簡(jiǎn)介：復(fù)習(xí)內(nèi)容1肩關(guān)節(jié)由那些結(jié)構(gòu)組成有那些結(jié)構(gòu)特點(diǎn)2簡(jiǎn)述肘關(guān)節(jié)的組成及運(yùn)動(dòng)。3腕關(guān)節(jié)由那些結(jié)構(gòu)組成4小骨盆上下口各由那些結(jié)構(gòu)圍成5簡(jiǎn)述髖關(guān)節(jié)的組成。6簡(jiǎn)述膝關(guān)節(jié)的組成、特點(diǎn)及運(yùn)動(dòng)。本節(jié)課主要內(nèi)容肌肉概述軀干肌目的要求1掌握肌的起止概念；熟悉肌的輔助裝置；了解肌的形態(tài)和構(gòu)造；2掌握斜方肌、背闊肌、胸大肌、和豎脊肌的起止和作用；掌握膈肌的位置、孔裂和作用；3熟悉腹前外側(cè)群肌的層次、名稱及纖維方向；4了解胸小肌、肋間肌、腹直肌鞘的位置和組成，5了解腹筋膜、腹白線的構(gòu)成、腹股溝管的位置、組成及通過的內(nèi)容。第三章肌學(xué)第一節(jié)概述平滑肌心肌骨骼肌600余塊40體重一肌的形態(tài)和構(gòu)造1形態(tài)2構(gòu)造肌腹肌腹肌腱于中間、色紅、柔軟、由肌纖維構(gòu)成、有收縮性；于兩端、色白、堅(jiān)韌、由腱纖維構(gòu)成、無收縮性、但能抵抗強(qiáng)大的張力返回幻燈片21二肌的起止、配布和作用1起止起、止點(diǎn)是固定的，固定點(diǎn)和移動(dòng)點(diǎn)是相對(duì)的2配布據(jù)與關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)軸的關(guān)系分拮抗肌協(xié)同肌3作用動(dòng)力作用靜力作用三肌的輔助結(jié)構(gòu)肌周圍的結(jié)締組織在肌的活動(dòng)下轉(zhuǎn)化為輔助結(jié)構(gòu)保護(hù)和協(xié)助肌活動(dòng)一筋膜淺筋膜深筋膜于真皮下由疏松結(jié)締組織構(gòu)成含淺動(dòng)脈、靜脈、皮神經(jīng)及脂肪組織有保護(hù)深部結(jié)構(gòu)及維持體溫作用；于深面，由致密結(jié)締組織構(gòu)成，包裹肌、肌群及血管、神經(jīng)，可形成肌間隔支持帶筋膜鞘血管神經(jīng)鞘（二）滑膜囊（三）腱鞘第二節(jié)軀干肌組成背肌、胸肌、膈、腹肌和盆底肌一背肌一淺群肌1斜方肌斜方肌1位置項(xiàng)、背部淺層2起止起于枕外隆凸向下直達(dá)第12胸椎棘突止于肩胛岡、肩峰和鎖骨外側(cè)133作用全肌收縮使肩胛骨向脊柱靠攏上部收縮上提肩胛骨聳肩下部收縮下降肩胛骨背闊肌肩胛提肌菱形肌止點(diǎn)固定時(shí)一側(cè)收縮頸側(cè)屈兩側(cè)收縮頭后仰可做的動(dòng)作有擴(kuò)胸、擔(dān)水、打拳、拉風(fēng)箱等。癱瘓出現(xiàn)“塌肩”2背闊肌1位置背下部、腰部和胸外側(cè)壁；（2）起止起于第6胸椎以下的全部椎骨棘突和髂嵴后份止于肱骨小結(jié)節(jié)嵴3作用使臂內(nèi)收、內(nèi)旋和后伸背手止點(diǎn)固定可上提軀干二深群肌豎脊肌豎脊肌1位置背部深面全部椎骨棘突兩側(cè)的縱溝內(nèi)2起止起于骶骨背面和髂嵴后份止于椎骨肋骨枕骨3作用使脊柱后伸和仰頭維持直立姿勢(shì)止點(diǎn)固定翻跟頭返回幻燈片22二胸肌一胸上肢肌1胸大肌胸大肌1位置胸前臂淺層2起止起自鎖骨內(nèi)側(cè)半、胸骨和第16肋軟骨；止于大結(jié)節(jié)嵴3作用使臂內(nèi)收、內(nèi)旋和前屈（抱手）止點(diǎn)固定，可提肋助吸氣和上提軀干。2胸小肌胸小肌1位置胸大肌深面2起止起于地35肋止于喙突3作用拉肩胛骨向前下止點(diǎn)固定提35肋助吸氣3前鋸肌前鋸肌自第18肋至肩胛骨內(nèi)側(cè)緣和下角拉肩胛骨向前使之緊貼胸廓下部肌束拉肩胛骨下角外旋助舉臂二胸固有肌1肋間外肌肋間外肌2肋間內(nèi)肌肋間內(nèi)肌于肋間隙淺層自上肋下緣至下肋上緣肌束斜向前下提肋助吸氣于肋間隙深層自下肋上緣至上肋下緣肌束斜向前上降肋助呼氣返回三膈1位置胸、腹腔之間；2起止以肌質(zhì)起于胸廓下口周緣肌纖維向中央移行為腱膜中心腱3結(jié)構(gòu)有三個(gè)裂孔1主動(dòng)脈裂孔主動(dòng)脈裂孔第12胸椎水平有主動(dòng)脈和胸導(dǎo)管通過2食管裂孔第10胸椎水平有食管和迷走神經(jīng)通過3腔靜脈孔平第8胸椎有下腔靜脈通過4功能1重要的呼吸肌2增加腹壓助排便、嘔吐及分娩等幻燈片21返回四腹肌一前外側(cè)群1腹直肌腹直肌1位置腹前正中線兩旁外被腹直肌鞘2起止自恥骨嵴至劍突和第57肋軟骨2腹外斜肌位于腹前外側(cè)壁淺層肌纖維斜向前下于腹直肌外側(cè)移行為腱膜向前組成腹直肌鞘的前層向下形成腹股溝韌帶返回幻燈片213腹內(nèi)斜肌于腹外斜肌深面肌纖維斜向前上呈扇形展開止點(diǎn)為上部行向前上腹直肌外側(cè)緣腱膜分前、后層最下部包裹睪丸和精索提睪肌4腹橫肌于腹內(nèi)斜肌的深面肌纖維橫行延為腱膜止點(diǎn)為上部經(jīng)腹直肌后面下部經(jīng)腹直肌前面最下部同腹內(nèi)斜肌合成腹股溝鐮止于恥骨梳少量肌束形成提睪肌腹前外側(cè)群肌的作用1保護(hù)和固定腹腔臟器2收縮時(shí)增加腹壓3使脊柱屈、側(cè)屈及旋轉(zhuǎn)。（二）后群腰方肌位于腹后壁腰椎體兩側(cè)；起于髂嵴后份，止于第12肋及第14腰椎橫突；可降12肋及脊柱側(cè)屈。（三）腹肌的肌間結(jié)構(gòu)1腹直肌鞘腹直肌1組成腹前外側(cè)群三塊扁肌的腱膜包裹腹直肌而成的腱膜鞘2形態(tài)前層后層外肌腱膜內(nèi)肌腱膜的前層橫肌腱膜內(nèi)肌腱膜的后層但臍下34CM以下，后層缺如，其下緣呈弧形游離，稱弓狀線弓狀線2白線白線1位置腹前正中劍突恥骨聯(lián)合2組成三層扁肌的腱膜腹直肌鞘在正中線交織而成的腱膜帶3結(jié)特A堅(jiān)韌少血管，常做手術(shù)入口；B臍周圍有腱性的臍環(huán)，為腹壁的薄弱點(diǎn)，易發(fā)生臍疝疝任何臟器或組織離開原來的部位通過人體正常的或不正常的薄弱點(diǎn)或缺損、孔隙進(jìn)入另一部位即稱3腹股溝管1位置腹股溝韌帶內(nèi)側(cè)半上方三扁肌間的斜行裂隙長(zhǎng)45CM2通過結(jié)構(gòu)男精索女子宮圓韌帶精索3結(jié)構(gòu)兩口、兩壁兩口內(nèi)口即深環(huán)于韌帶中點(diǎn)上方15CM處，為腹橫筋膜向外的突口；外口即淺環(huán)，于恥骨結(jié)節(jié)外上方，為腹外斜肌腱膜形成的裂隙返回幻燈片22腹壁層次皮膚淺筋膜深筋膜肌層腹橫筋膜腹膜外脂肪壁層腹膜五盆底肌封閉骨盆下口諸肌主要有肛提肌、會(huì)陰深橫肌、尿道括約肌小結(jié)1肌肉形態(tài)及基本的結(jié)構(gòu)。2背部肌肉的層次及名稱。3胸部肌肉名稱及作用。4膈肌起止及裂孔。5腹前外側(cè)肌層次及形成的結(jié)構(gòu)。思考題1背部有那些肌肉各有那些作用2胸部有那些肌肉各有那些作用3膈肌有那些孔裂各有何結(jié)構(gòu)通過4腹前外側(cè)壁有那些肌肉形成了那些結(jié)構(gòu)

簡(jiǎn)介：20177郭新生肌內(nèi)效貼扎技術(shù)在康復(fù)中的應(yīng)用運(yùn)動(dòng)場(chǎng)上的肌力效貼主要內(nèi)容1主要的貼扎技術(shù)傳統(tǒng)白貼肌內(nèi)效布貼2肌內(nèi)效貼的剪法及如何粘貼的不同作用3肌內(nèi)效貼的生效機(jī)制4常見疾病肌內(nèi)效貼的應(yīng)用5使用扎貼常見的問題處理主要的貼扎技術(shù)傳統(tǒng)白貼功能性筋膜貼康奈爾扎貼關(guān)節(jié)松動(dòng)后介入德國技術(shù)肌內(nèi)效貼布與傳統(tǒng)貼布的區(qū)別傳統(tǒng)貼布（白貼等）彈性較差固定效果較佳可用來抑制肌肉收縮及減少關(guān)節(jié)活動(dòng)、減少炎性滲出、減輕疼痛?，F(xiàn)代彩色貼布彈性貼布（肌內(nèi)效貼布）厚度與透氣性類似于毛孔均十分類似于人體的皮膚具有適宜的彈性黏著性佳內(nèi)部構(gòu)造不含乳膠成分的低敏亞克力膠（指紋或波浪紋）功能減輕水腫、改善循環(huán)、支持軟組織、訓(xùn)練軟組織、放松軟組織、減少發(fā)炎反應(yīng)、降低疼痛注肌內(nèi)效貼布一旦外力超出其彈性極限時(shí)，就近似無彈性白色運(yùn)動(dòng)貼布白貼的功用貼布結(jié)構(gòu)一層棉織布二層亞克力膠三層背親紙肌內(nèi)效貼布的發(fā)明者加瀨建造博士，KENZOKASEDC1942年生于東京1970年代發(fā)明肌內(nèi)效貼布2貼扎技術(shù)的相關(guān)知識(shí)和技巧具備運(yùn)動(dòng)解剖相關(guān)基礎(chǔ)（肌肉起止點(diǎn)，筋膜，淋巴走向）了解貼布的基本特性和治療策略（力學(xué)原理）貼扎的目的評(píng)估與分析（治療前后的評(píng)估）貼布基本特性和治療策略形狀力的方向（方向不同，效果不一樣）拉力（大小不同，效果不一樣）貼扎順序（由難簡(jiǎn)）專用術(shù)語錨指貼扎起端，為最先貼扎端、固定端。尾指固定端貼妥后，遠(yuǎn)離固定端向外延伸的一端，或稱尾端各形狀貼布貼扎不同形狀的運(yùn)用技巧I形支持和放松肌肉。痛點(diǎn)提位，鎮(zhèn)痛作用。最大保護(hù)固定，如軟組織受傷。運(yùn)用技巧Y形調(diào)整肌肉張力，促進(jìn)循環(huán)代謝。適合放松緊繃腫脹肌肉（對(duì)肌肉進(jìn)行牽拉放松小腿?。┻\(yùn)用技巧X形促進(jìn)固定端位置的血液循環(huán)及新陳代謝，有止痛效果（通過將四周的血液及淋巴進(jìn)行引流到中心運(yùn)用技巧O形維持肌肉張力，以及促進(jìn)循環(huán)代謝可減少軟組織因長(zhǎng)期固定而引起的萎縮或廢用等不良反應(yīng)應(yīng)用于骨折和軟組織損傷運(yùn)用技巧散狀形將組織間液導(dǎo)引進(jìn)最近的淋巴結(jié)，來改善組織液滯留的情況（類似于淋巴按摩）感覺輸入運(yùn)用技巧燈籠形固定效果較好中間能促進(jìn)淋巴引流有效改善局部水腫或淤血適用于骨折及軟組織拉傷各種形狀貼布的作用拉力拉拖的力量可以影響整體皮膚及筋膜走向自然拉力淋巴貼布010肌肉貼布710拉力拉拖的力量可以影響整體皮膚及筋膜走向筋膜矯正1020（不用過度牽拉）軟組織支持2030（拉長(zhǎng)穩(wěn)定）瘢痕塑型30（牽拉）拉力拉拖的力量可以影響整體皮膚及筋膜走向極大拉力關(guān)節(jié)矯正大于30當(dāng)拉力大于30貼布的機(jī)械力大于自身的彈性力量貼布回縮的方向常用貼扎順序肌內(nèi)效貼布達(dá)成目標(biāo)效果的示意圖3肌內(nèi)效貼布生效機(jī)制緩解疼痛根據(jù)閘門控制理論，由于觸覺傳入神經(jīng)AΒ纖維的直徑大于痛覺傳入神經(jīng)AΔ和C纖維，在傳導(dǎo)速度上也較快，因此增加觸覺傳入神經(jīng)的感覺輸入，能夠抑制痛覺輸入，從而減輕或消除疼痛。改善循環(huán)當(dāng)貼布于皮膚密合時(shí)會(huì)自然產(chǎn)生皺褶，這些皺褶具有方向性，可改變筋膜及組織液的流向趨勢(shì)，有效改善局部血液循環(huán)。減輕水腫借由散狀型貼布產(chǎn)生的池穴效應(yīng)，以及貼布皺褶產(chǎn)生的方向性將組織間液引導(dǎo)向最近的淋巴結(jié)，從而減輕水腫。支持軟組織當(dāng)貼布的自然回縮方向與被貼扎的肌肉收縮方向同向時(shí)，也就是說貼布的錨位于肌肉的起點(diǎn)，其余貼布朝肌肉走向貼至肌肉終點(diǎn)位置，此時(shí)貼布協(xié)助肌肉收縮。肌內(nèi)效貼布生效機(jī)制放松軟組織當(dāng)貼布的自然回縮方向與被貼扎的肌肉收縮貼布朝肌肉走向貼至肌肉起點(diǎn)位置，此時(shí)貼布能減緩肌肉緊繃或痙攣，適度放松被貼扎的肌肉與局部筋膜。訓(xùn)練軟組織借由貼扎對(duì)于局部皮膚的觸覺感覺輸入，如同專業(yè)治療或訓(xùn)練人員的手部接觸引導(dǎo)，能持續(xù)長(zhǎng)時(shí)間給予該處軟組織一個(gè)誘發(fā)動(dòng)作的信息，能有效提升訓(xùn)練效果，達(dá)到肌肉再教育的目的。矯正姿勢(shì)調(diào)整主要控制姿勢(shì)動(dòng)作的肌群的張力，促進(jìn)肌肉協(xié)調(diào)能力，或進(jìn)一步利用加大張力的貼扎方式將關(guān)節(jié)固定在對(duì)線良好的位置，提供局部關(guān)節(jié)本體感覺輸入，能有效矯正不當(dāng)?shù)淖藙?shì)。（小兒腦癱剪刀布態(tài)后，肉毒毒素注射后，腳掌感覺較差）增強(qiáng)關(guān)節(jié)穩(wěn)定性可防止因不正常肌肉收縮所造成的關(guān)節(jié)異常，能調(diào)整筋膜，使肌肉機(jī)能正常化，并增加關(guān)節(jié)活動(dòng)度。注意肢體的擺位是重要的因素肢體的擺位在拉伸軟組織的狀態(tài)肢體的擺位在正常軟組織的狀態(tài)肢體的擺位在縮短軟組織的狀態(tài)這是貼扎專業(yè)人員與非專業(yè)人員的差別也是貼扎技巧最重要的一環(huán)思考貼布的功能放松支持促進(jìn)一定要記住考慮體位的重要性。貼扎五字訣一量二剪三撕四貼五摸常用治療各類疾病軟組織疾病頸肩腰痛貼扎技術(shù)哥們你是腰痛吧1頸椎病頸部肌肉緊張貼扎前處理（備皮）減輕疼痛，改善局部循環(huán)，放松緊張肌肉擺位下頜內(nèi)收、頸屈曲貼法一痛點(diǎn)提高貼扎；放松半棘肌，Y形錨與發(fā)際下方，沿椎體自然延伸上胸椎兩側(cè)；放松斜方肌，Y形錨于肩峰，兩尾自然延展于枕骨粗隆和后背部貼法2Y行貼法見貼法一第二步；痛點(diǎn)處十字貼或米字帖腰椎病腰肌勞損貼扎前處理放松腰部肌肉，增加感覺輸入，減輕疼痛，促進(jìn)核心穩(wěn)定擺位抱胸，腰部前屈位X形痛點(diǎn)提高；Y形錨于骶骨，尾向上至肩胛區(qū)；I形貼布交叉錨于髂嵴，尾自然或中等拉力跨脊柱沿對(duì)側(cè)背闊肌至肩胛下。腰椎病腰椎間盤突出伴坐骨神經(jīng)痛貼扎前處理支持腰部軟組織，促進(jìn)局部血液循環(huán)，改善感覺輸入擺位腰椎前屈貼法一米字帖；坐骨N感覺輸入貼扎貼法二筋膜引導(dǎo)I形，1錨于L1棘突，至腰骶，兩錨第12肋位置，至髂骨邊緣；空間貼扎見圖米字貼法貼法二一定要記住在腰椎前傾的位置更有利于產(chǎn)生褶皺肩周炎貼扎前處理減輕局部疼痛，改善局部循環(huán)，改善感覺輸入，促進(jìn)活動(dòng)擺位水平外展淋巴貼扎兩條爪形分別固定于鎖骨下窩、肩胛岡，尾至三角肌粗隆Y形貼扎，錨于三角肌粗隆，尾沿肩峰前后止于鎖骨和肩胛岡，注意擺位肱骨外上髁炎（網(wǎng)球肘）貼扎前處理減輕疼痛，消腫，放松伸腕肌擺位腕關(guān)節(jié)略屈曲I形或X形痛點(diǎn)提高；肌肉貼扎錨于腕關(guān)節(jié)背側(cè)遠(yuǎn)端，尾向肱骨外上髁延伸。2肱骨內(nèi)上髁炎（高爾夫球肘）貼扎前處理減輕局部疼痛，消除腫脹，放松屈腕肌群腕背伸擺位I形或X形痛點(diǎn)提高；肌肉貼扎錨于腕關(guān)節(jié)掌側(cè)遠(yuǎn)端，尾向肱骨內(nèi)上髁延伸。3肩袖損傷貼扎前處理減輕局部疼痛，放松岡上肌，穩(wěn)定肩關(guān)節(jié)肌改善局部循環(huán)自然擺位貼法一X形痛點(diǎn)提高；I形錨于肱骨大結(jié)節(jié)，尾沿岡上肌延伸，止于岡上窩貼法二I形同貼法一；燈籠貼一條（剪四）中度拉力包裹盂肱關(guān)節(jié)，兩端不加拉力固定于鎖骨中段和三角肌粗隆；另一條（剪二）方向于第一條垂直，中度拉力包繞肩峰，不加拉力固定于胸、背部膝OA貼扎前處理緩解疼痛，消腫，促進(jìn)關(guān)節(jié)周圍肌肉平衡。膝關(guān)節(jié)屈曲擺位淋巴引流爪形肌肉貼扎股四頭肌促進(jìn)，等跟腱損傷急性損傷慢性損傷踝關(guān)節(jié)扭傷急性貼扎前處理緩解疼痛，消腫，促進(jìn)關(guān)節(jié)周圍肌肉平衡擺位內(nèi)翻跖曲位痛點(diǎn)提高X形或I形淋巴貼扎兩條爪形，分別錨于踝關(guān)節(jié)內(nèi)外側(cè)，尾向遠(yuǎn)端延伸，覆蓋腫脹區(qū)域感覺輸入、空間貼扎見跟腱損傷，也可見圖錨于外踝，至內(nèi)踝足底筋膜炎貼扎前處理緩解疼痛，消腫，促進(jìn)關(guān)節(jié)周圍肌肉平衡痛點(diǎn)提高X形淋巴貼扎錨于跟骨，自然拉力向遠(yuǎn)端延伸9組織水腫肌內(nèi)效貼布通過對(duì)皮膚的壓力和拉力刺激皮膚機(jī)械感受器，從而增強(qiáng)關(guān)節(jié)的位置覺和運(yùn)動(dòng)覺。兒童足外翻腦卒中膝過伸面癱貼扎前處理增加感覺輸入，促進(jìn)局部循環(huán)及癱瘓肌肉收縮，減輕水腫。1擺位頭正中自然舒適位。Y形貼布一條〖錨〗在太陽穴，〖尾〗沿眉弓上方和眼瞼下方；另一條〖錨〗部分重疊在上一條，錨處，〖尾〗向面部延展至鼻翼旁。面癱2減輕局部組織壓力擺位頭略向貼扎對(duì)側(cè)側(cè)屈爪形貼布〖錨〗在患側(cè)乳突，〖尾〗向頸前延展至下頜角下方。3促進(jìn)面部肌肉收縮擺位頭正中自然位爪形貼布〖錨〗在耳屏前方，〖尾〗分別延展至嘴角、唇下房、下頜。肩關(guān)節(jié)半脫位貼扎前處理促進(jìn)岡上肌、三角肌擺位坐位，肩關(guān)節(jié)外展45，患肢屈肘90約為肩胛下角水平。I形貼布〖錨〗在肩胛上角內(nèi)側(cè)，〖尾〗沿岡上窩經(jīng)肱骨大結(jié)節(jié)，延展于三角肌粗隆。肩關(guān)節(jié)半脫位引導(dǎo)肩關(guān)節(jié)上提、外旋，增加感覺輸入擺位同上采用Ｉ形貼布（自然拉力）肩手綜合癥貼扎前處理減輕水腫，促進(jìn)伸腕擺位桌邊手腕自然下垂貼扎足內(nèi)翻下垂貼扎前的處理放松小腿肌群，促進(jìn)踝背屈，增強(qiáng)本體感覺輸入擺位小腿部，俯臥，足踝背屈；足踝中立位姿勢(shì)調(diào)整貼扎前處理姿勢(shì)矯正、調(diào)整坐位貼扎腕下垂貼扎前處理促進(jìn)腕關(guān)節(jié)背伸擺位肘關(guān)節(jié)伸直，腕關(guān)節(jié)背伸爪形貼布〖錨〗固定于肘關(guān)節(jié)外側(cè)，沿前臂、手背以多尾延展至手指根部I形貼布錨固定于掌根部，尾沿前臂自然或中度拉力至肘關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)拇內(nèi)收貼扎前處理抑制拇指內(nèi)收，促進(jìn)外展擺位腕關(guān)節(jié)背伸，拇指充分伸展I形貼布將貼布對(duì)半裁減（寬度為25CM左右），〖錨〗固定于肱骨外上髁，〖尾〗沿前臂背側(cè)延展至拇指甲緣I形“鏤空”貼布〖錨〗固定于手背外側(cè)，拇指沿“鏤空”的洞穿過，〖尾〗延展至掌膝過伸貼扎前處理穩(wěn)定膝關(guān)節(jié)，促進(jìn)肌群協(xié)調(diào)，改善感覺輸入擺位俯臥，屈膝135。I形貼布，兩端為錨，固定于小腿及大腿根部。首先是貼布中段懸空，再將小腿拉至伸展位，中段可施加中度拉力。其他的扎貼方法蝴蝶袖小腿塑形使用軟組織貼扎的常見問題使用多久需要更換流汗或潑水后要如何處理過敏性皮膚可否使用貼完貼布后，可否再繼續(xù)做電療做運(yùn)動(dòng)貼布若已經(jīng)有部份掀起來，要如何處理貼扎部位是否要先剔除毛發(fā)不同顏色的貼布，作用相同嗎健康的肌肉可以使用嗎謝謝聆聽

