吉蘭巴雷綜合征的康復(fù)

1、吉蘭-巴雷綜合征的康復(fù),青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科王強(qiáng),吉蘭一巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，又稱(chēng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，是可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與的急性(亞急性)特發(fā)性神經(jīng)病。根據(jù)起病形式和病程，GBS又可分為急性型、慢性復(fù)發(fā)型和慢性進(jìn)行型。,定義和分型,起?。?）急性或亞急性（2）病前1-6周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，夏秋季較多（4）農(nóng)村多

2、于城市(農(nóng)村88.2%),臨床表現(xiàn),肢體運(yùn)動(dòng)障礙 （1）從下至上（少數(shù)呈下行性） （2）從遠(yuǎn)端到近端 （3）進(jìn)行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級(jí)） （3）對(duì)稱(chēng)性：兩側(cè)基本對(duì)稱(chēng) （4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失 （5）絕大多數(shù)進(jìn)展不超過(guò)4周,臨床表現(xiàn),顱神經(jīng)癱瘓 （1）對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)的顱神經(jīng)麻痹 （2）以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見(jiàn)（約50%） 語(yǔ)音低、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難 （3

3、）面神經(jīng)常受累（20%） 周?chē)悦姘c,臨床表現(xiàn),呼吸肌麻痹： （1）發(fā)生率約20% （2）可出現(xiàn)周?chē)院粑щy（吸氣及呼氣性） 呼吸淺表、咳嗽無(wú)力、聲音微弱 （3）肋間肌或/和膈肌麻痹 肋間肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失,臨床表現(xiàn),感覺(jué)障礙（1）早期、短暫（一過(guò)性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺(jué)過(guò)敏（肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常---手套、

4、襪套樣感覺(jué)障礙）（3）可出現(xiàn)頸強(qiáng)直、kerning征陽(yáng)性（恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛）,臨床表現(xiàn),植物神經(jīng)功能障礙（1）早期、一過(guò)性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動(dòng)過(guò)速、過(guò)緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發(fā)生率20%，不超過(guò)12-24小時(shí)的尿潴留）,臨床表現(xiàn),腦脊液：“蛋白-細(xì)胞分離”（1）蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)計(jì)數(shù)和其它均正常（2）見(jiàn)于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰（2倍

5、以上）,腦脊液檢查,神經(jīng)電生理檢查（1）髓鞘脫失（AIDP):運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)、 電位波幅減低不明顯（2）軸索變性為主（AMAN)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)電位波幅顯著降 低、傳導(dǎo)速度基本正常（3）軸索變性為主（AMSAN)：運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)電位波幅 顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常,實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷依據(jù)（1）進(jìn)行性、對(duì)稱(chēng)性、弛緩性癱瘓， 進(jìn)展不超過(guò)4周，感覺(jué)障礙輕（2）腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象（

6、3）神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)，波幅降低,診斷,綜合治療與護(hù)理激素大劑量丙種球蛋白血漿交換營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物,臨床治療,年發(fā)病率為0.6-4/100000人7%-15%的患者遺留永久性后遺癥40%的患者需要接受住院康復(fù)治療第一年死亡率為4%,流行病學(xué)及預(yù)后,高齡發(fā)病前腹瀉需要輔助通氣的病程持續(xù)進(jìn)展的入院時(shí)嚴(yán)重肌無(wú)力復(fù)合肌肉動(dòng)作電位消失或波幅下降未接受血漿置換或免疫球蛋白治療的患者,預(yù)后差影響因素,GBS并發(fā)癥,

7、GBS是導(dǎo)致周?chē)院粑ソ叩某Ｒ?jiàn)病因10%-30%的GBS患者出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥14%-25%患者需要機(jī)械輔助通氣,呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥,一項(xiàng)研究表明，呼吸衰竭發(fā)生在周?chē)约∪饴楸院?±1天常見(jiàn)并發(fā)癥包括：氣管切開(kāi)后氣管炎、粘液阻塞、肺不張、院內(nèi)感染性肺炎等,呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥,氣管切開(kāi)后處理是康復(fù)團(tuán)隊(duì)的任務(wù)之一需要監(jiān)控氧飽和度進(jìn)行呼吸功能的訓(xùn)練,呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥,DVT是康復(fù)過(guò)程中導(dǎo)致患者病情加重及死亡的首要病因GBS患者D

