模擬”機(jī)制學(xué)說認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫

10、失。周圍神經(jīng)髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘結(jié)合糖蛋白（MAG）。,[病理],最主要的病理改變?yōu)橹車窠?jīng)中單核細(xì)胞侵潤和節(jié)段性脫髓鞘。侵潤可見于腦神經(jīng)、神經(jīng)前根和后根、后根神經(jīng)節(jié)以及周圍神經(jīng)，交感神經(jīng)鏈及其神經(jīng)節(jié)也可受累。,淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞，多核細(xì)胞，這些細(xì)胞來自血液，圍繞于神經(jīng)內(nèi)膜及神經(jīng)外膜的血管周圍，形成血管套。,感覺神經(jīng)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)同樣受損，神經(jīng)遠(yuǎn)端的損害并不比近端為輕。,可以表現(xiàn)為以前根神經(jīng)損害為主，或以后根神經(jīng)

11、損害為主甚至以交感神為主，這便造成了GBS癥狀的個(gè)體特異性。后角細(xì)胞的改變較前角細(xì)胞輕且少見。,脫髓鞘是本病的主要病理改變之一，和炎癥部位相一致。軸索的變性往往見于嚴(yán)重病例。雪旺細(xì)胞增殖在發(fā)病數(shù)天后發(fā)生，和髓鞘再生有關(guān)。,CNS的病理改變可能大多是繼發(fā)性的。前角細(xì)胞或腦神運(yùn)動(dòng)核可表現(xiàn)為不同程度的腫脹、染色質(zhì)溶解，其程度取決于軸索損害的程度及部位，如軸索的變性靠近神經(jīng)細(xì)胞，甚至可引起該細(xì)胞的死亡，此時(shí)可見到膠質(zhì)細(xì)胞叢集，標(biāo)志著該區(qū)域神經(jīng)細(xì)

12、胞體的分解。,后角細(xì)胞的改變較前角細(xì)胞為輕而少見。嚴(yán)重的軸索變性患者，肌肉的病理改變可表現(xiàn)為神經(jīng)原性肌萎縮。,[臨床表現(xiàn)],16—25歲為發(fā)病的第一個(gè)高峰，45—60歲為第二個(gè)高峰，此高峰的出現(xiàn)提示內(nèi)源性觸發(fā)因素有隨年齡增加的危險(xiǎn)。,急性或亞急性起病，40%在第1周、50%在第2周、80%在第3周、90%的第4周達(dá)高峰（Dowling1987），以后逐漸好轉(zhuǎn)。 暴發(fā)型者可在48—72h達(dá)高峰。少部分病人起病2月后仍有持續(xù)或階梯性加重，

13、稱為慢性GBS。,1、前驅(qū)癥狀 80%病人病前8周、多數(shù)2周內(nèi)有持續(xù)數(shù)日的上呼吸道、胃腸道或其它部位感染的病史，可出現(xiàn)鼻塞、流涕、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、腹瀉、惡心、嘔吐及咽喉炎、支氣管炎等表現(xiàn)，部分病人在手術(shù)后或免疫接種后發(fā)病。,2、運(yùn)動(dòng)癥狀 肢體對(duì)稱性、弛緩性無力是最突出的臨床表現(xiàn)，乏力可從近端或遠(yuǎn)端開始，也可同時(shí)受累，但多數(shù)從下肢開始，逐漸發(fā)展到上肢，乏力的程度重不一，輕者可以行走，重者四肢完全癱瘓及呼吸肌麻痹。,隨肢體無力的

14、加重，出現(xiàn)肌張力降低、腱反射減弱或消失，少數(shù)病人起病1周后才出現(xiàn)腱反射減低或消失，此時(shí)很易誤診。 如對(duì)稱性肢體無力二周內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)稱為Landry上升性麻痹。,腦神經(jīng)常受累，50%-60%為雙側(cè)面癱，其次為眼外肌、咽喉肌麻痹，少數(shù)情況下病變可局限于腦神經(jīng)（多發(fā)性腦神經(jīng)病），20%有呼吸肌麻痹。,3、感覺癥狀 感覺癥狀不象運(yùn)動(dòng)癥狀那樣突出，多數(shù)表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的燒灼感、刺痛、麻木，對(duì)稱性、逐漸向近端蔓延，到腕部

15、及踝部即不再進(jìn)展。,客觀性感覺障礙很少見，也可有痛觸覺減退。檢查時(shí)呈現(xiàn)手套、襪套樣分布，大約15%的病人早期有振動(dòng)覺和位置覺障礙，可出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。,50%的病人在疾病初期有下肢和肩部的酸痛，可在乏力1周前出現(xiàn)，疼痛類似劇烈運(yùn)動(dòng)后的肌酸痛，夜間加重，常伴有血中磷酸肌酸激酶的升高，提示有某種程度的肌壞死。,4、自主神經(jīng)癥狀 很常見，可達(dá)66.7%，但大多數(shù)很輕，少數(shù)病人較重，可導(dǎo)致病人猝死。 自主神經(jīng)障礙一般發(fā)生在第2-4周，持

