異常骨髓片

1、實驗課：異常骨髓象,華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院檢驗系,,一、貧血 再生障礙性貧血 缺鐵性貧血 巨幼紅細(xì)胞性貧血二、白血病三、多發(fā)性骨髓瘤,一、貧血,一般情況下，血液中RBC與Hb的含量是一致的，而Hb的測定方法比較直接、精確，因此常以Hb作為優(yōu)先的參考指標(biāo)。貧血：成年男性 Hb〈120 g/L，女性 Hb〈110 g/L輕度：90 < Hb < 120g/L

2、中度：60 < Hb< 90g/L重度：30 < Hb< 60g/L極度：Hb < 30g/L,貧血又分為生理性及病理性,3個月以后的嬰兒至15歲以前的兒童，可因生長發(fā)育迅速而致造血原料供應(yīng)相對不足，RBC與Hb較正常成人低10%~20%；妊娠中，后期的孕婦由于造血原料不足及血容量相對增加，可出現(xiàn)輕度貧血；老年人可因骨髓造血功能逐漸減弱導(dǎo)致RBC與Hb含量下降；這些都屬于生理性貧血，臨床上一般不

3、造成嚴(yán)重危害，給予對應(yīng)治療可獲得改善。,病理性貧血,紅細(xì)胞減少,紅細(xì)胞破壞過多,紅細(xì)胞丟失增加,根據(jù)MCV、RDW兩項指標(biāo)的變化，可用于貧血的形態(tài)學(xué)分類： 　1．小細(xì)胞均一性貧血：MCV減小，RDW正常，如輕型地中海性貧血。 　　2．小細(xì)胞不均一性貧血：MCV減小，RDW增大，如缺鐵性貧血。 　　3．正細(xì)胞均一性貧血：MCV、RDW均正常，常見于急性失血、再生障礙性貧血。 　　4．正細(xì)胞不均一性貧血：MCV正常，RDW增大

4、，如早期缺鐵性貧血、急性溶血性貧血等。 　　5．大細(xì)胞均一性貧血：MCV增大、RDW正常，如慢性再生障礙性貧血。 　　6．大細(xì)胞不均一性貧血：MCV、RDW均增大，如巨幼細(xì)胞性貧血、惡性貧血等。,RDW 紅細(xì)胞分布寬度變異，反映紅細(xì)胞體積異質(zhì)性的參數(shù)；MCV 平均紅細(xì)胞體積，反映平均紅細(xì)胞體積。,1）再生障礙性貧血（AA）： 是由多種病因、多種發(fā)病機(jī)制引起的一種骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全

5、血（三系）細(xì)胞減少（白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板）以及由其導(dǎo)致的貧血、出血、感染的綜合征。,12,（二）發(fā)病機(jī)制：,種子（造血干細(xì)胞）,土壤（造血微環(huán)境）,蟲子（免疫異常）,近來認(rèn)為，AA 的發(fā)病主要由于機(jī)體免疫機(jī)制異常，T細(xì)胞功能亢進(jìn)，CTL 直接殺傷和淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過度凋亡，導(dǎo)致骨髓造血衰竭。,,,,,AA 血象：以全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低為特征骨髓象:造血細(xì)胞（粒系，紅系，巨核系細(xì)胞）明顯減少：非

6、造血細(xì)胞（淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，肥大細(xì)胞）比例增高,14,,,典型AA 骨髓象 三年后恢復(fù),完全由 淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織肥大細(xì)胞、脂肪細(xì)胞組成 。,各系血細(xì)胞恢復(fù)造血，代償增生。,,漿細(xì)胞,,淋巴細(xì)胞,2）缺鐵性貧血,17,定 義：IDA 是指體內(nèi)用于合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅素合成量減少而形成的一種小細(xì)胞低色素貧血。,18,血片：紅細(xì)胞

7、形態(tài)大小不等，以小低貧為主，中心淡染色區(qū)擴(kuò)大。,,,19,20,（2）骨 髓：增生性貧血，骨髓有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍，以紅系增生為主，中幼和晚幼紅比例增高，體積小、核染色質(zhì)致密、胞漿少、邊緣不整齊，即“核老漿幼”。粒系 、巨核系正常。 鐵染色：細(xì)胞內(nèi)、外鐵均減少或缺乏。（骨髓小粒中無含鐵血黃素顆粒，幼紅細(xì)胞內(nèi)鐵小粒減少或消失，鐵粒幼細(xì)胞<15%） （正常人鐵粒幼細(xì)胞 20%～40%，細(xì)胞外鐵+～++）

