急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷與吉蘭-巴雷綜合征

1、急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷與吉蘭急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷與吉蘭巴雷綜合征巴雷綜合征吳茜，劉娜，張萍，胡洋，潘超，唐洲平作者單位：華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科，湖北武漢，430030基金項(xiàng)目：國(guó)家自然基金科學(xué)基金資助項(xiàng)目：微創(chuàng)血腫清除術(shù)治療腦出血在細(xì)胞分子水平多靶點(diǎn)的機(jī)制研究（81171089）及脂肪干細(xì)胞來源的神經(jīng)前體細(xì)胞移植治療腦出血及其機(jī)制研究（81471201）通訊作者：唐洲平，email：ddjtzp@摘要目的目的探討急性中樞

2、神經(jīng)系統(tǒng)損傷（Centralnervoussysteminjury，CNSinjury）與吉蘭巴雷綜合征（GuillainBarrsyndrome，GBS）并發(fā)的臨床特征及機(jī)制。方法方法搜集同濟(jì)醫(yī)院2011年1月2016年1月之間住院診斷為GBS患者的資料，篩選并總結(jié)繼發(fā)于急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的GBS患者資料，復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，分析兩種疾病之間的關(guān)系。結(jié)果結(jié)果我院5年收治GBS共239例，其中繼發(fā)于急性神經(jīng)系統(tǒng)損傷后的GBS患者12例（5%），

3、包括男性8例，女性4例，發(fā)病年齡在42~61歲?；颊咧車窠?jīng)損傷的癥狀繼發(fā)于原發(fā)性或者外傷性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，表現(xiàn)為原發(fā)病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)進(jìn)行性加重的四肢遲緩性癱瘓、腦干功能異常、反射消失等癥狀和體征。腦脊液提示蛋白細(xì)胞分離，電生理檢查提示周圍神經(jīng)損傷，F(xiàn)波出現(xiàn)率降低，結(jié)合病史確診為不同亞型的GBS。通過復(fù)習(xí)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷與GBS有密切的關(guān)系，兩種疾病可以相繼發(fā)生，或GBS繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷或中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷繼發(fā)于GBS。目前

4、認(rèn)為，GBS可以繼發(fā)于多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，如腦外傷、出血性腦卒中、脊髓外傷、脊髓相關(guān)手術(shù)相關(guān)操作，主要與患者應(yīng)激狀態(tài)下體液細(xì)胞免疫失衡以及炎性血液成分滲漏到蛛網(wǎng)膜下腔引起的神經(jīng)根損傷有關(guān)。而中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷繼發(fā)于GBS則以腦梗死多見，也有一些出血性卒中的報(bào)道，可能與靜脈使用免疫球蛋白導(dǎo)致的血液粘滯度改變、GBS自主神經(jīng)功能失調(diào)導(dǎo)致的血管痙攣、難以控制的高血壓有關(guān)。結(jié)論結(jié)論兩種疾病都是高致殘率的神經(jīng)重癥，因此在臨床工作需要嚴(yán)謹(jǐn)仔細(xì)的體格

5、檢查以便盡早發(fā)現(xiàn)病情變化，做到早診斷、早治療。關(guān)鍵字關(guān)鍵字中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷吉蘭巴雷綜合征肌電圖可逆性血管收縮綜合征AcutecentralnervoussysteminjuryGuillainBarrsyndrome.WuQian，LiuNaZhangPing，HuYangPanChaoTangZhouping.DepartmentofNeurology，TongjiHospitalTongjiMedicalCollegeHuazhon

6、gUniversityofScienceTechnologyWuhan430000ChinaAbstractObjectivesToinvestigatetheclinicalacteristicspathogenesisofacutecentralnervoussysteminjury(CNSinjury)complicatedwithGuillainBarrsyndromesyndrome(GBS).MethodsCollectin

7、gclinicaldataofGBSpatientsinTongjihospitalfromJanuary2011to2016JanuarywescreenedthosepatientswhosufferedGBSsecondarytoacuteCNSinjuryreviewedliteraturestoanalysistheirrelationships.ResultsThetotalnumberofGBSpatientsadmitt

8、edwas239f5yearswhilethenumberofGBSsecondarytoCNSinjurywas12cases(accountedf5%)includingeightmalefourfemalepatients.Onsetageconcentratedat42~61yearsoldallpatientshadGBSsecondarytoprimarytraumaticCNSinjury.Clinicalmanifest

9、ationswereprogressiveflaccidparalysisbrainstemdysfunctionweakeneddiminishedtendonreflexesbasedonprimaryCNSdiseases.Cerebrospinalfluidresultsshowedproteincell主要臨床癥狀及體征匯總見表1?；颊咭话銥樗闹珜?duì)稱性遲緩性癱瘓或者下肢重于上肢，起病于中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷后2~14天，平均8.5天