16、續(xù)時(shí)間長短不一（幾天到幾月），主要表現(xiàn)為心臟、血壓、泌汗、泌尿生殖、腸和膽囊以及周圍血管的功能紊亂。最常見的為心臟損傷，可出現(xiàn)心運(yùn)過速、心動(dòng)過緩、心律失?；蛲２碾妶D有S-T段壓低、T波低平、倒置或高尖等。,血壓持續(xù)性或波動(dòng)性升高、降低都可見到，最常見的血壓異常是直立性低血血，初期可僅有直立性頭昏，以后可能出現(xiàn)暈厥。,尿潴留、失禁或便秘是最常見的括約肌功能障礙（與腹肌力弱不相稱），可持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，隨肌力改善而好轉(zhuǎn)。膽囊收縮異常、麻痹

17、性腸梗阻、出汗減少或消失，Horner綜合征，體溫調(diào)節(jié)障礙，胃擴(kuò)張等自主神經(jīng)損傷的表現(xiàn)都能見到。亦常見到發(fā)作性、一過性的副交感神經(jīng)機(jī)能亢進(jìn)，如臉紅、胸腹部壓迫感、全身發(fā)熱等。,5、其它 10%的病人可出現(xiàn)病理征，少數(shù)病人有不能用力弱和感覺障礙來解釋的肢體共濟(jì)失調(diào)，其原因可能與受累肌梭傳入異常有關(guān)。偶有視神經(jīng)乳頭水腫。病人出現(xiàn)嗜睡可能與呼吸衰竭導(dǎo)致低氧血癥有關(guān)。,[實(shí)驗(yàn)室檢查],CSF蛋白增高的最高峰時(shí)間約在發(fā)病后的4-6周，認(rèn)為是神經(jīng)

18、根病變后根袖吸收障礙的結(jié)果。,腦脊液中的寡克隆區(qū)帶并不全來自血液，至少部分球蛋白是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫功能細(xì)胞活動(dòng)的結(jié)果。20%的病例在整個(gè)病程中，蛋白含量保持正常。蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，稱作蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，為本病特征之一，少數(shù)病例細(xì)胞數(shù)可達(dá)（20-30）×106/L，主要為T細(xì)胞。,周圍血象可有中度多核細(xì)胞增加或核左移，血沉可能中度增快。大多患者血中能檢測出針對(duì)GMI等神經(jīng)節(jié)苷脂、P2蛋白和髓鞘相關(guān)糖蛋白等的自身抗體及

19、抗心磷脂抗體。,50%以上的嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心電圖改變，竇性心動(dòng)過速及T波改變最常見。QRS波的電壓增高由于自主神經(jīng)功能紊亂所致。,神經(jīng)傳導(dǎo)速度和EMG F波的改變常常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根的損害，在GBS的診斷中有重要意義。傳導(dǎo)速度與髓鞘的關(guān)系密切，波幅更多地代表軸索的損害。,約20%患者可以始終為神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，正中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)異常而腓神經(jīng)相對(duì)正常的現(xiàn)象可能是GBS和CIDP的一個(gè)特征性區(qū)別。 復(fù)合肌肉運(yùn)動(dòng)電位（CMAP）尤其是

20、疾病的第3-5周檢查時(shí)，其波幅與GBS預(yù)后的關(guān)系密切。CMAP降低到正常低限的10%，常常提示預(yù)后不良。,[診斷],Asbury（1990年）修訂的新的診斷標(biāo)準(zhǔn)確定了GBS的必要條件和適用范圍，如下： 1、診斷必須的特征（1）、超過一個(gè)以上的肢體進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)性力弱。程度從下肢輕度，伴有或者不伴其共濟(jì)失調(diào)，到四肢和軀干的完全性癱瘓，以及球麻痹和面肌無力，眼外肌麻痹。,（2）、腱反射喪失，通常是腱反射完全喪失，但是如果其他特征滿足診斷，遠(yuǎn)

21、端腱反射喪失而肱二頭肌反射和膝反射減低也能夠使診斷成立。,2、高度支持診斷的特征（1）、高度支持診斷的臨床特征（按重要性排序）①進(jìn)展。癥狀和休征迅速出現(xiàn)，到4周時(shí)停止進(jìn)展，大約50%在2周時(shí)達(dá)到高峰，80%在3周，90%在4周達(dá)到高峰。,②相對(duì)對(duì)稱。并非絕對(duì)，但常常是一個(gè)肢體受累，對(duì)側(cè)也受累。③感覺癥狀和體征輕微。④腦神經(jīng)受累。50%出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹并常常是雙側(cè)的，可以出現(xiàn)球麻痹和眼外肌麻痹。大約5%患者最早表現(xiàn)為眼外肌麻痹或其他

22、腦神經(jīng)損害。,⑤恢復(fù)。通常在進(jìn)展停止后的2至4周，也有經(jīng)過幾個(gè)月后才開始恢復(fù)的。大部分患者功能上恢復(fù)正常。⑥自主神經(jīng)功能紊亂。心動(dòng)過速和其他心律失常，體位性低血壓，高血壓和血管運(yùn)動(dòng)紊亂的出現(xiàn)地持診斷。這些癥狀可能波動(dòng)。應(yīng)該除外其他可能，如肺栓塞。⑦神經(jīng)癥狀出現(xiàn)時(shí)沒有發(fā)熱。,⑧變異型（不按重要性排序）：Ⅰ神經(jīng)癥狀發(fā)生時(shí)發(fā)熱。Ⅱ伴有疼痛的嚴(yán)重的感覺障礙。Ⅲ進(jìn)展超過4周。有的患者可出現(xiàn)輕微的反復(fù)。Ⅳ進(jìn)展停止但不恢復(fù)或遺留有永久的功