8、,,,,,缺鐵性貧血,,核老漿幼,增生活躍，中晚幼紅為主，核老幼漿,3）巨幼細(xì)胞性貧血,,巨幼細(xì)胞性貧血（megaloblastic anemia,MgA）是由于維生素B12和（或）葉酸缺乏或其他原因?qū)е翫NA合成障礙，從而導(dǎo)致細(xì)胞核發(fā)育障礙所引起的一類貧血。骨髓中粒系、紅系、巨核系三系細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變?yōu)槠涮卣?，外周血表現(xiàn)為大細(xì)胞性貧血并有中性粒細(xì)胞的核右移，可同時有紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板三系細(xì)胞減少。,,,大細(xì)胞正色素性，大小不等，橢

9、圓形大紅細(xì)胞多見，,,核右移,,原巨幼紅細(xì)胞：比正常原始細(xì) 胞大，直徑19～27μm，圓形或橢圓形。細(xì)胞質(zhì)較多，深藍(lán)色。核稍偏位，染色質(zhì)比原始紅細(xì)胞更細(xì)致均勻核疏松，核仁明顯。,,原巨幼紅,,早巨幼紅,早巨幼紅細(xì)胞：核染色質(zhì)似由均勻細(xì)顆粒構(gòu)成的網(wǎng)，網(wǎng)眼（副染色質(zhì)）清楚，核仁消失或有遺跡。胞質(zhì)灰藍(lán)色，核周界明顯。分裂象多見。,,,,中巨幼紅,中巨幼紅細(xì)胞：“核幼質(zhì)老”特征明顯。核圓或不規(guī)則，變小，可見雙核或多核，多核者細(xì)胞直徑可&

10、gt;30μm。核染色質(zhì)變密，呈點粒狀或網(wǎng)狀或為均勻的小塊，副染色質(zhì)明顯。胞質(zhì)可深灰藍(lán)色、淡灰藍(lán)色、帶紅色到完全紅色。分裂象易見。,,,,巨多葉核中性粒細(xì)胞,二、 白血病 Leukemia,白血病是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病，其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段，在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤其他器官和組織，而正常造血受抑制。,www.themegallery.com,1.根據(jù)

11、白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，可分為：急性和慢性2.根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列，急性白血病分為： 淋巴系 非淋巴系慢性白血病分為：慢性粒細(xì)胞白血病 慢性淋巴細(xì)胞白血病 毛細(xì)胞白血病 幼淋巴細(xì)胞白血病,急性白血病 （acute leukemia AL）,[分類] 急淋

12、 L1 L2 L3 急非淋 M0: 微分化型 M1:未分化型 M2: 部分分化型

13、 M3: 早幼粒 M4: 粒單 M5: 單核 M6: 紅白 M7 :巨核,ALL,是由于原始及幼稚淋巴細(xì)胞在造血組織( 特別是骨

14、髓、脾臟和淋巴結(jié)) 異常增殖并浸潤全身各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病可發(fā)生在任何年齡，但多見于兒童及青壯年，是小兒時期最常見的白血病類型,ALL共3型,L1,胞體小，較一致；胞漿少；核形規(guī)則、核仁小而不清楚，少見或不見，以小細(xì)胞為主。,L2,胞體大，不均一；胞漿常較多；核形不規(guī)則，常呈凹陷、折疊，核形規(guī)則，核仁清楚，一個或多個,L3,胞體大，均一；胞漿多，深藍(lán)色，有較多空泡，呈蜂窩狀；核形規(guī)則，核仁清楚，一個或多個。,ALL診

15、斷,具有急性白血病的臨床表現(xiàn)和骨髓象特征骨髓中原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞≥30%，伴有形態(tài)學(xué)異?？纱_診為ＡＬ可進(jìn)一步進(jìn)行免疫學(xué)分型,ANLL的FAB分型,Mo :急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1 :急性粒細(xì)胞白血病未成熟型M2 :急性粒細(xì)胞白血病部分成熟型M3 :急性早幼粒細(xì)胞性白血病M4 :急性粒-單核細(xì)胞性白血病M5 :急性單核細(xì)胞性白血病M6 :急性紅白血病M7 :急性巨核細(xì)胞性白血病,急性髓細(xì)胞白血病微分化型(min

16、imally differentiated acute myeloid　leukemia),M0骨髓象,有核細(xì)胞增生程度較輕，原始細(xì)胞大于30％，可達(dá)90％以上紅系、巨核系有不同程度的增生減低,M0,白血病細(xì)胞形態(tài)較小，亦可較大，核圓形，核仁明顯。胞質(zhì)少，嗜堿性，無顆粒，亦可透明。無Auer小體,急性粒細(xì)胞白血病未成熟型(acutemyeloblastic leukemia without maturation，AML-M1）,M