簡(jiǎn)介：線粒體腦肌病20100429一定義線粒體腦肌病MITOCHONDRIALENCEPHALOMYOPATHY是指由線粒體基因或細(xì)胞核基因發(fā)生缺失或點(diǎn)突變導(dǎo)致的線粒體結(jié)構(gòu)和功能異常引起細(xì)胞呼吸鏈及能量代謝障礙主要累及腦和橫紋肌的一類疾病60年代LUFT等于1962年首次報(bào)道了線粒體肌病由線粒體氧化磷酸化偶聯(lián)障礙引起的肌病和非甲狀腺功能亢進(jìn)性高代謝狀態(tài)隨后ENGEL在光鏡下觀察不整邊紅纖維SRRF1977年SHAPRIA首次提出了線粒體腦肌病的診斷80年代WALLACE在LEBER遺傳性視神經(jīng)病中證實(shí)了線粒體DNAMITOCHONDRIALDNAMTDNA的點(diǎn)突變HOLT在線粒體腦肌病中證實(shí)有MTDNA的減失從而使人們對(duì)線粒體病有了嶄新的認(rèn)識(shí)。發(fā)展歷程二線粒體線粒體是普遍存在于生物體細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行生物氧化從而產(chǎn)生能量的細(xì)胞器它通過呼吸鏈酶系統(tǒng)、氧化磷酸化酶系統(tǒng)、三羧酸循環(huán)酶系統(tǒng)以脂肪酸、丙酮酸為底物經(jīng)呼吸鏈傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生ATP從而構(gòu)成人體能量的主要來源線粒體的形態(tài)一般呈粒狀或桿狀，也可呈環(huán)形，啞鈴形、線狀、分杈狀或其它形狀。主要化學(xué)成分是蛋白質(zhì)和脂類，其中蛋白質(zhì)占線粒體干重的6570，脂類占2530。線粒體由內(nèi)外兩層膜封閉，包括外膜、內(nèi)膜、膜間隙和基質(zhì)四個(gè)功能區(qū)隔。FKYZBYBYFKZLGJJBJHSYFKZXGJJBGJMLFKYZYDYFKZLZGJLBYBYBYJCFKZXCVMXFJHSYRLJSFKYZBDYCBYBYNXBYFKZXYCZXJHSYWTRLJHSYYAOLIUGJJBGJXRFKYZFJYFKZLLCNZBYBYBYZLJHSYGWYBYBYLCXBYFKZXYDJSJHSYJYZSGJJBGJFDFKYZPQYFKZLYDNZBYBYBYYYFKZXYJBTGJJBGJYFKYZNDYFKZXYDZXBYBYGJXBYFKZXYDZZJHSYZYJC線粒體的功能產(chǎn)生能量線粒體是細(xì)胞的動(dòng)力工廠，三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化均在線粒體內(nèi)進(jìn)行生成自由基調(diào)節(jié)細(xì)胞凋亡線粒體DNAMTDNA線粒體病的臨床特征是由MTDNA的遺傳特性決定的每一個(gè)細(xì)胞有幾百甚至幾千個(gè)線粒體而每一個(gè)線粒體平均有5個(gè)MTDNA分子MTDNA是獨(dú)立于細(xì)胞核染色體之外的又一個(gè)基因組ＭＴＤＮＡ與ＮＤＮＡ的主要不同之處包括以下四個(gè)方面①非孟德爾的母系遺傳ＭＴＤＮＡ為母系遺傳，發(fā)生在生殖細(xì)胞系中的突變能通過女兒傳遞給子代，引起母系家族性疾病，而在發(fā)育過程中體細(xì)胞發(fā)生的突變則會(huì)引起散發(fā)性疾病和與年齡相關(guān)的氧化磷酸化（ＯＸＰＨＯＳ）活性降低②異質(zhì)性與閾值效應(yīng)線粒體幾乎存在于人體的所有細(xì)胞中，且每個(gè)細(xì)胞中含有成百上千個(gè)線粒體，有害的突變基因常常僅影響部分ＭＴＤＮＡ，這就使細(xì)胞、組織中同時(shí)存在野生型ＤＮＡ和突變型ＤＮＡ，這種野生型ＤＮＡ和突變型ＤＮＡ同時(shí)存在的現(xiàn)象稱為異質(zhì)性。當(dāng)ＭＴＤＮＡ突變數(shù)目達(dá)到某一數(shù)量時(shí)，可引起某組織或器官的功能異常而出現(xiàn)臨床癥狀，這就是閾值效應(yīng)。閾值的高低與該組織器官對(duì)線粒體產(chǎn)生的ＡＴＰ的依賴程度而定。對(duì)有氧代謝依賴程度高的組織其ＭＴＤＮＡ突變的病理閾值低于依賴于無氧糖代謝的組織③半自主復(fù)制與協(xié)同作用ＭＴＤＮＡ雖有自我復(fù)制、轉(zhuǎn)錄和編碼功能，但該過程還需要數(shù)十種ＮＤＮＡ編碼的酶參加，如ＤＮＡ聚合酶、ＲＮＡ聚合酶與蛋白質(zhì)合成酶等，因此ＭＴＤＮＡ基因的表達(dá)同時(shí)也受ＮＤＮＡ的制約，兩者具有協(xié)同作用。④線粒體編碼基因排列緊湊、無間隔區(qū)且部分區(qū)域存在重疊，因此，任何突變都會(huì)累及到基因組中的重要功能區(qū)域。同時(shí)，ＭＴＤＮＡ缺乏有效的ＤＮＡ修復(fù)系統(tǒng)及組蛋白的保護(hù)，加之ＭＴＤＮＡ位于線粒體的內(nèi)膜，很容易受自由基侵害而發(fā)生突變，因此其突變頻率約為ＮＤＮＡ的１０～２０倍，此外ＭＴＤＮＡ對(duì)突變的固定也比ＮＤＮＡ快１０～１７倍，而且體細(xì)胞ＭＴＤＮＡ新生突變會(huì)隨著年齡的上升而逐漸積累。NDNA改變引起的線粒體功能障礙呈孟德爾遺傳編碼線粒體蛋白的基因缺陷線粒體蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)的缺陷基因組間交流的缺損大多由NDNA突變?cè)斐傻木€粒體?。ò↙EIGH綜合征、MNGIE、MDS）都是常染色體隱性的，意味著這類線粒體病的發(fā)生需要父母雙方提供的基因拷貝都含有相同的點(diǎn)突變。上述MTDNA的遺傳和突變特征決定了線粒體病的臨床表現(xiàn)具有以下特點(diǎn)①多呈母性遺傳特征但核基因突變導(dǎo)致的線粒體病可呈常染色體顯性或常染色體隱性遺傳②兒童好發(fā)多伴有體格和智能發(fā)育遲滯③腦和骨骼肌等對(duì)能量依賴程度較高的器官容易同時(shí)受累④可合并神經(jīng)肌肉以外的其他系統(tǒng)的癥狀和體征⑤進(jìn)行性的病程但某些癥狀可有不同程度的緩解甚至完全消失與此同時(shí)又有其他新的癥狀出現(xiàn)同一癥狀和體征也可有多次緩解、復(fù)發(fā)⑥線粒體病也可以表現(xiàn)為單一器官受累如耳蝸神經(jīng)、視神經(jīng)、脂肪組織、骨骼肌或心肌。線粒體疾病主要分為兩大類遺傳性和獲得性疾病，前者病因包括核DNA損害、線粒體DNA損害和基因組間的通訊障礙，后者主要由毒素、藥物和衰老引起。目前的主要研究集中于線粒體DNA突變與線粒體疾病臨床表型的相互關(guān)系上。三線粒體腦肌病許多人類疾病的發(fā)生與線粒體功能缺陷相關(guān)，如線粒體肌病和腦肌病、線粒體眼病，老年性癡呆、帕金森病、Ⅱ型糖尿病、心肌病及衰老等，有人統(tǒng)稱為線粒體疾病。線粒體結(jié)構(gòu)、功能異常可以導(dǎo)致多系統(tǒng)損害其中以腦和肌肉受累最為多見1神經(jīng)系統(tǒng)驚厥、痙攣、發(fā)育遲緩、聽力障礙、癡呆、40歲之前的中風(fēng)癥狀、視覺系統(tǒng)損害、平衡功能障礙以及周神經(jīng)病變等。2眼眼瞼下垂（上瞼下垂）、眼球運(yùn)動(dòng)動(dòng)障礙（眼外肌麻痹）、失明（視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮）、白內(nèi)障。3心臟原發(fā)性心肌?。ㄐ募∷ト酰鲗?dǎo)阻滯。多系統(tǒng)損害4肝肝功能衰竭（僅在MTDNA缺失綜合征患兒中常見）。5腎范可尼綜合征（尿基本代謝產(chǎn)物喪失）、肌紅蛋白尿。6骨骼肌肌無力、運(yùn)動(dòng)不能、抽筋7消化道反酸、嘔吐、慢性腹瀉、腸梗阻。8胰腺糖尿病。9耳神經(jīng)性耳聾（MTDNA的突變有可能導(dǎo)致內(nèi)耳毛細(xì)胞、血管紋聽神經(jīng)元的線粒體功能障礙而影響聽覺功能）多系統(tǒng)損害KEARNSSAYRE綜合征（KSS）LEIGH綜合征線粒體DNA缺失綜合征（MITOCHONDRIALDNADEPLETIONSYNDROME，MDS）線粒體腦肌病、乳酸中毒以及卒中樣發(fā)作（MITOCHONDRIALENCEPHALOMYOPATHYLACTICACIDOSISSTROKELIKEEPISODES，MELAS）肌陣攣性癲癇發(fā)作伴破碎紅纖維（MYOCLONUSEPILEPSYWITHRAGGEDREDFIBERS，MERRF）臨床分型線粒體神經(jīng)消化道腦肌?。∕ITOCHONDRIALNEUROGASTROINTESTINALENCEPHALOMYOPATHY，MNGIE）神經(jīng)病、共濟(jì)失調(diào)及色素性視網(wǎng)膜炎（NEUROPATHYATAXIARETINITISPIGMENTOSA，NARP）PEARSON綜合征進(jìn)行性眼外肌麻痹（PROGRESSIVEEXTERNALOPHTHALMOPLEGIA，PEO）臨床分型三種最常見類型線粒體腦肌病伴乳酸中毒和卒中樣發(fā)作綜合癥（MELAS）KEARNSSAYRE綜合癥（KSS）肌陣攣癲癇伴不整邊紅纖維綜合癥MERRF線粒體腦肌病伴乳酸中毒和卒中樣發(fā)作綜合癥（MELAS）－線粒體腦肌病MELAS臨床特點(diǎn)母系遺傳10～40歲發(fā)病，10歲前發(fā)育正常。首發(fā)癥狀為運(yùn)動(dòng)不耐受、卒中樣發(fā)作、偏輕癱、失語、皮層盲或聾。并有肢體無力、抽搐或陣發(fā)性頭痛、智能低下癡呆及乳酸血癥MELAS影像學(xué)CT可見30～70蒼白球鈣化MRI皮層有層狀異常信號(hào)的特征所見。WTRLZYYCYLSHQHGWYFKZLFKZLLCFKZLWYFKZLYDFKZLZGJLFUKEFUKEFUJIANYANFUKEGJYFUKENDYFUKEPQYFUKEYDYFUKEZIGONGNEIMOYANGONGJINGGONGJINGFEIDAGONGJINGGONGJINGAIGONGJINGMILANGONGJINGXIROUGONGJINGYANZHENGJBZSJHSYJHSYGWYJHSYJIANCHAJHSYSHANGHUANQUHUANJHSYWTRLJHSYWUTONGYINCHANJHSYYAOLIUJRYUYUEWEICHUANGFUKEYYHJZHENGXINGCNMXFZHENGXINGXYCZXZHENGXINGYDJSSZHENGXINGYDZX病灶影像特點(diǎn)病灶影像特點(diǎn)與腦梗死類似也可呈多發(fā)性、對(duì)稱性、遷移性腦梗死樣病變。病灶局部血腦屏障完整血管異常可能與腦動(dòng)脈血管平滑肌和內(nèi)皮細(xì)胞中線粒體功能異常有關(guān)血管狹窄亦可導(dǎo)致腦缺血。病變代謝情況發(fā)作期ＰＥＴ顯示病灶區(qū)葡萄糖代謝明顯升高說明患側(cè)腦血流量和代謝增加。腦灌注掃描檢查顯示患者在卒中樣發(fā)作期間局部腦血流量增加隨訪觀察無腦灌注缺血區(qū)病變代謝情況ＭＲ波譜觀察病變的ＭＲＴ2和ＤＷＩ高信號(hào)區(qū)Ｎ乙酰天門冬氨酸肌酸ＮＡＡＣＲ比值降低乳酸肌酸ＬＡＣＣＲ比值升高臨床癥狀被控制后其ＬＡＣＣＲ比值仍持續(xù)增加腦實(shí)質(zhì)乳酸呈彌漫升高。其根源在于線粒體機(jī)能障礙導(dǎo)致呼吸鏈缺陷病灶區(qū)低代謝和繼發(fā)性低灌注使乳酸水平持續(xù)增加受累細(xì)胞產(chǎn)生的乳酸產(chǎn)物和或許多異常線粒體經(jīng)無氧糖酵解造成乳酸清除率緩慢。JRSYJRSYBYJRSYWHJRSYYFJRSYZDJRSYZLJRSYZZKFAL沈陽性病醫(yī)院KYDTLYLXQTQTAZBQTFLQTLBQTMDQTRTRQTRXGRDXWSZQPZSZQPZBYSZQPZWHSZQPZYFSZQPZZDSZQPZZLSZQPZZZYYDTZJFCZLJSMELAS基因已發(fā)現(xiàn)4種點(diǎn)突變與大多數(shù)MELAS病例有關(guān)，其中3種分別在第3243、3250和3271位核苷酸，影響編碼MTRNA基因另一種突變涉及呼吸鏈復(fù)合體Ⅰ第4亞單位的編碼區(qū)域，亦有涉及復(fù)合體Ⅰ、Ⅳ、Ⅲ多個(gè)呼吸鏈酶的聯(lián)合缺陷MELAS的CNS病理學(xué)以出現(xiàn)灶狀壞死性病變?yōu)樘卣鞫啾憩F(xiàn)為腦組織內(nèi)的多發(fā)性軟化灶腦軟化灶可以單個(gè)、孤立存在也可以互相融合。軟化灶的大小不等并可以形成囊腔病變主要累及雙側(cè)大腦半球皮層以額葉、頂葉、顳葉、枕葉為主并多位于腦回的頂部而腦溝的深部很少見到軟化灶大腦皮層下白質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、小腦及腦干的病變輕微或缺如MELAS的CNS病理學(xué)病變區(qū)域內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)行性退變并逐漸減少、脫失病變周圍有星形膠質(zhì)細(xì)胞增生并且可以見到小血管異常增多增生的血管管腔大小不等厚薄不均造成這種血管改變的原因既有原發(fā)性線粒體血管病的因素也可以有繼發(fā)性皮層病理改變的因素但并非是動(dòng)脈梗塞所致。MELAS臨床表現(xiàn)中的卒中樣發(fā)作可能就是由于這些遠(yuǎn)端的異常血管網(wǎng)的局部滲出出血或循環(huán)障礙所導(dǎo)致的。與動(dòng)脈源性所致的梗塞不同MELAS的病變范圍并不按動(dòng)脈供血區(qū)分布影像學(xué)表現(xiàn)為皮層及皮層下的多發(fā)病灶MELAS的CNS病理學(xué)鐵質(zhì)沉積以基底節(jié)尤其是蒼白球易發(fā)生此改變其次為丘腦、齒狀核和間腦。因此MELAS的CT及MRI除了“梗塞樣”病灶外常見有基底節(jié)的鈣化。MELAS可以出現(xiàn)腦組織的海綿狀改變并多累及大腦皮層及脊髓后索和側(cè)索。曾報(bào)道過累及大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和橋腦的海綿狀腦改變。但MELAS中大腦白質(zhì)和脊髓很少發(fā)生脫髓鞘性病變。KEARNSSAYRE綜合癥（KSS）KSS臨床特點(diǎn)多在20歲前發(fā)病視網(wǎng)膜色素變性心臟傳導(dǎo)阻滯眼外肌麻痹其他發(fā)病癥狀可有頭痛發(fā)作、肢體無力、矮小、智能低下少數(shù)有內(nèi)分泌功能低下、甲狀旁腺功能低。肌活檢少數(shù)病人可見RRF和異常線粒體CT和MRI有的可見基底節(jié)鈣化和白質(zhì)病變。完全型KSS眼外肌癱瘓，視網(wǎng)膜色素變性，心臟傳導(dǎo)阻滯三聯(lián)征不全型KSS眼外肌癱瘓或伴有其他一項(xiàng)。KSS影像CT蒼白球鈣化MRI皮層和白質(zhì)異常信號(hào)。KSS基因基因檢測(cè)特點(diǎn)為MTDNA缺失或大量重排。KSS的CNS組織病理學(xué)改變（1）海綿狀腦病神經(jīng)元退行性變星形細(xì)胞增生KSS的CNS組織病理學(xué)改變（2）海綿狀腦病按發(fā)生頻率的多少排序依次為腦干被蓋、小腦和大腦白質(zhì)、頸段脊髓、基底節(jié)和間腦。發(fā)生于白質(zhì)的海綿狀改變通常為彌漫性病變KSS的CNS組織病理學(xué)改變（3）神經(jīng)元退行性變其發(fā)生頻率僅次于海綿狀腦病病變部位以腦干和小腦為主部分病例有丘腦和基底節(jié)的神經(jīng)元退行性變。腦干最易發(fā)生神經(jīng)元退行性變的部位是黑質(zhì)、紅核、前庭神經(jīng)核及動(dòng)眼神經(jīng)核小腦的病變常表現(xiàn)為蒲肯野氏細(xì)胞的脫失很少發(fā)生齒狀核細(xì)胞數(shù)目減少或分子層萎縮。KSS的CNS組織病理學(xué)改變（4）星形細(xì)胞增生常在上述的病變區(qū)域內(nèi)有星形膠質(zhì)細(xì)胞增生而較少出現(xiàn)脫髓鞘性病變。即使出現(xiàn)脫髓鞘改變也常與海綿狀腦病的嚴(yán)重程度有關(guān)并多分布在大腦和小腦的白質(zhì)以及脊髓后索。鐵質(zhì)沉著有報(bào)道了蒼白球及黑質(zhì)中的鐵質(zhì)沉著丘腦也可以發(fā)生這種改變通常的表現(xiàn)是在毛細(xì)血管周和動(dòng)脈壁周有顆粒狀的鈣鐵物質(zhì)沉積。很少發(fā)生灶狀壞死的改變。肌陣攣癲癇伴破碎紅纖維綜合癥MERRFMERRF臨床特點(diǎn)肌陣攣癲癇發(fā)作小腦共濟(jì)失調(diào)乳酸血癥RRF少數(shù)有智能低下、癡呆有神經(jīng)聾、矮小、弓形足等畸形。腦電圖顯示為棘慢波綜合肌活檢見RRF、異常線粒體和包涵體。MERRF影像學(xué)CT和MRI可見小腦萎縮和大腦白質(zhì)病變。MERRF基因基因檢測(cè)可見8344或8356核苷酸點(diǎn)突變。80％～90MERRF患者M(jìn)TDNA的TRNA基因的第8344位存在A→G突變，小部分患者在同一基因的8356位存在T→C突變。主要影響線粒體呼吸鏈的酶復(fù)合物Ⅰ和Ⅳ，該突變使蛋白質(zhì)合成受阻。MERRF的CNS組織病理學(xué)改變（1）神經(jīng)元進(jìn)行性退變星形膠質(zhì)細(xì)胞增生有髓神經(jīng)纖維束的變性。MERRF的CNS組織病理學(xué)改變（2）神經(jīng)元進(jìn)行性退變小腦齒狀核的神經(jīng)元退行性變神經(jīng)元減少、脫失蒲肯野氏細(xì)胞只有少量輕度的脫失顆粒細(xì)胞層很少發(fā)生神經(jīng)元的脫失腦干橄欖核下方是發(fā)生神經(jīng)元退行性變最重的部位其次為紅核及黑質(zhì)薄核和楔核神經(jīng)元的脫失也比較常見而前庭核和藍(lán)斑卻很少發(fā)生。脊髓CLARKE核的神經(jīng)細(xì)胞減少而前角、后角的病變很輕微。MERRF的CNS組織病理學(xué)改變（3）在神經(jīng)元退行性變的區(qū)域內(nèi)常有膠質(zhì)細(xì)胞增生。脫髓鞘性病變主要發(fā)生于小腦腳上腳和脊髓小腦后束。僅有個(gè)別病例報(bào)道了大腦半球和皮層下白質(zhì)的海綿狀改變。MERRF一般不發(fā)生鐵質(zhì)沉著。輔助檢查方法1血液生化檢查血乳酸、丙酮酸最小運(yùn)動(dòng)量試驗(yàn)約80％以上的病人表現(xiàn)異常如血乳酸、丙酮酸含量升高運(yùn)動(dòng)后10分鐘仍不降至正常對(duì)診斷價(jià)值較大。線粒體呼吸鏈復(fù)合體活性及測(cè)定載體肉毒堿的水平是診斷的一種可靠的方法。輔助檢查方法2神經(jīng)電生理檢查為肌原性損害有些線粒體腦肌病的病人無力癥狀雖不明顯但也可示有肌原性改變部分病人還可見有周圍神經(jīng)或神經(jīng)肌肉接頭處受累的征象。3線粒體DNA分析運(yùn)用分子生物學(xué)方法檢測(cè)線粒體DNA可發(fā)現(xiàn)有缺失及點(diǎn)突變等為診斷該病最可靠的依據(jù)。北大醫(yī)院①M(fèi)TDNANT8344A→G突變（與MERRF有關(guān)）②MTDNANT8993T→G、T→C突變（與母系遺傳LEIGH綜合征有關(guān)）③MTDNANT3243A→G突變（與MELAS有關(guān)）④MTDNANT1555A→G突變（與氨基甙類抗生素致聾有關(guān)）⑤與KSSCPEO有關(guān)的MTDNA片段缺失4肌肉活檢冰凍切片組織化學(xué)染色顯示碎紅纖維及糖、脂肪異常堆積如碎紅纖維超過4％則有重要的診斷價(jià)值。電鏡下觀察除有大量形態(tài)異常的線粒體外并在這些線粒體內(nèi)有結(jié)晶狀、板層狀及同心圓樣的包涵體同時(shí)尚發(fā)現(xiàn)大量脂滴或糖原顆粒堆積。5、CT或MRI檢查線粒體腦肌病患者可見白質(zhì)腦病、基底節(jié)鈣化、腦軟化、腦萎縮和腦室擴(kuò)大等。輔助檢查方法診斷根據(jù)四肢近端極度不能耐受的疲勞、身體矮小和神經(jīng)性耳聾等，伴有各亞型臨床特征；血乳酸、丙酮酸增高，肌肉活檢發(fā)現(xiàn)RRF，MTDNA缺失或點(diǎn)突變等。線粒體病的所有并發(fā)癥肌肉無力、運(yùn)動(dòng)不耐受、聽力障礙、共濟(jì)失調(diào)、驚厥、學(xué)習(xí)障礙、白內(nèi)障、心臟缺陷、糖尿病以及發(fā)育遲緩都不是線粒體病所特有的。