23、能缺損。Ⅴ括約肌障礙，通常括約肌不受累，但在疾病的開始時(shí)有一過性膀胱括約肌障礙。Ⅵ中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累偶爾發(fā)生。包括不能用感覺障礙解釋的嚴(yán)重的共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、伸性跖反射和不明確的感覺平面，如果其他癥狀符合，不能否定GBS的診斷。,（2）高度支持診斷的腦脊液特征①腦脊液蛋白含量在發(fā)病的第一周即可升高，以后的連續(xù)測定都有升高。②腦脊液白細(xì)胞數(shù)為10×106/L或以下。③變異型：Ⅰ發(fā)病后1-10周內(nèi)無蛋白含量增高。Ⅱ白

24、細(xì)胞數(shù)為（11-50）×106/L。,（2）高度支持診斷的腦脊液特征①腦脊液蛋白含量在發(fā)病的第一周即可升高，以后的連續(xù)測定都有升高。②腦脊液白細(xì)胞數(shù)為10×106/L或以下。③變異型：Ⅰ發(fā)病后1-10周內(nèi)無蛋白含量增高。Ⅱ白細(xì)胞數(shù)為（11-50）×106/L。,（3）高度支持診斷的電生理特征大約80%的患者有神經(jīng)傳導(dǎo)減慢或阻滯的證據(jù)。傳導(dǎo)速度通常低于正常的60%，但為斑片樣受累，并非所有神經(jīng)都受

25、累。遠(yuǎn)端潛伏期延長可達(dá)正常3倍。F波反應(yīng)是神經(jīng)干近端和神經(jīng)根傳導(dǎo)減慢的良好指標(biāo)。大約20%的患者傳導(dǎo)正常。有時(shí)發(fā)病后數(shù)周后才出現(xiàn)傳導(dǎo)的異常。,3、懷疑診斷的特征（1）明顯的持續(xù)的不對(duì)稱性力弱。（2）嚴(yán)重的膀胱或直腸功能障礙（3）發(fā)病時(shí)就有膀胱或直腸的功能障礙（4）腦脊液白細(xì)胞數(shù)超過50×106/L（5）腦脊液中出現(xiàn)多形核白細(xì)胞。（6）出現(xiàn)明顯的感覺平面。,4、除外診斷的特征（1）有有機(jī)物接觸病史。（2）急性發(fā)作

26、性卟啉病。（3）近期白喉感染病史或證據(jù)，伴有或不伴心肌損害。（4）臨床上符合鉛中毒或有鉛中毒的證據(jù)。（5）發(fā)生單純感覺癥狀。（6）有肯定的脊髓灰質(zhì)炎、肉毒中毒、癔病性癱瘓或中毒性神經(jīng)病的診斷。,[鑒別診斷],1、多發(fā)性周圍神經(jīng)病 多以感覺纖維和自主經(jīng)損傷為主，故感覺異常和自主物神經(jīng)癥狀明顯地重于運(yùn)動(dòng)癥狀。2、低血鉀型周期性麻痹 起病快、恢復(fù)快，四肢癱近端重于遠(yuǎn)端，無感覺及神經(jīng)根刺液征、血鉀低、補(bǔ)鉀治療有效。,3、重癥肌

27、無力 下列幾點(diǎn)有助于GBS診斷：面癱重、肢體癱瘓輕，兩者不呈比例；在面癱嚴(yán)重時(shí)，下頜肌力相對(duì)保存。下頜是緊閉的；無眼瞼下垂；騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)陰性；CSF蛋白一細(xì)胞分離，生理電刺激陰性。4、多發(fā)性肌炎 癱瘓多在近端，電生理肌源性損傷。5、肌萎縮側(cè)索硬化癥 延髓麻痹多見，在明確診斷后數(shù)年內(nèi)死亡。乏力和萎縮多沿肌群或神經(jīng)元分布，在肌力正常的肌肉也有失神經(jīng)損傷的肌電圖表現(xiàn)不同。,[治療],1、一般性治療良好地護(hù)理，仔細(xì)觀察

28、心肺功能，防止并發(fā)癥，GBS可獲得完全恢復(fù)。,呼吸麻痹，見于20%左右病人，并成為死亡最重要的原因之一。與肺實(shí)質(zhì)病變所致的麻痹不同，GBS出現(xiàn)呼吸衰竭的機(jī)制是肺不張和呼吸肌麻痹。在出現(xiàn)咳嗽和嘆息減少時(shí)，就應(yīng)加強(qiáng)胸部的物理治療，并進(jìn)行吸氣練習(xí)，在出現(xiàn)延髓麻痹或需要正壓通氣時(shí)（肺活量多為15ml/kg）應(yīng)進(jìn)行氣管插管以保持呼吸道通暢。,有CO2潴留時(shí)，需用不同程度的正壓通氣，當(dāng)肺活量低于5ml/kg時(shí)，常需全部依靠機(jī)械通氣，同時(shí)還應(yīng)注意在進(jìn)