17、1骨髓象,增生極度活躍或明顯活躍，少數(shù)可增生活躍甚至減低骨髓中I型加Ⅱ型原始粒細(xì)胞≥90％早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞及以下各階段細(xì)胞罕見或不見少數(shù)病例可見Auer小體多數(shù)病例幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少， 淋巴細(xì)胞也減少,原始細(xì)胞I型及II型占非紅系細(xì)胞(NEC)的90%及以上。,急性粒細(xì)胞白血病部分成熟型(acute myeloblasticleukemia with maturation，M2a）,M2a血象,貧血顯著白細(xì)

18、胞中度升高，以原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞為主血小板中度到重度減少,M2a骨髓象,增生極度活躍或明顯活躍，原始粒細(xì)胞占30％~89％早幼粒、中幼粒和成熟粒細(xì)胞大于10％50％病例的白血病細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體,M2a骨髓象：白血病細(xì)胞的特征,形態(tài)變異及核質(zhì)發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為細(xì)胞大小異常，形態(tài)多變，胞體畸形有瘤狀突起，核形畸變，如凹陷、折疊、扭曲、腎形、分葉等，也可表現(xiàn)為核發(fā)育遲緩，胞質(zhì)出現(xiàn)少數(shù)嗜苯胺藍(lán)顆粒細(xì)胞退行性變多見，胞核與胞質(zhì)內(nèi)

19、可出現(xiàn)空泡變性，可有胞體模糊、結(jié)構(gòu)紊亂、胞核固縮或胞膜消失，只留裸核,M2,大小異常，形態(tài)多變，核形畸變,胞質(zhì)出現(xiàn)少數(shù)嗜苯胺藍(lán)顆粒,胞核與胞質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)空泡變性，只留裸核,M2a診斷,符合急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)骨髓中原始粒細(xì)胞30%~89%并伴有形態(tài)學(xué)異常；單核細(xì)胞＜20%，早幼粒以下階段細(xì)胞＞10%，可診斷為M2a亞型亦可進(jìn)一步以免疫表型特點與ALL鑒別,急性粒細(xì)胞白血病部分成熟型(acute myeloblasticleukemi

20、a with maturation，M2b）,AML-M2b,亞急性粒細(xì)胞白血病是我國提出的一種急粒亞型多見于青年人，男性多于女性臨床特征呈亞急性的經(jīng)過，大多數(shù)起病緩慢，以貧血為首發(fā)癥狀，少數(shù)患者以發(fā)熱起病。出血發(fā)生率較低，程度也較輕，以皮膚瘀點及鼻出血為主，感染常見于皮膚癤腫,AML-M2b,骨髓中以異常中性中幼粒細(xì)胞增生為主，與其他類型AML相比，髓外浸潤發(fā)生率高，治療反應(yīng)較好，完全緩解率高，緩解期長其特異性遺傳標(biāo)志為t(8

21、；21)/AML1-ETO,M2b血象,多數(shù)病例為全血細(xì)胞減少，易被誤診為AA血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)均減低，常較其它類型白血病更為明顯，Hb多為20g/L~60g/L白細(xì)胞數(shù)大多正?；虻陀谡?，而少數(shù)病例增高分類可見各階段幼稚粒細(xì)胞，異常中性中幼粒細(xì)胞、嗜酸嗜堿性粒細(xì)胞亦可增多血小板明顯減少，形態(tài)多異常,M2b骨髓象,多為增生明顯活躍或增生活躍，紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系增生均減低粒細(xì)胞系增生明顯活躍，原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以

22、異常中性中幼粒細(xì)胞為主，≥30％,M2b異常中性中幼粒細(xì)胞形態(tài)特點,胞核與胞質(zhì)發(fā)育極不平衡，核染色質(zhì)細(xì)致疏松，核仁大而明顯，胞質(zhì)豐富，含多量細(xì)小粉紅色中性顆粒，呈彌散分布，常見空泡和雙層胞質(zhì)，內(nèi)胞質(zhì)量多，呈粉紅色， 外胞質(zhì)量少， 呈淺藍(lán)色， 且呈偽足狀，Auer小體常見,M2b,胞核與胞質(zhì)發(fā)育極不平衡，核染色質(zhì)細(xì)致疏松，胞質(zhì)豐富，含多量細(xì)小粉紅色中性顆粒，呈彌散分布，常見空泡,M2b,以異常中性中幼粒細(xì)胞為主，≥30％,M2b診斷,符合

