腦血管(v-r)間隙的mri診斷與鑒別診斷

1、血管周圍間隙的MR診斷與鑒別診斷,,概述,血管周圍間隙是一個多世紀(jì)前由德國病理學(xué)家R.Virchow和法國生物學(xué)和組織學(xué)家C.P. Robin提出, 后來命名為Virchow-Robin腔（VRS），也有稱之為血管周圍淋巴間隙。VRS將血管與周圍的腦組織分離開來，是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的正常解剖結(jié)構(gòu)，具有一定的生理和免疫功能。,概述,MRI能夠在體顯示這一解剖學(xué)和組織學(xué)的結(jié)構(gòu)，并發(fā)現(xiàn)VRS的增多和擴(kuò)大與多種神經(jīng)疾病有著密切的關(guān)系。VRS增多和

2、擴(kuò)大見于老年腦、高血壓、糖尿病、癡呆、腦白質(zhì)病變、腦積水、多發(fā)性硬化、中樞神經(jīng)隱球菌感染、兒童腦發(fā)育性疾病等。,VRS的解剖與生理,過去一直認(rèn)為，VRS是蛛網(wǎng)膜下腔伴隨穿通血管進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)的延伸，與蛛網(wǎng)膜下腔是相通的。電鏡與示蹤劑的研究證明，大腦半球的VRS與蛛網(wǎng)膜下腔并不直接相通。目前認(rèn)為，VRS是與軟腦膜下腔接續(xù)的。VRS是軟腦膜隨著穿通動脈和流出靜脈進(jìn)出腦實(shí)質(zhì)的延續(xù)而成。,,,6,VRS的解剖與生理,VRS的外界是神經(jīng)膠質(zhì)界膜，

3、內(nèi)界是血管外層，隨著血管樹一直延伸至毛細(xì)血管水平，最后，膠質(zhì)界膜與血管外層融合成盲端。在大腦半球，VRS是由單層軟膜構(gòu)成，在紋狀體動脈周圍是由雙層軟膜構(gòu)成。VRS常常很小，直徑約1-2mm。,VRS的解剖與生理,VRS充滿組織間液，而不是腦脊液。組織化學(xué)研究表明，VRS內(nèi)液體主要含有淀粉樣蛋白P組分、內(nèi)氨酰氨基肽酶S和N、載脂蛋白E、蛋白多糖、免疫球蛋白G、白蛋白、乳轉(zhuǎn)鐵蛋白等。VRS的生理意義是作為腦組織間液排出的一個主要通路

4、。VRS作為一個隔室，與頭頸部淋巴通路相連接，構(gòu)成了組織間液經(jīng)腦脊液排入淋巴系統(tǒng)的直接通道。但是，VRS也提供了外來抗原進(jìn)入腦、細(xì)胞間液和腦脊液的機(jī)會或可能。,VRS的解剖與生理,從病理生理學(xué)角度來看，VRS內(nèi)駐有小膠質(zhì)細(xì)胞，參與局部免疫調(diào)節(jié)作用。在腦炎、多發(fā)性硬化、HIV腦炎等，VRS可出現(xiàn)局部性免疫反應(yīng)。VRS還可能作為疾病擴(kuò)散或腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移的一個常見途徑。,VRS的解剖與生理,在VRS內(nèi)的穿通動脈直徑0.66mm）后，MRI才

5、能顯示。一般認(rèn)為，直徑<2mm的VRS屬正常解剖結(jié)構(gòu)，見于各個年齡組的健康人。20歲以下組出現(xiàn)率23%，21-40歲組出現(xiàn)率33%，41-60歲組出現(xiàn)率28%，61-80歲組出現(xiàn)率33%，超過80歲者出現(xiàn)率18%。VRS常見于基底節(jié)區(qū)，達(dá)35%，半卵圓中心相對少些，約13%。,VRS擴(kuò)大,VRS直徑>2mm被認(rèn)為是VRS擴(kuò)大，還可有巨大VRS、海綿狀VRS等。VRS擴(kuò)大最初是由Durant-Fardel在1843年提出