29、行機(jī)械呼吸時(shí)，潮氣量應(yīng)高于正常（5-8ml/kg），以替代正常的嘆息機(jī)制，通?？刂圃?0-15ml/kg為宜。,感染是急性GBS最常見的并發(fā)癥之一，多發(fā)生在呼吸道和泌尿道，其中肺炎占25%，尿道感梁占20%。Dowling等人主張對(duì)嚴(yán)重的病人應(yīng)每周進(jìn)行2次痰、尿培養(yǎng)，以確定感染的細(xì)菌和敏感的抗生素，一有感染征兆，就要選用適當(dāng)?shù)淖懔靠股匾钥刂破浒l(fā)生和蔓延。,由于GBS患者發(fā)生自主神經(jīng)經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥比較多而且比較嚴(yán)重，所有患者從診斷之日起均

30、應(yīng)該給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)直到恢復(fù)期開始。竇性心動(dòng)過速很常見，通常不需要治療；心動(dòng)過緩可能和吸痰有關(guān)，應(yīng)該用阿托品治療。并且可以在吸痰前給氧預(yù)防。,嚴(yán)重的心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏少見，但需要立即植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器。血壓不穩(wěn)在高血壓可以用小劑量β受體阻斷劑治療，低血壓可以用膠體液或者頭位向下。血管擴(kuò)藥物，如鈣離子拮抗劑是相對(duì)禁忌，因?yàn)樗鼈兛赡軐?dǎo)致血壓下降。,GBS患者通常癱瘓很長時(shí)間，容易產(chǎn)生由于長時(shí)間不活動(dòng)的并發(fā)癥，尤其是墜積性肺炎、膿毒血癥

31、、褥瘡、攣縮和血栓性靜脈炎。這些危險(xiǎn)情況可以通過合理的正壓通氣、胸部理療、吸引出分泌物、經(jīng)常翻身并保持褥單平整、適當(dāng)應(yīng)用低分子肝素以及在有臨床指征時(shí)應(yīng)用廣譜抗生素來處理。,胃腸道由于自主神的損害可以出現(xiàn)便秘和腸梗阻，可能由于盲腸和結(jié)腸穿孔導(dǎo)致死亡，但是十分少見。為了防止這些并發(fā)癥的產(chǎn)生，應(yīng)該有規(guī)律地給予緩瀉劑和潤腸劑，一旦出現(xiàn)腸梗阻的跡象應(yīng)立即停止鼻飼，并給予腸動(dòng)力藥物，如西少必利，以促進(jìn)腸活動(dòng)。GBS患者如果有球麻痹或者通過氣管插管輔

32、助呼吸，就應(yīng)該盡早給予鼻飼，因?yàn)檫@時(shí)患者處于高代謝狀態(tài)，肌容積損失很快。,疼痛是GBS常見的癥狀，可能與許多因素有關(guān)，如神經(jīng)根炎、神經(jīng)炎、由于不能活動(dòng)造成的肌肉疼痛和痛覺過敏。如果疼痛主要是神經(jīng)肌肉性的，一些經(jīng)典的鎮(zhèn)痛藥物是有效的。有焦慮、抑郁可用氟西汀20mg每日一次。,2、從理論上說，使用皮質(zhì)激素也許是合理的，但是到目前為止國際上對(duì)GBS患者是否使用激素還存在爭議。近年來對(duì)常規(guī)劑量激素的使用持否定意見的日趨增多。,3、IVIg的應(yīng)用

33、目前，IVIg對(duì)GBS的研究較為充分。較早的臨床觀察結(jié)果提示，IVIg對(duì)急性GBS患者的療效優(yōu)于血漿交換。因?yàn)榻邮躀VIg的患者其臨床功能每提高一度的平均時(shí)間為27d，短于血漿交換組（41d），并且較少發(fā)生并發(fā)癥。,隨機(jī)將379例GBS患者分為3組，分別實(shí)施血漿交換、IVIg和兩者結(jié)合治療。4周后進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)分，發(fā)現(xiàn)前2組間并無明顯不同（分別為0.9和0.8），結(jié)合治療組也無明顯優(yōu)勢。48周后各組患者在出院和恢復(fù)正常工作的時(shí)間方面也

34、無明顯差別，表明IVIg和血漿交換一樣，均可作為治療該病的一線措施。,IVIg的使用方法和副作用大多數(shù)作者使用IVIg的劑量為0.4g/kg·d連續(xù)5d。IVIg的半衰期為21—28d，采用每月1次小劑量（400mg/kg體重）注射療法，可維持病情穩(wěn)定。IVIg安全、方便，不會(huì)引起諸如病毒和細(xì)菌感染性疾病。,IVIg的副反應(yīng)通常較輕，發(fā)生率不足10%。常的有頭痛、畏寒、心悸及胸部不適等，多發(fā)生在治療后1h，減慢注射速度可

35、使癥狀消失。疲勞、發(fā)熱和惡心多出現(xiàn)在輸液后，可持續(xù)24h。皮膚反應(yīng)常發(fā)生在2—5d。IVIg可觸發(fā)偏頭痛，誘發(fā)無菌性腦膜炎。因其增加血液粘稠度可誘發(fā)腦卒中及深部靜脈血栓形成致肺栓塞。,對(duì)有心血管疾病和充血性心力衰竭者、老年人、糖尿病腎臟病等患者，輸液的速度宜慢。嚴(yán)重的IgA缺乏患者可發(fā)生重癥過敏反應(yīng)，故實(shí)施免疫球蛋白治療前應(yīng)檢查血Ig濃度，尤其是那些可疑有免疫功能不全的患者。,免疫球蛋白的主要成分是IgG，約占機(jī)體免疫球蛋白總量的75%