23、急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)骨髓粒系明顯增生，原始細(xì)胞明顯增多，但可<30%，以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，＞30% t(8； 21)(q22； q22)或AML1基因重排可作為診斷M2b的分子標(biāo)志,急性早幼粒細(xì)胞白血病(acute promyelocyticleukemia，APL),APL(M3),占AL的6％~9％，多見于成人臨床上除有發(fā)熱、感染、貧血和浸潤等急性白血病的癥狀外，廣泛而嚴(yán)重的出血常是本病的特點，以皮膚粘膜最

24、明顯，其次為胃腸道、泌尿道、呼吸道及陰道出血，顱內(nèi)出血最為嚴(yán)重，是致死的原因之一M3易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)t(15；17)形成的PML / RARα融合基因是M3最特異的基因標(biāo)志,M3血象,血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)呈輕度到中度減少，部分病例為重度減少白細(xì)胞計數(shù)大多在15×109/ L以下，但也有正常或明顯增高或減少，減少者可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。分類以異常早幼粒細(xì)胞為主，可高達(dá)90％，可見少數(shù)原粒及其它階段的粒細(xì)胞，A

25、uer 小體易見血小板中度到重度減少，多數(shù)為(10~30)×109/L,M3骨髓象,增生極度活躍，個別病例增生低下分類以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，占30％~90％，可見到一定數(shù)量的原粒和中幼粒細(xì)胞，早幼粒細(xì)胞與原始粒細(xì)胞之比為3：1以上各階段幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞均明顯減少,M3－早幼粒細(xì)胞,形態(tài)異常，細(xì)胞大小不一，一般直徑為15~30μm，外形常呈橢圓形或不規(guī)則胞核略小，常偏于一側(cè)，有的可見到雙核，核染色質(zhì)疏松且有明顯的

26、核仁1~3個胞質(zhì)豐富，染藍(lán)色或灰色，含多量大小不等的嗜苯胺藍(lán)顆粒，紫紅色而密集，多分布于胞質(zhì)的一端、核周圍或遮蓋胞核Auer小體，幾條、十幾條或幾十條，可呈束狀交叉排列，酷似柴捆樣，稱為“柴捆細(xì)胞”,M3,,Auer小體,M3,粗顆粒型(M3a),胞質(zhì)中布滿粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺藍(lán)顆粒,細(xì)顆粒型(M3b),胞質(zhì)中的嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小,M3診斷,符合急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，≥30%，

27、早幼粒與原粒之比應(yīng)在3：1以上。異常早幼粒細(xì)胞其胞核大小不一，胞質(zhì)中有大小不等的顆粒，可見束狀的Auer小體，POX強(qiáng)陽性免疫標(biāo)記具有髓系特征（MPO、CD13、CD33陽性）而HLA-DR陰性特異性基因標(biāo)志為t(15；17)形成PML/RARα融合基因,急性粒-單核細(xì)胞白血病(acutemyelomonocytic leukemia，AMMOL),M4,是粒細(xì)胞和單核細(xì)胞兩系同時發(fā)生惡性增生的AL臨床上兼有急粒和急單白血病的特

28、征，約占AML15%嗜酸粒細(xì)胞亞型M4Eo占M4 20％M4Eo：平均發(fā)病年齡低，外周白細(xì)胞計數(shù)高，常伴有肝脾、淋巴結(jié)腫大，除粒、單系增生外，伴有增多的異常嗜酸粒細(xì)胞，緩解率高，腦膜白血病發(fā)生率相對較高，inv/del (16),M4血象,血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)為中度到重度減少白細(xì)胞數(shù)可增高、正?；驕p少，可見粒及單核兩系早期細(xì)胞，原單核和幼單核細(xì)胞有時可達(dá)30％~40％，且有較活躍的吞噬現(xiàn)象，而粒系早幼粒細(xì)胞以下各階段均易見到血小板

29、呈重度減少,M4原粒單和幼粒單細(xì)胞,核染色質(zhì)細(xì)網(wǎng)狀，核圓，易見凹陷、扭曲、折疊及分葉，核仁較明顯，胞質(zhì)豐富，呈淺藍(lán)色或藍(lán)灰色，有的可見大小不一的嗜苯胺藍(lán)顆粒，部分可見特異性中性顆粒，成熟粒單細(xì)胞在形態(tài)上類似正常成熟單核細(xì)胞，但胞質(zhì)內(nèi)可見中性顆粒,M4,原粒單和幼粒單細(xì)胞:核染色質(zhì)細(xì)網(wǎng)狀，核圓，易見凹陷、扭曲、折疊，核仁較明顯，胞質(zhì)豐富，呈淺藍(lán)色，有的可見大小不一的嗜苯胺藍(lán)顆粒,M4診斷,符合急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)骨髓中原始粒細(xì)胞、原始單