8、VT的發(fā)生率并不清楚,深靜脈血栓形成（DVT),在一項(xiàng)小樣本研究中，服用抗凝劑的GBS患者有7%發(fā)生DVT5例發(fā)生DVT的患者有4例依賴(lài)輪椅移動(dòng),有1例借助助行器步行DVT常發(fā)生在發(fā)病后2-3個(gè)月應(yīng)用低分子肝素可以使DVT發(fā)生率下降6-30%,深靜脈血栓形成（DVT),20%GBS患者發(fā)生自主神經(jīng)功能障礙心血管系統(tǒng)癥狀包括直立位低血壓、惡性高血壓、心律失常，后者可能需要佩戴起搏器，也可導(dǎo)致阿-斯綜合癥或死亡,自主神經(jīng)功能障礙,直

9、立位低血壓治療包括靜脈輸液、使用腹部加壓帶、彈力襪、使用起立床,自主神經(jīng)功能障礙,GBS患者可以出現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性膀胱及腸道功能障礙膀胱功能障礙常出現(xiàn)的發(fā)病早期，絕大部分患者膀胱功能均能恢復(fù),自主神經(jīng)功能障礙,自主神經(jīng)功能障礙（特別是心血管功能障礙）與急性期住院時(shí)間長(zhǎng)相關(guān)，但與康復(fù)期住院時(shí)間不相關(guān)需要呼吸肌輔助呼吸的患者與自主神經(jīng)功能障礙相關(guān),自主神經(jīng)功能障礙,疼痛是GBS患者常見(jiàn)主訴在發(fā)病初期或病程中，有50%-80%兒童及成人

10、GBS患者出現(xiàn)疼痛疼痛可能是肌肉骨骼源性或神經(jīng)病理性疼痛,疼痛,綜合康復(fù)的療效,2010年Khan F等對(duì)三個(gè)國(guó)家三項(xiàng)研究中的共128名GBS患者進(jìn)行了綜合康復(fù)治療的療效進(jìn)行了綜述，發(fā)現(xiàn)綜合康復(fù)能夠有效地提高住院GBS患者的活動(dòng)能力，減少殘疾率，并且療效維持到發(fā)病后6個(gè)月,綜合康復(fù)的療效,2011年Khan F等進(jìn)行了一項(xiàng)高質(zhì)量的隨機(jī)對(duì)照研究，該研究比較了GBS恢復(fù)期（發(fā)病超過(guò)6.5年）79例患者接受12個(gè)月以上高強(qiáng)度與低強(qiáng)度的綜合康

11、復(fù)治療的療效比較。 Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646,綜合康復(fù)的療效,高強(qiáng)度綜合康復(fù)治療均是個(gè)體化的、以功能性任務(wù)為導(dǎo)向的、患者主動(dòng)參與的項(xiàng)目，包括物理治療：肌力、耐力訓(xùn)練，步行訓(xùn)練等；作業(yè)治療：提高家庭或社區(qū)生活能力的訓(xùn)練，駕駛和重返工作崗位的訓(xùn)練等；心理咨詢(xún)或幫助等治療時(shí)間及療程為：1h/d，2-3次/周，持續(xù)12周Khan, et al. J Rehabi

12、l Med 2011; 43: 638–646,綜合康復(fù)的療效,低強(qiáng)度訓(xùn)練組在家中進(jìn)行訓(xùn)練，30 min/d, 2次/周，進(jìn)行步行、牽伸等訓(xùn)練 Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646,綜合康復(fù)的療效,評(píng)估量表：FIM、生活質(zhì)量、抑郁焦慮量表、疾病對(duì)患者的影響程度等

13、 Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646,綜合康復(fù)的療效,研究結(jié)果證實(shí)高強(qiáng)度的綜合康復(fù)治療療效明顯優(yōu)于低強(qiáng)度的綜合康復(fù)治療。 Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646,綜合康復(fù)的療效,Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646,Khan, et al. J Rehab