36、，后者不僅具有與抗原特異性結(jié)合的特征，還有固定補(bǔ)體、調(diào)理單核巨噬細(xì)胞能力的生物學(xué)特性，而且是唯一能夠能過胎盤為胎兒提供免疫保護(hù)作用的免疫球蛋白。,IVIg的作用機(jī)制（1）中和抗體、降低免疫球蛋白的生成（2）中和細(xì)胞因子并降低其生成（3）中和補(bǔ)體、細(xì)菌毒素和病毒（4）與單核巨噬細(xì)胞Fc受體結(jié)合，降低其生物學(xué)活性（5）其他作用：免疫球蛋白中還含有少量IgA、IgM及其他抗炎性因子，推測在抑制炎性及病理性免疫答應(yīng)、保護(hù)自身組織過程中

37、發(fā)揮作用。,5、血漿置換療法（plasma exchange，PE）早在于1978年由Brettle等開始報(bào)道。PE能以明顯縮短病程，但不改變其死亡率。血漿置換進(jìn)行的越早，療效越好。目前認(rèn)可能是最好的治療方法。,Kunze等總結(jié)PE治療GBS的經(jīng)驗(yàn)提出如下建議：（1）癥征為急性、進(jìn)行性加重的GBS應(yīng)該應(yīng)用PE治療；（2）自發(fā)性緩解不滿意或?qū)に刂委煼磻?yīng)不佳的CIDP應(yīng)用PE治療；（3）PE的禁忌證為嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或

38、有凝血系統(tǒng)疾病；（4）在進(jìn)行血漿置換的同時(shí)，宜應(yīng)用大劑量激素以減少抗體的繼續(xù)產(chǎn)生和防止疾病的反跳。,血漿置換有時(shí)可使急性GBS病人癥狀出現(xiàn)戲劇性好轉(zhuǎn)。Zito等治療38例，14例病人癥狀改善。近年報(bào)道的多個(gè)隨機(jī)、開放性、對(duì)照研究已證實(shí)血漿置換能縮短病程，減少病人尤其是老年人的死亡率，減少呼呼麻痹的時(shí)間，用血漿置換療法的病人在3—6個(gè)月內(nèi)單獨(dú)行走的人數(shù)是傳統(tǒng)療法的2倍。,開始治療的時(shí)間非常重要，起病后10天或2周內(nèi)應(yīng)用有效，以后應(yīng)用療效

39、就明顯降低了。血漿置換的作用機(jī)制非常明確，就是通過置換以清除血中有害物質(zhì)。IgG的55%分布在血管內(nèi)，45%在血管外或靶組織內(nèi)，隨血中IgG的清除，血管外或靶組織內(nèi)的IgG可進(jìn)入血中，因而在連續(xù)的血漿置換中，不僅新合成的IgG，而且以前合成的IgG也有可能被清除。,隨IgG被血漿置換清除的還有致敏的淋巴細(xì)胞、IgM、有害的粘附分子、補(bǔ)體等，從而有效地減輕和消除對(duì)髓鞘的有害作用，但只有早期置換才能改變疾病的病程，當(dāng)有害因子已經(jīng)引起神經(jīng)髓鞘

40、損傷后再置換，則不可能獲得理想的療效。,置換的方法有：（1）從患者靜脈抽血后，分離血球和血漿，再將洗滌過的血球與血漿交換液體一起重新輸入體內(nèi)。此種方法因要進(jìn)行大量的血漿交換，在清除對(duì)神經(jīng)髓鞘有害因子的同時(shí)，也必然引起大量免疫物質(zhì)、凝血因子的丟失，從而導(dǎo)致感染和出血的副作用，抗凝血酶的丟失還可引起心、肺、腦、血栓形成，輸入大量冰凍血漿，因異體蛋白質(zhì)引起嚴(yán)重過敏反應(yīng)也難完全避免；,（2）抽取靜脈血分離血球后，采用特殊的吸咐劑，吸附有害物質(zhì)

41、，在清除這些有害物質(zhì)后，將清潔血漿和血球一道輸入體內(nèi)。此方法正在完善之中。,血漿置換的量宜大不宜小。Ropper和Shahanis（1984）提出置換總量為170-200ml/kg，分3-4次完成。還有人主張按200-250ml/kg進(jìn)行置換。最近Tindall提出每日1.5-2倍血漿容量，連續(xù)3-4天，然后間隔5-7天再置換2個(gè)血漿容量（1個(gè)血漿容量換算為體重的5%）可能更為有效。在進(jìn)行大劑量置換時(shí)要預(yù)防低血容量所致的低血壓和低蛋白血

42、癥所引起的腦、肺水腫和充血性心力衰弱。,血漿置換對(duì)大多數(shù)病人有效，但仍有30%左右的病人效果不明顯，停藥后有22%病人癥狀復(fù)發(fā)，重新置換仍然有效。,[預(yù)后],大約70%-80%的病人可以完全恢復(fù)，5%-10%患者可遺留下嚴(yán)重后遺癥，部分病人有緩解復(fù)發(fā)，不到5%的住院病人死亡，尤其是50歲以上，伴有長期慢性疾病，如冠心病、慢性肺病、糖尿病者更易死亡。,死亡病人中43%死于肺部感染和突發(fā)性心律紊亂，20%死于不能解釋的猝死，20%死于機(jī)械通