30、核細(xì)胞、幼稚單核細(xì)胞的異常增生 ①M4a：以原粒和早幼粒細(xì)胞增生為主， 原幼單核細(xì)胞超過20％ ②M4b：以原、幼及單核細(xì)胞增生為主，而原粒和早幼粒細(xì)胞超過20％,M4診斷,③M4c：具有粒、單二系標(biāo)記原始細(xì)胞≥30％ ④M4Eo：除上述特征外，異常嗜酸粒細(xì)胞大于5%,異常嗜酸細(xì)胞其核多為圓形和單核樣，不分葉，胞質(zhì)嗜酸性顆粒大而圓，常伴粗大而多的嗜堿性顆粒染色體inv(16)導(dǎo)致CBFβ-MYH11，為M4E

31、0特異標(biāo)志,急性單核細(xì)胞白血病(acute monocyticleukemia，AMOL),M5,約占AML的10%多見于兒童或年輕人臨床上除有一般急性白血病的癥狀外，浸潤癥狀較為明顯，其突出表現(xiàn)為皮膚粘膜的損害．器官浸潤易發(fā)生DIC特異性染色體異常：t / del(11)(q23)致MLL基因重排,M5血象,血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)呈中度到重度減少。大多數(shù)患者白細(xì)胞數(shù)偏低，分類可以出現(xiàn)原單和幼單核細(xì)胞增多，可占細(xì)胞總數(shù)的30％

32、~45％血小板重度減少,M5骨髓象,增生極度活躍或明顯活躍。原單加幼單細(xì)胞≥30％M5a以原單細(xì)胞為主，可大于80％，幼單細(xì)胞較少M5b中原單、幼單及單核細(xì)胞均可見到，原單細(xì)胞小于80％有時可見到Auer小體,M5白血病細(xì)胞形態(tài)特點,原單及幼單細(xì)胞體積較大， 形態(tài)變化多端胞核較小，常偏一側(cè)，呈馬蹄形、“S”形、腎形或不規(guī)則形，核染色質(zhì)疏松，排列似蜂窩狀，著色較淡胞質(zhì)量相對較多，常出現(xiàn)內(nèi)外雙層胞質(zhì)，有明顯偽足突出，邊緣清晰，顆

33、粒的粗細(xì)和數(shù)量不一，外層胞質(zhì)呈淡藍(lán)色，常透明，無顆粒或顆粒甚少，內(nèi)層胞質(zhì)呈灰藍(lán)色并略帶紫色， 不透明， 似有毛玻璃樣感胞質(zhì)內(nèi)常有空泡和被吞噬的細(xì)胞,M5,體積較大， 形態(tài)變化多端，胞核較小，常偏一側(cè)，呈馬蹄形、腎形或不規(guī)則形，胞質(zhì)量相對較多,M5,M5a,M5b,M5診斷,符合急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床上有明顯的浸潤癥狀骨髓中原單核、幼單核細(xì)胞異常增生 ①原單核細(xì)胞≥80%可診斷為M5a ②原單核細(xì)胞＜80%，原單核+

34、幼單核細(xì)胞＞30%可診斷為M5b白血病細(xì)胞α-丁酸萘酚酯酶陽性而確診為M5,紅白血病(M6),紅白血病,典型可依次經(jīng)過三個連續(xù)階段：紅血病期：紅細(xì)胞系異常增生，骨髓中以紅細(xì)胞增生為主紅白血病期：紅細(xì)胞系和白細(xì)胞系同時異常增生白血病期：紅白血病轉(zhuǎn)變?yōu)榧绷?，極少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)榧眴位蚣绷?單,M6,可發(fā)生于任何年齡組，兒童罕見，約占AML5%臨床特征與其它型AL相似，發(fā)病較急，病程短促，貧血常為首發(fā)癥狀并呈進(jìn)行性加重；其次為發(fā)熱及出血，但

