一例兒童甲亢的病例分享_第1頁(yè)
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1、“大眼睛”女孩“心動(dòng)” 的告白,1例兒童甲狀腺功能亢進(jìn)癥的病例匯報(bào),參賽選手:指導(dǎo)老師:,病例介紹,患兒,女,3歲11月。 籍貫:河南浚縣 主訴:多食、多汗、心率增快1年。,病史匯報(bào),怕熱,易饑餓,多汗,心率增快,多語(yǔ),以上癥狀1年,病史匯報(bào),應(yīng)激,精神創(chuàng)傷,細(xì)菌病毒感染,,,,平均每3個(gè)月,患“呼吸道感染”,多表現(xiàn)為發(fā)熱,熱峰39.5℃,多次于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療。,,易激惹 /夜眠差,,,乏力/易倦,,,便頻/腹瀉,多飲/

2、多尿/消瘦,,,胸痛,,復(fù)視/視力下降,眼脹/流淚,,下肢水腫,NO,病史匯報(bào),FT3:34.8pmol/L,F(xiàn)T4:85.69pmol/L,TSH:0.01uIU/mL ??h人民醫(yī)院,2018-04-12,兒童甲亢?,神志/精神/睡眠/

3、大小便,正常,既往史,無(wú)甲狀腺疾病及相關(guān)藥物服用史,無(wú)頸部疼痛史,無(wú)放射性物質(zhì)接觸史,個(gè)人史,家族史,父母無(wú)甲狀腺疾病史,獨(dú)生女,1天前,為診療,生活/預(yù)防接種無(wú)特殊,甲功三項(xiàng),體格檢查,T:36.5℃ P:135次/分 R:25次/分 Bp:116/72mmHg Wt:17.0Kg H:116cm,47,體格檢查,Stellwag征(陽(yáng)性 )

4、 瞬目減少 Graefe征(陰性 ) 眼球下轉(zhuǎn)時(shí)上瞼可以相應(yīng)下垂Mobius征(陰性 ) 集合運(yùn)動(dòng)正常Joffroy征(陽(yáng)性) 上視時(shí)無(wú)額紋出現(xiàn),,體格檢查,視診:雙側(cè)甲狀腺對(duì)稱(chēng),可見(jiàn)雙側(cè)腫大的甲狀腺,隨吞咽上下活動(dòng),未超過(guò)胸鎖乳突肌外側(cè)緣。觸診:可觸及腫大甲狀腺,未超過(guò)胸鎖乳突肌外側(cè)緣,未觸及結(jié)節(jié),無(wú)壓痛,無(wú)震顫。聽(tīng)診 :

5、未聞及血管雜音。 雙側(cè)甲狀腺I(mǎi)I°腫大,,體格檢查,心臟,視診:心前區(qū)無(wú)隆起,心尖搏動(dòng)位于左鎖骨中線第5肋間心前區(qū)未視及異常波動(dòng)點(diǎn)。觸診:心尖搏動(dòng)位于左鎖骨中線第5肋間,搏動(dòng)范圍約2.5cm,搏動(dòng)有力,各瓣膜區(qū)未觸及震顫。叩診:左心界位于左乳外約1.0cm。聽(tīng)診 :心率135次/分,

6、律齊,脈率=心率,各心臟瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及異常雜音。 心率增快,體格檢查,神經(jīng)系統(tǒng): 四肢:無(wú)水腫,無(wú)畸形,肌肉無(wú)萎縮,肌力、肌張力正常。,肺部、腹部:查體無(wú)特殊。,一般檢查:神志清楚,精神抖擻,多言多動(dòng),伸舌、伸手、眼瞼細(xì)微快速震顫。神經(jīng)反射:膝腱反射

7、亢進(jìn),病理反射未引出,無(wú)腦膜刺激征。,初步診斷,1.甲狀腺毒癥:Graves??? 垂體TSH腺瘤? 甲狀腺自主高功能腺瘤?2. Graves眼病?,鑒別診斷,,,,,,,,,,,甲功異常,突眼,心率增快,輔助檢查,12mm,11mm,甲狀腺左側(cè)葉,甲狀腺右側(cè)葉,提示:心動(dòng)過(guò)速。 甲狀腺雙側(cè)葉彌漫性腫大。,提示:竇性心動(dòng)過(guò)速。,輔助檢查,,

8、血、尿、糞常規(guī)、肝腎功、心肌酶、電解質(zhì)、超敏C反應(yīng)蛋白、血沉、 免疫五項(xiàng)均未見(jiàn)明顯異常。,甲功七項(xiàng)FT3 : 26.89 pg/mL FT4 > 7.77 ng/dL TSH 40.00 IU/L TPO-AB: 10.93 IU/mL,輔助檢查,垂體核磁(平掃)

