先天性外中耳畸形骨導(dǎo)聽(tīng)力的臨床與基礎(chǔ)研究.pdf

1、先天性外中耳畸形是耳科一種較為常見(jiàn)的出生缺陷，其發(fā)病率大約在1/8，000～10，000?；颊咧饕憩F(xiàn)為耳郭畸形，外耳道閉鎖以及中耳畸形。典型的患者在臨床上表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降。之前的有關(guān)患者聽(tīng)力的研究主要集中在患者的氣導(dǎo)傳聲方面。很少有研究關(guān)注于這類(lèi)患者的骨導(dǎo)聽(tīng)力。即使已有的少量文獻(xiàn)涉及該方面，但均提到這類(lèi)患者的骨導(dǎo)聽(tīng)力多在正常范圍內(nèi)。在文獻(xiàn)綜述的過(guò)程中，我們得出外耳道的聲輻射以及聽(tīng)骨鏈的惰性均在骨導(dǎo)傳聲中起到一定的作用。與正常人相比

2、，這類(lèi)患者外耳道消失，聽(tīng)骨鏈固定，因此從理論上來(lái)講，患者的骨導(dǎo)聽(tīng)力可能受到一定的影響。本研究首先通過(guò)分析患者的臨床聽(tīng)力資料探討這類(lèi)患者的骨導(dǎo)聽(tīng)力特點(diǎn);然后通過(guò)動(dòng)物造模，及其聽(tīng)力檢查，以及顳骨造模和激光多普勒(Laser Doppler Vibrometer，LDV)測(cè)振來(lái)探討這類(lèi)患者的骨導(dǎo)聽(tīng)力機(jī)制。
　　本研究的第一章通過(guò)分析本院75例單側(cè)先天性外中耳畸形患者的臨床聽(tīng)力資料，發(fā)現(xiàn)所有患者的患側(cè)耳均表現(xiàn)為典型的傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，氣導(dǎo)閾

3、值平均為65.41±11.91 dB HL，氣骨導(dǎo)差值平均為43.16±8.43 dB HL，均較對(duì)側(cè)正常耳的聽(tīng)力閾值高。單獨(dú)分析患側(cè)0.5 kHz、1 kHz、2 kHz以及4 kHz四個(gè)頻率上的骨導(dǎo)聽(tīng)力，并與對(duì)側(cè)健耳進(jìn)行比較，最后進(jìn)行配對(duì)t檢驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)差別均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。另外，我們按照傳統(tǒng)卡哈切跡定義的標(biāo)準(zhǔn)為:聽(tīng)力圖上，2 kHz處骨導(dǎo)聽(tīng)力閾值較1 kHz和4 kHz處的閾值相比，均至少高出5分貝以上，分析本研究中所有患者的聽(tīng)力圖，發(fā)

4、現(xiàn)其發(fā)生率為:33.3％。
　　基于第一章的發(fā)現(xiàn)，本研究的第二章通過(guò)建立動(dòng)物外耳道閉鎖和聽(tīng)骨鏈固定模型，分析建模前后的骨導(dǎo)聽(tīng)力閾值特點(diǎn)，研究先天性外中耳畸形的骨導(dǎo)聽(tīng)力機(jī)制。首先檢測(cè)了12只正常貓的氣導(dǎo)與骨導(dǎo)ABR聽(tīng)力。然后通過(guò)手術(shù)的方式建立外耳道閉鎖、聽(tīng)骨鏈固定以及外耳道閉鎖+聽(tīng)骨鏈固定的復(fù)合模型，對(duì)比建模前后的氣導(dǎo)ABR聽(tīng)力的改變，判斷建模方式是否可行。在確定模型的可靠性之后，我們另取12只正常的貓，將其分成4組:
　　1

5、）聽(tīng)骨鏈固定;
　　2）外耳道封閉;
　　3）聽(tīng)骨鏈固定十外耳道封閉;
　　4）正常對(duì)照。
　　分別進(jìn)行不同的處理，通過(guò)對(duì)比其造模前后的骨導(dǎo)聽(tīng)力閾值，發(fā)現(xiàn)外耳道的聲輻射對(duì)骨導(dǎo)聽(tīng)力無(wú)明顯影響，但是聽(tīng)骨鏈的惰性對(duì)骨導(dǎo)聽(tīng)力有較大的影響，而且，隨著頻率的升高，影響越明顯。
　　本研究的第三章，同樣通過(guò)手術(shù)建模的方式，按照上述的處理方法，建立四種狀態(tài)的顳骨模型，LDV測(cè)量鐙骨足板振動(dòng)，探討這類(lèi)患者的骨導(dǎo)聽(tīng)力機(jī)制。首先

6、在顳骨上建立外耳道閉鎖和聽(tīng)骨鏈固定的模型，并通過(guò)振動(dòng)測(cè)量驗(yàn)證其可靠性。其次，研究BAHA作為骨導(dǎo)助聽(tīng)器用于該研究的可行性，結(jié)果發(fā)現(xiàn)由于其在低、高頻段上振動(dòng)能量輸出的限制，并不適合該研究。最后，通過(guò)實(shí)驗(yàn)研究確定使用骨導(dǎo)激振器用于該實(shí)驗(yàn)的可靠性。然后，測(cè)量鐙骨足板的振動(dòng)情況，發(fā)現(xiàn)外耳道的聲輻射對(duì)骨導(dǎo)聽(tīng)力沒(méi)有明顯影響，而聽(tīng)骨鏈的惰性對(duì)骨導(dǎo)聽(tīng)力有一定影響，影響范圍可達(dá)到0.25 kHz～5 kHz，尤其是在鐙骨共振頻率1.5 kHz附近的影響最

7、為顯著。
　　總之，結(jié)果表明先天性外中耳畸形患者由于外耳道閉鎖以及聽(tīng)骨鏈固定，其骨導(dǎo)聽(tīng)力出現(xiàn)一定程度的下降，其影響主要來(lái)自聽(tīng)骨鏈畸形。而關(guān)于聽(tīng)骨鏈畸形對(duì)不同頻率骨導(dǎo)聽(tīng)力的影響，本研究中的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)結(jié)果與顳骨測(cè)振結(jié)果稍有不同。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，我們發(fā)現(xiàn)在0.5 kHz～8 kHz的范圍內(nèi)，隨著頻率的升高，骨導(dǎo)聽(tīng)力下降程度越為顯著;而在顳骨測(cè)振的實(shí)驗(yàn)中，們發(fā)現(xiàn)這類(lèi)患者骨導(dǎo)聽(tīng)力受影響的范圍為0.25 kHz～5 kHz，尤其是在聽(tīng)骨鏈的共振頻率