35、出血程度較輕，多為鼻、牙齦出血，內(nèi)臟出血少見；脾腫大較常見，胸骨可有壓痛,M6血象－紅血病期,貧血輕重不一，可見各階段幼紅細(xì)胞，以原紅和早幼紅細(xì)胞為主，幼紅細(xì)胞的形態(tài)奇特并有巨幼樣變白細(xì)胞數(shù)低于正常，隨著病程的發(fā)展白細(xì)胞數(shù)可增多血小板常減低,M6骨髓象－紅血病期,增生極度活躍或明顯活躍有核細(xì)胞中以紅系增生為主，多數(shù)大于50％，粒紅比例倒置，原紅及早幼紅多見， 常有中幼紅細(xì)胞階段缺如的“紅血病裂孔” 或中幼紅細(xì)胞階段減少的“紅血病亞

36、裂孔”，且常有形態(tài)學(xué)異常，如類巨幼樣變、核碎裂、多核及巨型核等異型紅細(xì)胞超過10％，而骨髓中紅系細(xì)胞占30％即有診斷意義,M6血象－紅白血病期,血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)大多由中度到重度減少。血片中可見到各階段的幼紅細(xì)胞，以中、晚幼紅細(xì)胞為多，且形態(tài)異常白細(xì)胞數(shù)一般偏低，少數(shù)正?；蛏?，可見到原粒及早幼粒細(xì)胞，隨著病程的發(fā)展，幼稚粒細(xì)胞逐漸增多，部分病例后期發(fā)展為急性髓細(xì)胞白血病，其血象也隨之而改變，此時幼紅細(xì)胞逐漸減少血小板減少明顯，可

37、見畸形血小板,M6骨髓象－紅白血病期,增生極度活躍或明顯活躍紅系和粒系(或單核系)細(xì)胞同時呈惡性增生大部分病例以中晚幼紅細(xì)胞為主，原紅、早幼紅細(xì)胞次之，但有的原紅、早幼紅細(xì)胞多于中幼紅、晚幼紅細(xì)胞白細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生， 原粒(或原單核十幼單核)細(xì)胞占優(yōu)勢， 大于30％，部分原始和幼稚細(xì)胞中可見Auer小體巨核細(xì)胞顯著減少,M6,幼紅細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特點是類巨幼樣改變(胞體巨大，核染色質(zhì)細(xì)致、胞質(zhì)豐富、常有突起)和,,副幼紅細(xì)胞改變(核

38、形不規(guī)整、核凹陷、扭曲、雙核、多核、核碎裂和巨型核等)明顯,M6診斷,骨髓增生明顯活躍或極度活躍，其中紅細(xì)胞系≥50%，常有形態(tài)學(xué)的異常，紅系PAS陽性；原粒細(xì)胞（或原單+幼單核細(xì)胞）≥30%，或血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5%，骨髓中原粒（ 或原幼單核） 細(xì)胞≥20%部分病例紅系30%~50%，而異常幼紅細(xì)胞（ 巨幼樣變， 雙核、多核、核碎裂）＞10%也可診斷血型糖蛋白A表達(dá)有助于診斷,急性巨核細(xì)胞白血病(acutemegakar

39、yocytic leukemia，AMKL),M7,少見類型白血病多見于中年以上男性臨床表現(xiàn)與其它類型AL相似，常以貧血和發(fā)熱起病，多數(shù)肝、脾及淋巴結(jié)不腫大,M7血象,常見全血細(xì)胞減少血紅蛋白減低，呈正細(xì)胞、正色素性貧血白細(xì)胞總數(shù)大多減低，少數(shù)正常或增高血小板減少，少數(shù)病例正常在血片中可見到類似淋巴細(xì)胞的小巨核細(xì)胞，易見到畸形和巨形血小板，亦可見到有核紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞一般減低,M7骨髓象,增生明顯活躍或增生活躍粒系及紅系

40、細(xì)胞增生均減低，巨核細(xì)胞系異常增生，以原始及幼稚巨核細(xì)胞為主，其中原始巨核細(xì)胞大于30％，可見到巨型原始巨核細(xì)胞及小巨核細(xì)胞,M7,小巨核細(xì)胞體積小，多數(shù)直徑約10μm，少數(shù)達(dá)20μm，胞體圓形或橢圓形，邊緣不整齊，呈云霧狀或毛刺狀，胞質(zhì)藍(lán)色不透明，著色不均，周圍可有偽足樣突起，核染色質(zhì)較粗,慢性白血病? 概述,系骨髓中某系細(xì)胞呈慢性彌漫性惡性增生，并浸潤到全身各個器官和組織。分為慢粒、慢淋、慢單,定義（chronic leukemia

41、，CL）,,慢性粒細(xì)胞性白血病,分期,慢性期 （CP-CML）加速期 （AP-CML）急變期 （BC-CML）,www.themegallery.com,實驗室,血象:白細(xì)胞計數(shù)與分類計數(shù)特點。血液中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）改變骨髓:骨髓象五花八門，嗜酸及嗜堿細(xì)胞增多，Ph染色體以及bcr/abl融合基因檢測。 血液生化,www.themegallery.com,慢性粒細(xì)胞性白血病涂片,www.themegaller