9、 垂體核磁(增強(qiáng)后) 頭顱+垂體核磁(平掃+增強(qiáng))示:1.腦MRI平掃未見(jiàn)明顯異常。2.蝶竇炎。3.鞍窩內(nèi)異常信號(hào),考慮Rathke囊腫。,診斷,a)慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎: 少數(shù)患兒表現(xiàn)為甲亢

10、 甲狀腺?gòu)浡阅[大、質(zhì)硬 TGAb 、TPOAb 明顯升高b)垂體TSH腺瘤: 多見(jiàn)于垂體瘤 垂體TS

11、H分泌不當(dāng)綜合征 血T3、T4、TSH均升高c)自主高功能腺瘤: 占位性病變 觸及或超聲提示甲狀腺結(jié)節(jié)

12、 131I或99mTCO4根據(jù)結(jié)節(jié)攝取率鑒別,患兒,×,√,×,不符合,影像學(xué)不支持,T3 T4,不符合,TSH,不符合,胡亞美,江載芳.諸福堂實(shí)用兒科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2012.林漢華.兒童甲狀腺功能亢進(jìn)的診斷與治療[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2005,20(12):1263-1264.,B超不支持,診斷,d)眶內(nèi)腫瘤:占位性病變

13、,眼壓增高,眼球外凸,單眼發(fā)病 無(wú)上瞼肥厚/浮腫,輕壓眼球有實(shí)體感,彈性差 CT/MRI掃描可明確e)甲亢?jiǎn)渭冃酝寡郏号c甲狀腺毒癥所致交感神經(jīng)興奮性增高有關(guān)

14、 眼球輕度突出、眼裂增寬、瞬目減少f)心臟疾病/貧血:,合并甲亢,雙眼突出,輕壓患兒眼球,有一定彈性,未完善影像檢查,可能性不大,不考慮心臟疾病/貧血,胡亞美,江載芳.諸福堂實(shí)用兒科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2012:2007-2011.林漢華.兒童甲狀腺功能亢進(jìn)的診斷與治療[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2005,20(12):1263-1264.,√,√,符合,心臟超聲、心電圖、心肌酶、血常規(guī)均正常,診斷,

15、2016JTA兒童期起病Graves病治療指南,患兒,1. T3 、T4顯著升高。2. TSH <0.005uIU/mL。3. A-TSHR陽(yáng)性。,臨床癥狀3條均符合,實(shí)驗(yàn)室檢查符合1~3。,1. 心動(dòng)過(guò)速、手輕微震顫、多汗、多食、體重不增。2. 雙側(cè)甲狀腺?gòu)浡阅[大。3. 突眼。,Graves病,Guidelines for the treatment of childhood-onset Graves’diseas

16、e in Japan, 2016.,診斷,Graves 眼病(GO)的診斷1. 眼部臨床表現(xiàn):眼瞼征、眼球突出、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、角膜病變。2. 影像學(xué)改變:眶部CT/磁共振成像特異性表現(xiàn)為受累眼外肌肌腹肥大、而肌腱附著正常;其他表現(xiàn)還包括眼球突出、球后脂肪增生、纖維紊亂、眼外肌腫脹、視神經(jīng)增粗、眶隔前移等。3. 實(shí)驗(yàn)室檢查:測(cè)定T3、T4、TRAb、TSAb、TPoAB、TSAb,觀察甲狀腺功能是否正常,是否存在自身免疫性甲狀腺疾病

17、跡象。 典型的GO診斷不難,但對(duì)于非典型的眼部表現(xiàn)(尤其甲狀腺功能正常的GO和單側(cè)GO),診斷應(yīng)謹(jǐn)慎,需要借助影像學(xué)手段與眶周占位性病變相鑒別。 雙側(cè)眼球突出、眼裂增大的眼部表現(xiàn)本例患兒 甲功異常,支持Graves病,存在甲亢眼征

18、 未完善眼部影像檢查,考慮合并,趙堪興,楊培增.眼科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2013:293-295.何筱瑩,李延兵.Graves眼病的 診斷和治療進(jìn)展[J].國(guó)際外科學(xué) 雜志,2012,39(2):79-81 .,Graves眼病(GO),單純性凸眼,不排除,治療的選擇,療效,Graves病不同治療方式的比較,治療方法,藥物,外科手術(shù),131I,長(zhǎng)期緩解率,15%~2

