伴癲癇發(fā)作的結(jié)節(jié)性硬化癥患兒臨床分析.pdf

1、目的：
　　分析伴癲癇發(fā)作的結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberous sclerosis complex，TSC)患兒的臨床特點。
　　方法：
　　采用回顧性分析方法，對38例伴癲癇發(fā)作的TSC患兒的臨床資料進(jìn)行分析。采用SPSS23.0軟件包進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。
　　結(jié)果：
　　(1)38例伴癲癇發(fā)作的TSC患兒中，男19例、女19例，23.7％（9/38例）有家族史。
　?。?）癲癇的發(fā)病年齡從1+月到9歲2月

2、不等（中位數(shù)7.5月），其中21例（55.2%）在1歲以內(nèi)發(fā)病，3歲以后發(fā)病者僅為6例（15.8%）。
　　(3)首次發(fā)作形式：部分性發(fā)作19/38例(50%)，全面性發(fā)作9/38例(23.7%)，痙攣性發(fā)作8/38例(21.1%)，失神發(fā)作1/38例（2.6%），失張力發(fā)作1/38例（2.6%）。
　　(4)35例行頭顱MRI檢查，所有患兒在大腦半球皮層、皮層下及室管膜下均可見多發(fā)結(jié)節(jié)影，2例合并室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

3、。
　　(5)呈痙攣性發(fā)作或癲癇控制不佳的患兒智力障礙明顯。
　　(6)使用1種、2種、3種及3種以上抗癲癇藥物治療后癲癇無發(fā)作率分別為所治療病人數(shù)的88.9%、58.8%、0%。5例有痙攣性發(fā)作的 TSC患兒使用氨己烯酸治療，其癲癇控制率達(dá)到80%，高于使用常規(guī)AEDs治療的3例（控制率33.3%）。
　　結(jié)論：
　　(1)大腦半球皮層、皮層下及室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)或鈣化有助于TSC的診斷。
　　(2)有痙攣