當(dāng)然，如果某患者明顯地表現(xiàn)出其中的三至多項(xiàng)病癥，特別是當(dāng)癥狀顯現(xiàn)在不止一個(gè)器官系統(tǒng)中時(shí)，那么應(yīng)懷疑是線粒體病患者。鑒別診斷需要輿多發(fā)性肌炎、重癥肌無力、周期性癱瘓和眼咽型進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良等鑒別鑒別診斷病毒性腦炎病毒感染造成的顱內(nèi)炎癥可以以皮層損害為主，多以額葉、顳葉為主。重癥肌無力肌無力和不能耐受疲勞需與線粒體肌病鑒別，本病肌電圖出現(xiàn)低頻電刺激遞減現(xiàn)象，乙酰膽堿受體抗體陽性。肌營養(yǎng)不良多見于兒童，男性為主，進(jìn)行性加重的肌無力和萎縮，肌酶升高，但血或腦脊液乳酸水平不高，肌肉病理提示肌纖維壞死、變性和間質(zhì)增生，大小不等，無RRF，NADH、SDH及COX染色正常。線粒體腦肌病的治療一一般治療二代謝治療三基因治療一般治療給予高熱量、低脂肪、富含維生素的飲食，特別應(yīng)限制長(zhǎng)、中鏈脂肪酸的攝入。少量多餐，或在進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)前后補(bǔ)充高碳水化合物，可預(yù)防橫紋肌溶解。丙酮酸羧化酶缺少的患者推薦高蛋白、高碳水化合物和低脂肪飲食代謝治療肌酸、L肉毒堿和COQ10補(bǔ)充療法通常混合為“雞尾酒”來使用以治療線粒體病，是人體內(nèi)三種參與ATP合成的自然物質(zhì)肌酸，可形成一種稱為肌酸磷酸鹽的高能化合物而成為ATP的儲(chǔ)備產(chǎn)物。當(dāng)某細(xì)胞對(duì)ATP的需求量超過其本身線粒體的負(fù)荷時(shí)，肌酸可釋放磷酸鹽（即ATP中的“P”）迅速加強(qiáng)ATP的供應(yīng)。實(shí)際上，肌酸磷酸鹽（亦稱為磷酸肌酸）是肌肉做需要大量ATP的爆發(fā)運(yùn)動(dòng)時(shí)首要的供能物質(zhì)。肉毒堿，它通過改善運(yùn)送特定原料分子入線粒體的途徑以加強(qiáng)ATP生產(chǎn)的效率，同時(shí)它亦能清除ATP生產(chǎn)過程中毒性副產(chǎn)品。輔酶Q10或稱為COQ10，是電子傳遞鏈的組分之一，是使用氧生產(chǎn)ATP的重要組分。某些線粒體病是由于COQ10缺乏造成的，有充分的證據(jù)表明COQ10補(bǔ)充療法對(duì)治療很有幫助。一些醫(yī)生還認(rèn)為COQ10補(bǔ)充療法還可以減輕線粒體病帶來的痛苦。有報(bào)道用硫辛酸（300MGD）輔酶Q10（240MGD）肌苷（3GD）治療可降低線粒體腦肌病患者血乳酸水平、氧化應(yīng)激反應(yīng)以及增加踝關(guān)節(jié)背屈力量?；蛑委熡捎诨蛑委熅哂锌伤苄院彤愘|(zhì)性，目前尚處在實(shí)驗(yàn)階段，包括減少野生型線粒體基因組突變的比例（基因移位），將突變的MTDNA轉(zhuǎn)變?yōu)檎＜?xì)胞核DNA（異位表達(dá)），使用特異性限制性內(nèi)切酶糾正突變的MTDNA、誘導(dǎo)肌肉再生等方法

簡(jiǎn)介：線粒體腦肌病兒三科疑難病歷討論COMPANYLOGOCOMPANYLOGO主要內(nèi)容疾病知識(shí)病史介紹護(hù)理計(jì)劃難點(diǎn)討論COMPANYLOGO疾病相關(guān)知識(shí)線粒體腦肌病定義線粒體腦肌?。∕E）是一組少見的線粒體結(jié)構(gòu)和（或）功能異常所導(dǎo)致的以腦和肌肉受累為主的多系統(tǒng)疾病。肌肉損害神經(jīng)系統(tǒng)其他系統(tǒng)骨骼肌極度不能耐受疲勞眼外肌麻痹、卒中、癲癇反復(fù)發(fā)作、肌陣攣、偏頭痛、共濟(jì)失調(diào)、智能障礙以及視神經(jīng)病變等心臟傳導(dǎo)阻滯、心肌病、糖尿病、腎功能不全、假性腸梗阻和身材矮小等。臨床表現(xiàn)及分型由于肌肉和腦組織高度依賴氧化磷酸化等代謝無論NDNA或MTDNA單獨(dú)缺陷或二者均同時(shí)受累臨床出現(xiàn)癥狀往往是全身性的只是由于各酶體系缺失受累程度不同而臨床表現(xiàn)各有側(cè)重，人為地將線粒體疾病劃分為兩大類即線粒體肌病和線粒體腦肌病。主要分型線粒體腦肌病包括MELAS綜合征；MERRF綜合征COMPANYLOGOCOMPANYLOGO臨床表現(xiàn)及分型檢查1電生理檢查肌電圖為常用首選檢查之一2血清乳酸檢查安靜狀態(tài)乳酸值若大于18NM～20NM即為異常。3影像學(xué)（CT、MRI）檢查4分子生物學(xué)進(jìn)展和基因檢測(cè)方法線粒體MEMAS基因測(cè)序檢查COMPANYLOGO診斷在對(duì)本病進(jìn)行診斷之前，應(yīng)在詳細(xì)詢問病史、家族史和進(jìn)行詳細(xì)體格檢查的基礎(chǔ)上，注意除外兒科較多見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、神經(jīng)系統(tǒng)占位性疾病以及臨床癥狀近似的其他遺傳代謝病。及時(shí)進(jìn)行肌活檢等檢查，有助于確診。COMPANYLOGOCOMPANYLOGO治療方案1藥物治療清除氧自由基輔酶Q10、艾地苯醌、維生素C、維生素E等2L精氨酸作為氧化亞氮（NO）前體可誘發(fā)血管舒張，從而減少M(fèi)ELAS征患者的卒中樣發(fā)作3運(yùn)動(dòng)療法4飲食療法5基因治療6細(xì)胞移植7遺傳治療COMPANYLOGOCOMPANYLOGO基本資料姓名嚴(yán)嘉玉性別女年齡11歲入院日期20160630入院診斷抽搐原因待查主訴發(fā)熱頭痛1天，抽搐2次出院診斷線粒體腦肌病（伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作）COMPANYLOGOCOMPANYLOGO現(xiàn)病史患兒于入院前1天無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫在37385℃之間伴頭痛嘔吐，頭痛部位及性質(zhì)不祥，嘔吐為噴射性嘔吐，嘔吐物為為內(nèi)容物，抽搐2次，表現(xiàn)為雙眼向左凝視、左側(cè)肢體節(jié)律性抽動(dòng)，呼之不應(yīng)，無大小便失禁，無顏面發(fā)紺，持續(xù)約數(shù)秒至十余秒可自行緩解，抽搐停止后患兒乏力明顯，訴頭痛，精神食欲差，就診于我院兒科急診，查顱腦CT未見異常?？紤]“顱內(nèi)感染”，后聯(lián)系我科以“發(fā)熱、頭痛、抽搐原因待查”收住，病程中患兒無咳嗽咳痰，喘息，無腹脹，腹痛，腹瀉，無關(guān)節(jié)疼痛，無皮疹，小便可。否認(rèn)外傷史，否認(rèn)毒物藥物接觸史。COMPANYLOGOCOMPANYLOGO既往史既往體健，否認(rèn)慢性病史，否認(rèn)食品藥物過敏史，按時(shí)按序全程接種疫苗。COMPANYLOGOCOMPANYLOGO體格檢查生命體征T385℃P110次分R112次分BP11267MMHG患兒神志清楚，精神較差，表示痛苦，營養(yǎng)中等雙側(cè)瞳孔直徑3MM，光反應(yīng)靈敏，聽力正常，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，律齊，腹軟，無壓痛，四肢肌張力正常，無肌肉萎縮，雙側(cè)跟腱反射可引出，布氏征陰性、克氏征可疑；雙側(cè)巴氏征陰性，腦膜刺激征陽性。COMPANYLOGOCOMPANYLOGO實(shí)驗(yàn)室檢查血?dú)夥治龆趸挤謮?85MMHG血乳酸明顯增高腦脊液生化蛋白，糖正常，氯化物降低（CL1176MMOL）腦脊液常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)2MM3腦脊液細(xì)胞學(xué)白細(xì)胞計(jì)數(shù)2MM3KERING、BRUDZINSKI陽性COMPANYLOGOCOMPANYLOGO治療甘露醇50ML靜滴Q8H5GS100ML神經(jīng)節(jié)苷脂4ML靜滴QD5GS100ML維生素B6100MG靜滴QDNS100ML頭孢他啶12G靜滴BID右旋糖酐40葡萄糖注射液QD5GS100ML維生素C2G靜滴QDDCOMPANYLOGOCOMPANYLOGO最后診斷及治療COMPANYLOGO線粒體腦肌?。ò槿樗嵫Y和卒中樣發(fā)作）診斷依據(jù)入院初期患兒精神差，雙下肢肌力IV級(jí)，伴陣發(fā)性頭痛，血?dú)夥治鎏崾靖呷樗嵫Y（乳酸65MMOLL）顱腦核磁提示左側(cè)頂枕葉新鮮腦梗賽，線粒體相關(guān)基因（MELAS）測(cè)序示TRNAM3243G約60COMPANYLOGO最后診斷及治療COMPANYLOGO治療支持療法清除氧自由基輔酶Q10、維生素C、維生素E、口服左卡尼丁口服液補(bǔ)充肉堿等對(duì)癥治療COMPANYLOGO護(hù)理診斷護(hù)理診斷P1P2P4P3體溫過高營養(yǎng)失調(diào)有受傷的危險(xiǎn)活動(dòng)無耐力COMPANYLOGOCOMPANYLOGO護(hù)理診斷護(hù)理診斷P5P6P8P7社交障礙有感染的危險(xiǎn)疲乏自理能力缺陷COMPANYLOGOCOMPANYLOGO護(hù)斷P9P10理診護(hù)理診斷焦慮潛在并發(fā)癥COMPANYLOGOCOMPANYLOGO1、體溫過高與細(xì)菌感染有關(guān)措施1保持病室安靜清潔、空氣新鮮、每日開窗通風(fēng)34次。2及時(shí)給予物理降溫處理，監(jiān)測(cè)患兒體溫、熱型和伴隨癥狀。3遵醫(yī)囑及時(shí)給予退熱和抗生素治療。COMPANYLOGOCOMPANYLOGO2、有受傷的危險(xiǎn)與驚厥發(fā)作有關(guān)措施1保持環(huán)境和患兒安靜，護(hù)理操作集中輕柔。需專人守護(hù)患兒。2患兒抽出發(fā)作時(shí)應(yīng)使其頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，給予口腔保護(hù)以免舌被咬傷，拉好床擋，適當(dāng)約束患兒。COMPANYLOGO3、活動(dòng)無耐力與線粒體腦肌病引起全身肌肉萎縮、無力有關(guān)措施1首先評(píng)估病人對(duì)活動(dòng)的耐受水平，監(jiān)測(cè)生命體征變化2向患兒介紹出現(xiàn)心慌氣短惡心出汗等應(yīng)立即停止活動(dòng)，臥床休息COMPANYLOGO4、營養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量措施評(píng)估患兒的營養(yǎng)狀況，給予高蛋白高維生素易消化的清淡飲食如蛋黃、牛奶、魚類、水果、蔬菜等。COMPANYLOGOCOMPANYLOGO5社交障礙與線粒體腦肌病導(dǎo)致甲狀腺素分泌不足使病人反應(yīng)遲鈍、淡漠、智力下降有關(guān)措施1評(píng)估患兒的人格特點(diǎn)向患兒家屬解釋甲狀腺激素缺乏可能出現(xiàn)的表現(xiàn)2鼓勵(lì)患兒參加集體娛樂活動(dòng)。3鼓勵(lì)患兒說出自己的心理感受，并向家屬解釋患兒的性格特點(diǎn)，以取得理解并保持良好的人際關(guān)系COMPANYLOGO6疲乏與線粒體腦肌病導(dǎo)致甲狀腺激素缺乏，機(jī)體代謝率下降活動(dòng)后易疲勞有關(guān)措施1增加營養(yǎng)攝入，給予高蛋白高維生素低脂飲食2保證充足的睡眠3保持精神放松4進(jìn)行力所能及的活動(dòng)5必要時(shí)給予氧氣吸入COMPANYLOGOCOMPANYLOGO7自理能力缺陷與疾病限制臥床有關(guān)措施1加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，溫水擦洗一天二次，保持口腔、皮膚、會(huì)陰等清潔衛(wèi)生，增進(jìn)食欲及舒適感。2協(xié)助床上大小便，及時(shí)提供便器；3患兒出汗多時(shí)，及時(shí)更換衣服及潮濕的床單被套。COMPANCOMPANYLOGO8有感染的危險(xiǎn)與機(jī)體抵抗力下降措施1密切觀察體溫變化，觀察有無感染征象。2囑患兒注意休息，限制探視，避免上呼吸道感染。3加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理及呼吸道管理，預(yù)防護(hù)理并發(fā)癥發(fā)生。COMPANYLOGOCOMPANYLOGO9焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)等有關(guān)措施1評(píng)估患兒的焦慮程度，對(duì)患兒的焦慮表示理解，鼓勵(lì)患兒表達(dá)自己的感受并耐心傾聽2向患兒說明焦慮對(duì)身心健康的不良影響，指導(dǎo)患兒使用放松技術(shù)3家庭成員參與共同努力緩解患兒的焦慮情緒COMPANYLOGOCOMPANYLOGO10潛在并發(fā)癥措施1患兒臥床休息期間，按摩四肢肌肉，促進(jìn)血液循環(huán)。2定時(shí)觀察患兒四肢脈搏和皮溫，色澤、有無雙下肢不對(duì)稱的浮腫及疼痛。3有計(jì)劃地使用靜脈4一旦發(fā)生血栓，囑患兒絕對(duì)臥床休息，患肢制動(dòng)抬高，高于心臟平面2030CM，切忌按摩，注意下肢保暖。COMPANYLOGOCOMPANYLOGO問題討論THANKYOUCOMPANYLOGO

簡(jiǎn)介：線粒體腦肌病

簡(jiǎn)介：關(guān)節(jié)炎及其治療大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一臨床學(xué)院中醫(yī)教研室薛晏我國骨關(guān)節(jié)疾病現(xiàn)狀年齡60歲以上者已超過13個(gè)億，3050有臨床表現(xiàn)75歲以上人口中，80以上的人有骨關(guān)節(jié)炎癥狀骨關(guān)節(jié)炎致殘率可高達(dá)50好發(fā)部位負(fù)重大，運(yùn)動(dòng)多的關(guān)節(jié)下肢常見為髖、膝關(guān)節(jié)上肢常見為手的指間關(guān)節(jié)脊柱頸、腰椎間關(guān)節(jié)OA在女性患病率中占第四位、男性占第八位60歲以上25有“OA”癥狀WHO統(tǒng)計(jì)哪些人易患骨關(guān)節(jié)炎中老年多見，報(bào)道稱1544歲5E64歲253≥65歲6090女性多見，特別是絕經(jīng)后肥胖、超重者特殊職業(yè)或運(yùn)動(dòng)員礦工、采棉花者、重體力勞動(dòng)者、職業(yè)運(yùn)動(dòng)員或舞蹈演員等關(guān)節(jié)畸形、創(chuàng)傷老年人口的流行病學(xué)資料60歲以上人口數(shù)量骨關(guān)節(jié)炎定義引起與關(guān)節(jié)軟骨完整性受損有關(guān)的癥狀和體征的一組疾病關(guān)節(jié)邊緣的軟骨下骨出現(xiàn)相關(guān)變化最常見的關(guān)節(jié)疾病慢性病中占第二位各種關(guān)節(jié)傷病均可導(dǎo)致OA發(fā)生率與年齡密切相關(guān)正常關(guān)節(jié)與骨關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)分類骨性關(guān)節(jié)炎（退行性關(guān)節(jié)炎、老年性關(guān)節(jié)炎）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎原因確切原因不清，可能包括年齡、性別、職業(yè)、肥胖、遺傳、磨損進(jìn)一步可將這些因素分為危險(xiǎn)因素年齡、性別、種族西方人易得髖關(guān)節(jié)OA東方人易患膝關(guān)節(jié)OA、肥胖、基因改變繼發(fā)因素關(guān)節(jié)損傷、肌肉無力加重因素關(guān)節(jié)生物力學(xué)環(huán)境改變、關(guān)節(jié)軟骨營養(yǎng)障礙、關(guān)節(jié)對(duì)周圍的反應(yīng)骨代謝異常骨質(zhì)疏松癥構(gòu)成骨的物質(zhì)減少骨量低下骨組織微結(jié)構(gòu)破壞骨強(qiáng)度下降骨脆性增加易致骨折骨質(zhì)疏松嚴(yán)重骨質(zhì)疏松骨關(guān)節(jié)炎的病理變化關(guān)節(jié)軟骨退變、變性、磨損、消失軟骨下骨裸露、硬化、象牙質(zhì)變、囊性變關(guān)節(jié)邊緣骨贅形成、滑膜增生、關(guān)節(jié)囊及周邊韌帶退變、纖維攣縮、關(guān)節(jié)對(duì)合變化原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)基本表現(xiàn)發(fā)病隱襲，進(jìn)展緩慢，關(guān)節(jié)痛疼，活動(dòng)受限，腫脹。早、中期關(guān)節(jié)疼和晨僵晚期痛疼持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，活動(dòng)受限明顯，關(guān)節(jié)積液反復(fù)出現(xiàn)，兩骨端的摩擦音，關(guān)節(jié)畸形，關(guān)節(jié)內(nèi)游離體手指間關(guān)節(jié)HEBERDEN結(jié)節(jié)脊柱痛疼，活動(dòng)受限，骨贅，椎間隙變窄對(duì)照正常膝關(guān)節(jié)X光片異常膝關(guān)節(jié)X光片膝關(guān)節(jié)髁間隙骨質(zhì)增生腰椎腰椎骨性關(guān)節(jié)炎中最嚴(yán)重的椎管狹窄型，最終可導(dǎo)致病人大小便失禁和癱瘓。頸椎頸椎病臨床上有6種類型椎動(dòng)脈型、神經(jīng)根型、頸型、脊髓型、交感神經(jīng)型、混合型脊髓型頸椎病最為嚴(yán)重，錯(cuò)過治療時(shí)機(jī)，最終可導(dǎo)致病人死亡。椎體與神經(jīng)的解剖關(guān)系椎管狹窄MRI椎管狹窄MRI椎管狹窄術(shù)后康復(fù)治療運(yùn)動(dòng)療法膝關(guān)節(jié)正側(cè)位照片膝關(guān)節(jié)X線片人工關(guān)節(jié)置換費(fèi)用平均在10萬元左右類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎骨破壞正常雙手正斜位片類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎雙手正斜位片可見指間關(guān)節(jié)強(qiáng)直、關(guān)節(jié)囊破壞、腕骨破壞NSAIDSNONSTEROIDALANTIINFLAMMATYDRUGS非甾體抗炎藥，又稱解熱鎮(zhèn)痛抗炎藥，是一類具有解熱、鎮(zhèn)痛及抗炎作用的藥物，通過抑制前列腺素合成發(fā)揮藥理作用。其鎮(zhèn)痛抗炎作用可以有效控制骨關(guān)節(jié)炎疼痛及緩解炎癥。骨關(guān)節(jié)炎的階梯治療方案治療手術(shù)處方NSAIDSOTCNSAIDS對(duì)乙酰氨基酚病人教育鍛煉支具職業(yè)訓(xùn)練鎮(zhèn)痛藥關(guān)節(jié)內(nèi)激素玻璃酸鈉藥物治療是目前主要治療手段鎮(zhèn)痛保護(hù)關(guān)節(jié)軟骨原發(fā)病治療藥物治療現(xiàn)狀全球3000多萬患者應(yīng)用NSAIDS國內(nèi)用于臨床的NSAIDS有100多種藥品生產(chǎn)中僅次于抗感染藥NSAIDS在OA的保守治療中必不可缺NSAIDS有較嚴(yán)重的并發(fā)癥1、已經(jīng)不大使用的藥物對(duì)乙酰氨基酚撲熱息痛老藥、價(jià)廉、有效關(guān)節(jié)軟骨保護(hù)劑（硫酸軟骨素）2、以鎮(zhèn)痛為主的藥物氨芬曲馬多其他止痛劑3、非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥目前治療骨關(guān)節(jié)炎的主力藥物家族龐大眼花繚亂4、關(guān)節(jié)內(nèi)局部用藥糖皮質(zhì)激素基本不主張使用僅限于必要時(shí)透明質(zhì)酸鈉目前比較肯定的治療中醫(yī)中藥治療目前最安全的治療方法更易被接受的治療方法關(guān)鍵副作用較西藥低至幾乎為0費(fèi)用較西藥低廉中醫(yī)治病求本，從根本上解決問題西醫(yī)對(duì)癥治療，拆東墻補(bǔ)西墻我們治療過的患者對(duì)照治療前治療后我們治療過的患者對(duì)照治療前治療后我們治療過的患者對(duì)照我們治療過的患者對(duì)照治療前治療后我們的治療方法內(nèi)調(diào)外養(yǎng)112收效顯著事半功倍內(nèi)服中藥外敷貼膏內(nèi)服中藥抗骨增生丸外敷貼膏藏藥貼膏