6、，一般都是囊性的擴(kuò)張，中心包含一個固有的血管擴(kuò)大的VRS的特征是邊界光滑清楚，呈圓形或線形（由于部位和切面不同），與穿通動脈的行徑相一致在MRI的T1WI、T2WI和FLAIR序列上與腦脊液信號是相同的。無對比劑增強(qiáng)效應(yīng)，無占位效應(yīng)。,VRS擴(kuò)大,擴(kuò)大的VRS常常最先出現(xiàn)在前穿質(zhì)的穿通動脈周圍，于MRI橫斷面在前連合周圍可以看到，即使在年輕人也有可能看到。另一個典型部位是半卵圓中心。研究表明，擴(kuò)大的VRS主要與年齡、高血壓、癡呆

7、、伴隨的白質(zhì)病變等有關(guān)。,,VRS異常擴(kuò)大的機(jī)制還不清楚，提出的假設(shè)有：動脈的節(jié)段性壞死性脈管炎或不明原因?qū)е碌膭用}壁通透性增高：皮層下動脈硬化性腦病腦脊液引流障礙引起的液體積聚：動物研究證明，腦組織間液沿VRS進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，再經(jīng)過淋巴通路到達(dá)頸部淋巴結(jié)血管迂曲和腦萎縮導(dǎo)致的細(xì)胞外水分的積聚：老年腦（VRS與年齡明顯相關(guān)）組織間液經(jīng)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)小孔從細(xì)胞外向微血管周圍軟腦膜下間隙逐漸滲漏VRS纖維化和閉塞以及由此引起的液體流動阻

8、力增加,13,VRS的解剖與生理,按照所在部位，VRS分為三種類型。①基底節(jié)型：沿著豆紋動脈分布于基底節(jié)區(qū)周圍（殼核外下部和外囊下部，常位于前連合兩側(cè)）②大腦半球型：沿著髓質(zhì)動脈分布，分布于皮層下白質(zhì)（半卵圓中心、胼胝體和側(cè)腦室附近）③中腦型：隨著來自大腦后動脈的穿通動脈進(jìn)入中腦，分布于中腦、橋腦中腦連接處大腦半球型VRS與年齡明顯相關(guān)，是腦老化的一個特征。但未發(fā)現(xiàn)基底節(jié)型VRS與年齡有關(guān)。,Type I,,Type I,,16

9、,Type I,,Type II型,,Type II型,6歲男童，側(cè)腦室旁的點(diǎn)狀影，左側(cè)為主，F(xiàn)LAIR上為低信號,Type III型,20,Type III型,,21,不典型表現(xiàn),偶爾，VRS明顯增大，表現(xiàn)出占位效應(yīng)，類似囊樣占位巨大的VRS常見于中腦-丘腦區(qū)域，可以壓迫第三腦室引起腦積水,,,,,,,VRS擴(kuò)大與神經(jīng)疾病,MRI研究已經(jīng)證實(shí)，腦白質(zhì)病變增加與老年人認(rèn)知功能下降有著密切關(guān)系。而VRS擴(kuò)大與腦白質(zhì)病變有著一些相似的危險

10、因素，VRS的大小和數(shù)目與腦白質(zhì)病變的范圍相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，VRS擴(kuò)大的數(shù)目增加與認(rèn)知功能下降相關(guān)，尤其是非文字想象和視空間能力。因此，基于MRI的腦白質(zhì)病變計分評價中，還應(yīng)該加上對VRS擴(kuò)大的評價。,鑒 別 診 斷,腔隙性腦梗死,急性期T1低信號，T2高信號，F(xiàn)LAIR高信號慢性期病灶FLAIR上表現(xiàn)為中心低信號，周圍高信號環(huán)繞，提示膠質(zhì)增生發(fā)病8周內(nèi)可以有強(qiáng)化表現(xiàn),腔隙性腦梗死,,慢性腔梗,腔隙性腦梗死,,T2

11、 FLAIR ADC,急性與慢性腔梗,中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎（primary angiitis of the central nervous system,PACNS）,又稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎，或孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎PACNS多見于30-40歲男性，臨床表現(xiàn)多種多樣，局灶性體征或全腦、腦膜受累表現(xiàn)。活檢病理顯示受累血管為毛細(xì)血管前后的小動脈和小靜脈，提示小血管疾病。,中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性

12、血管炎（primary angiitis of the central nervous system,PACNS）,頭顱MRI可發(fā)現(xiàn)點(diǎn)狀或片狀異常信號，散在或彌散，皮質(zhì)下和深部白質(zhì)最常見。病灶有波動性，即病灶大小和數(shù)目易變，有時可消失。增強(qiáng)檢查血管周圍間隙可有強(qiáng)化，具有特異性?？赡芘c軟腦膜的浸潤有關(guān)，但并非常見。,18歲男性，復(fù)視，進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)，言語不清。腦干、橋臂、小腦多發(fā)點(diǎn)狀高信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；1月后治療后復(fù)查：病灶明

