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1、目的:特發(fā)性肺纖維化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一類原因不明的慢性、進(jìn)展性的纖維化間質(zhì)性肺炎,中位患病年齡約為60歲。由于IPF患者的生存期差異很大,初始癥狀并不明顯,難以引起注意,診斷時(shí)往往已到中晚期,而有個(gè)別患者的病情進(jìn)展十分迅速,表現(xiàn)為急性加重過(guò)程,這類患者的預(yù)后極差,生存期很短。所以,有必要探究其中的原因及影響因素或者建立一個(gè)有效的生存期預(yù)測(cè)模型有重要意義,進(jìn)一步為IPF患者的臨床管理
2、和治療決策提供理論依據(jù),如決定何時(shí)進(jìn)行藥物治療以及肺移植的最佳時(shí)機(jī)等。同時(shí),也是臨床醫(yī)生所面臨的巨大挑戰(zhàn)。本次研究就是探討特發(fā)性肺纖維化(IPF)患者的臨床指標(biāo)、肺生理指標(biāo)、GAP模型及分級(jí)對(duì)于IPF患者預(yù)后的影響及意義。
方法:選取于2000年1月至2015年12月在中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院診斷為特發(fā)性肺纖維化(IPF)的患者,所有患者資料進(jìn)行重新審核。納入標(biāo)準(zhǔn):所有IPF患者需診斷明確,需符合最新版《特發(fā)性肺纖維化診斷和治
3、療專家共識(shí)》。剔除標(biāo)準(zhǔn):診斷不明確、疑診和臨床資料不完備(缺失重要信息影響預(yù)后判斷)的患者。共篩選出151例IPF患者作為隨訪研究對(duì)象,評(píng)估患者的一般狀況、肺生理等參數(shù)并建立GAP模型,分析各因素對(duì)于判斷IPF患者預(yù)后的價(jià)值。采用單因素和多因素COX比例風(fēng)險(xiǎn)回歸分析評(píng)價(jià)各指標(biāo)的死亡風(fēng)險(xiǎn)度(HR),采用Kaplan-Meier檢驗(yàn)比較組間生存率。
結(jié)果:151例IPF患者中,女性患者28例,男性患者123例。有吸煙史患者106例
4、(包括正在戒煙的患者36例),合并杵狀指患者86例,合并縱隔淋巴結(jié)腫大患者58例。平均隨訪27.3個(gè)月,IPF患者的總體生存率為43.0%(65/151),確診為特發(fā)性肺纖維化后的中位生存期為36個(gè)月。肺功能評(píng)分、杵狀指、縱隔淋巴結(jié)腫大與否、GAP總分和GAP分級(jí)的組間生存率比較,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(Log-rank值為5.563至49.388,均p<0.05);年齡、性別和吸煙狀況的組間生存率比較,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(Log-rank值
5、分別為4.719、0.925和2.760,均p>0.05);單因素COX比例風(fēng)險(xiǎn)回歸分析,結(jié)果顯示:與特發(fā)性肺纖維化患者預(yù)后有關(guān)的因素有:年齡、肺功能評(píng)分、杵狀指、縱隔淋巴結(jié)腫大與否、GAP總分和GAP分級(jí),均p<0.05,HR值均>1,提示與預(yù)后呈負(fù)相關(guān)。而性別與吸煙狀況與患者的預(yù)后無(wú)關(guān)。多因素COX比例風(fēng)險(xiǎn)回歸分析,結(jié)果顯示:肺功能評(píng)分、杵狀指是影響IPF患者預(yù)后的主要因素,其死亡危險(xiǎn)度分別為1.569、1.902,Wald值分別為
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