簡(jiǎn)介：離體小腸平滑肌生理特性及藥物作用的觀察消化道平滑肌的生理特性①興奮性較低，收縮緩慢。②自動(dòng)節(jié)律性。③緊張性。④較大伸展性。⑤對(duì)電刺激不敏感，但對(duì)牽張、溫度和化學(xué)刺激特別敏感。支配消化道的外來神經(jīng)交感神經(jīng)NE（－）運(yùn)動(dòng)、分泌副交感神經(jīng)ACH（＋）運(yùn)動(dòng)、分泌【實(shí)驗(yàn)?zāi)康摹?學(xué)習(xí)一種離體組織器官實(shí)驗(yàn)方法。2觀察溫度、乙酰膽堿、腎上腺素等藥物對(duì)離體小腸平滑肌的作用。3觀察并分析平滑肌活動(dòng)的某些生理特性及理化環(huán)境改變對(duì)它的影響?！緦?shí)驗(yàn)對(duì)象】準(zhǔn)備工作（加入臺(tái)氏液，調(diào)節(jié)溫度至38℃，加熱，備用）標(biāo)本制備（取下十二指腸及其鄰近上段小腸長(zhǎng)20一30CM）每組取一段長(zhǎng)34CM的腸管，置于46℃臺(tái)氏液中儀器連接與設(shè)置（兩端用細(xì)線結(jié)扎，一端系于掛鉤上，另一端與張力換能器相連）啟動(dòng)計(jì)算機(jī)“實(shí)驗(yàn)”菜單中選擇“消化”中“消化道平滑肌生理特性”項(xiàng)調(diào)節(jié)參數(shù)，開始記錄【實(shí)驗(yàn)步驟】【觀察項(xiàng)目】1自動(dòng)節(jié)律收縮2觀察膽堿能受體激動(dòng)劑對(duì)腸段收縮的影響及阻斷劑的作用3觀察腎上腺素能受體激動(dòng)劑對(duì)腸段收縮的影響及阻斷劑的作用4觀察溫度和酸堿對(duì)腸段收縮的影響1記錄對(duì)照腸段運(yùn)動(dòng)曲線后，加入2滴腎上腺素110000，觀察并記錄曲線變化。（2）記錄對(duì)照腸段運(yùn)動(dòng)曲線后加入12滴乙酰膽堿1100000，觀察并記錄曲線變化。（3）記錄對(duì)照腸段運(yùn)動(dòng)曲線后加入3滴阿脫品后立即加入與前面同樣劑量的乙酰膽堿，記錄并觀察曲線變化。同2比較曲線有何不同。（4）加入HCL34滴，觀察平滑肌收縮活動(dòng)的改變。在其基礎(chǔ)上再滴34滴NAOH觀察腸平滑肌的反應(yīng)。（5）將藥液管中的臺(tái)氏液全部換成25度的臺(tái)氏液，觀察變化。再更換38度臺(tái)氏液，觀察有何反應(yīng)。【注意事項(xiàng)】1腸管勿牽拉過緊或過松，且連線必須垂直，不得與浴槽的管壁、通氣塑料管接觸，以免磨擦，通氣管的氣泡逸出速度不可太快，以單個(gè)氣泡陸續(xù)出現(xiàn)為宜。否則會(huì)影響腸段運(yùn)動(dòng)的曲線記錄。2浴槽中液體的量以高過腸段為準(zhǔn)，并保持液面高度一致。3藥物應(yīng)滴在腸管附近，藥物要事先預(yù)熱至38℃。各藥用量系參考劑量，若效果不明顯，可以增補(bǔ)加藥，但不可一次過多，以免引起不可逆反應(yīng)。4每次加藥出現(xiàn)反應(yīng)后，必須立即更換浴槽內(nèi)的臺(tái)氏液至少三次，待腸管恢復(fù)穩(wěn)定活動(dòng)后，再觀察下一項(xiàng)目。

簡(jiǎn)介：WHIPPLE’SDISEASE2003BYZHAOCHOB定義WHIPPLE病是由TROPHERYMAWHIPPLEI感染所致的一類疾病，以腹瀉、腹部痙攣以及腸道吸收障礙等消化道癥狀為主要表現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)較少累及背景WHIPPLE病是一種少見的緩解性、慢性進(jìn)展性、感染性系統(tǒng)性疾病，以不明原因的發(fā)熱、多關(guān)節(jié)痛和慢性腹瀉為主要特征。其他表現(xiàn)有皮膚損害、色素層炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎、全身淋巴結(jié)病、無熱、血培養(yǎng)陰性的心內(nèi)膜炎、縱膈淋巴結(jié)腫大的結(jié)節(jié)病樣綜合征643的病人表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)損害，如癡呆、感覺或運(yùn)動(dòng)障礙、眼肌麻痹、卒中、肌陣攣、下丘腦損害等歷史回顧1907WHIPPLE報(bào)道了一名36歲的病人，表現(xiàn)為緩解進(jìn)展性多發(fā)性關(guān)節(jié)痛，隨后出現(xiàn)體重下降、咳嗽、發(fā)熱、腹瀉、低血壓、腹部浮腫、皮膚色素沉著和嚴(yán)重的貧血。該病人病理檢查的特點(diǎn)為關(guān)節(jié)和主動(dòng)脈瓣膜的泡沫樣巨噬細(xì)胞浸潤以及腸粘膜和腸系膜淋巴結(jié)明顯的脂肪沉積，由此WHIPPLE認(rèn)為該病由脂肪代謝障礙引起，將其命名為腸脂肪營養(yǎng)不良，并同時(shí)指出在淋巴結(jié)外和腸粘膜固有層處存在罕見的桿狀細(xì)菌1923第二例WHIPPLE病報(bào)道1947經(jīng)口腔小腸活檢首次在病人生前明確診斷該病歷史回顧1949BLACKSCHAFFER發(fā)展了該病的診斷，證明其為系統(tǒng)性疾病且可能由感染性因素所致他從病人小腸和其他組織以及液體標(biāo)本（如心包、心肌、淋巴結(jié)、滑液、肺、腦、腦膜等）中分離的巨噬細(xì)胞中可見周期性PAS染色陽性顆粒，代表細(xì)菌的變性形式巨嗜細(xì)胞所含有的PAS陽性顆粒不具有特征性，AIDS病人小腸粘膜的胞內(nèi)分支桿菌復(fù)合體也可被巨嗜細(xì)胞吞入形成PAS陽性顆粒，但其抗酸染色為陽性，而WD為陰性歷史回顧1952PAULLEY首次報(bào)道一名組織學(xué)證實(shí)的WHIPPLE病病人對(duì)氯霉素有效。其他報(bào)道也證明長(zhǎng)期使用抗菌素對(duì)本病有效，尤其是聯(lián)用青霉素和鏈霉素后口服SMZ1961電子顯微鏡進(jìn)一步證實(shí)在巨噬細(xì)胞胞漿膜結(jié)合囊泡中有桿狀細(xì)菌1985KEINATH研究了88名抗菌素有效的WHIPPLE病病人，很多在中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)，提示需要應(yīng)用具有較強(qiáng)穿透血腦屏障的抗菌素19911992WILSON報(bào)道WHIPPLE桿菌是一種革蘭氏染色陽性細(xì)菌，與放線菌相似。他們采用編碼16SRNA的基因來辨析來源于WHIPPLE病人的桿菌核苷酸序列歷史回顧1992RELMAN證實(shí)了WILSON的發(fā)現(xiàn)并對(duì)這種微生物做出了分類，根據(jù)其特異性16SRRNA序列分析，將其歸為一種新型放線菌RELMAN使用PCR從WHIPPLE病人中擴(kuò)增其16SRRNA，但不能從其他病人中擴(kuò)出進(jìn)一步的PCR研究成功證明了其他組織的損害，如心臟、外周血細(xì)胞胸膜滲出液等WHIPPLE病的分期非特異期此期包括游走性關(guān)節(jié)痛、腹脹、低熱、食欲不振和咳嗽等非特異性癥狀，時(shí)間可持續(xù)5年以上腹部癥狀期此期包括體重減退、無力、慢性腹瀉以及腹痛等，可持續(xù)1020年全身癥狀期此期以脂肪瀉、惡病質(zhì)、淋巴結(jié)病、色素沉著過度、心血管、肺、神經(jīng)系統(tǒng)和眼功能障礙等為特征，可持續(xù)5年，若不能及時(shí)診斷和治療，病人?？伤劳雠R床特點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)較少累及，但有報(bào)道認(rèn)為許多沒有明確神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的WD病人通過PCR檢查腦脊液陽性率高達(dá)67％文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)系統(tǒng)受累見于10－20％的WHIPPLE病病人癥狀體征可以包括眼球運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)、抽搐、精神障礙、智能障礙、帕金森病、下丘腦功能障礙以及無菌性腦膜炎等其變化多端的臨床表現(xiàn)使得診斷較為困難，以下兩種運(yùn)動(dòng)障礙被認(rèn)為是有相對(duì)特異性的，但也只有20％的病人具有其中之一OMM（OCULOMASTICATYMYHYTHMIA）OSFM（OCULOFACIALSKELETALMYHYTHMIA）消化道癥狀并非中樞神經(jīng)系統(tǒng)WHIPPLE病常有癥狀，大約發(fā)生于45％的病人，該病沒有特征性影像學(xué)改變，在缺乏特征性不自主運(yùn)動(dòng)障礙時(shí)，診斷主要依賴于合適的診斷方法，如腦脊液的病原PCR和或活檢組織的特征性細(xì)胞內(nèi)微生物OMM和OSFMOMM和OSFM為匯聚性眼球運(yùn)動(dòng)（PVOS）伴有肌收縮節(jié)律的同步運(yùn)動(dòng)PVOS為1HZ的匯聚性眼球運(yùn)動(dòng)單側(cè)或雙側(cè)，為節(jié)律性、流暢性和持續(xù)性，每一眼的晃動(dòng)幅度波動(dòng)在125度之間。眼球回復(fù)運(yùn)動(dòng)不會(huì)超越最初的位置。這種眼球晃動(dòng)在睡眠中也不會(huì)消失，但可減弱和不對(duì)稱。匯聚和回復(fù)運(yùn)動(dòng)均以相同的速度發(fā)生，與眼震不同，不伴瞳孔縮小和調(diào)節(jié)反射節(jié)律性肌動(dòng)為規(guī)則性、重復(fù)性面肌、咀嚼肌和咽喉肌收縮，頻率多為12HZ，可伴或不伴肢體運(yùn)動(dòng)。在睡眠中持續(xù)發(fā)生，需與眼軟腭肌陣攣相鑒別，后者常由腦干病變所致PVOS和咀嚼肌和或面肌、咽喉肌的節(jié)律性收縮同步發(fā)生見于OMM病人，更為廣泛者累及面肌和肢體肌肉，見于OFSM病人OMMOFSM合并垂直性核上性眼肌麻痹是CNSWD的特征性表現(xiàn)，可及時(shí)給予診斷和治療WHIPPLE病的診斷標(biāo)準(zhǔn)1確診的CNSWD必須具有以下3條中1條OMM或OSFM組織活檢陽性PCR陽性如果組織學(xué)或PCR未對(duì)CNS組織進(jìn)行分析，那么必須具有神經(jīng)系統(tǒng)的體征，如果對(duì)CNS組織進(jìn)行了分析，則不要求具備神經(jīng)系統(tǒng)體征（如非癥狀性CNS感染）LOUISEDLYNCHTKAUFMANNPETALDIAGNOSTICGUIDELINESINCENTRALNERVOUSSYSTEMWHIPPLESDISEASEANNNEUROL1996OCT4045618WHIPPLE病的診斷標(biāo)準(zhǔn)2可能的CNSWD必須具有以下4個(gè)系統(tǒng)性癥狀中的1條和4個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征中的1個(gè)由不明原因所致的4個(gè)系統(tǒng)性癥狀之一不明原因發(fā)熱消化道癥狀I(lǐng)E脂肪瀉、慢性腹瀉、腹痛慢性游走形關(guān)節(jié)痛或多關(guān)節(jié)痛不明原因淋巴結(jié)病、盜汗或不適由不明原因所致的4個(gè)系統(tǒng)性癥狀之一核上性垂直性麻痹節(jié)律性肌陣攣伴有精神癥狀的癡呆下丘腦損害的表現(xiàn)自主神經(jīng)異常、不眠癥LOUISEDLYNCHTKAUFMANNPETALDIAGNOSTICGUIDELINESINCENTRALNERVOUSSYSTEMWHIPPLESDISEASEANNNEUROL1996OCT4045618實(shí)驗(yàn)室輔助檢查沒有特征性影像學(xué)改變，CT和MRI可以顯示為萎縮、腦積水、伴有強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化的占位病變、其他局灶性改變（如脫髓鞘樣腦白質(zhì)病變）如果消化道癥狀較為明顯，建議行十二指腸活檢，十二指腸活檢常可通過光鏡、電鏡或PCR發(fā)現(xiàn)TROPHYREMAWHIPPLEI的證據(jù)腦活檢或腦脊液PCR有助于診斷腦活檢組織見巨嗜細(xì)胞含有PAS陽性顆粒，電鏡下可見棒狀胞內(nèi)寄生微生物腦脊液PCR擴(kuò)增編碼微生物特異性16S核糖體RNA治療頭孢三嗪，IVGTTBID24周復(fù)方新諾明，2片TID，口服1－2年有學(xué)者主張可用頭孢克肟400MGQD替代SMZ長(zhǎng)期口服有學(xué)者主張?jiān)缙诼?lián)用鏈霉素或大環(huán)內(nèi)酯類抗菌素最佳療程不詳，可參考腦脊液PCR隨訪結(jié)果OMM或OSFM的控制丙戊酸鈉0206TIDWD的復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)在WD中較為常見，大約13的病人在停止治療后會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)癥狀復(fù)發(fā)通常在治療終止后幾周或幾年發(fā)生復(fù)發(fā)病人中神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀較為突出，而既往診斷為CNSWD的病人最易復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)病人的治療比初次發(fā)病時(shí)更難治療，有報(bào)道病人對(duì)初次使用的抗生素產(chǎn)生了耐藥性，復(fù)發(fā)率在以下病人中較高單用抗生素者、抗生素不易通過血腦屏障和或療程不足WD治療的終止PCR是監(jiān)測(cè)治療反應(yīng)的有利工具，可對(duì)不同受累器官的活檢組織和腦脊液進(jìn)行分析在所有WD病人中，應(yīng)該在治療前和治療后對(duì)病人的腦脊液進(jìn)行連續(xù)性PCR隨訪分析，以判斷病人治療的反應(yīng)以及何時(shí)可終止治療沒有文獻(xiàn)報(bào)道在第一次PCR分析陰性后何時(shí)可終止抗生素治療，大多認(rèn)為治療后23月PCR可陰性，但仍需治療12年

簡(jiǎn)介：2018眼眶肌錐內(nèi)常見腫塊CTMR診斷胡俊華眼眶解剖分區(qū)眼球區(qū)視神經(jīng)鞘區(qū)肌錐內(nèi)區(qū)肌錐外區(qū)骨膜外區(qū)眼球及內(nèi)容物稱為眼球區(qū)視神經(jīng)及其鞘膜軟腦膜、蛛網(wǎng)膜、硬腦膜等結(jié)構(gòu)組成視神經(jīng)鞘區(qū)4塊眼直肌及其筋膜所圍成的錐形區(qū)域稱為肌錐內(nèi)區(qū)眼外肌及其以外至眶骨膜之間的區(qū)域稱為肌錐外區(qū)眶骨膜及其以外結(jié)構(gòu)稱為骨膜外區(qū)肌錐內(nèi)間隙腫塊性病變視神經(jīng)腦膜瘤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤海綿狀血管瘤炎性假瘤神經(jīng)鞘瘤淋巴瘤淋巴管瘤轉(zhuǎn)移瘤視神經(jīng)腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜纖維母細(xì)胞或硬腦膜內(nèi)面的內(nèi)皮細(xì)絕的一種中胚葉性腫瘤好發(fā)于中年女性多數(shù)為良性腫瘤但少數(shù)可惡變年齡越小其惡性程度越高視力障礙岀現(xiàn)較晚較輕組織學(xué)分型與顱內(nèi)腦膜瘤相同視神經(jīng)鞘腦膜瘤CT表現(xiàn)MR表現(xiàn)軌道征視神經(jīng)呈彌漫性管狀增粗邊界清楚有線狀、斑片狀或點(diǎn)狀鈣化增強(qiáng)后腫塊強(qiáng)化中央視神經(jīng)不強(qiáng)化袖套證冠狀面上顯示為包繞視神經(jīng)的環(huán)形強(qiáng)化，環(huán)形鈣化更具有特征性改變局限性偏心性生長(zhǎng)的腫塊呈漫潤性生長(zhǎng)的腫瘤形狀不規(guī)則，邊緣呈鋸齒狀，增強(qiáng)掃描病變呈明顯強(qiáng)化眶骨或眶尖的腫瘤可顯示眶骨骨質(zhì)增生，位于視神經(jīng)管內(nèi)較大的腦膜瘤可表現(xiàn)為視神經(jīng)管擴(kuò)大形態(tài)與CT表現(xiàn)類似多呈稍長(zhǎng)T1等稍長(zhǎng)T2信號(hào)增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化顯示軌道征、袖套證較CT清晰顯示鈣化較CT差病理結(jié)果左側(cè)視神經(jīng)腦膜瘤左側(cè)視神經(jīng)彌漫增粗，呈均勻?qū)嵭悦芏龋匾暽窠?jīng)見軌道征病理結(jié)果右側(cè)視神經(jīng)腦膜瘤右側(cè)眼眶肌錐內(nèi)軟組織腫塊，邊界清晰，病變中央內(nèi)見條狀鈣化，呈“軌道征“冠狀位重建顯示鈣化呈環(huán)形，中央低密度為視神經(jīng)引用福建醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院陳潭輝課件左側(cè)視神經(jīng)腦膜瘤，可見軌道征左側(cè)視神經(jīng)鞘腦膜瘤，可見條片狀鈣化，呈軌道征，增粗視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延病例引用自南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心病理結(jié)果視神經(jīng)鞘腦膜瘤CT顯示右側(cè)視神經(jīng)彌漫性不均勻增相可見“軌道征”增強(qiáng)掃描病變明顯強(qiáng)化視神經(jīng)偏心未見明顯強(qiáng)化冠狀位左側(cè)視神經(jīng)分葉狀腫塊。視神經(jīng)雙軌征為視神經(jīng)鞘腦膜瘤的較特異性征象。起自視神經(jīng)鞘的腦膜瘤沿視神經(jīng)蔓延，并可跨過視神經(jīng)孔向顱內(nèi)生長(zhǎng)。視神經(jīng)雙軌征中軌道樣強(qiáng)化即代表了沿視神經(jīng)蔓延的腦膜瘤組織，中央無強(qiáng)化區(qū)為正常視神經(jīng)。