42、y.com,,多見于成年人,起病緩慢,早期無癥狀,全身癥狀:低熱、乏力、多汗、食欲減退、 體重減輕、進(jìn)行性貧血,肝脾腫大:脾臟腫大，常為巨脾。肝臟中度 腫大,一般淋巴結(jié)不腫大,其它：胸骨壓痛，確診后平均生存期為3年,慢性白血病 ? 慢粒（ chronic mylocytic leukemia，CML）,,臨床表現(xiàn),按自然病程分為慢性期、加速期和急變期,,檢驗?血象,CML血象NAP染色,CML血象,慢性白血病 ?

43、慢粒,,WBC:顯著增高，有大量未成熟粒細(xì)胞出現(xiàn),主要為中晚幼粒,形態(tài)大致正常,www.themegallery.com,骨髓有核細(xì)胞增生極度活躍,以粒系 增生為主(中晚幼粒細(xì)胞為主),www.themegallery.com,,檢驗?骨髓象,慢性白血病 ? 慢粒,增生極度活躍,,檢驗?骨髓象,慢性白血病 ? 慢粒,,檢驗?慢粒急變,CML急變血象,慢性白血病 ? 慢粒,,檢驗?慢粒急變,CML急變骨髓象,慢性白血病 ?

44、慢粒,,CML急變骨髓象,檢驗?慢粒急變,慢性白血病 ? 慢粒,是淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病,,概述,多見于老人。病程較緩和,生存期平均4-6年,慢性白血病 ? 慢淋,,臨床表現(xiàn),全身淋巴結(jié)腫大,肝脾輕度腫大,易感染:免疫球蛋白減少所致,其它癥狀:低熱、乏力、疲倦、 納差、消瘦、盜汗等,慢性白血病 ? 慢淋,WBC:增高,常為(10-200)×109/L, 以成熟淋巴細(xì)胞為主,可見少

45、量 的原幼淋,RBC和PLT:早期正常,后期減少。 10％-20％患者可并發(fā)自免溶貧,,檢驗?血象,慢性白血病 ? 慢淋,,檢驗?血象,慢性白血病 ? 慢淋,,檢驗?血象,慢性白血病 ? 慢淋,骨髓增生明顯活躍或極度活躍,,檢驗?骨髓象,淋巴細(xì)胞≥40％,多為成熟淋巴 細(xì)胞,原淋<5％,紅系和粒系相對減低,晚期巨核 細(xì)胞減少,慢性白血病 ? 慢淋,,檢驗?骨髓象,慢性白血病 ? 慢淋,增生明顯活躍

46、，淋巴細(xì)胞為主,特殊類型白血病,,慢性中性粒細(xì)胞白血病,骨髓象,血象,特殊類型白血病,,多毛細(xì)胞白血病,骨髓象,血象,成人T細(xì)胞白血病,特殊類型白血病,,血片,痰液,皮膚,胸腔滲出物,多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）,多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種最常見的惡性漿細(xì)胞病，其特征是單克隆漿細(xì)胞惡性增生并分泌大量單克隆免疫球蛋白，引起骨痛、病理性骨折、造血異常、單克隆球蛋白血癥及腎功能受損等一系列臨床變化。,多發(fā)性骨髓瘤是

47、惡性克隆性漿細(xì)胞病主要特征：1、骨髓中出現(xiàn)惡變的漿細(xì)胞2、血和尿中有單克隆免疫球蛋白3、廣泛的骨質(zhì)疏松或溶骨性病變,實驗室檢查,1、血象隨病情進(jìn)展而加重。一般為正細(xì)胞正色素性貧血，如果有出血傾向，慢性出血，可以表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素貧血。白細(xì)胞計數(shù)正常或稍稍增高。分類中淋巴細(xì)胞增多為40～50％。外周血涂片中可見少量瘤細(xì)胞(原幼漿細(xì)胞)。血小板計數(shù)正常或減少。,診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白或尿中出現(xiàn)

48、大量單一輕鏈。2、骨髓中漿細(xì)胞明顯增多（＞15%）并有幼稚漿細(xì)胞出現(xiàn)。3、廣泛性骨質(zhì)疏松或溶骨性改變。 上述三條中兩條符合，即可診斷。,,,,,,,,,,,MM骨髓象：骨髓瘤細(xì)胞大小不一，可見雙核型（ ），瘤細(xì)胞胞質(zhì)中含大量空泡。,,MM骨髓象：可見三核型骨髓瘤細(xì)胞，胞體大，胞質(zhì)中含有大量空泡,MM骨髓象：瘤細(xì)胞呈各種形態(tài)，可見原始型（ ）,,MM骨髓象：骨髓瘤細(xì)胞形