43、氣或呼吸麻痹。有高質(zhì)量的ICU以來死亡率明顯下降，最常見的死亡原因是敗血癥、肺栓塞、心肌梗死和由于自主神經(jīng)障礙造成的心律失常。預(yù)后不良的指標(biāo)包括老年、嚴(yán)重降低的CMAP（復(fù)合肌肉運(yùn)動(dòng)電位）、輔助呼吸時(shí)間過長（大于1個(gè)月）和很快進(jìn)展到四肢癱瘓。,[GBS的變異型],1、復(fù)發(fā)性吉蘭-巴雷綜合征（relapsing type of GBS，rGBS）,2、Fisher綜合征本病的特點(diǎn)為：①兒乎所有病例都有上呼吸或胃腸道感染病史，尤其是胃腸

44、道感染病史更被重視；②病程呈急性或亞急性發(fā)作；③眼肌麻痹常為完全對(duì)稱性，眼外肌麻痹呈現(xiàn)現(xiàn)完全性或接近完全性，而眼內(nèi)肌麻痹則常程度較輕；④共濟(jì)失調(diào)，多不合并運(yùn)動(dòng)或感覺缺失；⑤全身性反射低下或消失；,⑥腦脊液為輕度或中度蛋白含量增高，可出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶，細(xì)胞數(shù)正常；⑦電生理檢查可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性脫髓鞘和軸索同時(shí)損害的表現(xiàn)，四肢的周圍神經(jīng)電生理檢查常示感覺為主，甚至不能引出感覺電位，而腦神經(jīng)的電生理檢查則常以運(yùn)動(dòng)受損為主；⑧腓腸神經(jīng)活檢

45、時(shí)發(fā)現(xiàn)部分病例可既有炎癥性節(jié)段性脫髓鞘性改變，也常伴有軸索損害；⑨病程呈良性，可在發(fā)病后數(shù)周或數(shù)月完全恢復(fù)。,Fisher綜合征的眼外肌麻痹與抗體攻擊支配眼外肌的神經(jīng)髓鞘和軸索上的GQ1b成分有關(guān)，并且發(fā)現(xiàn)Fisher綜合征與彎曲菌感染的關(guān)系密切，以及彎曲菌感梁后幾乎100%地出現(xiàn)GQ1b抗體。,3、軸索型GBS 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。╝cute motor axonal neuropathy，AMAN）。急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病

46、（acute motor sensory neuropathy，AMSAN）。,吉蘭-巴雷綜合征（GBS）  急性脫髓鞘型（AIDP） 急性運(yùn)動(dòng)軸索型（AMAN） Fisher綜合征 繼發(fā)軸索損害 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型（AMAN）吉蘭-巴雷綜合征經(jīng)典型與變異型之間的可能關(guān)系,,,,,,,4、全自主神經(jīng)功能不全（pandysautonomia）急性純自主神經(jīng)功能紊亂（Ac

47、ute pure dysautonomia）1969年Yoang等首次報(bào)道了1例以急性自主神經(jīng)功能紊亂起病，幾乎不伴有軀體感覺或運(yùn)動(dòng)障礙的GBS。病人表現(xiàn)為瞳孔對(duì)光反射異常，淚液和唾液分泌減少、心率固定、直立性低血壓、無張力性膀胱、便秘，而在其它方面與GBS相似。,以后又有15例相同病例報(bào)告，這組病人的臨床表現(xiàn)差異較大，癥狀出現(xiàn)有快有慢，恢復(fù)時(shí)間較長。周圍神經(jīng)電生理或肌肉、神經(jīng)活檢均可能正常，部分病人的自主神經(jīng)有軸索變性或炎癥浸潤，

48、大多數(shù)病人恢復(fù)良好。,5、其他（1）急性感覺性神經(jīng)元?。?）假性肌營養(yǎng)不良,CIDP（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies，慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)?。?亦稱慢性吉蘭-巴雷（chromic Guillain-Barre syndrome，CGBS）或慢性復(fù)發(fā)性炎性周圍神經(jīng)病（CRIP）的一組免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，是一種與急性炎癥性脫

49、髓性多神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）相似而又不同的一種情況。,[臨床表現(xiàn)],起病隱襲，病前無前驅(qū)感染史及免疫接種等。CIDP可發(fā)生于任何年齡，男女均可發(fā)病。根據(jù)病程特點(diǎn)，臨床分為4型：（1）慢性單相型，其病程至少6個(gè)月或更長，約占發(fā)病率的15%。（2）慢性復(fù)發(fā)性，約占34%。（3）階梯式進(jìn)行型，約占34%。（4）慢性進(jìn)展型約占15%。,不論為何種類型，臨床的共同特點(diǎn)如下：（1）對(duì)稱性的肢體無力，主要為近端如肩胛、上臂、大腿及骨盆帶的

50、肌肉無力。（2）感覺障礙多與運(yùn)動(dòng)同時(shí)存在，對(duì)稱性。（3）腦神經(jīng)可受累，表現(xiàn)為面肌無力，復(fù)視及吞咽困難，少見情況下尚有Horner征及視乳頭水腫。（4）其他可伴有自主神經(jīng)功能障礙。括約肌障礙及反射活躍均為少見情況。,CIDP與AIDP的區(qū)別為：（1）CIDP呈慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)，起病到停止進(jìn)展在數(shù)月至數(shù)年，至少在3個(gè)月。AIDP起病迅速很快達(dá)到高峰，一般在1-2周，少數(shù)可至4周，爾后慢慢恢復(fù)。病程在區(qū)分兩者時(shí)最重要。（2）CI