視神經(jīng)雙軌征亦可見于視神經(jīng)炎等其他疾病中視神經(jīng)膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)視力下降多發(fā)生于眼球突出之前起源于視神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞好發(fā)于10歲以下兒童起自視神經(jīng)孔附近然后向眶內(nèi)和顱內(nèi)發(fā)展單側(cè)發(fā)病多見部分患者合并神經(jīng)纖維瘤病視神經(jīng)膠質(zhì)瘤CT表現(xiàn)MR表現(xiàn)視神經(jīng)梭形增粗、迂曲顱內(nèi)外視神經(jīng)同時(shí)有病變呈“啞鈴狀”改變密度與腦白質(zhì)密度相等增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化，少部分病變不強(qiáng)化視神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)生在視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)時(shí)表現(xiàn)為視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)增粗和視神經(jīng)管擴(kuò)大視神經(jīng)管可輕微擴(kuò)大也可明顯擴(kuò)大MRI梭行腫塊呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)可見包膜征腫瘤見輕中度強(qiáng)化病變周圍見條狀液性信號(hào)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液右側(cè)眼眶肌錐內(nèi)見團(tuán)塊狀腫塊，邊界清晰，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)不均勻，病變沿視神經(jīng)生長(zhǎng)，與視神經(jīng)分界不清晰，增強(qiáng)后腫瘤不均勻強(qiáng)化病理結(jié)果右側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤男8歲右眼視物不清石眼眶球后可見梭形腫玦邁界湑晰與視神經(jīng)分界不清，T1WI呈中信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，右眼球未見受侵。海綿狀血管瘤成年人原發(fā)眼眶內(nèi)最常見的良性腫瘤是種血管畸形中特殊的血管源性錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)部由充滿血液的竇狀間隙所構(gòu)成具有完整包膜常形成局限性腫塊腫瘤內(nèi)纖維間質(zhì)多少不等缺少肌層與纖維充滿血液的竇狀間隙所構(gòu)成具有完整包膜常形成局限性腫塊腫瘤內(nèi)纖維間質(zhì)多少不等缺少肌層與纖維海綿狀血管瘤CT病變呈圓形或橢圓形與肌肉相比呈等密度密度均勻邊界清晰腫塊內(nèi)可見小點(diǎn)狀鈣化灶靜脈石形成病變與視神經(jīng)分界清晰視神經(jīng)及眼肌受壓視神經(jīng)管無明顯擴(kuò)大增強(qiáng)掃描病變呈漸進(jìn)性、填充式明顯強(qiáng)化MR眼眶肌錐內(nèi)見結(jié)節(jié)狀腫塊呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)邊界清晰周圍組織壓脂肪間隙清晰左側(cè)眼眶肌錐內(nèi)結(jié)節(jié)狀占位性病變呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)邊界清晰眼肌受壓增強(qiáng)掃描病變呈漸進(jìn)性填充式明顯強(qiáng)化病例來源磁共振成像2011年第2卷第2期病例來源磁共振成像2011年第2卷第2期病理結(jié)果左眼眶海綿狀血管瘤左側(cè)眼眶肌錐內(nèi)腫塊，邊界清晰，呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描漸進(jìn)性填充式明顯強(qiáng)化病理結(jié)果右側(cè)眼眶海綿狀血管右眶球后、肌錐內(nèi)結(jié)節(jié)呈等T1長(zhǎng)T2信號(hào)信號(hào)均勻邊界清晰視神經(jīng)受壓移位增強(qiáng)掃描中度不均勻強(qiáng)化強(qiáng)化范圍逐漸擴(kuò)大。引用南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心病例右眶球后、肌錐肉團(tuán)塊，呈等T1長(zhǎng)T2信號(hào)邊界清晰前緣可見弧形短T2信號(hào)影增強(qiáng)掃描中度不均勻強(qiáng)化呈間接性填充式強(qiáng)化。炎性假瘤眼眶炎性假瘤為原因不明的眼眶內(nèi)軟組織非特異性炎癥所形成的肉芽腫病變臨床癥狀取決于炎癥發(fā)應(yīng)程度、發(fā)病符期急性、亞急性或慢性及眶內(nèi)結(jié)構(gòu)受累情況眼眶炎性假瘤分型1淚腺炎型2肌炎型3鞏膜周圍炎和視神經(jīng)炎型4彌漫性眼眶炎癥型5炎性腫塊型炎性假瘤大多學(xué)者認(rèn)為是自身免疫性疾病激素治療有效炎性假瘤根據(jù)類型不同影像表現(xiàn)不一本次主要敘述腫塊型炎性假瘤影像表現(xiàn)CT表現(xiàn)為眶內(nèi)形態(tài)不規(guī)則或規(guī)則的軟組織腫塊，邊緣模糊或清晰。腫塊位置靠前，常貼附或包繞眼球及直肌附著點(diǎn)，件眼環(huán)增厚；位于眶尖部者眶尖正常脂肪消失，侵及視神經(jīng)及鄰近眼肌，致分界不清，常伴有視神經(jīng)及眼肌受壓移位MR形態(tài)及邊界表現(xiàn)與CT相同T1WI上信號(hào)較低T2WI上信號(hào)較高或較低病灶信號(hào)與病變纖維化程度有關(guān)急性病例由于富含炎性細(xì)胞多表現(xiàn)為T1WI信號(hào)較低T2WI信號(hào)較高而亞急性、慢性病例由于纖維化較多一般多表現(xiàn)為T1WI及T2WI均呈等信號(hào)有的慢性病例甚至為T1WI及T2WI均呈低信號(hào)病理結(jié)果右側(cè)眼眶炎性假瘤右側(cè)眼眶肌錐內(nèi)可見占位性病變病變邊界欠清楚形態(tài)尚規(guī)則累及視神經(jīng)并有視神經(jīng)增粗與右側(cè)內(nèi)直肌分界不清平掃呈等密度增強(qiáng)病變呈中度強(qiáng)化。骨窗示病變周圍未見骨質(zhì)破壞激素治療后病變縮小病例來源DXY影像論壇病理結(jié)果右側(cè)眼眶炎性假瘤（彌漫性）右側(cè)眼眶肌錐內(nèi)、外間隙彌漫性密度增高，包繞眼球，呈“鑄型”改變。眼眶神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤又名施萬細(xì)胞瘤，眼眶神經(jīng)鞘瘤起源于第Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)及交感、副交感神經(jīng)三叉神經(jīng)的眼支最常見因視神經(jīng)無施萬細(xì)胞固視神經(jīng)不會(huì)發(fā)生神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生在球后肌錐內(nèi)將近半數(shù)的腫瘤發(fā)生在眶上部或內(nèi)上方眼眶神經(jīng)鞘瘤CT平掃密度低于海綿狀血管瘤及腦膜瘤多數(shù)密度不均可見結(jié)節(jié)狀、斑片狀低密度影增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化A、B區(qū)、囊變壞死或陳舊性出血所致若眶上裂增寬高度提示神經(jīng)鞘瘤腫瘤多呈橢圓形，分葉狀或啞鈴狀，長(zhǎng)軸與視神經(jīng)走形一致邊界清楚部分可與眼肌粘連分界不清MRI表現(xiàn)為等稍低T1信號(hào)影T2WI呈混雜信號(hào)高、低、等增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化A區(qū)明顯強(qiáng)化T2WI信號(hào)稍高B區(qū)為低、弱強(qiáng)化區(qū)T2WI呈高信號(hào)女，69歲。發(fā)現(xiàn)右眼突出1年偶伴右眼痛半年余右側(cè)眼眶肌錐內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織影密度不均勻邊界清晰，右側(cè)視神經(jīng)孔擴(kuò)大增強(qiáng)掃描病變呈不均勻較明顯強(qiáng)化MR示右眼肌錐內(nèi)形態(tài)不規(guī)則長(zhǎng)T1混雜T2信號(hào)填充眼肌受壓向后累計(jì)顱內(nèi)右側(cè)視神經(jīng)孔擴(kuò)大周圍組織未見侵犯增強(qiáng)掃描右側(cè)眼眶內(nèi)病變呈不均勻明顯強(qiáng)化；病理結(jié)果右眼眶腫物周圍神經(jīng)來源腫瘤考慮神經(jīng)鞘瘤伴囊性變。腫瘤侵犯包膜部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞豐富生長(zhǎng)活躍。病例來源中國頭頸部影像論壇右側(cè)眼眶視神經(jīng)鞘瘤，TLWI呈稍低信號(hào)T2WI呈混雜信號(hào)，視神經(jīng)受壓增強(qiáng)掃描T2WI稍低信號(hào)的區(qū)域明顯強(qiáng)化病例引用自南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心左側(cè)眼眶肌錐內(nèi)神經(jīng)纖維瘤，呈條狀T1WI稍低信號(hào)、T2WI高低混雜信號(hào)增強(qiáng)掃描T2WI稍低信號(hào)的區(qū)域明顯強(qiáng)化，視神經(jīng)受壓，視神經(jīng)孔擴(kuò)張。眼眶淋巴管畸形淋巴管畸形又稱淋巴管瘤襯以單層內(nèi)皮細(xì)胞的淋巴管構(gòu)成的錯(cuò)構(gòu)瘤好發(fā)于兒童和青少年，隨著年齡增長(zhǎng)逐漸增大單發(fā)或多發(fā)以皮膚、頸部、縱隔、腹膜后軟組織內(nèi)多見發(fā)生在眼眶內(nèi)相對(duì)少見病例來源磁共振成像2011年第2卷第2期左眼眶淋巴管瘤合并出血左眼眶肌錐內(nèi)、外間隙形態(tài)不規(guī)則占位，呈混雜T1混雜T2信號(hào)，內(nèi)見液平面增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化CT平掃眼眶內(nèi)分葉狀、多房狀等密度或低密度腫塊瘤內(nèi)出血呈高密度外直肌受壓增強(qiáng)掃描腫塊邊緣明顯強(qiáng)化中間強(qiáng)化不明顯呈單個(gè)或多個(gè)環(huán)形強(qiáng)化病例來源CT診斷與臨床第二版眼眶淋巴瘤多發(fā)生于中老年5060歲男性多見臨床表現(xiàn)為上瞼腫脹、眼球突出并向下移位、球結(jié)膜水腫、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及視力下降。眼眶淋巴瘤腫瘤形態(tài)不規(guī)則分葉狀改變包繞眼球視神經(jīng)生長(zhǎng)形成肌錐內(nèi)“錐形”改變CT表現(xiàn)為形狀不規(guī)則邊界清楚而不光滑密度較均勻無明顯壞死、囊變MR表現(xiàn)T1WI等信號(hào)T2WI信號(hào)高于肌肉，病變信號(hào)均勻DWI呈高信號(hào)CTMR增強(qiáng)后呈較明顯均勻增強(qiáng)右側(cè)眼眶肌錐內(nèi)、外間隙軟組織腫塊呈“鑄型”生長(zhǎng)密度均勻無明顯壞死MR顯示病變范圍及形態(tài)與CT相仿T1WI呈等信號(hào)T2WI呈稍高信號(hào)信號(hào)均勻病理結(jié)果淋巴瘤右側(cè)眼眶“鑄型”軟組織腫塊形態(tài)不規(guī)則CT平掃密度呈稍高密度包繞視神經(jīng)及眼球MR示T1WI呈稍低信號(hào)T2WI呈稍高信號(hào)包繞視神經(jīng)增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤球外的好發(fā)部位是肌錐外，眼眶轉(zhuǎn)移的原發(fā)灶最多見是肺癌和乳腺2760的眼眶轉(zhuǎn)移可發(fā)生在原發(fā)灶發(fā)現(xiàn)之前眼眶轉(zhuǎn)移瘤表現(xiàn)與原發(fā)腫瘤基本相同如原發(fā)病灶已明確則診斷較為容易病例來源永康市第一人民醫(yī)院李挺老師女7歲因右眼視物模糊1年眼球突出半年來診；CT右眼球后肌錐內(nèi)見一梭形腫塊影內(nèi)見鈣化眼球受壓前突增強(qiáng)掃描不均勻環(huán)形強(qiáng)化T1WI呈等信號(hào)對(duì)比眼外肌T2WI以高信號(hào)影為主腫瘤邊緣呈低信號(hào)增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化患者再行胸部CT后左肺上葉尖后段見一占位病變病理結(jié)果中低分化腺癌，考慮來源肺部肌錐內(nèi)常見腫塊的鑒別表胡俊華MMDT影像論壇青年才俊，長(zhǎng)期活躍于各大影像論壇，對(duì)醫(yī)學(xué)影像各個(gè)系統(tǒng)都有研究。在2016年全國放射年會(huì)讀片會(huì)多有斬獲。因頭頸部影像功底扎實(shí)，作為中國醫(yī)學(xué)影像論壇選手參加與首都醫(yī)科天學(xué)影像學(xué)系讀片PK賽，獲得優(yōu)異成績(jī)。

簡(jiǎn)介：眼外肌病和弱視眼球的運(yùn)動(dòng)第一節(jié)眼外肌與雙眼視眼外肌的功能水平位直肌（內(nèi)、外直?。┐怪蔽恢奔。ㄉ?、下直?。┬奔。ㄉ稀⑾滦奔。┭弁饧〉慕馄屎凸δ艿谝还?jié)眼外肌與雙眼單視眼外肌是眼球附屬器的一部分眼球靠眼外肌的收縮和松弛而產(chǎn)生協(xié)調(diào)的運(yùn)動(dòng)正常的雙眼協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)是實(shí)現(xiàn)雙眼單視功能的基本條件之一。眼肌學(xué)主要涉及斜視、弱視和眼球震顫。眼外肌的運(yùn)動(dòng)手神經(jīng)支配。眼外肌的功能1肌肉的運(yùn)動(dòng)方向決定其具體的作用2協(xié)同肌拮抗肌配偶肌二雙眼視覺1雙眼單視雙眼單視（BINOCULARSINGLEVISION）物體在雙眼的視網(wǎng)膜上分別成像，經(jīng)過大腦融合成單一的立體像。2感覺融像和立體視覺雙眼視覺雙眼單視雙眼共同注視的目標(biāo)同時(shí)成像在視網(wǎng)膜中心凹，經(jīng)過大腦融像作用成為單一清晰像。感覺融像和立體視覺將雙眼信息融合成單一像的能力雙眼協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)是保持雙眼單視的基本條件之一視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)點(diǎn)第二節(jié)相關(guān)基礎(chǔ)研究一、眼球運(yùn)動(dòng)基礎(chǔ)理論（一）運(yùn)動(dòng)中心與轉(zhuǎn)動(dòng)軸（二）眼球運(yùn)動(dòng)法則（三）兩眼運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性二、影響視覺發(fā)育的因素在視覺發(fā)育的可塑性敏感年期內(nèi)某一眼的沖動(dòng)受到干擾則另一眼就可能占優(yōu)勢(shì)幼兒的視機(jī)能于6歲特別是2歲以前是視覺功能形成的關(guān)鍵期，在此期缺乏視覺經(jīng)驗(yàn)，將造成長(zhǎng)期的不良影響。三斜視的雙眼視覺改變1復(fù)視2抑制3異常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)4偏心注視5弱視第一眼位雙眼向正前方平直注視時(shí)的眼位。此時(shí)眼肌的主要?jiǎng)幼鞣Q為主要作用，其次要?jiǎng)幼鞣Q為次要作用協(xié)同肌單眼某一眼外肌行使主要作用時(shí)，還有其他眼外肌來協(xié)助完成拮抗肌單眼中眼外肌相互限制制約，以免超出所需要的運(yùn)動(dòng)范圍配偶肌雙眼朝同一方向共同運(yùn)動(dòng)時(shí)，使雙眼向同一方向運(yùn)動(dòng)的肌肉第二節(jié)斜視一定義二檢查一一般檢查二特殊檢查1定性2定量3其它斜視（STRABISMUS）定義當(dāng)眼肌肌力因某種原因而發(fā)生不平衡時(shí)，就會(huì)產(chǎn)生眼球位置異常和眼球運(yùn)動(dòng)阻礙，即為斜視。第三節(jié)斜視（STRABISMUS）雙眼的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)由大腦皮層中樞所管制，當(dāng)眼球運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)處于完全平衡狀態(tài)時(shí)，分開的兩眼能夠成為同一個(gè)功能單位，不出現(xiàn)偏斜，稱為正位眼。雙眼不能同時(shí)注視目標(biāo)，視軸呈分離狀態(tài)，其中一眼注視目標(biāo)，另一眼偏離目標(biāo)，稱為斜視。斜視可分為共同性斜視、非共同性斜視及特殊類型斜視三大類。斜視分類共同性斜視非共同性斜視（麻痹性斜視）三斜視一分類共同性非麻痹性斜視麻痹性斜視二內(nèi)斜視先天性內(nèi)斜視獲得性內(nèi)斜視1非麻痹性內(nèi)斜視1非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視2調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視3部分調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視2麻痹性內(nèi)斜視三外斜視1間歇性外斜視2固定性外斜視四A和B型斜視五垂直斜視六隱斜（一）斜視檢查法詢問病史視力檢查和屈光檢查眼球偏斜方向眼球運(yùn)動(dòng)檢查斜視的定量檢查1角膜映光法2三棱鏡加遮蓋試驗(yàn)3視野弧法4三棱鏡加馬氏桿法5同視機(jī)檢查法斜視的雙眼視覺改變復(fù)視DIPLOPIA抑制SUPPRESSION異常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)偏心注視弱視斜視的定性和定量檢查遮蓋試驗(yàn)1交替遮蓋試驗(yàn)2遮蓋－去遮蓋試驗(yàn)角膜映光法三棱鏡法同視機(jī)檢查法復(fù)視試驗(yàn)歪頭試驗(yàn)視覺感知檢測(cè)二共同性斜視CONCOMITANTSTRABISMUS是指眼球運(yùn)動(dòng)無障礙，各注視方向斜視度無明顯差異的眼位偏斜，第一斜視角等于第二斜視角。共同性斜視主要分為共同性內(nèi)斜視和共同性外斜視。共同性斜視眼的感覺神經(jīng)方面發(fā)生障礙，眼球肌肉及神經(jīng)供給無器質(zhì)性病變，眼球運(yùn)動(dòng)不受限。某一對(duì)拮抗肌的力量不平衡所引起，使得兩眼視線形成一定的角度。即眼球向任何方向運(yùn)動(dòng)時(shí)所形成的角度都維持不變。（一）共同性內(nèi)斜視（CONCOMITANTESOTROPIA）病因不清，認(rèn)為與神經(jīng)支配、機(jī)械因素有關(guān)。臨床表現(xiàn)一眼偏向鼻側(cè)，無復(fù)視，眼球運(yùn)動(dòng)正常。治療矯正屈光不正；治療弱視眼；正位訓(xùn)練；手術(shù)治療。共同性內(nèi)斜視一眼眼位偏向鼻側(cè)。遮蓋健眼，眼球運(yùn)動(dòng)基本正常，任何方向的斜視角均相等。第一斜視角與第二斜視角相等。無復(fù)視，形成視網(wǎng)膜異常對(duì)應(yīng)點(diǎn)。（二）共同性外斜視（CONCOMITANTEXOTROPIA病因可能與中樞性輻輳興奮和分開興奮不平衡有關(guān)。臨床表現(xiàn)少數(shù)有復(fù)視，可有異常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)和弱視。