10、。2.3電生理檢查本組共測(cè)得運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度92條，其中55條神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，22條伴傳導(dǎo)阻滯、波形離散，27條運(yùn)動(dòng)電位未引出；測(cè)得感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度87條，其中47條神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，22條伴傳導(dǎo)阻滯、波形離散，40條運(yùn)動(dòng)電位未引出；測(cè)得F波出現(xiàn)率下降11例，波動(dòng)在下降為15%37%之間，平均下降為26.8%，F(xiàn)波潛伏期均延長(zhǎng)。1例患者F波消失，患者兩周后復(fù)查F波出現(xiàn)率為17%；測(cè)得肌肉針極肌電圖77塊，其中57塊肌肉可見自發(fā)電位，3

11、2塊肌肉寬而高波的MUAP，25塊肌肉未見運(yùn)動(dòng)單位，多相波出現(xiàn)率平均35%；2.4血清學(xué)檢查本組7例患者神經(jīng)節(jié)苷酯抗體陽性，分別為抗GM1抗體陽性5例，GD1a抗體陽性2例。1例患者同時(shí)合并多種自身免疫抗體陽性，包括抗核抗體、抗SSA抗體、抗心磷脂抗體陽性，1例患者同時(shí)合并甲狀腺免疫球蛋白升高。2.5療效評(píng)估本組患者發(fā)病2周內(nèi)評(píng)分為1.5~3.5分?；颊唠S訪時(shí)間在6月~43月，平均30.7月。在搜集資料結(jié)束后對(duì)患者進(jìn)行電話、門診隨訪。2

12、例患者恢復(fù)較差，完全臥床。其余10例患者恢復(fù)可，生活自理，遺留不完全的神經(jīng)功能缺損。表112例繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的GBS患者臨床資料編號(hào)性別年齡原發(fā)病GBS亞型主要體征疾病間期自身抗體腦脊液檢查mEGOS評(píng)分預(yù)后1男42Moyamoya病、腦室出血AMSAN四肢肌力0級(jí)，根痛陽性，淺感覺、腦干功能異常14天GM1抗體陽性總蛋白1789mgL細(xì)胞數(shù)20106L1.5部分恢復(fù)2男59腰椎后路減壓術(shù)AMSAN肌力上肢3級(jí)，下肢2級(jí)，根痛陽

13、性，淺感覺、腦干功能異常7天GM1抗體陽性總蛋白1329mgL細(xì)胞數(shù)4106L3部分恢復(fù)3男47腦膜瘤術(shù)后AMAN四肢肌力2級(jí)，根痛陰性，淺感覺、腦干功能正常14天GD1a抗體陽性總蛋白733mgL細(xì)胞數(shù)1106L2.5部分恢復(fù)4女17顱腦外傷AIDP肌力上肢3級(jí)，下肢1級(jí)，根痛陰性，淺感覺異常，腦干功能正常2天甲狀腺免疫球蛋白異?？偟鞍?960mgL細(xì)胞數(shù)11106L2.5部分恢復(fù)5女47腰椎后路術(shù)后AMAN四肢肌力1級(jí)，根痛陽性，淺

14、感覺正常，腦干功能異常；12天無總蛋白1199mgL細(xì)胞數(shù)0106L1.5完全臥床6女47腰椎麻醉術(shù)后AIDP四肢肌力2級(jí)，根痛陽性，淺感覺異常，腦干功能正常；10天GD1a抗體陽性總蛋白1429mgL細(xì)胞數(shù)8106L2.5完全臥床7男44胸椎骨折內(nèi)固定術(shù)后AIDP四肢肌力3級(jí)，根痛陽性，淺感覺異常，腦干功能正常；8天無總蛋白1209mgL細(xì)胞數(shù)3106L3.5部分恢復(fù)8男56顱腦外傷AMAN肌力上肢3級(jí)，下肢1級(jí)，根痛陽性，淺感覺正常

15、，腦干功能異常；15天無總蛋白1128mgL細(xì)胞數(shù)0106L3.5完全臥床9女51自發(fā)性SAHAMSAN四肢肌力1級(jí)，根痛陰性，淺感覺、腦干功能異常，克氏征陽性12天GM1、抗核抗體、抗SSA抗體陽性總蛋白3902mgL細(xì)胞數(shù)12106L1.5部分恢復(fù)10男51胸椎骨折內(nèi)固定術(shù)后AMAN四肢肌力0級(jí)，根痛陽性，淺感覺正常，腦干功能異常2天GM1抗體陽性總蛋白1889mgL細(xì)胞數(shù)4106L1.5部分恢復(fù)11男47外傷性SAHAIDP肌力上

16、肢2級(jí)，下肢0級(jí)，根痛陽性，淺感覺異常，腦干功能正常7天無總蛋白690mgL細(xì)胞數(shù)2106L1.5部分恢復(fù)12男61胸椎骨折內(nèi)固定術(shù)后AIDP肌力上肢3級(jí)，下肢1級(jí)，根痛陰性，淺感覺、腦干功能正常3天GM1抗體陽性總蛋白763mgL細(xì)胞數(shù)4106L2.5部分恢復(fù)注釋：（1）疾病間期：指原發(fā)病至吉蘭巴雷綜合征發(fā)病的間隔時(shí)間；（2）AMAN：急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)??；（3）AMSAN：急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)?。唬?）AIDP：急性炎癥性脫髓鞘性