51、DP很少有前驅(qū)因素，而AIDP病前多上呼吸道及腸道病毒感染史。（3）AIDP患者可有呼吸衰竭，需氣管切開及人工呼吸治療，CIDP則罕見。,（4）CIDP感覺運(yùn)動(dòng)多同時(shí)受累，而AIDP突出為運(yùn)動(dòng)受累。（5）CIDP病理炎癥表現(xiàn)不如AIDP明顯，炎性細(xì)胞浸潤少見，許旺細(xì)胞增生及洋蔥樣表現(xiàn)多見。（6）CIDP復(fù)發(fā)多見，病程緩慢，AIDP雖可復(fù)發(fā)，但復(fù)發(fā)率很低，約0-10%，復(fù)發(fā)間隔在5個(gè)月至8年，每次復(fù)發(fā)的特點(diǎn)均符合AIDP。（7）C

52、IDP應(yīng)用激素治療效果明顯，而AIDP在應(yīng)用激素的治療效果方面存在異議。,[診斷],1、臨床方面必須具備的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）病程至少2個(gè)月。（2）進(jìn)展或反復(fù)發(fā)作的對(duì)稱性肢體感覺運(yùn)動(dòng)障礙，可有腦神經(jīng)受累，單純運(yùn)動(dòng)或感覺受累為少見情況。（3）反射的減低或消失。,2、臨床方面必須排除或不能具備的標(biāo)準(zhǔn)（1）各種藥物、中毒、代謝、遺傳以及腫瘤所致的周圍神經(jīng)病，手足殘缺，牛皮癬，色素性視網(wǎng)膜炎，卟啉癥。（2）感覺平面。（3）明顯的括約肌障礙

53、。,3、實(shí)驗(yàn)室檢查不能具備的標(biāo)準(zhǔn)（1）低血清膽固醇，低血清維生素B12，甲狀腺功能減退，副蛋白血癥，尿本一周蛋白陽性，空腹血糖≥7.5mmol/L，以及腦脊液白細(xì)胞增多＞50×106/L。（2）神經(jīng)活檢顯示血管炎，神經(jīng)絲水腫，淀粉沉積或許旺細(xì)胞內(nèi)包涵體，腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良，異染性或球樣細(xì)胞白質(zhì)營養(yǎng)不良及Refsum?。ㄖ餐樗崂鄯e病）等。,4、實(shí)驗(yàn)室檢查必備的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）電生理方面：CIDP慢性及復(fù)發(fā)病程，感覺運(yùn)動(dòng)的同時(shí)

54、受累，脫髓鞘及伴有軸索的變性，使其電生理變化較AIDP更為廣泛和顯著，因而其電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)亦較AIDP嚴(yán)格。,其標(biāo)準(zhǔn)如下：①M(fèi)CV慢于正常低限的70%（80%）②NCV減慢遠(yuǎn)端潛伏期長于正常高限的125%（150%）③F波消失或潛伏期超過過正常上限的120%（150%）；出現(xiàn)率低于50%或一過性離散。上述二項(xiàng)要求2條神經(jīng)以上，并應(yīng)以高于或低于波幅正常低限的80%。,④一條神經(jīng)以上的神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯（Conduction block，C

55、B）或一過性離散（Temperal dispersion，TD）。ⅠCB為波幅、面積近端與遠(yuǎn)端比均＜50%，時(shí)限延長≤20%；ⅡTD為波幅比＜50%，面積比＞50%，時(shí)限延長＞20%；ⅢCB/TD除時(shí)限延長＞20%外余同CB。CIDP電生理的診斷標(biāo)準(zhǔn)必須符合上述四項(xiàng)中的3項(xiàng)，并需除外神經(jīng)的異常支配及嵌壓。,（2）病理方面：神經(jīng)活檢表現(xiàn)為明確的脫髓鞘和髓鞘再生。電鏡下5條纖維以上或大于50條撕單神經(jīng)的12%以上。最少每4個(gè)結(jié)間表現(xiàn)

56、脫髓鞘及再生。其他如單核細(xì)胞浸潤、洋蔥頭形成、神經(jīng)內(nèi)膜或神經(jīng)束膜下的水腫。（3）腦脊液細(xì)胞數(shù)必須小于10個(gè)×106/L，如有HIV病，細(xì)胞數(shù)必須小于50×106/L，伴有蛋白的增高。,5、診斷分類：（1）肯定：①臨床的必須具備標(biāo)準(zhǔn)；②臨床及實(shí)驗(yàn)的必須排除；③具備3個(gè)實(shí)驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)。（2）可能：具備上述①②，并具備3個(gè)實(shí)驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)中的2個(gè)。（3）可疑：具備上述①②，并具備3個(gè)實(shí)驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)中的1個(gè)。,在臨床的實(shí)踐中，完全依照上

57、述標(biāo)準(zhǔn)診斷CIDP，將存在一定的困難和差異?？凳辖ㄗh，詳細(xì)的病史采集、細(xì)微完善的檢查將保證了診斷條件的必須具備和排除的可能。實(shí)驗(yàn)室的檢查至少應(yīng)有兩項(xiàng)。如果注意到病程的特點(diǎn)，將會(huì)有助于對(duì)CIDP的正確診斷。按照必須排除或不能具備的標(biāo)準(zhǔn)，進(jìn)行各項(xiàng)檢查，則會(huì)與眾多的疾病進(jìn)行鑒別。,[鑒別診斷],1、多灶性脫髓鞘性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。∕ultifocal demyelinating motorneuropathy，MMN）80年代后陸續(xù)有不少關(guān)于此病

