小兒先天性膈疝

1、小兒先天性膈疝一概述小兒先天性膈疝（CDH）是由于胚胎發(fā)育異常，導(dǎo)致膈肌缺損，腹腔臟器疝入胸腔及肺發(fā)育不良。膈疝可對(duì)心肺功能、全身情況均造成不同程度的影響，是新生兒急危重癥之一。據(jù)報(bào)道，先天性膈疝的發(fā)生率為1：5000～1：2000。其病死率可達(dá)40%～60%，主要死亡原因是CDH合并的肺發(fā)育不良。根據(jù)其發(fā)生部位，先天性膈疝分為：①胸腹裂孔疝，又稱Bochdalek孔疝，占85%～90%；②胸骨后疝，占2%～6%；③食管裂孔疝，僅占少數(shù)

2、。二病因病因目前尚不清楚，但越來越多的研究表明該病的發(fā)生與遺傳因素和環(huán)境有害因素共同作用有關(guān)。環(huán)境有害因素：目前僅有報(bào)道指出一些農(nóng)藥（如：除草醚）及藥物（如：維洛沙秦、沙利度胺、奎寧）與CDH有關(guān)。遺傳因素：最常見的為第13、18、21號(hào)染色體三體異常和Turner綜合征（45，X）。染色體結(jié)構(gòu)的異常包括有重復(fù)、缺失、轉(zhuǎn)位倒置等。隨著研究的不斷深入，越來越多與CDH有著密切聯(lián)系的基因被鑒定出來，但至今為止，仍未能明確某個(gè)或某些基因?yàn)镃D

3、H發(fā)生的病因。和進(jìn)行性惡化。當(dāng)哭鬧時(shí)用力呼吸，患側(cè)胸腔產(chǎn)生極大的負(fù)壓，將腹腔臟器納入胸腔，造成嚴(yán)重的呼吸困難，若未能及時(shí)處理或處理不當(dāng)，可立即死亡。腹腔臟器進(jìn)入胸腔不但壓迫肺臟，而且還使肺動(dòng)脈扭曲、動(dòng)脈壁增厚、血管床橫斷面積減少等。結(jié)果產(chǎn)生持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。嘔吐癥狀在臨床上比較少見，只有胸腹裂孔疝伴腸旋轉(zhuǎn)不良或疝入腹腔臟器嵌閉造成腸梗阻時(shí)才出現(xiàn)嘔吐。（2）體征患側(cè)胸廓

4、呼吸運(yùn)動(dòng)減弱、飽滿，肋間隙增寬，心臟向健側(cè)移位，有時(shí)誤診為右位心。胸腔叩診呈濁音或鼓音，往往是濁鼓音相間，這與疝入胸腔臟器的性質(zhì)或腸道充氣程度有關(guān)。聽診患側(cè)呼吸音減弱或消失并常可聞到腸鳴音，這對(duì)診斷先天性膈疝有重要意義。新生兒膈肌位置較低，常達(dá)第8～9胸椎水平，膈肌和胸腹壁較薄弱，很容易將腸鳴音傳至胸部，故應(yīng)反復(fù)檢查分析，有診斷意義。腹部凹陷狀呈舟狀腹，因腹腔臟器疝入胸腔變空虛，若疝入臟器少則下陷的不明顯2.食管裂孔疝小兒食管裂孔疝以嬰