重型再障的治療

1、重型再障的治療,,再障定義和概述,原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合癥 （獲得性） 骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少 貧血、出血、感染免疫抑制劑治療有效,再障的診斷,全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少,淋巴細(xì)胞比例升高；骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞明顯減少）；骨髓活檢造血組織減少；除外引起全血細(xì)胞減少的疾??；一般無(wú)肝、脾腫大。,重型再障,至少具備以下兩

2、項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%，絕對(duì)值<15*109/L中性粒細(xì)胞<0.5*109/L血小板<20*109/L,再障的治療,1．支持對(duì)癥處理： 防治感染、防止出血、糾正貧血等2. 免疫抑制治療3. 刺激造血4. 造血干細(xì)胞移植,重型再障的治療,首選BMTATG+CSA為標(biāo)準(zhǔn)方案,,40歲以下、無(wú)感染及其他并發(fā)癥、有合適供體，首選異基因造血干細(xì)胞移植。,重型再障的治療：環(huán)孢素A,常用劑量：3～5mg/

3、(kg·d) 不良反應(yīng)：肝腎損害、牙齦增生、消化道反應(yīng)等,重型再障的治療：環(huán)孢素A,作用機(jī)理： ①抑制TS細(xì)胞。 ②抑制白介素-2的釋放。 ③免疫調(diào)節(jié)作用，它可以調(diào)整Th/TS的比值。,重型再障的治療：,其他：CD3單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯、環(huán)磷酰胺、大劑量甲基強(qiáng)的龍、大劑量靜脈注射丙種球蛋白,重型再障的治療：ATG/ALG,ATG／ALG常用劑量: 馬 ATG 10～15mg/kg×5

4、天 兔 ATG 3～5mg/kg ×5天,重型再障的治療：ATG/ALG,用藥前做過(guò)敏試驗(yàn)，用藥中用糖皮質(zhì)激素防止過(guò)敏反應(yīng)；副作用是超敏反應(yīng)、血清病和出血加重。無(wú)效，可3或6個(gè)月后再用不同種屬。,,結(jié)合病人的體重，不同制劑的ATG或ALG，正確計(jì)算用藥劑量，在臨床應(yīng)用中最重要的是預(yù)防過(guò)敏反應(yīng)和血清病。,,過(guò)敏反應(yīng)主要包括： 口咽發(fā)麻，唇、舌、咽喉水腫，支氣管痙攣等急性過(guò)敏反應(yīng)；