19、0%,90%~100%,90%~100%,輕微副作用,20%~30%,皮疹/蕁麻疹 關(guān)節(jié)痛、粒細(xì)胞減少,100%疼痛,5%暫時(shí)性低鈣,5%疼痛,嚴(yán)重副作用,0.8%,如重癥肝炎,粒細(xì)胞缺乏,1%~5% 聲帶麻痹、甲旁腺功能減低,0.01%甲亢危象,病死率,遠(yuǎn)期甲狀腺癌風(fēng)險(xiǎn),報(bào)道13例,0.3%,1/1000,0.03%,無(wú),0.05%,劉戈力.兒童Graves的治療[J].實(shí)用兒科臨床 雜志,2008,23(8):564-566

20、 .,治療的選擇,ATD,131,I,手術(shù),Guidelines for the treatment of childhood-onset Graves’disease in Japan, 2016.,藥物的選擇,MMI與PTU藥動(dòng)學(xué)比較,監(jiān)測(cè)指標(biāo),PTU,MMI,血清蛋白結(jié)合,血清半衰期,腸道的吸收,血清峰的濃度,持續(xù)作用的時(shí)間,滲透胎盤(pán),母乳濃度,75%,75min,100%,1h,12~24h,低,低,0,4~6h,100%,1h

21、,> 24h,高,高,熊豐.兒童甲狀腺功能亢進(jìn)的治療與問(wèn)題[J].兒科藥學(xué)雜志,2011,17(6):4-5.,藥物的選擇,廖二元,莫朝輝.內(nèi)分泌學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:601-631.熊豐.兒童甲狀腺功能亢進(jìn)的治療與問(wèn)題[J].兒科藥學(xué)雜志,2011,17(6):4-5 .,藥物的劑量,QD/BIDMMI起始劑量,TIDPTU起始劑量,按體重計(jì)算超成人劑量,0.2~ 0.5 mg/kg/d,嚴(yán)重甲亢可使

22、用兩倍 最大劑量,MMI:15 mg/d PTU:300 mg/d,2~7.5mg/kg/d,隨訪的要求,雖然MMI較PTU安全,但MMI相關(guān)不良事件仍影響10%的患兒。,輕微癥狀緩解,癥狀持續(xù)無(wú)改善,觀察,停藥,輕微,嚴(yán)重,每隔3~4月至少進(jìn)行一次甲功和血常規(guī)檢查。如果使用的是PTU,還需要檢查尿液分析和髓過(guò)氧化物酶-抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(MPO-ANCA),以防止出現(xiàn)MPO-ANCA相關(guān)性血管炎綜合征。,Guideli

23、nes for the treatment of childhood-onset Graves’disease in Japan, 2016.,隨訪的要求,,顏純,王慕逖.小兒內(nèi)分泌學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:178-182.Guidelines for the treatment of childhood-onset Graves’disease in Japan, 2016.,,通常甲功在服藥2~3月后逐漸穩(wěn)定。(強(qiáng)

24、烈推薦/低級(jí)證據(jù)),血清FT4和FT3水平正常后,可減少抗甲狀腺藥物劑量。(強(qiáng)烈推薦/共識(shí)),減為初始劑量的1/4~1/2。,藥物維持劑量的范圍是隔天5 mg至每天5 mg。(強(qiáng)烈推薦/低級(jí)證據(jù)),多數(shù)甲亢復(fù)發(fā)出現(xiàn)在停藥1年內(nèi),少數(shù)也有可能在停藥1年以后復(fù)發(fā),建議抗甲狀腺藥物治療至少維持18~24月,以降低甲亢 復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。(一般建議/低級(jí)證據(jù))長(zhǎng)期持續(xù)抗甲狀腺藥物治療(5~10年),病情可能完全緩解。(一般建議/中級(jí)證據(jù)),持續(xù)使

25、用抗甲狀腺藥物(隔天1片)超過(guò)6個(gè)月,如果甲功正常,可予停藥。(一般建議/共識(shí)),GO的治療,研究表明兒童及青少年Graves眼病較成年人發(fā)病率低,病情輕。,在甲狀腺功能穩(wěn)定的情況下,多數(shù)患兒保守治療后,療效較好。,不建議使用:大劑量激素沖擊、手術(shù)、放射等類(lèi)似成人的治療方案。,俞丹陽(yáng),魏銳利.兒童及青少年Graves眼病的臨床特點(diǎn)及療效分析治療[J].中華實(shí)驗(yàn)眼科雜志,2016,34(8):716-719 .,保守治療,療效的評(píng)價(jià),本例

26、患兒(17.0kg),4周,FT3Pg /mL,FT4ng/dL,TSHuIU/mL,TGng/mL,TG-AbIU/mL,A-TSHR IU/L,TPO-AB IU/mL,治療前,治療后,26.89,7.77,< 0.005,318.0,15.34,> 40.00,10.93,3.77,1.26,< 0.031,142,< 20,——,< 10,復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能未見(jiàn)異常。,原劑量治

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