治療1矯正存在的屈光不正；2小度數(shù)外斜可用三棱鏡矯正3正位訓(xùn)練4手術(shù)治療。共同性外斜視一眼眼位偏向顳側(cè)。眼球運(yùn)動(dòng)無障礙。第一斜視角與第二斜視角相等。無復(fù)視。共同性斜視治療原則矯正屈光不正治療弱視正位訓(xùn)練手術(shù)矯正三、非共同性斜視（NONCONCOMITANTSTRABISMUS非共同性斜視主要指麻痹性斜視，是由神經(jīng)核、神經(jīng)或眼外肌本身器質(zhì)性病變而引起的單條或多條眼外肌完全性或部分性麻痹所致的眼位偏斜。分為兩種類型先天性和后天性。病因1先天性先天發(fā)育異常產(chǎn)傷和眼外肌缺如2后天性外傷炎癥血管性疾病腫瘤代謝性疾病。臨床表現(xiàn)1復(fù)視和眩暈2代償頭位3眼位偏斜4運(yùn)動(dòng)障礙5第二斜視角大于第一斜視角非共同性斜視的治療1病因治療2藥物治療3應(yīng)用三棱鏡4手術(shù)治療四、特殊類型斜視（一）眼外肌廣泛纖維化綜合征先天性疾患，眼外肌和筋膜發(fā)育不全。表現(xiàn)眼位偏斜。（二）DUANE眼球后退綜合征原因有眼外肌和筋膜纖維化、節(jié)制韌帶和肌肉附著點(diǎn)異常、神經(jīng)錯(cuò)位支配。表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)受限、瞼裂變窄、眼球后退。（三）垂直后退綜合征眼球上、下轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)眼球后退，（四）BROWN上斜肌鞘綜合征原因?yàn)樯闲奔∏士s短或纖維化。弱視AMBLYOPIA第三節(jié)弱視一定義二原因及分類三檢查四治療定義以功能性因素為主引起的單眼或雙眼遠(yuǎn)視力矯正低于08者為弱視。弱視（AMBLYOPIA）弱視定義在視力發(fā)育期間，由于各種原因造成視覺細(xì)胞的有效刺激不足，從而造成矯正視力低于同齡正常兒童，一般眼科檢查未見黃斑中心凹異常。定義眼球沒有器質(zhì)性病變而視力又達(dá)不到正常者稱為弱視。病因1斜視性弱視2屈光參差性弱視3屈光不正性弱視4形覺剝奪性弱視5其他原因引起的弱視微小眼球震顫急產(chǎn)、難產(chǎn)引起的新生兒視網(wǎng)膜、黃斑、視路出血。分度1輕度弱視矯正視力06082中度弱視矯正視力02053重度弱視矯正視力≤01分類1、斜視性弱視2、屈光性弱視3、形覺剝奪性弱視4、遮蓋性弱視分類斜視性弱視屈光參差性弱視屈光不正性弱視形覺剝奪性弱視臨床表現(xiàn)視力減退眼位偏斜異常固視眼球震顫臨床表現(xiàn)1視力不良2擁擠現(xiàn)象3異常固視4視覺誘發(fā)電位異常5雙眼單視功能障礙6排除心因性、中樞性、幼稚性等視功能不良。診斷要點(diǎn)視力外眼及眼底檢查驗(yàn)光斜視檢查固視性質(zhì)檢查雙眼單視檢查視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)檢查融合功能立體視檢查檢查1弱視檢測(cè)出生后不久的嬰兒角膜映光法、紅光反射、瞳孔反射、眼底檢查嬰兒至2周歲交替遮蓋觀察反應(yīng)、注視有趣目標(biāo)、優(yōu)先觀看法、電生理2歲45歲視力達(dá)05且雙眼均等45歲以后視力、驗(yàn)光2斜視檢查3紅光反射4檢眼鏡檢查5瞳孔反射檢查一、視力檢查優(yōu)選法注視法視力表二、屈光檢查三、斜視檢查四、紅光放射五、檢眼鏡檢查六、瞳孔反射治療原則消除抑制訓(xùn)練黃斑固視和融合功能矯正斜視建立正常中心固視中醫(yī)眼科學(xué)眼屈光學(xué)70我國弱視發(fā)病率約為286。分為斜視性弱視、屈光參差性弱視、屈光不正性弱視、形覺剝奪性弱視及其他類型弱視五大類治療根據(jù)不同性質(zhì)弱視進(jìn)行矯正斜視及屈光不正，消除抑制，訓(xùn)練黃斑固視和融合功能，中西醫(yī)結(jié)合綜合治療方能取得較好療效治療早期發(fā)現(xiàn)弱視和斜視是治療的關(guān)鍵5歲以下的斜視性弱視遮蓋治療有較好效果，59歲取決于年齡、弱視程度和對(duì)治療的依從性。注意遮蓋引起的弱視屈光不正性弱視眼鏡矯正，48周雙眼有視力差異，應(yīng)遮蓋治療雙眼單視訓(xùn)練同視機(jī)手術(shù)治療先天性內(nèi)斜弱視治療關(guān)鍵早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。年齡越小治療效果越好。弱視治療1、屈光矯正弱視治療2、遮蓋治療3、弱視治療儀輔助治療中醫(yī)眼科學(xué)眼屈光學(xué)76弱視治療儀4、建立立體視覺中醫(yī)眼科學(xué)眼屈光學(xué)78預(yù)防與調(diào)護(hù)兒童弱視早期發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療十分重要，年齡越小治療效果越好，因此應(yīng)1普及弱視知識(shí)的宣傳教育工作，使家長(zhǎng)和托幼工作者了解和和掌握有關(guān)弱視防治基本知識(shí)。2定期為嬰幼兒檢查視力，一般要做到6個(gè)月檢查1次，以便早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療。中醫(yī)眼科學(xué)眼屈光學(xué)7933歲前為兒童視覺發(fā)育關(guān)鍵期，此年齡前檢查視力最為重要。3歲以上兒童視力檢查發(fā)現(xiàn)雙眼視力差異≥2行、雙眼視力≤08者應(yīng)及時(shí)到眼科就醫(yī)。4弱視治療需要較長(zhǎng)時(shí)間，因此需醫(yī)患建立良好合作關(guān)系醫(yī)務(wù)人員應(yīng)將弱視的危害性、可逆性、治療方法、注意事項(xiàng)及可能發(fā)生情況告知家長(zhǎng)，取得合作。第四節(jié)眼球震顫一定義二原因及分類三檢查THEEND第五節(jié)眼球震顫NISTAGMUS為一種有節(jié)律的眼球擺動(dòng)，可分水平性、垂直性、斜向性、旋轉(zhuǎn)性和混合性四種。原因?yàn)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)、眼外肌、視覺系統(tǒng)和內(nèi)耳迷路等疾患。

簡(jiǎn)介：痙攣肌治療儀的應(yīng)用兒童康復(fù)科柴紅靜痙攣的定義比較公認(rèn)的痙攣的定義為痙攣是一種以牽張反射興奮性增高所致的以速度依賴性肌肉張力增高為特征的運(yùn)動(dòng)障礙，并伴隨有腱反射的亢進(jìn)。痙攣肌治療儀痙攣肌治療儀是低頻脈沖物理治療儀，可用于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷后的正常肌肉的電刺激治療。該治療儀的最大特點(diǎn)是可以交替輸出波寬與頻率均可調(diào)的兩組脈沖，分別刺激患者的痙攣肌和拮抗肌。通過兩組電流的交互抑制使痙攣肌松弛，從而改善肢體功能低頻脈沖電流的作用1脈沖寬度TA、TB脈沖寬度為一個(gè)脈沖在患者身上停留的時(shí)間，單位為MS。脈沖寬度越寬，患者感覺刺激的越強(qiáng)烈。通常脈沖寬度TA、TB選擇0305MS；2脈沖周期T脈沖周期為一個(gè)脈沖的寬度加上這個(gè)脈沖的間歇期所需要的總時(shí)間。脈沖的間歇期是指第一個(gè)脈沖結(jié)束到第二個(gè)脈沖開始的時(shí)間。在脈沖寬度一定的情況下，周期越長(zhǎng)，兩次刺激之間的間隔時(shí)間越長(zhǎng)。通常脈沖周期T選擇1015S；痙攣肌治療儀的參數(shù)選擇3延時(shí)時(shí)間T1延時(shí)時(shí)間為B組輸出脈沖比A組輸出脈沖晚出現(xiàn)的時(shí)間。如果交替刺激痙攣肌和拮抗肌，通常延時(shí)時(shí)間選擇01S。其它的電刺激可在0515S之間選擇；4輸出強(qiáng)度IA、IB輸出強(qiáng)度為A、B兩組輸出脈沖的電流峰值。電流強(qiáng)度越大，單位時(shí)間流過的電量越多，患者刺激感越強(qiáng)。治療時(shí)電流強(qiáng)度的選擇以引起肌肉明顯的收縮反映為；5定時(shí)時(shí)間一般選擇治療一個(gè)患者的時(shí)間為2030MIN。痙攣肌治療儀的參數(shù)選擇痙攣肌治療儀的使用方法1痙攣劑和拮抗劑交替刺激利用先后出現(xiàn)的兩組脈沖，分別刺激患者的痙攣劑和拮抗劑，使二者交替收縮，通過交互抑制使痙攣肌松弛，并提高拮抗肌的肌力。用這種方法降低肌張力療效較好。方法只需將A路的兩個(gè)電極放在痙攣肌的肌腱處，B路的兩個(gè)電極放在拮抗肌的肌腹處即可。2單純刺激拮抗肌，減低痙攣肌的張力，增加關(guān)節(jié)的活動(dòng)度。方法只需將A路或B路的兩個(gè)電極放在拮抗肌的兩端即可。3單純刺激痙攣肌以減低肌張力，這種治療方法，療效持續(xù)時(shí)間比較短。同時(shí)還要考慮到，痙攣肌應(yīng)避免長(zhǎng)時(shí)間刺激。方法只需將A路或B路的兩個(gè)電極放在痙攣肌的兩端即可。A痙攣肌治療儀的使用方法4單獨(dú)刺激一塊或兩塊肌肉，鍛煉肌肉，牽拉關(guān)節(jié)周圍軟組織，以引起關(guān)節(jié)活動(dòng)，改善關(guān)節(jié)一個(gè)或兩個(gè)方向的活動(dòng)受限，增加關(guān)節(jié)的活動(dòng)范圍。方法如果關(guān)節(jié)活動(dòng)度只有一個(gè)方向受限，只需只需將A路或B路的兩個(gè)電極放在需要治療的肌肉兩端即可；如果關(guān)節(jié)活動(dòng)度有兩個(gè)方向受限，那么需要用兩路輸出，將A路或B路的兩個(gè)電極分別放在所要治療的兩塊肌肉兩端即可。5開展單極運(yùn)動(dòng)點(diǎn)刺激電療和穴位電療。B上下肢異常運(yùn)動(dòng)模式與可能痙攣的肌肉（一）肩關(guān)節(jié)的內(nèi)收內(nèi)旋畸形主要表現(xiàn)為上臂緊貼同側(cè)胸壁外側(cè)、肘屈、肩內(nèi)旋并導(dǎo)致前臂緊貼同側(cè)胸壁的前內(nèi)側(cè)。肩關(guān)節(jié)的內(nèi)收內(nèi)旋畸形的肌肉包括背闊肌、大圓肌、胸大肌的鎖骨和胸骨附著部分以及肩胛下肌等。上下肢異常運(yùn)動(dòng)模式與可能痙攣的肌肉（二）肘屈畸形主要表現(xiàn)為上肢抗重力的肘屈肌肉張力高。肘屈畸形痙攣的肌肉主要是肱橈肌，其次是肱二頭肌、肱肌和旋前圓肌肘關(guān)節(jié)1肱橈肌肱三頭肌2肱二頭肌肱三頭肌上下肢異常運(yùn)動(dòng)模式與可能痙攣的肌肉（三）前臂旋前畸形主要表現(xiàn)為患者無法抬起手臂。前臂旋前畸形痙攣的肌肉包括旋前圓肌和旋前方肌。旋前圓肌旋后肌上下肢異常運(yùn)動(dòng)模式與可能痙攣的肌肉（四）屈腕畸形主要表現(xiàn)為手腕屈曲，在日常生活中很難將患手插入開口較窄的物件內(nèi)?？赡茉斐汕蟮募∪獍ㄖ笢\屈肌、尺側(cè)腕屈肌、橈側(cè)腕屈肌。腕關(guān)節(jié)1指淺屈肌橈側(cè)腕短伸肌2尺側(cè)腕屈肌尺側(cè)腕伸肌3橈側(cè)腕屈肌橈側(cè)腕伸肌上下肢異常運(yùn)動(dòng)模式與可能痙攣的肌肉（五）拇指向掌心畸形主要表現(xiàn)為拇指屈曲向掌心內(nèi)，拇指不能完成兩只捏或三指抓的動(dòng)作。有可能造成拇指向心畸形的痙攣肌肉包括拇屈長(zhǎng)肌、拇內(nèi)收肌或大魚際肌。上下肢異常運(yùn)動(dòng)模式與可能痙攣的肌肉（六）馬蹄足內(nèi)翻主要表現(xiàn)為患側(cè)足、踝呈下垂和內(nèi)翻，可伴有足趾屈曲踝和過伸痙攣的同時(shí)存在。有可能造成馬蹄足內(nèi)翻畸形的肌肉包括脛前肌、脛后肌、趾屈長(zhǎng)肌、內(nèi)側(cè)和外側(cè)腓腸肌、比目魚肌、拇趾長(zhǎng)伸肌、腓骨長(zhǎng)肌等。踝關(guān)節(jié)1腓腸肌脛骨前肌2比目魚肌脛骨前肌3脛后肌腓骨長(zhǎng)短肌上下肢異常運(yùn)動(dòng)模式與可能痙攣的肌肉（七）足外翻畸形主要表現(xiàn)為足和踝關(guān)節(jié)的外翻，也可以伴有足趾的屈曲痙攣。有可能造成足外翻畸形的肌肉包括腓骨長(zhǎng)短肌、腓腸肌、比目魚肌等。上下肢異常運(yùn)動(dòng)模式與可能痙攣的肌肉（八）伸膝畸形主要表現(xiàn)為伸膝、踝跖屈內(nèi)翻畸形。有可能造成伸膝畸形和功能障礙的肌肉包括髂腰肌、臀大肌、股直肌、股內(nèi)側(cè)肌、股外側(cè)肌、股中間肌、腘繩肌等。上下肢異常運(yùn)動(dòng)模式與可能痙攣的肌肉（九）屈膝畸形主要表現(xiàn)為患側(cè)膝關(guān)節(jié)屈曲。有可能造成屈膝畸形的肌肉包括內(nèi)側(cè)腘繩?。ò腚旒?、半膜肌）、外側(cè)腘繩?。ü啥^?。┖凸伤念^肌。膝關(guān)節(jié)1半膜肌股直肌2股二頭肌股四頭肌上下肢異常運(yùn)動(dòng)模式與可能痙攣的肌肉（十）跖趾關(guān)節(jié)1短屈肌短伸肌2拇內(nèi)收肌拇外展肌（十一）跖間關(guān)節(jié)拇指長(zhǎng)伸肌拇指長(zhǎng)屈肌注意主要適用于腦性癱瘓、多發(fā)性硬化性癱瘓、腦脊髓外傷引起的痙攣性癱瘓、腦血管意外后遺癥輕度偏癱?？墒盏剿沙诩∪夂透纳浦w功能的效果，適于痙攣性癱瘓。適應(yīng)癥禁忌癥兒童癲癇發(fā)作期，肌萎縮側(cè)索硬化癥，多發(fā)性硬化的病理進(jìn)展惡化期，帶心臟起搏器者，惡性腫瘤，結(jié)核病灶，急性化膿性炎癥部位，出血部位，破傷風(fēng)，治療部位有較大的金屬異物等。神經(jīng)肌肉電刺激儀的應(yīng)用神經(jīng)肌肉電刺激儀采用特定的低頻脈沖電流，這種電流能加強(qiáng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)運(yùn)動(dòng)功能的控制能力，促使神經(jīng)釋放有益物質(zhì)，使病變部位做被動(dòng)地節(jié)律性的收縮，延遲了病變肌肉的萎縮，并能促進(jìn)肌肉的運(yùn)動(dòng)功能及神經(jīng)再生。該儀器對(duì)周圍神經(jīng)損傷導(dǎo)致的癱瘓有較好的作用，通過治療達(dá)到改善肌肉血液循環(huán)和營養(yǎng)，保留肌肉正常代謝功能，使正常肌動(dòng)脈血流量增加，興奮神經(jīng)肌肉組織，從而有效加強(qiáng)神經(jīng)的傳導(dǎo)功能，興奮肌肉，提高肌力，使病變部位康復(fù)。肌張力減弱肌張力消失反射消失肌萎縮等等1延遲病變肌肉的萎縮；2防止肌肉大量失水、防止發(fā)生電解質(zhì)及酶系統(tǒng)的破壞。3保留肌中結(jié)締組織的正常功能，防止其攣縮和束間凝集。4抑制肌肉的纖維化，防止肌肉結(jié)締組織的變厚、變短和硬化。神經(jīng)肌肉電刺激儀的治療機(jī)理和作用5促進(jìn)恢復(fù)肌肉的運(yùn)動(dòng)功能及神經(jīng)再生。肌肉的神經(jīng)支配肌肉失神經(jīng)支配后的變化失神經(jīng)支配后肌肉即發(fā)生一系列變化治療方法1雙極組刺激法就是用兩個(gè)相同大小的導(dǎo)電橡膠片作為電極放在患者的治療部位。個(gè)別或少數(shù)肌肉時(shí)用雙極法。2單級(jí)運(yùn)動(dòng)點(diǎn)刺激法就是運(yùn)動(dòng)點(diǎn)上用一個(gè)小的筆形電極，另一個(gè)較大的電極片放在附近的皮膚上。小肌肉或再一次治療中須分別刺激多根肌肉時(shí)用單級(jí)法。治療部分失神經(jīng)可選擇處方1治療完全失神經(jīng)可選擇處方2治療方法適應(yīng)癥適應(yīng)癥禁忌癥1肌萎縮側(cè)索硬化2多發(fā)性硬化癥的病理進(jìn)展惡化期3帶有心臟起搏器者11治療部位有較大的金屬異物7急性化膿性炎癥部位6孕婦的下腹部4惡性腫瘤5結(jié)核病灶8出血部位9血栓性靜脈炎10破傷風(fēng)THANKYOU謝謝大家

簡(jiǎn)介：痙攣肌低頻治療河南宏力醫(yī)院康復(fù)科夏靜靜20120619學(xué)習(xí)要點(diǎn)概述治療原理參數(shù)的選擇操作方法注意事項(xiàng)適用范圍與禁忌癥上、下肢異常運(yùn)動(dòng)模式與可能痙攣的肌肉概述有關(guān)痙攣的定義比較公認(rèn)的痙攣的定義為“痙攣是一種因牽張反射性增高的以致速度依賴性肌肉張力增高為特征的運(yùn)動(dòng)障礙，且伴有腱反射的亢進(jìn)。肌肉來自運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的信號(hào)而產(chǎn)生收縮，同時(shí)又通過其內(nèi)的肌梭和張力感覺器即高爾基氏體的輸入向脊髓傳入有關(guān)肌肉本身狀態(tài)信號(hào)，再經(jīng)過中間神經(jīng)元傳到相應(yīng)前角細(xì)胞，控制肌肉正常收縮。在上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷后，控制性輸入減少，因此產(chǎn)生超興奮，使得腱反射亢進(jìn)，強(qiáng)度收縮的肌肉受到過抑制，相當(dāng)于肌肉被過度牽伸，牽張反射增高，使該肌肉產(chǎn)生反射性收縮，肌張力增高。痙攣是臨床難題，是國際醫(yī)學(xué)的熱點(diǎn)，世界目前超過12億人受痙攣的影響，半數(shù)以上的痙攣需要治療。僅在英國就超過10萬人，中國是13億人口的大國，因各種原因?qū)е碌寞d攣雖然沒有準(zhǔn)確的統(tǒng)計(jì)，相信也是一個(gè)驚人的數(shù)字。腦癱、中風(fēng)、顱腦外傷、脊髓損傷、神經(jīng)元退行性疾病和多發(fā)性硬化等神經(jīng)康復(fù)領(lǐng)域的常見病，都會(huì)伴有痙攣問題。痙攣特別是嚴(yán)重的異常痙攣模式的存在，使患者無法行走、坐姿異常、平衡障礙、轉(zhuǎn)移困難、嚴(yán)重影響日常生活，甚至一直需人陪護(hù)。這不僅影響患者的生存質(zhì)量，而且對(duì)患者及家屬的身心健康也造成了許多障礙。治療原理設(shè)備采用能先后輸出兩路方波的低頻脈沖電療儀，頻率0661HZ，波寬0105MS，均可調(diào)。兩路脈沖電流的延遲時(shí)間為0115S。治療儀可輸出A、B兩路低頻脈沖電流IA、IB見圖，其中TAA路脈沖電流的寬度TBB路脈沖電流的寬度T周期IA、IB輸出電流強(qiáng)度T1B路脈沖電流比A路脈沖電流晚出現(xiàn)的時(shí)間，稱為延遲時(shí)間活延時(shí)時(shí)間。從圖可以看出A路脈沖先出現(xiàn)。隨后經(jīng)過T1秒鐘時(shí)間B路脈沖出現(xiàn)。A路電流用來刺激痙攣肌的肌腱，B路電流用來刺激它的對(duì)抗肌的肌腹，脈沖電流就是這樣周而復(fù)始的出現(xiàn)，達(dá)到交替電刺激的目的。兩路電流是分隔開的，并可單獨(dú)調(diào)節(jié)。低頻脈沖電流能夠直接興奮神經(jīng)肌肉組織，有效的引起肌肉興奮及收縮，患者通過KX3A、KX3B型痙攣肌低頻治療儀的治療可以起到以下作用1、通過交互刺激使痙攣的肌肉得到放松2、延遲病變肌肉的萎縮3、防止肌肉大量失水、防止發(fā)生電解質(zhì)及酶系統(tǒng)的破壞4、保留肌中結(jié)締組織的正常功能，防止其攣縮和束間凝集5、抑制肌肉的纖維化，防止肌肉結(jié)締組織的變厚，變短和硬化6、促進(jìn)恢復(fù)肌肉的運(yùn)動(dòng)功能參數(shù)的選擇脈沖寬度TA、TB脈沖寬度為一個(gè)脈沖在患者身上停留的時(shí)間，單位為MS。脈沖寬度越寬，患者感覺刺激的越強(qiáng)烈。通常TA、TB選擇0305MS脈沖周期T脈沖周期為一個(gè)脈沖的寬度加上這個(gè)脈沖的間歇期所需要的總時(shí)間。脈沖的間歇時(shí)間指第一個(gè)脈沖結(jié)束到第二個(gè)脈沖開始的時(shí)間。在脈沖寬度一定的情況下，周期越長(zhǎng)，兩次刺激之間的間隔時(shí)間越長(zhǎng)。