13、顯減少。,T2 T1 C+ 1月后 T2,38歲男性，下肢輕癱2月，突發(fā)急性頭痛，幻覺； 雙側(cè)大腦半球灰白質(zhì)多發(fā)散在、片狀長T2信號， 1月后復(fù)查部分病灶消失。,T2 1月后 T2,4月后 ：,FLAIR T2

14、 T1 C+,病灶較之前增多，增強(qiáng)后可見強(qiáng)化,CADASIL（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy）,又稱之為遺傳性多發(fā)梗死癡呆病，即伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動脈病，是近幾年來發(fā)現(xiàn)的一種特殊類型的腦血管病或血管性癡呆病。中年發(fā)病，陽性家族史，近1

15、/3病人有先兆性偏頭痛，以反復(fù)缺血性卒中、癡呆和情感障礙為主要臨床特征，預(yù)后較差。,CADASIL（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy）,頭顱MRI?？砂l(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)異常，受累部位主要在皮質(zhì)下白質(zhì)，以額葉、顳葉和胼胝體為主。T2加權(quán)像顯示均勻分布的點(diǎn)狀和結(jié)節(jié)狀高信號，尤其是側(cè)腦室周圍和半卵園中心

16、、基底節(jié)和腦橋等。腦萎縮并不常見。,CADASIL患者，偏頭痛 T2 Cor(胼胝體壓部層面)：皮層下異常信號， 邊界清晰，呈放 射狀伸向腦皮質(zhì)，與VRS伴行 T2 Sag（正中矢狀旁層面): 額葉皮層下異常信號，相互融合；胼胝體、腦干亦可見異常長T2信號 T2 Tra（丘腦層面): 雙側(cè)丘腦、尾狀核、豆?fàn)詈水惓Ｐ盘?Sag T2 基因突變導(dǎo)致的CADASIL，無

17、臨床癥狀 額葉小片狀高信號（白箭），胼胝體前部小線狀高信號（黑箭）； 腦干、丘腦可見片狀高信號,腦積水,文獻(xiàn)中報道的每一例中腦-丘腦VRS擴(kuò)大都有相關(guān)性腦積水，除了導(dǎo)水管受壓的原因外，也可能與腦室系統(tǒng)壓力增高致使組織間液難以排入腦室有關(guān)。中腦的VRS異常擴(kuò)大要與寄生蟲囊性病變、膿腫、腫瘤囊性變等鑒別。,左側(cè)基底節(jié)及島葉多房性病變，信號和

18、CSF一致，左側(cè)基底節(jié)、丘腦、第三腦室受壓，有輕度占位效應(yīng)；增強(qiáng)無強(qiáng)化,FLAIR T2 axial /Cor T1 C+,同一病人， 囊腫開窗減壓和活檢術(shù)后： 占位效應(yīng)明顯減輕，第三腦室恢復(fù)正常,T2 T1,多發(fā)性硬化（Multiple sclerosis,

19、MS）,MS是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，病變主要在雙側(cè)腦室周圍白質(zhì)、腦干、小腦、脊髓以及視神經(jīng)等部位。Aachiron和 Faibel的研究發(fā)現(xiàn)，大腦半球白質(zhì)VRS見于55%的MS患者，其中4個以上VRS者占85%，而正常對照組僅7%。VRS在新發(fā)病的MS患者更常見,“砂粒樣”外觀的VRS可能是反映MS早期炎癥改變的神經(jīng)放射學(xué)標(biāo)志。,多發(fā)性硬化,,多發(fā)性硬化,,強(qiáng)直性肌萎縮(Myotonic Dystrophy),強(qiáng)直性肌萎縮是一

20、種多系統(tǒng)疾病，可出現(xiàn)幾種腦部異常，包括腦白質(zhì)病變。研究發(fā)現(xiàn)，強(qiáng)直性肌萎縮患者大腦半球VRS增多，病程與VRS呈負(fù)相關(guān)，與半卵圓中心白質(zhì)病變積分呈正相關(guān)。大腦半球VRS先于白質(zhì)病變出現(xiàn)，可能是該病腦部早期表現(xiàn)之一。,53歲男性，患病9月余，父性遺傳. 大腦凸面VRS擴(kuò)張.,47,隱球菌感染cryptococcosis,新型隱球菌引起的機(jī)會性感染，見于免疫功能缺陷或使用免疫抑制劑的患者好發(fā)于顱底，通常引起輕度的炎癥反應(yīng)，常伴有腦膜感

