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文檔簡介
1、目的
回顧性分析肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩呐R床資料，總結(jié)其臨床特征，以期減少臨床漏診、誤診。
方法
回顧性分析我院2009年2月-2012年7月確診為肝豆?fàn)詈俗冃缘?6例患者的臨床資料（首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等）。
結(jié)果
36例患者，發(fā)病年齡4-49歲，發(fā)病至確診時(shí)間中位數(shù)為18.23mo;首發(fā)肝臟癥狀者23例(63.89％)，神經(jīng)精神癥狀者7例(19.44％)，血液系統(tǒng)損害者2例(5.
2、56％)，腎臟癥狀者2例(5.56％)，皮膚改變者2例(5.56％)，其中僅有11例(30.56％)入院時(shí)被診斷HLD。臨床表現(xiàn)以肝損害為主;角膜K-F環(huán)陽性率90.00％(27/30);血清銅藍(lán)蛋白異常率97.14％(34/35);肝膽脾超聲或腹部CT異常率96.67％(29/30);頭顱CT或頭顱MRI異常率55.00％(11/20)。
結(jié)論
肝豆?fàn)詈俗冃耘R床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，懷疑該病后，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行相關(guān)檢查，以明確診
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