法洛四聯(lián)癥ppt課件

1、,法洛四聯(lián)癥 (tetralogy of Fallot,TOF),TOF,PDA,VSD,ASD,,,,,,,,,,第四節(jié) 常見(jiàn)先天性心臟病,返回,四、法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變,法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot）,【畸

2、 形】 【病 理 生 理】 【臨 床 表 現(xiàn)】 【 X 線 檢 查】 【心 電 圖】 【超 聲 心 動(dòng) 圖】 【心 導(dǎo) 管 檢 查】 【心 血 管 造 影】,法洛四聯(lián)癥,約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病包括四種畸形,病理解剖,TOF的四種畸形,右室

3、流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變,,,目錄,,右室流出道梗阻,TOF常合并的畸形,右位主動(dòng)脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常,,病理生理,TOF 病理生理,非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)PDA的TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減

4、少可致側(cè)支循環(huán)的形成,【病理生理】,*最關(guān)鍵的病理改變是 肺動(dòng)脈狹窄*右向左分流，臨床突 出表現(xiàn)為紫紺*氣體在肺臟交換少，加重了紫紺*可因哭鬧導(dǎo)致右室流出道痙攣，出現(xiàn)缺氧性發(fā)作，陣發(fā)性呼吸困難,,,動(dòng)態(tài),青紫型TOF病理生理,①②③,,導(dǎo)致紫紺,,返回,TOF臨床表現(xiàn),癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心

5、內(nèi)膜炎,【臨床表現(xiàn)】,1．癥狀 ①青紫： 唇、指趾甲 床、球結(jié)合膜,,②蹲踞現(xiàn)象： 蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟的負(fù)荷。同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解,,③ 杵狀指：長(zhǎng)期缺氧，致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指端膨大如鼓槌狀,,,④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等

6、;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 ④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注 ⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服,,體征：①體格發(fā)育落后②心前區(qū)可稍隆起，胸骨左緣第2～

7、4肋間常聽到Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響③狹窄重，流經(jīng)肺動(dòng)脈的血少，雜音則輕而短；漏斗部痙攣，雜音暫時(shí)消失肺動(dòng)脈第二音均減弱或消失,,患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）,,患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）,,,3．并發(fā)癥：腦血栓腦膿腫感染性心內(nèi)膜炎 典型四聯(lián)癥，一般室間隔缺損均較大，故左、右心室收縮期壓力與后負(fù)荷常相接近，右室負(fù)荷至多也不超過(guò)左室，所

8、以很少發(fā)生充血性心力衰竭。,目錄,1．RBC5.0～8.0×1012/L2．HB170～200g/L3．HCT53～80Vol%4．PLT降低5．PT延長(zhǎng),【血液檢查】,【X線檢查】,* 右心室肥大心尖圓鈍上翹呈“靴形心” * 肺動(dòng)脈段凹陷, 肺血量減少 * 偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）* 25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影,,,,TOF心電圖,電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大,TOF

9、超聲心動(dòng)圖,左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流,TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息,TOF治療,防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Tauss

10、ing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）,返回,TOF根治術(shù),TOF姑息術(shù),,,,男孩，4歲，自幼易疲勞，平時(shí)稍活動(dòng)即氣促。體檢：營(yíng)養(yǎng)發(fā)育較差，安靜時(shí)唇周發(fā)紺，哭鬧時(shí)加重，胸骨左緣第三肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級(jí)收縮期雜音，心電圖顯示右心室肥厚，初步診斷是下列哪一種診斷： A、肺動(dòng)脈狹窄 D、艾森曼格綜合征 B、房間隔缺損 E、法洛氏四聯(lián)癥 C、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,,謝謝大家！,再見(jiàn)！,Thank y