通常脈沖周期T選擇1015MS延遲時(shí)間T1延遲時(shí)間為B組輸出脈沖比A組輸出脈沖晚出現(xiàn)的時(shí)間。如果交替刺激痙攣肌和拮抗肌，通常延遲是時(shí)間選擇01S。其它的電刺激可在0515S之間選擇。但必須T1小于T，否則，儀器不能正常工作，出現(xiàn)誤調(diào)指使。輸出強(qiáng)度IA、IB輸出強(qiáng)度為A、B兩組輸出脈沖的電流的峰值。電流強(qiáng)度越大，單位時(shí)間的電量越多，患者刺激感越強(qiáng)。調(diào)節(jié)電流輸出后，兩路電流交替出現(xiàn)。治療時(shí)電流強(qiáng)度的選擇以引起明顯的收縮反應(yīng)為好。定時(shí)時(shí)間一般選擇治療一個(gè)患者的時(shí)間為20MIN30MIN。操作方法痙攣肌和對(duì)抗肌的交替刺激利用先后出現(xiàn)的兩組脈沖，分別刺激患者的痙攣肌和拮抗肌，使兩者交替收縮，通過交互抑制使痙攣肌放松，并提高拮抗肌的肌力。用這種方法降低肌張力療效較好。方法治療時(shí)采用4個(gè)小電極，一路的2個(gè)電極置于痙攣肌兩端的肌腱處，另一路的2個(gè)電極置于拮抗肌的肌腹兩端。只需將A路的兩個(gè)電極放在痙攣肌的肌腱處，B路的兩個(gè)電極放在拮抗肌的肌腹處即可。單純刺激拮抗肌，減低痙攣肌的張力，增加關(guān)節(jié)活動(dòng)度。方法只需將A路或B路的兩個(gè)電極放在拮抗肌的兩端即可單純刺激痙攣肌以減低肌張力，這種治療方法，療效持續(xù)時(shí)間比較短。同時(shí)還要考慮到，痙攣肌應(yīng)避免長(zhǎng)時(shí)間刺激。方法只需將A路或B路的兩個(gè)電極放在痙攣肌的兩端即可。單獨(dú)刺激一塊肌肉或兩塊肌肉，鍛煉肌肉，牽拉周圍軟組織，以引起關(guān)節(jié)活動(dòng)，改善關(guān)節(jié)一個(gè)或兩個(gè)方向的活動(dòng)受限，增加關(guān)節(jié)的活動(dòng)范圍。方法如果關(guān)節(jié)活動(dòng)只有一個(gè)方向受限，只需將A路或B路的兩個(gè)電極放在需要治療的肌肉兩端即可如果關(guān)節(jié)活動(dòng)度有兩個(gè)方向受限，那么需要用兩路輸出，將A路和B路的兩個(gè)電極分別放在所要治療的兩塊肌肉的兩端即可。開展單極運(yùn)動(dòng)刺激電療和穴位治療。亦可以利用單機(jī)運(yùn)動(dòng)點(diǎn)刺激方法尋找運(yùn)動(dòng)點(diǎn)，為局部藥物治療進(jìn)行定位。注意事項(xiàng)儀器工作周圍不要有強(qiáng)烈的電器干擾電極放置在人體后，不要開關(guān)電源，否則患者會(huì)有瞬間的電擊感，應(yīng)在開機(jī)后固定電極，在關(guān)機(jī)前取下電極儀器在使用中患者的治療部位不要移動(dòng)，否則容易造成接觸不良。儀器版面上薄膜“定時(shí)”按鍵不允許重壓。儀器工作時(shí)不應(yīng)用布蒙蓋影響儀器散熱。治療儀長(zhǎng)期不用時(shí)應(yīng)拔去電源插頭，還應(yīng)注意防潮防塵。適用范圍該治療儀刺激痙攣肌和對(duì)抗肌，使二者收縮，治療痙攣性癱瘓和開展點(diǎn)刺激、電體操。禁忌癥A）肌肉萎縮側(cè)索硬化B）多發(fā)性硬化的病理進(jìn)展惡化期C）帶有心臟起搏器者D）心臟部位E）惡性腫瘤F結(jié)核病灶G孕婦的下腹和腰骶部H急性化膿性炎癥部位I）出血部位J血栓性靜脈炎K）破傷風(fēng)L）治療部位有較大的金屬異物上、下肢異常運(yùn)動(dòng)模式與可能痙攣的肌肉1、肩關(guān)節(jié)的內(nèi)收，內(nèi)旋畸形主要表現(xiàn)為上臂緊貼同側(cè)胸壁外側(cè)、肘屈、肩內(nèi)旋并導(dǎo)致前臂緊貼胸壁的前內(nèi)側(cè)。肩關(guān)節(jié)的內(nèi)收，內(nèi)旋畸形的肌肉包括背闊肌、大圓肌、胸大肌的鎖骨和胸骨附著部分以及肩胛下肌等。2、肘屈畸形主要表現(xiàn)為上肢抗重力的屈肘肌肉張力高肘屈畸形痙攣的肌肉主要是肱橈肌，其次是肱二頭肌和肱肌A路肱二頭肌B路肱三頭肌3、前臂旋前畸形主要表現(xiàn)為患者前臂旋后不能、無法抬起手臂。前臂旋前畸形的肌肉包括旋前圓肌和旋前方肌。4、屈腕畸形主要表現(xiàn)為手腕屈曲，在日常生活中很難將患手插入開口較窄的物件內(nèi)。可能造成屈腕并橈側(cè)偏畸形痙攣的肌肉包括橈側(cè)屈腕長(zhǎng)短肌5、爪狀畸形主要表現(xiàn)為手指的末端指間關(guān)節(jié)伸展、近指間關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)屈曲向掌心。嚴(yán)重者可有指甲嵌入手掌皮膚。爪狀畸形痙攣的肌肉包括指淺屈肌、指深屈肌。如果遠(yuǎn)指間關(guān)節(jié)伸展，表示指淺屈肌的痙攣程度高于指深屈肌。6、拇指向掌心畸形主要表現(xiàn)為拇指屈向掌心內(nèi)，拇指不能完成兩指捏或三指捏抓的動(dòng)作有可能造成拇指向掌心畸形的痙攣肌肉包括拇屈長(zhǎng)肌、拇內(nèi)收肌或大魚際（尤其是拇指短肌）A路屈指淺肌和大魚際B路橈神經(jīng)支配的伸與外展肌7、馬蹄內(nèi)翻足主要表現(xiàn)為患側(cè)足、踝下垂和內(nèi)翻，可伴有足趾的屈曲和過伸痙攣的同時(shí)存在。有可能造成馬蹄內(nèi)翻足畸形的肌肉包括脛前肌、脛后肌、趾屈長(zhǎng)肌、內(nèi)側(cè)和外側(cè)腓腸肌、比目魚肌、拇趾長(zhǎng)伸肌、腓骨長(zhǎng)肌等。8、足外翻畸形主要表現(xiàn)為足和踝關(guān)節(jié)的外翻，也可伴有足趾的屈曲痙攣。有可能造成足外翻畸形的肌肉包括腓骨長(zhǎng)肌、腓骨短肌、腓腸肌和比目魚肌等。9、伸膝畸形主要表現(xiàn)為伸膝、踝ZHEQU的屈曲痙攣。有可能造成伸膝畸形和功能障礙的肌肉包括髂腰肌、臀大肌、股直肌、股內(nèi)側(cè)肌、股外側(cè)肌、股中間肌、腘繩?。ㄉ祗y關(guān)節(jié)作用）。10、拇趾過伸爪狀趾畸形主要表現(xiàn)為拇趾持續(xù)過伸、其他呈展開狀。有可能造成拇趾過伸爪狀趾畸形的痙攣肌肉拇趾長(zhǎng)伸肌。11、屈膝畸形主要表現(xiàn)為患側(cè)膝關(guān)節(jié)的過度屈曲。有可能造成屈膝畸形的痙攣肌肉包括內(nèi)側(cè)腘繩肌半腱肌、半膜肌）、外側(cè)腘繩?。ü啥^?。┖凸伤念^肌12、髖過屈畸形主要表現(xiàn)為患側(cè)髖關(guān)節(jié)過度屈曲，形成前沖步態(tài)。有可能造成髖過屈畸形的痙攣肌肉包括髂腰肌、股直肌肉、恥骨肌肉、內(nèi)收長(zhǎng)肌、內(nèi)收短肌。13、股內(nèi)收畸形主要表現(xiàn)為坐位時(shí)股部交叉，步行時(shí)剪刀步。有可能造成股內(nèi)收的痙攣肌肉包括內(nèi)收長(zhǎng)肌、內(nèi)收大肌、股薄肌。關(guān)注兒童腦癱關(guān)注痙攣治療雙路異步刺激痙攣肌和拮抗肌，降低肌張力THANKYOU

簡(jiǎn)介：第四節(jié)骨骼肌的收縮功能THECONTRACTIONFUNCTIONOFSKELETALMUSCLE一、骨骼肌細(xì)胞收縮活動(dòng)的引起和收縮機(jī)制THEINITIATIONOFSKELETALMUSCLECELLCONTRACTIONCONTRACTIONMECHANISM（一）神經(jīng)肌肉接頭處的興奮傳遞THEEXCITABLETRANSMISSIONOFNEUROMUSCULARJUNCTION1、神經(jīng)肌肉接頭的結(jié)構(gòu)囊泡內(nèi)含乙酰膽堿（ACH）量子釋放ACH以囊泡為單位成批向間隙釋放AXONOFMOTNERVENEUROMUSCULARJUNCTIONMUSCLEFIBERCAPILLARYMYOFIBRILSSYNAPTICVESICLESPRESYNAPTICTERMINALMITOCHONDRIONPOSTSYNAPTICMEMBRANESARCOLEMMASYNAPTICCLEFT2、神經(jīng)肌肉接頭的興奮傳遞過程運(yùn)動(dòng)神經(jīng)興奮AP傳到神經(jīng)末梢軸突膜上CA2通道開放CA2進(jìn)入接頭前膜使囊泡移向接頭前膜，并與之融合200300個(gè)囊泡釋放約107個(gè)ACHACH與終板膜上N2受體結(jié)合引起N2型ACH受體陽離子通道開放終板膜對(duì)NA、K等通透性增大NA內(nèi)流終板電位電壓依從性NA通道開放AP膽堿酯酶水解ACH1降低軸漿粘度CA2的作用前移接觸前移接觸融合破裂終板電位ENDPLATEPOTENTIAL）微終板電位MINIATUREENDPLATEPOTENTIAL）終板電位引發(fā)動(dòng)作電位電壓依從性NA通道開放3、神經(jīng)肌肉接頭興奮傳遞的特征（1）單向性傳遞（2）1對(duì)1傳遞（3）興奮傳遞有一定的時(shí)間延擱。（4）易受藥物和其他環(huán)境因素的影響（4）易受藥物和其他環(huán)境因素的影響美洲箭毒和銀環(huán)蛇毒可與ACH競(jìng)爭(zhēng)受體，有肌松劑的作用。有機(jī)磷農(nóng)藥和新斯的明選擇性抑制膽堿酯酶，引起種種中毒癥狀。（二）骨骼肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)THEMICROSTRUCTUREOFSKELETALMUSCLECELL1、肌原纖維和和肌小節(jié)暗帶長(zhǎng)度固定（16M明帶H帶長(zhǎng)度可變2、肌管系統(tǒng)SARCOTUBULARSYSTEM橫管系統(tǒng)TRANSVERSETUBULE縱管系統(tǒng)LONGITUDINALTUBULE肌質(zhì)網(wǎng)SARCOPLASMICRETICULUM三聯(lián)管結(jié)構(gòu)由每一橫管與來自兩側(cè)的縱管的終末池組成的結(jié)構(gòu)。其作用是把橫管傳來的電信號(hào)與終末池CA2釋放兩個(gè)過程聯(lián)系起來。完成橫管向肌漿網(wǎng)的信息傳遞。三聯(lián)管結(jié)構(gòu)三骨骼肌細(xì)胞的興奮收縮耦聯(lián)指把肌細(xì)胞膜的以電變化為特征的興奮過程和以肌絲滑行為基礎(chǔ)的收縮過程聯(lián)系起來的中介過程。CA2是耦聯(lián)因子。興奮收縮耦聯(lián)（EXCITATIONCONTRACTIONCOUPLINGTHEPROCESSBYWHICHDEPOLARIZATIONOFTHEMUSCLEFIBERINITIATESCONTRACTIONTHEACTIONPOTENTIALISTRANSMITTEDTOALLTHEFIBRILSINTHEMUSCLEFIBERVIATHETSYSTEMITTRIGGERSTHERELEASEOFCALCIUMIONSFROMTHETERMINALCISTERNSTHECA2INITIATESCONTRACTION興奮收縮耦聯(lián)的三個(gè)基本步驟1、肌細(xì)胞膜的電興奮通過橫管系統(tǒng)傳向肌細(xì)胞深部。2、三聯(lián)管處的信息傳遞。3、肌漿網(wǎng)（縱管系統(tǒng)）對(duì)CA2的儲(chǔ)存、釋放和再聚積。（四）骨骼肌收縮的分子機(jī)制滑行學(xué)說（SLIDINGTHEY）1、肌絲的分子結(jié)構(gòu)和滑行的動(dòng)因粗肌絲肌球蛋白桿狀部（呈束狀排列，朝向M線，形成粗肌絲的主干）橫橋橫橋的作用1、可與肌纖蛋白可逆結(jié)合。通過橫橋連續(xù)的向M線方向扭動(dòng)，牽拉細(xì)肌絲向暗帶中央滑行。2、具有ATP酶的作用。細(xì)肌絲肌纖蛋白單體呈球形，聚合成雙螺旋結(jié)構(gòu)，是細(xì)肌絲的主干，橫橋結(jié)合位點(diǎn)原肌凝蛋白肌鈣蛋白2、肌絲滑行的基本過程ICT二、骨骼肌收縮的外部表現(xiàn)和力學(xué)分析（一）骨骼肌的收縮形式1、等長(zhǎng)收縮（ISOMETRICCONTRACTION等張收縮（ISOTONICCONTRACTION）2、單收縮和復(fù)合收縮單收縮（SINGLETWITCH）肌肉受到一次閾上剌激產(chǎn)生一次收縮，稱為單收縮。肌纖維產(chǎn)生一次動(dòng)作電位時(shí)，肌肉的發(fā)生一次收縮和舒張。復(fù)合收縮和強(qiáng)直收縮骨骼肌受到連續(xù)多次閾上剌激，如果后一次刺激引起的收縮復(fù)合在前一次刺激引起的收縮的收縮期，那么肌肉就有可能在前一次收縮的基礎(chǔ)上開始新的收縮，于是各次收縮的張力或長(zhǎng)度變化可以融合而疊加起來，形成光滑的描記曲線。不完全強(qiáng)直收縮（INCOMPLETETETANUS）完全強(qiáng)直收縮（COMPLETETETANUS）骨骼肌受到連續(xù)多次閾上剌激，如果后一次刺激引起的收縮復(fù)合在前一次刺激引起的收縮的舒張期，則每次新的收縮都出現(xiàn)在前次收縮的舒張期過程中，在描記曲線上形成鋸齒形。肌肉收縮曲線動(dòng)作電位曲線ABCA潛伏期B收縮期C舒張期肌肉單收縮曲線刺激標(biāo)志肌肉收縮曲線動(dòng)作電位曲線單收縮SINGLETWICH刺激標(biāo)志不同頻率的刺激對(duì)骨骼肌收縮活動(dòng)的影響肌肉收縮曲線動(dòng)作電位曲線不完全強(qiáng)直收縮INCOMPLETETETANUS刺激標(biāo)志肌肉收縮曲線動(dòng)作電位曲線完全強(qiáng)直收縮COMPLETETETANUS刺激標(biāo)志（二）影響骨骼肌收縮效能的因素1、前負(fù)荷初長(zhǎng)度對(duì)肌肉收縮的影響張力長(zhǎng)度曲線前負(fù)荷是肌肉收縮之前就加在肌肉上的負(fù)荷或阻力。初長(zhǎng)度肌肉收縮之前由于前負(fù)荷使之被動(dòng)拉長(zhǎng)而具有的長(zhǎng)度。靜息張力（被動(dòng)張力）肌肉在靜息狀態(tài)下受前負(fù)荷作用而被動(dòng)拉長(zhǎng)，由于肌肉的彈性回縮力而產(chǎn)生的張力。主動(dòng)張力肌肉收縮時(shí)產(chǎn)生的張力。長(zhǎng)度張力曲線固定后負(fù)荷，觀察不同的前負(fù)荷對(duì)肌肉收縮的影響。若以初長(zhǎng)度（前負(fù)荷）為橫坐標(biāo)，以肌肉收縮產(chǎn)生的張力為縱坐標(biāo)所繪制的坐標(biāo)圖，稱之。最適前負(fù)荷使肌肉收縮時(shí)產(chǎn)生最大主動(dòng)張力的前負(fù)荷。最適初長(zhǎng)能使肌肉收縮產(chǎn)生最佳收縮效果的初長(zhǎng)度。22M（最適初長(zhǎng)）35M（肌肉不能產(chǎn)生主動(dòng)張力）2后負(fù)荷對(duì)肌肉收縮的影響張力速度曲線后負(fù)荷肌肉開始縮短后所遇到的負(fù)荷或阻力。張力速度曲線一般將前負(fù)荷固定于最適前負(fù)荷，改變后負(fù)荷，測(cè)定肌肉收縮時(shí)產(chǎn)生的張力和肌肉縮短速度之間的關(guān)系，所得的曲線稱之。骨骼肌的張力速度曲線肌肉產(chǎn)生張力愈大開始出現(xiàn)縮短的時(shí)間愈晚肌肉縮短的初速度愈小肌肉縮短的總長(zhǎng)度愈小后負(fù)荷增加到或超過某一數(shù)值縮短長(zhǎng)度0縮短速度0即不能縮短后負(fù)荷增大骨骼肌的張力速度曲線3肌肉收縮能力的改變對(duì)肌肉收縮的影響把影響肌肉收縮效果的肌肉內(nèi)部功能的改變定義為肌肉收縮能力的改變。

簡(jiǎn)介：特發(fā)性炎性肌病IIM特發(fā)性炎性疾?。↖IM）是一組以骨骼肌受累為主要表現(xiàn)的獲得性異質(zhì)性疾病，主要包括成年人多發(fā)性肌炎（PM）、成年人皮肌炎（DM）、兒童皮肌炎（CHILDHOODDM）、腫瘤或其他結(jié)締組織病相關(guān)的多發(fā)性肌炎或皮肌炎（PMDMASSOCIATEDWITHCANCERANOTHERCONNECTIVETISSUEDISEASE）以及包涵體肌炎（INCLUSIONBODYMYOSITISIBM）本次主要討論成人多發(fā)性肌炎（PM）和成人皮肌炎（DM）流行病學(xué)病因?qū)W發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療流行病學(xué)我國PMDM發(fā)病率尚不十分清楚，國外報(bào)道的發(fā)病率約為（061萬），女性多于男性，不同的種族見發(fā)病率不全相同。DM比PM多見，且成人和兒童均可發(fā)生，而PM兒童很少見。50歲以上的肌病患者中以IBM最常見。1863年，德國WAGNER首先報(bào)道PM1887年，UNVERRECHT報(bào)道DM患病率5810萬，兒童DMPM年齡雙峰性（514歲，4060歲）男女為12（伴CTD者110，伴腫瘤者男多女少）病因?qū)W1遺傳有HLADR3、DR52等基因位點(diǎn)者發(fā)病率高；已有很多研究證實(shí)，HLADRB10301及與它連鎖的等位基因DQA10501是與PMDM關(guān)聯(lián)的主要遺傳易患基因。除此之外還有免疫球蛋白基因、細(xì)胞因子及其受體基因、T細(xì)胞受體基因等。2感染細(xì)菌、病毒（流感病毒、柯薩奇病毒、EB病毒）、真菌和寄生蟲等，其中病毒感染關(guān)系更密切。3惡性腫瘤約20，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4免疫皮膚和肌肉損害中，血管周圍有較多CD4T淋巴細(xì)胞浸潤，血管壁有免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積血清中抗JO1、PL7抗體免疫抑制療法有效發(fā)病機(jī)制細(xì)胞免疫機(jī)制T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫反應(yīng)在PMDM，特別是在PM的免疫病理損傷過程中發(fā)揮重要的作用。其中CD8T細(xì)胞有很強(qiáng)的肌細(xì)胞毒性，稱為肌炎特異性CD8T細(xì)胞MSCD8T。PM中CD8T細(xì)胞很可能是被肌肉特異性自身抗原刺激選擇后在原位被克隆和擴(kuò)增的。MSCD8T細(xì)胞能分泌大量的穿孔素，穿孔素依賴的細(xì)胞途徑是PM肌細(xì)胞損傷的主要機(jī)制。體液免疫PMDM患者常有多克隆的高球蛋白血癥；部分患者血清中存在多種自身抗體。DM外周血中常含有大量RP105陰性B細(xì)胞，它們是一類高度活化且分化良好的B細(xì)胞，表型為CD95，CD86，CD38，分泌免疫球蛋白；用免疫熒光法可測(cè)出DM患者的皮膚和肌肉的血管壁上有IGG和IGM沉積。說明體液免疫在DM的發(fā)病過程中起十分重要的作用。發(fā)病機(jī)制綜上所述，PM與DM在免疫病理機(jī)制上存在明顯的不同，PM是細(xì)胞免疫介導(dǎo)的HLA限制性、抗原特異性的針對(duì)肌纖維的自身免疫反應(yīng)，它的靶器官是肌纖維，而DM則是體液免疫介導(dǎo)為主的血管病變，它的靶器官是血管。病理PM的病理學(xué)表現(xiàn)PM的肌肉病理常規(guī)HE染色常表現(xiàn)為纖維大小不一、變性、壞死、再生及炎性細(xì)胞浸潤，這種表現(xiàn)不具有特異性，必須做免疫組化。典型的PM可見到肌細(xì)胞表達(dá)MHCI分子明顯上調(diào)，而浸潤的炎性細(xì)胞主要是CD8T淋巴細(xì)胞，呈多灶狀分布在正常的肌纖維周圍及肌纖維內(nèi)。這種“CD8MHCI復(fù)合物”是PM較特征性表現(xiàn)，也是診斷PM最重要的病理標(biāo)準(zhǔn)。MASSON染色橫紋肌纖維呈變性壞死，間質(zhì)水腫，可見多量炎細(xì)胞浸潤DM的病理學(xué)表現(xiàn)DM的皮膚病理改變通常無顯著特異性，主要表現(xiàn)為表皮增生，棘層增厚或乳頭瘤樣增殖，基底細(xì)胞液化變性，真皮膠原化或玻璃樣變，散在或灶狀淋巴細(xì)胞浸潤。