14、il Med 2011; 43: 638–646,Gupta A等進(jìn)行了一項(xiàng)前瞻性隊(duì)列研究觀察綜合康復(fù)治療的療效，結(jié)論是接受過(guò)住院綜合康復(fù)治療的GBS患者其功能恢復(fù)及日常生活活動(dòng)能力在出院時(shí)及出院1年后均好于入院時(shí)，證實(shí)綜合康復(fù)治療可顯著改善GBS患者的功能。,綜合康復(fù)的療效,特異的康復(fù)治療措施,運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)是GBS患者康復(fù)過(guò)程中一個(gè)關(guān)鍵問(wèn)題。運(yùn)動(dòng)療法主要包括關(guān)節(jié)活動(dòng)度的維持、肌肉萎縮的預(yù)防、肌力及耐力訓(xùn)練、借助助行器進(jìn)行漸進(jìn)性步行訓(xùn)練

15、,運(yùn)動(dòng)療法,El Mhandi等進(jìn)行前瞻性隊(duì)列研究來(lái)驗(yàn)證運(yùn)動(dòng)療法的療效，入選患者接受個(gè)體化的、2-3次/周的運(yùn)動(dòng)治療，6個(gè)月時(shí)徒手肌力測(cè)試和功能獨(dú)立性運(yùn)動(dòng)總分接近正常人，6-18個(gè)月恢復(fù)速度減慢作者建議為了改善GBS患者的功能，應(yīng)進(jìn)行至少24個(gè)月的強(qiáng)化運(yùn)動(dòng)治療。,運(yùn)動(dòng)療法,Karavatas SG報(bào)道了應(yīng)用神經(jīng)發(fā)育療法結(jié)合關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練和肌力訓(xùn)練對(duì)GBS患者（尤其是老年患者）是有效的另外一項(xiàng)個(gè)例研究顯示監(jiān)督下的耐力訓(xùn)練可改善GBS患者

16、的心肺功能、工作能力和下肢的等速肌力。,運(yùn)動(dòng)療法,研究者指出肌力訓(xùn)練應(yīng)注意強(qiáng)度，不能使被訓(xùn)練肌肉出現(xiàn)疲勞，因?yàn)檫^(guò)度活動(dòng)造成的疲勞會(huì)使失神經(jīng)支配肌肉肌力減弱,運(yùn)動(dòng)療法,TENS是治療緩解神經(jīng)系統(tǒng)疾病（腦卒中、多發(fā)性硬化等）導(dǎo)致疼痛的有效手段。然而TENS治療GBS后疼痛的有效性存在爭(zhēng)議。,經(jīng)皮神經(jīng)電刺激治療（TENS),相當(dāng)一部分GBS患者因?yàn)榧o(wú)力、癱瘓、平衡障礙、疲勞造成移動(dòng)障礙，需要使用輔助設(shè)備。這些輔助設(shè)備包括踝足矯形器、手杖、拐

17、杖、助行器及電動(dòng)輪椅等輔助設(shè)備的選擇是由患者的力量、穩(wěn)定性、協(xié)調(diào)性、心血管狀態(tài)及認(rèn)知狀況來(lái)決定的,支具及助行器應(yīng)用,盡管GBS預(yù)后良好，但許多患者恢復(fù)較慢，會(huì)有一個(gè)長(zhǎng)期的功能缺損的過(guò)程，其家庭生活、工作及休閑娛樂(lè)受限。作業(yè)治療著眼于恢復(fù)和維持患者日常生活能力的功能獨(dú)立性訓(xùn)練,作業(yè)治療,作業(yè)治療內(nèi)容包括：重新獲得完成任務(wù)的能力，使用適應(yīng)裝置，調(diào)整環(huán)境來(lái)完成個(gè)人的、家庭的和社區(qū)的作業(yè)任務(wù)，提高功能性的自我護(hù)理能力。,作業(yè)治療,嚴(yán)重GBS患

18、者會(huì)出現(xiàn)顱神經(jīng)病變，導(dǎo)致構(gòu)音障礙和吞咽困難，需要進(jìn)行言語(yǔ)治療來(lái)改善言語(yǔ)功能，需要訓(xùn)練安全吞咽技能（包括預(yù)防誤吸及窒息）,言語(yǔ)治療,言語(yǔ)及吞咽治療的重點(diǎn)在于合適的體位、頭部控制、口腔運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)和有意識(shí)的吞咽技巧依賴(lài)于呼吸機(jī)的需要有替代交流手段，有氣切口的患者應(yīng)進(jìn)行發(fā)音訓(xùn)練,言語(yǔ)治療,制動(dòng)、胃腸動(dòng)力差、吞咽困難、抑郁等異常精神狀態(tài)可造成營(yíng)養(yǎng)不良，治療團(tuán)隊(duì)及營(yíng)養(yǎng)師的評(píng)估對(duì)患者營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的保持非常重要。,營(yíng)養(yǎng)支持,GBS急性期，患者常出現(xiàn)體重下降

