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1、目的:探討影響血友病患者骨量變化的高危因素以及骨轉(zhuǎn)化指標(biāo)的特點(diǎn)。
方法:收集2015年3月至8月于華北理工大學(xué)附屬醫(yī)院血液科就診的23例血友病患者。同時(shí)收集同期來(lái)院體檢的28例同年齡段,同性別健康男性作為對(duì)照組。所有研究對(duì)象均接受了骨轉(zhuǎn)化標(biāo)志物的檢測(cè),其中包括2種骨代謝標(biāo)志物:血清人 I型膠原交聯(lián) N末端肽(NTXI),人骨堿性磷酸酶(BALP),以及4種調(diào)節(jié)骨代謝的細(xì)胞因子:人骨保護(hù)素(OPG),人堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子(b
2、FGF),人類(lèi)胰島素樣生長(zhǎng)因子(IGF),人轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β1(TGF-β1)。所有病例組均接受根據(jù)中國(guó)血友病協(xié)作組登記表調(diào)整的調(diào)查問(wèn)卷與美國(guó)疾控中心2002年發(fā)布的簡(jiǎn)易活動(dòng)能力評(píng)分表評(píng)估活動(dòng)能力,其中21例血友病患者并接受了骨密度檢測(cè)。依據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)定義,用測(cè)量 Z值水平評(píng)估骨密度(BMD),采用 t檢驗(yàn)和雙變量相關(guān)性檢驗(yàn)的統(tǒng)計(jì)學(xué)方法檢驗(yàn)相關(guān)結(jié)果。
結(jié)果:21例血友病患者接受骨密度檢測(cè),依據(jù) Z值分為骨量正常組(Z
3、值>-2)10例,骨量減少組(Z值≦-2)11例,骨量減少組體重指數(shù)(BMI),顯著低于骨量正常組(P=0.041),而活動(dòng)能力評(píng)分在兩組間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05);對(duì)照組血清人骨堿性磷酸酶(BALP)水平(697.92±151.12pg/ml)P=0.026,血清 NTXI水平(41.53±9.33ng/L) P=0.041,人堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子(bFGF)水平(1431.36±346.86ng/L)P=0.048,顯著高于病
4、例組,其余3項(xiàng)骨轉(zhuǎn)化指標(biāo)在兩組間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)。血友病患者骨量正常組血清 BALP水平(677.23±98.96pg/ml)顯著高于骨量減少組(547.07±130.44pg/ml)P=0.019,21例接受骨密度檢測(cè)的患者血清 BALP水平與 BMD呈正相關(guān)且具有顯著性(r=0.489,P=0.024)。血友病患者骨量正常組與骨量減少組之間血清 NTXI水平無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)。血友病患者骨量正常組與骨量減少組之
5、間血清四種細(xì)胞因子水平無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)。病例組血清 bFGF水平(r=0.570, P=0.007)、OPG水平(r=0.505, P=0.02)與NTX I水平呈正相關(guān)且具有顯著性(P<0.05),而四種細(xì)胞因子與BALP均無(wú)相關(guān)性(P>0.05)。
結(jié)論:1、血友病患者的成骨細(xì)胞活性與破骨細(xì)胞活性均降低,但骨量減少主要與成骨細(xì)胞活性降低有關(guān)。2、堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子(bFGF)和骨保護(hù)素(OPG)可促進(jìn)血友病
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