DM肌肉病理特點(diǎn)表現(xiàn)為炎癥分布位于血管周圍或束間隔及其周圍而不在肌束內(nèi)，浸潤的炎性細(xì)胞以B細(xì)胞和CD4T細(xì)胞為主，與PM明顯不同。肌纖維損傷和壞死通常涉及部分肌束或束周而導(dǎo)致束周萎縮，這是DM的特征性表現(xiàn)。有學(xué)者認(rèn)為，肌活檢發(fā)現(xiàn)束周萎縮，即使無明顯炎癥表現(xiàn)也可診斷DM。局部肌纖維變性壞死，代之多量炎細(xì)胞浸潤。可見肌纖維再生現(xiàn)象。臨床表現(xiàn)多數(shù)PMDM呈亞急性或隱匿性發(fā)病，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)對(duì)稱性的四肢近端肌肉無力。少數(shù)患者（尤其是DM）可急性起病，常伴有全身癥狀，如乏力、厭食、體重下降和發(fā)熱等。骨骼肌受累的表現(xiàn)對(duì)稱性四肢近端肌無力是PMDM的特征性表現(xiàn)，遠(yuǎn)端肌無力不常見，但在整個(gè)病程中患者可有不同程度的遠(yuǎn)端肌無力表現(xiàn)。眼輪匝肌和面肌受累罕見，這有助于與重癥肌無力鑒別。約50患者可同時(shí)伴有肌痛或肌壓痛，罕見的“急性橫紋肌溶解癥”是嚴(yán)重的并發(fā)癥，表現(xiàn)為劇烈的肌肉疼痛，可伴有肌紅蛋白尿和急性腎衰竭。皮膚受累表現(xiàn)DM除了肌肉受累外，還有特征性的皮膚受累表現(xiàn)。皮膚病變可出現(xiàn)在肌肉受累之前，也可與肌炎同時(shí)或肌炎之后出現(xiàn)。眶周皮疹DM的特征性皮疹，發(fā)生率為6080；GOTTRON疹另一特征性皮疹。發(fā)生率80。甲周病變甲根皺襞處可見毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑或瘀點(diǎn)，甲皺及甲床有不規(guī)則增厚，局部出現(xiàn)色素沉著或色素脫失。技工手在手指的掌面和側(cè)面皮膚過多角化、裂紋及粗糙，類似于長(zhǎng)期從事手工作業(yè)的技術(shù)工人手，還可出現(xiàn)足跟部的皮膚表皮增厚，粗糙和過度角化，此類患者常常血清抗MI2抗體陽性。其他皮膚黏膜改變較少見的皮膚表現(xiàn)有脂膜炎、網(wǎng)狀青斑和不留瘢痕的脫發(fā)，皮膚血管炎在兒童DM更常見；另外，還可有手指的雷諾現(xiàn)象、手指潰瘍肌口腔黏膜紅斑；部分患者還可出現(xiàn)肌肉硬結(jié)、皮下小結(jié)或皮下鈣化等改變?？糁芷ふ铍p上瞼紫紅色水腫性紅斑，可擴(kuò)展至頭皮、面及前胸V區(qū)GOTTRON疹常見于關(guān)節(jié)伸面，特別是指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)伸側(cè)扁平的紫紅色丘疹，表面附著糠狀鱗屑，見于13患者甲周病變甲根皺襞處可見毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑或瘀點(diǎn)，甲皺及甲床有不規(guī)則增厚，局部出現(xiàn)色素沉著或色素脫失。技工手皮膚和關(guān)節(jié)以外的其他系統(tǒng)受累呼吸系統(tǒng)間質(zhì)性肺病是PMDM最常見的肺部表現(xiàn)，可在病程中任何時(shí)候出現(xiàn)，表現(xiàn)為干咳、呼吸困難、發(fā)紺，是影響PMDM預(yù)后的重要因素之一。肺功能示限制性通氣障礙。CT呈毛玻璃樣或蜂窩樣改變。消化系統(tǒng)PMDM累及咽、食管上端骨骼肌較常見，表現(xiàn)為吞咽困難。心血管系統(tǒng)最常見表現(xiàn)為心律失常和傳導(dǎo)異常。較少見的嚴(yán)重表現(xiàn)是充血性心力衰竭和心臟壓塞，也是死亡的重要原因之一。腎少數(shù)可有腎受累的表現(xiàn)，出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，腎活檢可見免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。關(guān)節(jié)部分PMDM可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，通常見于疾病早期，表現(xiàn)為手足的對(duì)稱性小關(guān)節(jié)炎，多為非侵蝕性關(guān)節(jié)。兒童DM關(guān)節(jié)癥狀多見。并發(fā)惡性腫瘤50PMDM可并發(fā)腫瘤，50歲以上多見，各種腫瘤均可發(fā)生（實(shí)體瘤如肺癌、卵巢癌、乳腺癌、結(jié)腸癌和血液系統(tǒng)腫瘤如淋巴瘤）；我國報(bào)告鼻咽癌多見；部分有效控制惡性腫瘤后可緩解并發(fā)其他結(jié)締組織病約20的IIM患者可伴有其他結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性硬化、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，稱為重疊綜合征。無肌病性皮肌炎（ADM）ADM為皮肌炎的一個(gè)臨床亞型，約占DM的20。兒童及成人均可發(fā)病，女性較男性。ADM有典型的DM皮疹如GOTTRON疹和向陽性皮疹，但缺乏肌病的表現(xiàn)，無肌病是指患者無四肢近端肌無力的臨床癥狀，同時(shí)實(shí)驗(yàn)室檢查包括血清肌酶、肌電圖和肌活檢亦無異常，或肌活檢僅輕微改變。部分患者可數(shù)年后出現(xiàn)肌無力，發(fā)展為典型的DM。兒童皮肌炎（JDM）JDM常見的臨床表現(xiàn)是肌無力、皮疹、易疲勞和發(fā)熱。典型皮疹與成人DM相同。與成人DM相比，JDM鈣質(zhì)沉積、血管炎和皮膚潰瘍較常見。JDM較少并發(fā)腫瘤和間質(zhì)性肺部，一般預(yù)后好，部分患兒經(jīng)治療后可達(dá)到長(zhǎng)期緩解并停用免疫抑制劑。輔助檢查一般檢查50的PM患者血沉和CRP可以正常，只有20的PM患者活動(dòng)期血沉大于50MMH，因此血沉和CRP水平與PMDM的活動(dòng)程度并不平行。血清免疫球蛋白、補(bǔ)體C3C4可減少。血清肌紅蛋白含量的高低可估測(cè)疾病的急性活動(dòng)程度，加重時(shí)增高，緩解時(shí)下降。肌酶譜檢查CK升高（95），對(duì)肌炎最為敏感，升高程度與肌肉損傷程度平行。CK值可達(dá)正常上限的50倍，很少超過100倍CKMM（橫紋肌，代表9598的CK）CKMB（心肌，占血清的2030）CKBB（腦、平滑?。㎜DH、ALT、AST、醛縮酶、碳酸酐酶III肌紅蛋白尿肌酸（200300MG24H）有關(guān)CKCK的來源和分布有腦型及肌肉型，組成三種組織特異性同工酶CKMB、CKMM、CKBB骨骼肌中CKMM占98，CKMB僅占2；心肌中CKMM占7080，CKMB占2030，腦組織中主要含CKBB。正常情況下血清中的9496為CKMM，CKMB小于5，CKBB幾乎測(cè)不到。有關(guān)CK大于正常值上限的15倍診斷CK升高。診斷CK升高后首先根據(jù)CKMB與CK比值判定CK的組織來源，CKMBCK應(yīng)小于5，若大于6考慮心肌來源，當(dāng)存在巨CK時(shí)，減少了血清正常分子量的CK，故CKMBCK將明顯升高，當(dāng)大于25時(shí)應(yīng)注意自身免疫疾病及腫瘤可能。自身抗體肌炎特異性自身抗體抗合成酶（ANTISYNTHETASE）2530抗標(biāo)記認(rèn)識(shí)分子（ANTISIGNALRECOGNITIONPARTICLEANTISRP）4抗核抗體抗MI2（核蛋白復(fù)合物）8，見于DM抗56000（56000核蛋白）8590，所有肌炎抗合成酶（ANTISYNTHETASE）抗原陽性率（）抗JO1組氨酸TRNA合成酶1820抗PL7蘇氨酸TRNA合成酶3抗PL12丙氨酸TRNA合成酶3抗OJ異亮氨酸TRNA合成酶2抗EJ甘氨酸TRNA合成酶2抗合成酶（ANTISYNTHETASE）（見于PMDM）與HLADR3DQAI0501有關(guān)發(fā)熱（87）肺間質(zhì)病變（75）技工手（71）關(guān)節(jié)炎（70）雷諾征（60）治療反應(yīng)中等，易復(fù)發(fā)（60）抗合成酶綜合征抗氨基酰TRNA合成酶抗體陽性的患者常有發(fā)熱、間質(zhì)性肺病、關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和技工手等臨床表現(xiàn)，稱為“抗合成酶綜合征”抗信號(hào)識(shí)別顆粒（ANTISRP）（主要見于PM）起病非常急（秋季好發(fā)）肌炎重（嚴(yán)重肌無力、肌壓痛）多累及心肌治療反應(yīng)差抗MI2（見于DM）與HLADR7DQAI0201有關(guān)頸胸部“V字征”皮膚角質(zhì)增生治療反應(yīng)好抗P155140抗體（陽性率13）與DM合并腫瘤密切有關(guān)，50以上陽性患者可合并惡性腫瘤與兒童DM皮疹和潰瘍相關(guān)抗CADM140抗體（ADM的標(biāo)記性抗體）與ADM并發(fā)ILD尤其是快速進(jìn)展的ILD高度相關(guān)對(duì)ILD的發(fā)生有預(yù)測(cè)價(jià)值肌炎相關(guān)性自身抗體約20患者可出現(xiàn)RF陽性，但滴度較低。抗SCL70抗體常出現(xiàn)在伴發(fā)系統(tǒng)性硬化的DM患者中抗SSA和抗SSB抗體見于伴發(fā)干燥綜合征或系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者中抗PMSCL抗體見于10的肌炎病人中，其中一半并發(fā)有系統(tǒng)性硬化。肌電圖90活動(dòng)期患者IIM患者可出現(xiàn)肌電圖異常，但無特異性，表現(xiàn)為肌源性損害，即出現(xiàn)纖顫電位、正銳波、插入性激惹和高頻放電；另1015的患者肌電圖可無明顯異常，少數(shù)患者即使有廣泛的肌無力，而肌電圖檢查也只提示脊柱旁肌肉異常。晚期患者可合并神經(jīng)源性損害。肌肉MRI檢查可發(fā)現(xiàn)肌無力和受累肌群的異常信號(hào)診斷國際肌病協(xié)作組建議的IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷兒童PM很少見，因此16歲以前發(fā)作的肌病診斷PM應(yīng)十分慎重。緩慢出現(xiàn)的肌?。〝?shù)月至數(shù)年）可能多數(shù)為IBM，或其他萎縮性疾病而非PM。只有乏力和肌痛，即使有短暫性CK升高，但無肌無力表現(xiàn)，這類患者很可能是風(fēng)濕性多肌痛或肌筋膜炎，其肌活檢可以正?；蚣?nèi)膜有少許炎細(xì)胞浸潤，可有II型肌纖維萎縮表現(xiàn)，但無典型PM病理表現(xiàn)。1高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)所致肌肉損傷表現(xiàn)為急性發(fā)作的肌痛肌無力和血清CK的升高，肌肉活檢可見到肌纖維變性、壞死以及炎性細(xì)胞浸潤，但免疫組化無PM特征性病理改變。2感染相關(guān)肌病病毒、真菌、寄生蟲、細(xì)菌均可誘發(fā)肌病發(fā)生；其中已病毒最常見，如HIV病毒、人T淋巴細(xì)胞病毒、腺病毒、柯薩奇病毒、腮腺炎病毒、風(fēng)疹病毒、帶狀皰疹病毒。3包涵體肌炎（IBM）最易誤診為PM的肌病，特征性改變?yōu)樵诩〖?xì)胞胞質(zhì)和核內(nèi)還可以見到包涵體。IBM被認(rèn)為是最難治療的肌病，激素及免疫抑制劑常無效。4離子代謝紊亂相關(guān)性肌病常見于低鉀血癥；低鉀血癥糾正后CK可快速恢復(fù)正常，但肌力恢復(fù)相對(duì)滯后。5甲狀腺相關(guān)性肌病1032的PM患者可并發(fā)甲狀腺病變，病變類型包括甲減型、甲亢型、甲旁亢型，甲減型常見。6藥物性肌病常見藥物包括他汀類降脂藥、秋水仙堿、青霉胺、胺碘酮、阿司匹林、西咪替丁、雷尼替丁、環(huán)孢素、達(dá)那唑、依那普利、羥氯喹、酮康唑、青霉素和利福平。7酒精性肌病分為急性和慢性兩種，急性多見于4060歲男性大量短期飲酒者。慢性男女發(fā)病基本相似，多見于4060歲長(zhǎng)期飲酒大于十年的患者。確診均依賴于肌活檢。8激素性肌病常呈隱匿性發(fā)生，主要表現(xiàn)為下肢的肌無力加重，但血清CK正?；蚺c以前相比無明顯變化。臨床上不能肯定是肌病復(fù)發(fā)還是激素性肌病，可增加或減少激素量治療28周，觀察臨床表現(xiàn)及血清學(xué)的變化情況而作出判定。如果是激素性肌病，激素減量后肌力應(yīng)有改善。其他還需于嗜酸性粒細(xì)胞增多性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、重癥肌無力、LAMBERTEATON綜合征、線粒體肌病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等鑒別。治療應(yīng)遵循個(gè)體治療1糖皮質(zhì)激素PMDM首選藥，一般初始劑量為潑尼松12MG（KGD），12月CK恢復(fù)正常及肌力改善后開始逐漸減量。對(duì)于嚴(yán)重肌病肌或嚴(yán)重吞咽困難、心肌受累或進(jìn)展性肺間質(zhì)病變的患者，可予以甲潑尼龍沖擊治療。激素治療無效者首先因考慮診斷是否正確，診斷正確者應(yīng)加用免疫抑制劑。2免疫抑制劑甲氨蝶呤最常用二線藥，MTX不僅對(duì)控制肌肉的炎癥有幫助，對(duì)改善皮膚癥狀也有益處，常用劑量為7520MG每周1次硫唑嘌呤12MG（KGD）起效慢，常在6個(gè)月后才能判定是否有明顯治療效果。環(huán)孢素主要用于MTX或AZA治療無效的難治性病例，常用劑量為35MG（KGD），用藥期間監(jiān)測(cè)腎功能及血壓。環(huán)磷酰胺主要用于伴有肺間質(zhì)病變的PMDM患者，用法為口服22512MG（KGD）或每月靜滴0510G平方米抗瘧藥對(duì)DM皮膚病變有效，對(duì)細(xì)胞病變無明顯作用。3靜脈注射免疫球蛋白對(duì)復(fù)發(fā)性和難治性病例可考慮加用。4生物制劑對(duì)難治性PMDM可能有效，但都是小樣本或個(gè)案報(bào)道。PMDM的推薦治療策略

簡(jiǎn)介：滑膜骨軟骨瘤病SYNOVIALCHONDROMATOSIS定義滑膜骨軟骨瘤病又稱滑膜軟骨瘤病，是滑膜深層未分化間葉細(xì)胞化生性軟骨病變，關(guān)節(jié)間隙內(nèi)形成諸多小體，不是真正的腫瘤，是少見的良性病變發(fā)病機(jī)制原因不明，目前認(rèn)為是滑膜受創(chuàng)傷或炎癥刺激后的反應(yīng)性增生而形成滑膜細(xì)胞發(fā)生化生而形成的軟骨細(xì)胞，在滑膜內(nèi)沉積，并有較多的血管長(zhǎng)入，變成骨化中心，不斷的生長(zhǎng)，呈息肉狀的長(zhǎng)蒂狀并與滑膜相連，隨之增大脫落于關(guān)節(jié)腔內(nèi)形成游離體病理改變分為三個(gè)階段①急性期滑膜改變明顯，但關(guān)節(jié)內(nèi)無游離體②中間期過渡性滑膜病變合并滑膜骨軟骨瘤及游離體③骨膜病變終止期滑膜恢復(fù)正?；騼H有輕度炎癥，多個(gè)游離體形成臨床表現(xiàn)與一般慢性關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)內(nèi)游離體的表現(xiàn)相同，但病程緩慢，多數(shù)患者早期可無癥狀，持續(xù)數(shù)月，數(shù)年，甚至數(shù)十年后，受累關(guān)節(jié)漸漸出現(xiàn)疼痛、腫脹、功能受限，活動(dòng)時(shí)關(guān)節(jié)內(nèi)可有異物感及絞鎖現(xiàn)象，有時(shí)可捫及活動(dòng)性包塊好發(fā)人群、部位本病例多發(fā)于成年人（2040，兒童不發(fā)病），多為女性。幾乎全為大關(guān)節(jié)發(fā)病，其中膝關(guān)節(jié)發(fā)病占到65，髖關(guān)節(jié)發(fā)病占到28，肩關(guān)節(jié)也有發(fā)病，也見于具有滑膜組織的滑囊或腱鞘內(nèi)。影像表現(xiàn)X線為關(guān)節(jié)部位有多個(gè)圓形、卵圓形不透明陰影，密度可呈勻質(zhì)性增高，也可周邊密度高，而中心透亮。關(guān)節(jié)間隙和關(guān)節(jié)面一般保持正常。晚期病人可見關(guān)節(jié)面邊緣骨質(zhì)增生的退性變。X線平片約有1／3病人無鈣化或骨化改變，如做充氣造影，可見多個(gè)負(fù)性陰影影像表現(xiàn)CT表現(xiàn)大體類似于平片所見，只是從斷面上可見游離體與關(guān)節(jié)構(gòu)成骨分界清楚，關(guān)節(jié)構(gòu)成骨多無破壞。MRI可更清晰的顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化骨化的結(jié)節(jié)，T1WI序列多呈低信號(hào)，T2WI序列可見其信號(hào)不均，鈣化部分多呈低信號(hào)，未鈣化部分呈等信號(hào)或高信號(hào)影，多個(gè)結(jié)節(jié)聚集可類似軟組織腫塊。可以為手術(shù)提供更精確的解剖信息。1、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎常呈結(jié)節(jié)或分葉狀腫塊征象，廣泛關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜受累，結(jié)節(jié)內(nèi)豐富含鐵血黃素沉著，常合并關(guān)節(jié)積液，但此病結(jié)節(jié)一般無鈣化骨化。2、膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤好發(fā)于臏下脂肪墊內(nèi)，為單一的軟組織腫塊，有邊界相對(duì)范圍局限，伴關(guān)節(jié)內(nèi)血性積液，平片偶可見并存的靜脈石。3、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎和退性行骨關(guān)節(jié)病時(shí)出現(xiàn)的游離體前者有外傷史，常有關(guān)節(jié)內(nèi)骨折或關(guān)節(jié)骨端畸形。后者出現(xiàn)游離體時(shí)，骨關(guān)節(jié)退性行變顯著，關(guān)節(jié)間隙變窄，且游離體數(shù)目不會(huì)太多，且形態(tài)不圓整。4、剝脫性骨軟骨病本病通常發(fā)生在青少年（11歲25歲），常有外傷史，典型表現(xiàn)為病變區(qū)關(guān)節(jié)面骨質(zhì)增生，伴有邊緣骨缺損，致密骨片完全脫落，形成單個(gè)或多個(gè)游離體（通常只有一個(gè)游離體且鄰近關(guān)節(jié)面有局限性骨缺損）。5、神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié)病以關(guān)節(jié)無痛性腫大、結(jié)構(gòu)嚴(yán)重紊亂、半脫位及關(guān)節(jié)鄰近散在不規(guī)則骨碎片為典型表現(xiàn)。6、腱鞘軟骨瘤腫瘤與滑膜、腱鞘組織緊密相連，一般不游離于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，腫瘤有完整的包膜，瘤細(xì)胞有成熟的軟骨細(xì)胞和軟骨基質(zhì)組成；而滑膜骨軟骨瘤病僅見于滑膜淺層軟骨化生，多數(shù)可形成關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體。