原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、研究背景：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(Primary angiitis of the central nervous system， PACNS)是局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，主要選擇性地侵犯腦或脊髓血管的罕見血管炎性疾病。PACNS的年發(fā)病率約1-2.4/100萬，可以導(dǎo)致50歲以下人群3-5％的腦血管事件，國內(nèi)尚無流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)資料。PACNS的病因尚不明確，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要是通過腦血管造影檢查結(jié)合活檢組織病理等多方面聯(lián)合的排除性診斷。

2、
　　 研究目的：報(bào)告山東大學(xué)齊魯醫(yī)院經(jīng)腦活檢確診的一例PACNS，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)診斷為該疾病的患者的臨床特征、影像學(xué)、組織病理學(xué)、治療等方面的特點(diǎn)加以分析和論述，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，以利于臨床早期識(shí)別和診斷，及時(shí)治療，改善預(yù)后。
　　 資料和方法：報(bào)告山東大學(xué)齊魯醫(yī)院近期收治并確診的一例PACNS，同時(shí)對(duì)中國期刊全文數(shù)據(jù)庫(CNKI)自1989～2010年收錄發(fā)表的經(jīng)病理確診為PACNS的病例進(jìn)行回顧性研究，分析其主

3、要的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)、病理組織學(xué)特點(diǎn)，并對(duì)其進(jìn)行診斷及鑒別診斷。
　　 結(jié)果：病案：患者，男，50歲，病程3年余，首發(fā)視幻覺，并逐漸出現(xiàn)復(fù)視、視物變形、視野缺損等視覺癥狀，有癇性發(fā)作、認(rèn)知功能受損、嗜睡、淡漠、步態(tài)不穩(wěn)、言語障礙、飲水嗆咳、吞咽困難、大小便失禁等主要臨床表現(xiàn)。顱腦MRI顯示幕上及幕下多灶性病變，呈結(jié)節(jié)狀、片狀強(qiáng)化。腦脊液分析和腦血管造影檢查結(jié)果正常。磁共振波譜見顱腦病變區(qū)N-乙酰天冬氨酸降低。腦組織活

4、檢顯示為非肉芽腫性的淋巴細(xì)胞性血管炎，伴膠質(zhì)增生、脫髓鞘改變和局灶性出血。確診前對(duì)單用糖皮質(zhì)激素治療幾乎無效，改服環(huán)磷酰胺癥狀改善不明顯。
　　 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)：經(jīng)病理證實(shí)40例，男：女=1.1：1，中位發(fā)病年齡40歲。多數(shù)病例曾被誤診為膠質(zhì)瘤、腦轉(zhuǎn)移癌、多發(fā)性性硬化等。頭痛為最常見的癥狀(65％)，其次為肢體癱瘓或面癱(50％)，癲癇發(fā)作(30％)等局灶性神經(jīng)癥狀，意識(shí)或精神狀態(tài)改變少見。11例病人中有3例血沉加快(27％)。17例

5、病人中7例(41％)腦脊液蛋白質(zhì)含量增高和/或細(xì)胞數(shù)增加。顱腦CT和/或MRI異常率為100％，病變主要位于幕上，合并脊髓受累2例(5％)。8例行顱腦MRA檢查，5例(63％)血管呈節(jié)段性狹窄、擴(kuò)張或串珠樣改變，且大腦中動(dòng)脈均受累。3例行DSA檢查，1例(33％)串珠樣血管炎改變。組織病理學(xué)顯示為主要累及小動(dòng)脈的淋巴細(xì)胞性、肉芽腫性(5/17)、纖維壞死性血管炎。確診后，31例接受糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑治療，28例患者的臨床癥狀有不

6、同程度的減輕或消失，1例無變化，2例死亡(6％)，治療反應(yīng)與病理類型無關(guān)。23例病人隨訪4個(gè)月到3年不等，復(fù)發(fā)3例(13％)。
　　 結(jié)論： PACNS是臨床的罕見疾病，男性發(fā)病率稍高于女性。臨床表現(xiàn)多樣化，既可表現(xiàn)為局灶性神經(jīng)功能損害也可表現(xiàn)為腦病樣癥狀，其中頭痛最為常見，但本例患者病程中從未出現(xiàn)過頭痛。腦脊液可表現(xiàn)為蛋白含量和/或細(xì)胞數(shù)的增加，本例患者腦脊液無此改變。顱腦MRI表現(xiàn)多樣化，缺乏特異性。腦組織活檢是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)