兒童期肝炎相關(guān)性再生障礙性貧血臨床特征研究.pdf

1、目的：
　　 肝炎相關(guān)性再生障礙性貧血(Hepatitis-associatd aplastic anemia，HAAA)屬于罕見疾病，發(fā)病率低。此種疾病在兒童時(shí)期多發(fā)生在急慢性肝炎的恢復(fù)階段。肝炎表現(xiàn)較輕，但再生障礙性貧血多為重型或極重型再障，病情兇險(xiǎn)，若不及時(shí)治療，預(yù)后較差。目前人們對(duì)該病的認(rèn)識(shí)水平有限，本研究就兒童期發(fā)生的肝炎相關(guān)性再生障礙性貧血的臨床特征進(jìn)行歸納總結(jié)。
　　 方法：
　　 本研究回顧性研究

2、2001年至2010年于我院住院治療的7名確診為肝炎相關(guān)性再生障礙性貧血的患兒。歸納、總結(jié)此7名患兒由急性或慢性肝炎發(fā)展成為再生障礙性貧血的臨床發(fā)病過程；在不同發(fā)病階段患兒的肝功能以及外周血象的變化情況；患兒機(jī)體的免疫狀態(tài)(包括細(xì)胞免疫以及體液免疫)；檢測(cè)是否存在特定的病原體感染以及經(jīng)治療后的轉(zhuǎn)歸情況。
　　 結(jié)果：
　　 研究的7名患兒的平均年齡為11.1歲。4名男孩，3名女孩，男女比例差異并不明顯。其中5名患兒的發(fā)病

3、季節(jié)集中于夏末秋初。他們的臨床發(fā)病過程基本相似：因惡心、嘔吐或周身皮膚黃染等非特異性臨床表現(xiàn)入院治療，發(fā)病初期檢查肝功能發(fā)現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶明顯升高，血常規(guī)提示外周血象基本正常。經(jīng)護(hù)肝降酶治療后，復(fù)查肝功能谷丙轉(zhuǎn)氨酶水平明顯下降，但外周血象逐漸出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，骨髓穿刺結(jié)果提示骨髓增生低下，考慮為再生障礙性貧血。本研究中7名患兒有6名發(fā)展成為重型再生障礙性貧血。由肝炎發(fā)展成為再生障礙性貧血的平均時(shí)間為43.3天。另外，此7名患兒均存在免疫紊亂

4、，以細(xì)胞免疫紊亂為主：T輔助細(xì)胞比例明顯降低，T殺傷細(xì)胞比例升高，Th/Ts比例明顯倒置，總T細(xì)胞總數(shù)基本正常，總B細(xì)胞略高于正常范圍，NK細(xì)胞正常。體液免疫基本正常。7名患兒的病原學(xué)檢測(cè)為1名男孩檢測(cè)出微小病毒B19陽性，1名女孩于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為甲型黃疸型肝炎，余患兒的病原學(xué)檢查均為陰性結(jié)果。7名患兒均應(yīng)用免疫抑制劑治療，除1名患兒因自身原因放棄治療外，其余6名患兒基本緩解，定期隨訪中。
　　 結(jié)論：
　　 兒童肝炎相

5、關(guān)性再生障礙性貧血多發(fā)生在急性或慢性肝炎的恢復(fù)階段，高發(fā)年齡為青少年時(shí)期。大多數(shù)病例報(bào)道發(fā)現(xiàn)，兒童HAAA多發(fā)生在那些非甲、非乙型病毒性肝炎的患兒當(dāng)中。但目前該病發(fā)病的原因和機(jī)制仍考慮為病毒感染以及由此引發(fā)的機(jī)體免疫紊亂有關(guān)，其中以細(xì)胞免疫紊亂為主。CD8+T淋巴細(xì)胞比例升高，Th/Ts比例倒置，CD8+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)肝臟及骨髓，破壞肝臟細(xì)胞以及骨髓中的造血干細(xì)胞，同時(shí)影響造血干細(xì)胞所處的骨髓微環(huán)境，抑制骨髓造血。故此在臨床上表現(xiàn)為谷丙