49、態(tài)各異，可見多核型,MM骨髓象：可見多核骨髓瘤細(xì)胞,MM骨髓象：可見多核骨髓瘤細(xì)胞,MM骨髓象：可見火焰狀骨髓瘤細(xì)胞,MM骨髓象：可見火焰狀骨髓瘤細(xì)胞,瑞氏-吉姆薩染色,1.瑞氏(Wright)染色法 ：　　(1)瑞特染料是由酸性染料伊紅和堿性染料亞甲藍(lán)組成有復(fù)合染料?！　?2)細(xì)胞的染色既有物理的吸附作用，又有化學(xué)的親和作用，各種細(xì)胞成分化學(xué)性質(zhì)不同，對各種染料的親和力也不一樣。因此，例如血紅蛋白，嗜酸性顆粒為堿性蛋白質(zhì)，與酸性染

50、料伊紅結(jié)果，染粉紅色，稱為嗜酸性物質(zhì);細(xì)胞核蛋白和淋巴細(xì)胞 胞漿為酸性，與堿性染料美藍(lán)或天青結(jié)合，染紫藍(lán)色，稱為嗜堿性物質(zhì);中性顆粒呈等電狀態(tài)與伊紅和美藍(lán)均可結(jié)合，染淡紫色，稱為中性物質(zhì)?！　?3)PH對細(xì)胞染色有影響。細(xì)胞各種成分均不蛋白質(zhì)，由于蛋白質(zhì)系兩性電解質(zhì)，所帶電荷隨溶液PH而定，在偏酸性環(huán)境中下在電荷增多，易與伊紅結(jié)合，染色偏紅;在偏三性環(huán)境中負(fù)電荷增多，易與美藍(lán)或天青結(jié)合，染色偏藍(lán)。因此細(xì)胞染色對氫離子濃度十分敏感，染色

51、用正經(jīng)片必須清潔，無酸堿污染。配制頊特液必須用優(yōu)質(zhì)甲醇，稀釋染色必須用緩沖液，沖洗用水應(yīng)近中性，否則可導(dǎo)致各種細(xì)胞染色反應(yīng)異常，以致識別困難，甚至造成錯誤。,（4） 新鮮配制的染料偏堿，須在室溫或是37℃下貯存一定時間，待染料成熟，主要是美藍(lán)逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)樘烨郆后才能使用，貯存時愈久，染色效果愈好。瑞特染液貯存過程中，必須塞嚴(yán)，以防止甲醇揮發(fā)和被氧化成甲酸。有人主張在配方中加入甘油30ml，防止甲醇揮發(fā)，關(guān)可合細(xì)胞染色清晰。甲醇必須純凈，如

52、甲醇中丙酮含量過多，染色偏酸，使白細(xì)胞著色不良?！?.吉姆薩(Giemsa)染色法 ：吉姆薩染液由天青，伊紅組成。染色原理和結(jié)果與瑞特染色法基本相同。但本法對細(xì)胞核和寄生蟲著色較好，結(jié)構(gòu)顯示更不清晰，而胞質(zhì)和中性顆粒則著色較差。為兼顧二者之長，可用復(fù)合染色法。即以稀釋吉姆薩液代替緩沖液，按瑞特染色法染10min?；蛳扔萌鹛厝旧ㄈ旧?，再用稀釋吉姆薩復(fù)染。,3、染色方法,1） 取病料涂片、自然干燥 2） 滴加瑞氏染液染3分鐘,使標(biāo)

53、本被其中甲醛所固定; 3） 加等量PH6.4的磷酸鹽緩沖液(或等量超純水)輕輕晃動玻片,均勻靜置5分鐘; 4） 水洗、吸干、鏡檢。 5） 細(xì)菌染成藍(lán)色，組織細(xì)胞胞漿紅色，細(xì)胞核藍(lán)色。,4、 注意事項 （1）血涂片干透后固定，否則細(xì)胞在染色過程中容易脫落。 （2）沖洗時應(yīng)以流水沖洗，不能先倒掉染液，以防染料沉著在血涂片上。沖洗時間不能過久，以防脫色。如血涂片上有染料顆粒沉積，可滴加甲醇，然后立即用流水沖洗。 （3）染色過