21、染中樞神經(jīng)系統(tǒng)隱球菌病有很多表現(xiàn)，VRS擴(kuò)大可以是最早的表現(xiàn)之一，隨病情進(jìn)展而出現(xiàn)腦膜腦炎、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)隱球菌性肉芽腫或腦膿腫。頭顱CT最常見的表現(xiàn)是腦室擴(kuò)大、腦膜增強(qiáng)、腦梗死，其次是腦室炎和膿腫形成。頭顱MRI比頭顱CT更加敏感，最主要的表現(xiàn)是VRS擴(kuò)大（CT顯示的梗死有一半是VRS擴(kuò)大）和腦膜增強(qiáng)，其次有隱球菌性肉芽腫、出血性梗死和腦橋膿腫。,48,隱球菌感染cryptococcosis,,58歲女性，HIV陽性患者?；坠?jié)區(qū)見多

22、個擴(kuò)大的VRS。CSF中檢出新型隱球菌。,49,兒童發(fā)育性腦疾病及神經(jīng)精神障礙,在智能發(fā)育遲緩的兒童，常見的頭顱MRI異常包括胼胝體發(fā)育不良、透明隔發(fā)育不全、大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦室擴(kuò)大、蛛網(wǎng)膜下腔增寬、以及VRS擴(kuò)大和腦白質(zhì)異常。研究認(rèn)為，半卵圓中心白質(zhì)存在擴(kuò)大的VRS，似乎是良性預(yù)后的征象。 在兒童自閉癥，大約44%的患兒在半卵圓中心出現(xiàn)擴(kuò)大的VRS，高于緊張型頭痛和其它精神疾病，機(jī)理不清。,9歲男孩， 巨顱癥，獨(dú)子，無明確家族史

23、，出生時正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。雙側(cè)半卵圓中心、腦室旁、皮層下及顳頂葉白質(zhì)小線狀、圓形長T1信號，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大,粘多糖增多癥（mucopolysaccharidosis，MPS),粘多糖增多癥繼發(fā)于因酶缺損不能分解葡萄糖胺聚糖（GAG）而引起的代謝異常，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)的毒性積聚臨床表現(xiàn)為神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育遲滯，大頭畸形，骨骼畸形尿中GAG增高常表現(xiàn)為腦萎縮以及腦白質(zhì)、胼胝體和基底節(jié)區(qū)篩孔狀異常信號（GAG在VRS積聚）,粘多糖增多癥(

24、mucopolysaccharidosis，MPS),2歲男孩。雙側(cè)半球見擴(kuò)大的VRS，F(xiàn)LAIR見病灶周圍高信號影，提示為非正常擴(kuò)大的VRS。雙額葉蛛網(wǎng)膜下腔增寬。,腦室周圍白質(zhì)軟化癥(periventricular leukemialacia,PVL),PVL是一種繼發(fā)性腦白質(zhì)病，多見于早產(chǎn)兒及有窒息史的足月兒，主要與缺血缺氧有關(guān)，是造成早產(chǎn)兒腦癱的主要原因。,男孩，3歲。發(fā)育落后。雙側(cè)腦室三角區(qū)附近分布的病灶，F(xiàn)LAIR上周圍可見

25、高信號改變。,腦囊蟲病,17歲男孩，腦實(shí)質(zhì)囊尾蚴感染，T1WI可見偏心的頭節(jié),蛛網(wǎng)膜囊腫,鑒別要點(diǎn)：發(fā)生部位不同,神經(jīng)上皮囊腫,多不易鑒別,脈絡(luò)膜裂囊腫,脈絡(luò)膜裂位于海馬回與下丘腦之間，內(nèi)側(cè)通于環(huán)池，外側(cè)為側(cè)腦室下角，前面是海馬溝及杏仁體，后部與海馬溝交通。脈絡(luò)膜裂囊腫信號同其他部位的蛛網(wǎng)膜囊腫：長T1,長T2信號，F(xiàn)LAIR呈低信號，與腦脊液信號相仿。冠狀位上多呈“雙凸透鏡”形，顯示最好;矢狀位上，脈絡(luò)膜裂與海馬溝交通，類似斜臥