19、，更易營(yíng)養(yǎng)不良，需要腸內(nèi)或腸外營(yíng)養(yǎng)，長(zhǎng)期的高蛋白、高熱量的飲食,營(yíng)養(yǎng)支持,急性期及在ICU住院經(jīng)歷的患者經(jīng)常出現(xiàn)認(rèn)知問(wèn)題，尤其是那些原來(lái)身體狀況很好，但突然患上GBS的患者經(jīng)常出現(xiàn)焦慮、抑郁狀態(tài)。嚴(yán)重患者還會(huì)出現(xiàn)幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)、思維中斷等精神障礙,認(rèn)知及心理治療,需要早期的認(rèn)知功能評(píng)定，適當(dāng)?shù)目祻?fù)介入包括與患者本人和/或其家屬就疾病預(yù)后及治療方案的制定有一個(gè)良好的溝通，早期咨詢(xún)專(zhuān)家等,認(rèn)知及心理治療,約1/3的患者會(huì)出現(xiàn)呼吸功能障礙，康復(fù)期

20、呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)多種并發(fā)癥，如慢性阻塞性肺病、限制性肺病、持續(xù)插管狀態(tài)造成的氣管炎以及呼吸肌無(wú)力等,呼吸功能康復(fù),呼吸功能受限會(huì)出現(xiàn)睡眠性高碳酸血癥和低氧血癥，這些患者夜間需要監(jiān)測(cè)氧飽和度，使用雙水平氣道正壓通氣—BiPAP,呼吸功能康復(fù),物理治療如胸壁叩擊、呼吸訓(xùn)練及抗阻吸氣訓(xùn)練等可以清除呼吸道分泌物，減少呼吸耗能,呼吸功能康復(fù),GBS患者會(huì)出現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性膀胱和腸道功能障礙。膀胱反射消失、膀胱感覺(jué)障礙、膀胱括約肌不能放松是這些患者常

21、見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，引起排尿困難、尿潴留、尿頻及急迫性尿失禁,大小便功能障礙康復(fù),這些癥狀需要一個(gè)個(gè)體化的治療方案來(lái)管理，包括定時(shí)排尿、間歇導(dǎo)尿、抗膽堿能藥物的應(yīng)用等有壓力性遺尿或混合性尿失禁的女性患者應(yīng)進(jìn)行盆底肌肌力訓(xùn)練，生物反饋及電刺激也常作為盆底肌的輔助治療,大小便功能障礙康復(fù),因?yàn)橹苿?dòng)或藥物的影響，GBS的早期常會(huì)出現(xiàn)便秘。有效的腸道管理方案包括合理的飲食、充足的水分、規(guī)律的排便及應(yīng)用通便藥物等,大小便功能障礙康復(fù),處理神經(jīng)病理性疼

22、痛的一線藥物包括：5%利多卡因敷貼加巴噴丁鴉片類(lèi)鎮(zhèn)痛劑三環(huán)類(lèi)抗抑郁劑,疼痛,GBS的康復(fù)具有很大的挑戰(zhàn)性。就目前資料而言，缺乏高質(zhì)量對(duì)照研究來(lái)比較不同的康復(fù)治療的療效，治療形式、強(qiáng)度、頻率及治療環(huán)境均有待進(jìn)一步研究。在制定運(yùn)動(dòng)處方時(shí)，需要更多的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)來(lái)指導(dǎo),未來(lái)研究展望,需要建立反映ICF功能域的康復(fù)評(píng)估量表。收集需要長(zhǎng)期照顧患者的資料，包括老化相關(guān)性殘疾及殘疾造成的累計(jì)效應(yīng)等。,未來(lái)研究展望,王強(qiáng)簡(jiǎn)介,青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附