原發(fā)性小血管炎腎損害

1、原發(fā)性小血管炎腎損害,,概述,系統(tǒng)性血管炎指以血管壁炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性疾病，分為原發(fā)和繼發(fā)性。后者指繼發(fā)于其他疾病如感染、冷球蛋白血癥、SLE等；前者則指目前病因不明者,1994年美國(guó)教堂山命名會(huì)議,據(jù)受累血管大小分為大血管炎中等血管炎小血管炎原發(fā)性小血管炎 部分原發(fā)性小血管炎與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）密切相關(guān),是其特異性的血清學(xué)診斷工具，因而稱(chēng)為ANCA相關(guān)小血管炎（AAV）肉芽腫性

2、多血管炎（GPA）顯微鏡下型多血管炎（MPA）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）,AAV特點(diǎn),AAV可見(jiàn)于各年齡組，以老年人多見(jiàn)，可累及全身各器官和系統(tǒng)，但以肺腎受累最多見(jiàn)，肺臟受累可表現(xiàn)為肺泡大出血，腎臟受累常表現(xiàn)為急性腎衰竭，未治療者進(jìn)展迅速，預(yù)后兇險(xiǎn)，屬臨床危急重癥,,我國(guó)AAV患者以MPA為主，約占患者總數(shù)80%以上，在老年人中比例更高，這與歐洲尤其是北歐地區(qū)以GPA為主不同我國(guó)ANCA靶抗原以髓過(guò)氧化物酶（MPO）為主，在老

3、年患者中尤甚須指出的是，即便是GPA這一在歐美患者中以抗蛋白酶（PR3）抗體占絕對(duì)主導(dǎo)的疾病，國(guó)人約60%為抗MPO抗體陽(yáng)性。因此，我國(guó)患者腎臟受累比例高且病變較重,,2005年Chen等通過(guò)對(duì)8年來(lái)人住北京大學(xué)附屬醫(yī)院的426例AAV患者研究發(fā)現(xiàn)， MPA占79.1%， GPA占20.4%，CSS占0.5%87.1%患者合并腎臟損害，61.0%存在肺損害AAV在中國(guó)人群仍較常見(jiàn)，其中以MPA最常見(jiàn)，腎、肺為最常受累器官 不采取