58、的報(bào)道。診斷標(biāo)準(zhǔn)為發(fā)生于任何年齡的慢性進(jìn)展或復(fù)發(fā)性、純運(yùn)動(dòng)的脫髓鞘性神經(jīng)病。,1982年Lewis和1986年P(guān)arry、Clank等首先報(bào)道了多灶性運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病和多灶性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。╩ultifocal motor neuropathy and muiltifocal sensorimotor neuropathy，MMN and MSMN），這兩種慢性周圍神經(jīng)病均有它們各自的臨床、電生理及免疫學(xué)特點(diǎn)，亦可能是CIDP或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

59、的變異。MMN和MSMN均有持續(xù)性周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常。,MMN是一種罕見的疾病，臨床電生理及免疫學(xué)等都有許多研究和報(bào)告。MMN的臨床特點(diǎn)為慢性不對(duì)稱運(yùn)動(dòng)綜合征，常常從上肢遠(yuǎn)端開始進(jìn)行性肌肉萎縮，然后較長時(shí)間內(nèi)固定在臂部的肌肉萎縮，許多病人的神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性，MMN的治療：主要應(yīng)用靜脈滴Ig，大多數(shù)病例在首次靜脈滴注Ig后即有明顯肌力改善，但都需要重復(fù)注射，至少的持續(xù)每周2次，連續(xù)半年為一個(gè)療程。多數(shù)病人在靜滴Ig后，臨床癥狀改善持續(xù)

60、3～8周，值得指出的是MMN與CIDP不同，它對(duì)大劑量激素和血漿交換治療沒有效果，而后者是有效果的。,2、單克隆丙球蛋白病伴周圍神經(jīng)病單克降γ球蛋白病慢性多神經(jīng)?。╟hronic polyneuropahty with monoclonal gammopathy）是一組復(fù)雜的慢性神經(jīng)病。亦被稱為POEMS病，即表現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病，皮膚色素著，內(nèi)臟腫大，內(nèi)分泌障礙以及單株M-蛋白出現(xiàn)等綜合神經(jīng)癥狀，常與多發(fā)性骨髓瘤相伴存。,臨床上，它有C

61、IDP樣電生理的脫髓鞘改變的病理證據(jù)，病理上表現(xiàn)為軸索損害為主的多發(fā)性神經(jīng)病，單神經(jīng)病。這種神經(jīng)病最特征的抗體是IgM型抗髓鞘相關(guān)糖蛋白（myelin-associated glycoprotein，MAG）抗體，治療主要為：細(xì)胞毒性免疫抑制劑和血漿交換。Blume等報(bào)告應(yīng)用環(huán)磷酰胺靜脈注射1g/m2體表面積，所有病人在治療后肌力和感覺均有顯著好轉(zhuǎn)。應(yīng)用血漿交換與環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療也有效果。,3、遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)?。℉ereditary

62、 motor and sensory neuropathy,HMSA）,[治療],常用的冶療有：腎上腺皮質(zhì)激素：其他免疫抑制劑如：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A等；β干擾素（CIDP患者體外試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)有抑制性細(xì)胞 免疫功能缺陷，β干擾素能夠使抑制性細(xì)胞功能正常化）；免疫耐受；T細(xì)胞疫苗；其他。,1、激素治療 大劑量頓服開始，每日潑尼松100mg清晨頓服，3-4周視病情減量為隔日口服。小劑量維持，以免復(fù)發(fā)。停藥后如有復(fù)發(fā)，亦可重新以大劑

63、量開始第二次治療。個(gè)別病情較重者可應(yīng)用甲基潑尼松龍100mg靜點(diǎn)，10天或2周后，改為口服，后逐漸減量。,2、免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺每日2mg/kg或硫唑嘌呤3mg/kg。3、血漿置換 CIDP的首選治療，可取得快速的緩解，療程至少6周，若對(duì)充分的血漿置換反應(yīng)無效時(shí)，應(yīng)考虛CIDP的診斷是否正確。,4、靜脈免疫球蛋白0.4g/kg。由于CDIP具有的自發(fā)緩解和復(fù)發(fā)以及慢性的過程，因而在評(píng)價(jià)各種治療方法的治療效果時(shí)存在一定的困難

64、。康氏提出以下幾點(diǎn)為治療時(shí)參考：,（1）；輕型病例可采用對(duì)癥治療，如能量合劑等。（2）對(duì)進(jìn)展或復(fù)發(fā)者，首選糖皮質(zhì)激素，按病情及病程選用口服潑尼松或靜點(diǎn)潑尼松龍，以大劑量每日單次開始，逐漸減量至口服，療程至少半年。大劑量沖擊療法不應(yīng)超過兩周。激素效果不顯或無效時(shí)，可選用環(huán)磷酰胺等。（3）有條件者可進(jìn)行血漿置換。,（4）靜脈免疫球蛋白治療不作為常規(guī)治療。（5）無論選擇何種治療方案，均應(yīng)以單一方法開始。對(duì)各種治療的不良反應(yīng)、危險(xiǎn)因子以及